Ar dažnai jaučiate keistus kūno skausmus? Sužinokime daugiau apie šią ligą – sisteminę mastocitozę!

Ar kartais ant odos atsiranda raudonų, niežtinčių dėmių? O gal jus kankina skrandžio ir galvos skausmai, kurie tai atsiranda, tai išnyksta? Jei šie simptomai kartojasi, tai gali būti reta būklė, vadinama „sistemine mastocitoze“, apie kurią šiandien kalbėsime. Nesijaudinkite, tai nėra liga, kuria serga daugelis žmonių. Tačiau svarbu apie tai žinoti.

Taigi, kas yra ta „sisteminė mastocitozė“?

Paprastai tariant, „(sisteminė mastocitozė)“ yra reta liga, susijusi su mūsų krauju. Jos metu mūsų kūne nenormaliai išsivysto specialus ląstelių tipas, vadinamas „(putliosiomis ląstelėmis)“ . Pagalvokite, šios putliosios ląstelės yra tarsi maži kareivėliai mūsų kūne. Jos, kaip mūsų imuninės sistemos dalis, atpažįsta ir kovoja su svetimkūniais (pvz., mikrobais, alergenais ir kt.). Kai atsiranda toks svetimkūnis, šios putliosios ląstelės išskiria chemines medžiagas, tokias kaip „(histaminas)“. Šis „(histaminas)“ sukelia alergijos simptomus (pvz., paraudimą, niežulį, patinimą). Paprastai putliosios ląstelės nustoja išskirti šį „(histaminą)“, kai darbas atliekamas. Tačiau žmogaus, sergančio „(sistemine mastocitoze)“, organizme šios nenormalios putliosios ląstelės pernelyg daug vystosi ir nuolat išskiria „(histaminą)“. Tai tarsi kažkas būtų palikęs atsuktą vandens čiaupą, o paskui pamiršęs jį užsukti. Štai kodėl mes nuolat jaučiame alergijos simptomus. Tai gali paveikti ne tik mūsų odą, bet ir vidaus organus, tokius kaip kepenys, blužnis ir žarnos. Teigiama, kad ši būklė, vadinama „sistemine mastocitoze“, pasireiškia tik 13 iš 100 000 žmonių pasaulyje. Tai reiškia, kad ji labai reta. Tačiau žmonėms, sergantiems šia liga, yra didesnė anafilaksijos ( sunkios, staigios, gyvybei pavojingos alerginės reakcijos) rizika. Labai retai „sisteminė mastocitozė“ taip pat gali virsti vėžiu. Gydytojai negali visiškai išgydyti šios būklės. Tačiau yra gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti simptomus ir gyventi normalų gyvenimą.

Kokie yra pagrindiniai sisteminės mastocitozės tipai?

Yra šeši pagrindiniai „sisteminės mastocitozės“ tipai. Jie veikia mus skirtingais būdais. Apskritai, kuo daugiau nenormalių putliųjų ląstelių turite savo kūne, tuo didesnė tikimybė susirgti komplikacijomis. Panagrinėkime, kokie yra šie tipai: 1. Lėtai augantis tipas („indolentinė sisteminė mastocitozė“):

• Tai yra labiausiai paplitęs tipas. Kaip ir lėtai augančiam medžiui, simptomams pasireikšti gali prireikti metų. Laikui bėgant, nenormalių putliųjų ląstelių skaičius didėja. Tai gali sukelti odos, kepenų , blužnies ir virškinimo trakto (t. y. žarnyno) simptomus.

2. Šiek tiek labiau pažengęs tipas („Sisteminė rūkstanti mastocitozė“):

• Šio tipo ligos atveju kepenyse ir blužnyje gausiai kaupiasi nenormalios putliosios ląstelės. Laikui bėgant, dėl to kepenys arba blužnis gali patinti. Įsivaizduokite tai kaip perpildytą mažą namą.

3. Tipas, pasireiškiantis kitomis kraujo ligomis („Sisteminė mastocitozė su susijusiu hematologiniu naviku“):

• Šio tipo žmonėms gali išsivystyti kitos su krauju susijusios ligos, tokios kaip mieloproliferacinės neoplazmos ir mielodisplazinis sindromas . Šis tipas pasireiškia maždaug vienam iš penkių sistemine mastocitoze sergančių žmonių.

4. Sunkus tipas („Agresyvi sisteminė mastocitozė“):

• Tai kiek rimtesnė problema, nes gali paveikti kaulų čiulpus (kur gaminamos kraujo ląstelės) ir kaulus. Nenormalios putliosios ląstelės gali augti kaulų viduje, juos silpnindamos ir lengvai lūžtančios.

5. Tipas, kuris virsta leukemija („putliųjų ląstelių leukemija“):

• Labai retai sisteminė mastocitozė gali išsivystyti į būklę, vadinamą putliųjų ląstelių leukemija . Tai yra ūminės mieloidinės leukemijos (ŪML) rūšis.

6. Auglio tipas („putliųjų ląstelių sarkoma“):

• Tai yra tada, kai iš nenormalių putliųjų ląstelių susidarę navikai pažeidžia įvairius organizmo audinius. Labai nedideliam skaičiui žmonių, sergančių „sistemine mastocitoze“, išsivysto ši būklė, vadinama „putliųjų ląstelių sarkoma“.

Kokie yra šios ligos (sisteminės mastocitozės) simptomai?

Simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis. Tai priklauso nuo to, kurioje kūno vietoje nenormalios putliosios ląstelės yra labiausiai susikaupusios. Pavyzdžiui, jei skrandyje yra daug putliųjų ląstelių, gali atsirasti opų ir skrandžio skausmas. Be to, jei putliosios ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose, tai gali paveikti kraujo ląstelių gamybą. Štai keletas dažnų simptomų:

• Anemija ( kraujo trūkumas )
• Kaulų skausmas
• Per didelis kraujavimas (pvz., daug kraujo iš mažos žaizdos)
• Nuolatinis nuovargio jausmas („ nuovargis“ )
• Paraudusi oda
• Širdies permušimai
• Dilgėlinė (niežtintys, iškilę odos iškilimai )
• Niežtinti oda
• Nuotaikos pokyčiai arba depresijadepresija )
• Tamsios, niežtinčios dėmės ant odos („Urticaria pigmentosa“)

Kartais sistemine mastocitoze sergantys žmonės gali patirti kelis iš šių simptomų vienu metu. Gydytojai tai vadina „mastocitozės priepuoliu“ arba „paūmėjimu“.

Svarbu: ne visi, kuriems pasireiškia šie simptomai, serga „(sistemine mastocitoze).“ Tačiau jei vienu metu jaučiate kelis iš šių simptomų ir jie nepraeina, būtinai turėtumėte kreiptis į gydytoją patarimo.

Kodėl pasireiškia ši „(sisteminė mastocitozė)“?

Tyrimai parodė, kad apie 80 % žmonių, sergančių (sistemine mastocitoze), turi KIT geno variantą . Šis KIT genas padeda vystytis tam tikriems mūsų kūno ląstelių tipams, ypač kraujo ląstelėms ir putliosioms ląstelėms. Šis geno variantas atsiranda po apvaisinimo gimdoje. Tai reiškia, kad jis nėra paveldimas.

Kas paūmina arba išprovokuoja ligą („trigeriai“)?

„Sisteminės mastocitozės“ simptomus gali sukelti daug dalykų. Ne visus paveikia tie patys dalykai. Tačiau yra keletas bendrų dalykų:

• Alkoholis
• Aštrus maistas
• Kai kurie vaistai: pavyzdžiui , NVNU ( skausmą malšinantys vaistai), raumenis atpalaiduojantys vaistai ir anestetikai.
• Mankšta ir fizinis aktyvumas ( tik kai kuriems)
• Vabzdžių įkandimai (ypač skruzdėlių, vapsvų ir bičių)
• Fizinis ar emocinis stresas
• Trynimas arba trinties poveikis odai
• Staigūs temperatūros pokyčiai (pvz., staigus įšokinėjimas į šaltą vandenį)

Jei sergate šia liga, labai svarbu paklausti gydytojo, kokios yra jūsų silpnosios pusės ir ko reikėtų vengti.

Kaip tiksliai diagnozuoti šią ligą? (Diagnozė)

Kai lankotės pas gydytoją, pirmiausia jis atliks fizinę apžiūrą. Jis paklaus apie jūsų simptomus ir visas ankstesnes ligas. Tada jis gali atlikti vieną ar kelis iš šių tyrimų, kad nustatytų, ar sergate sistemine mastocitoze:

• Kraujo tyrimai: Tai patikrina triptazės kiekį kraujyje. Triptazė yra specialus fermentas , kurį putliosios ląstelės išskiria reaguodamos į svetimas medžiagas.
• Kaulų skenavimas: patikrinkite, ar nėra kaulų pažeidimų.
• Kaulų čiulpų biopsija: tai reiškia, kad paimamas nedidelis kaulų čiulpų mėginys ir ištiriamas, ar jame yra kokių nors nenormalių putliųjų ląstelių ir kiek jų yra.
• Genetiniai tyrimai: patikrinkite, ar nėra anksčiau minėto „KIT“ geno mutacijos.

Kaip tai gydoma?

Gydytojai sisteminę mastocitozę gydo kontroliuodami simptomus ir komplikacijas. Pavyzdžiui, jei yra didelis skrandžio rūgštingumas, jie gali skirti H2 blokatorių (antacidinių vaistų). Jei liga sukelia anemiją, ji bus gydoma. Štai keletas pagrindinių gydymo būdų:

• Antihistamininiai vaistai: mažina odos simptomus, tokius kaip niežulys ir paraudimas.
• Kortikosteroidai: Mažina patinimą ir uždegimą organizme.
• Bisfosfonatai: Jie padeda stiprinti kaulus, jei jie yra silpni.
• Tikslinė terapija: tai apima nukreipimą į konkretų baltymą, randamą nenormaliose putliosiose ląstelėse.
• Chemoterapija: ji naudojama tik tuo atveju, jei sisteminė mastocitozė virto vėžiu.
• Blužnies pašalinimas: jei blužnis yra labai patinęs, jį galima pašalinti chirurginiu būdu.
• Kaulų čiulpų transplantacija: tai atliekama žmonėms, sergantiems labai sunkia liga arba esantiems paskutinėje stadijoje.

Atminkite: jei sergate sistemine mastocitoze, visada turėtumėte nešiotis EpiPen . EpiPen yra vaistas, kurį galima nedelsiant vartoti ištikus sunkiai alerginei reakcijai, pavyzdžiui, anksčiau minėtai anafilaksijai.

Ar negalima išvengti šios „sisteminės mastocitozės“?

Kaip jau aptarėme anksčiau, „sisteminę mastocitozę“ sukelia genetinė mutacija. Todėl neįmanoma užkirsti kelio jos vystymuisi. Tačiau ligą galima kontroliuoti vengiant simptomus sustiprinančių „trigerių“.

Kokia ateitis laukia žmogaus, sergančio sistemine mastocitoze?

Tai iš tiesų priklauso nuo to, kokio tipo „(sisteminė mastocitozė)“ sergate. Žmonės, sergantys lėtai progresuojančiu tipu („indolentine sistemine mastocitoze“), paprastai gali gerai kontroliuoti ligą gydydami. Jie gali gyventi normalų gyvenimą. Tačiau žmonės, sergantys kitomis sunkiomis formomis, gali gyventi šiek tiek trumpiau. Vis dėlto „(sisteminę mastocitozę)“ galima visiškai išgydyti gydymu, vadinamu „kaulų čiulpų transplantacija“. Tačiau gydytojai šį gydymą skiria tik tiems žmonėms, kurie yra sunkiausioje ligos stadijoje.

Kaip rūpintis savimi gyvenant su (sistemine mastocitoze)?

Svarbiausia, ką galite padaryti, sergant sistemine mastocitoze, yra žinoti, kas sukelia jūsų simptomus, ir jų vengti. Jei sergate šia liga, atkreipkite dėmesį į šiuos dalykus:

• Visada su savimi nešiokitės EpiPen. Sunkią alerginę reakciją gydykite greitai.
• Tiksliai žinokite, kokie veiksniai jus provokuoja, ir kiek įmanoma jų venkite.
• Valdykite stresą. Praktikuokite meditaciją ar kitus sąmoningumo metodus.
• Dėvėkite medicininę įspėjamąją apyrankę, kurioje išvardyti vaistai, kurių negalite vartoti. Tai labai svarbu, nes tai padeda gydytojams žinoti jūsų būklę, jei negalite kalbėti kritiniu atveju.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei sergate sistemine mastocitoze, turėsite reguliariai lankytis pas gydytoją. Taip pat būtinai pasakykite gydytojui, jei atsiranda naujų simptomų arba jei kuris nors iš jūsų simptomų, atrodo, pablogėja.

Kokius klausimus turėčiau užduoti gydytojui?

Kadangi sisteminė mastocitozė yra reta liga, jums gali kilti daug klausimų. Štai keletas klausimų, kuriuos galite užduoti savo gydytojui:

• Kokio tipo „sisteminę mastocitozę“ sergu?
• Kokie kiti simptomai gali rodyti, kad mano būklė blogėja?
• Kokie gydymo būdai tinka mano tipui?
• Ar gydymas visiškai pašalins mano simptomus?
• Ar yra kokių nors klinikinių tyrimų, kuriuose galiu dalyvauti?

Sisteminės mastocitozės diagnozė yra gyvenimą keičianti patirtis. Jums reikės reguliariai lankytis pas gydytoją, atlikti kraujo tyrimus ir išmokti atpažinti bei vengti sukeliančių veiksnių. Gyvenimas su šia liga reikalauja didelio prisitaikymo. Todėl palaikykite gerus santykius su savo gydytoju. Jis yra tam, kad jums padėtų. Jis suteiks jums informacijos ir surengs paramos grupes, kurios gali jums padėti. Tai suteiks jums galių priimti sprendimus dėl savo sveikatos.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Gerai, taigi daug kalbėjome apie „(sisteminę mastocitozę)“, ar ne? Atminkite, kad nors tai reta liga, labai svarbu apie ją žinoti.

Svarbiausia, jei jaučiate šiuos simptomus, kreiptis į gydytoją. Anksti aptikus ligą, galima pradėti gydymą ir kontroliuoti simptomus.

Jūs ne vienas. Jūsų gydytojai, šeima ir draugai yra pasiruošę jums padėti. Žinodami tinkamą informaciją ir laikydamiesi gydytojo patarimų, galite sėkmingai gyventi su šia liga. Išlikite ramūs ir mąstykite pozityviai!