Kas yra šios motorinių neuronų ligos? Supraskime jas paprastai.

Ar kada susimąstėte, kaip lengva atlikti šiuos veiksmus vaikštant, kalbantis su draugu ar kramtant maistą? Už kiekvieno judesio, kiekvieno veiksmo mūsų kūne slypi grupė labai svarbių pasiuntinių . Jie yra tai, ką mes vadiname motoriniais neuronais. Jie yra tarsi mūsų smegenų tarnų grupė, liepianti mūsų raumenims „tai padaryti“.

Tačiau, kaip ir kitos mūsų kūno dalys, šie pasiuntiniai taip pat gali būti pažeisti. Tuomet išsivysto būklės, vadinamos „motorinių neuronų ligomis“. Tikriausiai esate girdėję apie ALS. Tai viena iš pagrindinių šios kategorijos ligų. Tačiau yra ir keletas kitų motorinių neuronų ligų tipų, apie kuriuos mažai girdime. Taigi šiandien pakalbėkime apie jas paprastai.

Kas yra šie „motoriniai neuronai“?

Paprastai tariant, motoriniai neuronai yra nervinių ląstelių rūšis. Jų pagrindinė užduotis – perduoti signalus, kuriuos mūsų kūnai turi perkelti. Yra du pagrindiniai jų tipai.

1. Viršutiniai motoriniai neuronai: jie yra jūsų smegenyse . Jie siunčia signalus iš jūsų smegenų į nugaros smegenis. Kaip viršininkas dideliame biure.

2. Apatiniai motoriniai neuronai: jie yra nugaros smegenyse . Jie gauna signalus iš smegenų ir siunčia raumenims žinutes: „Gerai, pradėkite dirbti dabar.“ Tai tarsi filialo vadovas.

Dabar pagalvokite, kas nutinka, kai susergate motorinių neuronų liga. Šios nervinės ląstelės palaipsniui pradeda mirti. Tuomet elektriniai signalai iš smegenų negali tinkamai pasiekti raumenų. Signalų perdavimas sustoja pusiaukelėje. Laikui bėgant, raumenys nusilpsta ir pradeda trauktis, nes jiems jie nebereikalingi. Gydytojai tai vadina „atrofija“ arba raumenų nykimu.

Kai taip nutinka, prarandame savo judesių kontrolę . Darosi vis sunkiau vaikščioti, kalbėti, ryti ir galiausiai net kvėpuoti.

Kokie yra pagrindiniai motorinių neuronų ligų tipai?

Dabar panagrinėkime kai kurias gerai žinomas ir mažiau žinomas šios kategorijos ligas.

Amiotrofinė lateralinė sklerozė (ALS)

Tai dažniausia motorinių neuronų liga, pastebima tarp suaugusiųjų.ALS pažeidžia tiek viršutinius, tiek apatinius motorinius neuronus. Dėl to raumenys, kontroliuojantys ėjimą, kalbėjimą, kramtymą, rijimą ir kvėpavimą, palaipsniui silpnėja ir atrofuojasi. Taip pat gali pasireikšti raumenų sustingimas ir trūkčiojimas.

Dažniausiai ALS priežasties nustatyti neįmanoma. Gydytojai ją vadina „sporadine“. Tai reiškia, kad ja gali susirgti bet kas. Tačiau nuo 5 % iki 10 % atvejų yra paveldimi . Simptomai paprastai pasireiškia nuo 40 iki 60 metų amžiaus.

Pirminė lateralinė sklerozė (PLS)

PLS yra panaši į ALS, tačiau ji pažeidžia tik viršutinius motorinius neuronus . Dėl to liga progresuoja daug lėčiau nei ALS. Simptomai yra rankų ir kojų silpnumas ir sustingimas, lėta eisena, pusiausvyros ir koordinacijos praradimas. Kalba gali būti lėta ir nerišli. Ji nėra tokia sunki kaip ALS ir nenutraukia mirties.

Progresuojantis bulbarinis paralyžius (PBP)

Tai iš tikrųjų yra ALS forma. Daugeliui žmonių, sergančių PBP, galiausiai išsivysto ALS, kuri pažeidžia smegenų kamieno, esančio smegenų pagrinde, motorinius neuronus .

Šie smegenų kamieno neuronai padeda mums kramtyti, ryti ir kalbėti. Taigi, kai išsivysto PBP, žodžiai tampa nerišlūs, maistą sunku nuryti ir sunku kontroliuoti emocijas . Galite staiga juoktis ar verkti be jokios priežasties.

Progresuojanti raumenų atrofija

Šis tipas nėra toks dažnas kaip ALS ar PBP. Jis daugiausia pažeidžia apatinius motorinius neuronus . Silpnumas paprastai prasideda rankose. Vėliau jis plinta į kitas kūno dalis. Raumenys nusilpsta, gali atsirasti mėšlungis. Ši liga kartais gali išsivystyti ir į ALS.

Stuburo raumenų atrofija (SMA)

Tai genetinė būklė . SMA sukelia geno, vadinamo „SMN1“, defektas. Šis genas gamina baltymą, kuris apsaugo motorinius neuronus. Kai šio baltymo trūksta, motoriniai neuronai žūsta. Tai paveikia apatinius motorinius neuronus. SMA skirstoma į kelis tipus, priklausomai nuo amžiaus, kada atsiranda simptomai .

Kennedy liga

Tai taip pat paveldima liga. Tačiau šios ligos ypatumas yra tas, kad ji paveikia tik vyrus . Net jei moterys turi geną, prisidedantį prie šios ligos (nešiotojos), joms nepasireiškia simptomai. Tačiau yra 50 % tikimybė, kad tos motinos berniukas paveldės šią ligą.

Vyrams, sergantiems šia liga, gali pasireikšti rankų drebulys, raumenų trūkčiojimas ir spazmai, veido, rankų ir kojų silpnumas. Jiems taip pat gali būti sunku ryti ir kalbėti.

Kaip gyventi su tokia liga?

Motorinių neuronų liga sergančio žmogaus ateitis priklauso nuo ligos tipo. Kaip matėme, kai kurios ligos rūšys progresuoja lėčiau ir yra mažiau sunkios nei kitos.

Dabartiniai vaistai ir įvairūs gydymo metodai (pvz., kineziterapija, logopedija) gali kontroliuoti simptomus ir gerokai pagerinti gyvenimo kokybę . Todėl, jei jūs ar jūsų pažįstamas patiriate šiuos simptomus, geriausia kuo greičiau kreiptis į kvalifikuotą gydytoją , kad jis gautų tikslią diagnozę ir sudarytų gydymo planą.