Kas ir AL amiloidoze? Parunāsim par šo bīstamo slimību!

Vai esat kādreiz dzirdējuši par slimību, ko sauc par "AL amiloidozi"? Droši vien nē, vai ne? Patiesībā tā ir diezgan reta slimība, kas nozīmē, ka tā neskar visus. Tomēr, ja tā rodas, tā var būt diezgan nopietna. Vienkārši sakot, tā ir izmaiņa šūnu tipā, ko sauc par "plazmas šūnām", kas atrodas mūsu ķermenī, un daži no to ražotajiem proteīniem iziet ārpus kontroles un nogulsnējas dažādos mūsu ķermeņa orgānos, tos bojājot. Tā ir kā mašīna, kas darbojās labi, bet pēkšņi sāka ražot nepareizās daļas. Parunāsim par to nedaudz sīkāk , jo ir ļoti svarīgi par to zināt.

Kas īsti ir AL amiloidoze?

Šī „AL amiloidoze” ir viens no lielākas slimību grupas, ko sauc par „amiloidozi”, veidiem. „Amiloidoze” ir reta slimība, kas rodas, ja mūsu kaulu smadzeņu „plazmas šūnās” notiek izmaiņas jeb „mutācija”. Šīs izmainītās plazmas šūnas ražo patoloģiska veida olbaltumvielas. Šīs olbaltumvielas, līdzīgi sapinušies diegu kamoliem, salīp kopā un nogulsnējas mūsu dzīvībai svarīgajos orgānos un audos.

AL amiloidozes gadījumā šādi sajauktais olbaltumvielu veids ir vieglās ķēdes olbaltumvielas. Šīs vieglās ķēdes olbaltumvielas ir daļa no antivielām, ko mūsu organisms izmanto, lai cīnītos pret slimībām. Šīs antivielas ražo tās pašas plazmas šūnas, kuras minēju iepriekš.

Parasti AL amiloidoze galvenokārt skar sirdi un/vai nieres . Tomēr dažreiz tā var ietekmēt kuņģi, zarnas, nervus un ādu.

Vislabākais ir tas, ka , ja šo slimību atpazīst laikus un ārstē ātri , to dažreiz var pārvaldīt kā hronisku slimību. Tomēr, ja to neārstē, tā var izraisīt nopietnas, dzīvībai bīstamas slimības un pat nāvi. Tāpēc to nevajadzētu uztvert vieglprātīgi.

Ko nozīmē divi burti `AL` šajā nosaukumā?

Pastāv dažādi amiloidozes veidi. Katrs veids ir nosaukts pēc patoloģiskā proteīna, kas izraisa slimību. AL amiloidozes gadījumā burts A apzīmē amiloidozi, bet burts L apzīmē proteīnu, ko sauc par vieglo ķēdi, kas izraisa slimību. Citi labi zināmi amiloidozes veidi ir AA amiloidoze (ko izraisa seruma amiloido A proteīns) un ATTR amiloidoze (ko izraisa transtiretīns).

Kā AL amiloidoze ietekmē manu ķermeni?

Vienkārši sakot, AL amiloidoze ir plazmas šūnu slimība. Plazmas šūnas ir daļa no mūsu imūnsistēmas. To galvenais uzdevums ir ražot antivielas, lai cīnītos pret infekcijām. Iedomājieties, ka mūsu ķermenī ir tūkstošiem plazmas šūnu klonu, kas ražo dažāda veida antivielas, lai cīnītos pret dažādām slimībām. Viena plazmas šūna dalās un rada daudz vairāk šūnu.

Slimību gadījumā, kurās iesaistītas "plazmas šūnas", šo "plazmas šūnu" grupa nekontrolējami dalās, ražojot lielu daudzumu viena veida "antivielu".

AL amiloidozes gadījumā, veidojot antivielas, tiek veidotas divas olbaltumvielu ķēdes, ko sauc par smagajām ķēdēm un vieglajām ķēdēm. Šeit notiek tas, ka plazmas šūnas ražo pārāk daudz vieglo ķēžu olbaltumvielu. Šīs vieglās ķēdes nepareizi salocās un salipj kopā. Šīs salipušās olbaltumvielas sauc par amiloīdu fibrillām. Šīs fibrillas nogulsnējas mūsu orgānos. Tieši tad šiem orgāniem sākas nopietni bojājumi , dažreiz pat dzīvībai bīstami.

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību?

Amiloidoze ir relatīvi reta slimība. Tiek lēsts, ka tā skar no 9 līdz 14 cilvēkiem uz miljonu Amerikas Savienotajās Valstīs un no 5 līdz 12 cilvēkiem uz miljonu citās pasaules daļās. AL amiloidoze ir nedaudz biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm. Tā parasti skar arī cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem . Vidējais diagnozes noteikšanas vecums ir aptuveni 64 gadi.

Kādi ir AL amiloidozes simptomi?

`AL amiloidoze` var skart ne tikai mūsu ķermeņa orgānus, sākot no galvas līdz kājām, bet arī ekstremitātes. Bieži vien šīs slimības simptomi var būt līdzīgi citu, mazāk nopietnu slimību simptomiem. Turklāt simptomi parādās ļoti lēni . Tāpēc jūs, iespējams, uzreiz nepamanīsiet izmaiņas savā organismā.

Ar galvu un kaklu saistīti simptomi:

• Vai, pieceļoties, jūtat reiboni vai vieglu galvas reiboni (“vieglu galvas reiboni”)?
• Vai jums ir purpursarkanas krāsas izsitumi ap acīm vai uz plakstiņiem?
• Vai jūsu mēle šķiet lielāka nekā parasti ?

Ar rokām un kājām saistītie simptomi:

Rokām var būt šādas īpašības:

• Vai Jums rodas tirpšanas, dedzināšanas vai durstīšanas sajūta rokās? Tie varētu būt stāvokļa, ko sauc par "perifēro neiropātiju", simptomi.
• Vai jūtat tirpšanu un nejutīgumu pirkstu galos? Tie varētu būt "karpālā kanāla sindroma" simptomi.

Simptomi kājās un pēdās var būt:

• Vai jūsu kājas vai pēdas ir pietūkušas ?
• Vai jūsu kājas jūtas nedzīvas ?

Turklāt Jums var būt viegli zilumi , viegla asiņošana vai ādas krāsas maiņa uz grumbu vietām.

Simptomi, kas liecina par sirds un plaušu problēmām:

Zemāk minētie simptomi var liecināt arī par citām slimībām, taču esiet uzmanīgi:

• Sirdsklauves: sajūta, it kā sirds pulsētu un dauzītos.
• Elpas trūkums (aizdusa): Spiediena sajūta krūtīs, it kā jūs nevarētu dziļi ieelpot.
• Sāpes krūtīs : sāpes jebkurā krūtīs. Šīs sāpes var būt asas, blāvas vai parādīties un pazust. Sāpes krūtīs var liecināt arī par sirdslēkmi, tāpēc, ja Jums ir sāpes krūtīs, kas ilgst vairāk nekā piecas minūtes un nepāriet pēc atpūtas vai medikamentu lietošanas, nekavējoties zvaniet 911 vai lūdziet kādam nogādāt Jūs slimnīcā.
• Nogurums : Jūtaties tik noguris, ka pat nevarat veikt ikdienas uzdevumus, it kā jūsu ķermenī vairs nebūtu enerģijas.

Simptomi, kas liecina par kuņģa vai zarnu trakta problēmām:

AL amiloidoze var ietekmēt arī jūsu ēšanas paradumus. Simptomi var būt:

• Slikta apetīte : Ikviena cilvēka apetīte laiku pa laikam mainās. Bet, ja jums ir apetītes zudums vairākas dienas bez jebkāda iemesla, tas varētu liecināt par zarnu problēmu, kas saistīta ar AL amiloidozi.
• Uzpūšanās vai pārmērīga gāzu veidošanās : Uzpūšanās un gāzes ir bieži sastopami, bet dažreiz neērti simptomi. Tomēr, ja Jums ir pastāvīgas gāzes, tas var liecināt par kuņģa problēmu, kas saistīta ar AL amiloidozi.
• Aizcietējums : Aizcietējums ir mazāk nekā trīs vēdera izejas reizes nedēļā. Ja aizcietējums ilgst vairāk nekā trīs nedēļas, tā ir problēma, par kuru jākonsultējas ar ārstu.
• Caureja : ūdeņaini izkārnījumi. Ja caureja nepāriet, Jums arī jāpastāsta savam ārstam.

Simptomi, kas liecina par nieru vai urīnpūšļa problēmām:

Jūs varat pamanīt izmaiņas urīna izskatā vai urinēšanas biežumā. Šie simptomi var būt:

• Vai urīnā redzat vairāk burbuļu nekā parasti?
• Vai jūs urinējat mazāk nekā parasti, vai arī jums naktī jāceļas, lai urinētu ?

Kas izraisa AL amiloidozi?

Mēs par to jau nedaudz iepriekš esam runājuši. AL amiloidozi izraisa plazmas šūnas, kas ražo antivielas – olbaltumvielas, ko sauc par smagajām ķēdēm un vieglajām ķēdēm –, kad šīs vieglās ķēdes olbaltumvielas tiek ražotas pārmērīgi. Šīs vieglās ķēdes nepareizi saliecas, salipj kopā un veido amiloidās fibrillas, kas pēc tam nogulsnējas mūsu orgānos. Tieši tad sākas problēmas.

Kā ārsti diagnosticē AL amiloidozi?

Ārsti izmanto vairākus testus, lai diagnosticētu AL amiloidozi. Vissvarīgākais tests ir neliela audu vai orgāna parauga ņemšana, kuru, domājams, ir skārusi slimība. To sauc par biopsiju. Biopsijas var klasificēt šādi:

• Kaulu smadzeņu biopsija : Tas ietver neliela kaulu smadzeņu parauga ņemšanu kaulā.
• Nieru biopsija : Var ņemt dažus nelielus nieru audu gabaliņus.
• Sirds biopsija : Var ņemt dažus nelielus sirds muskuļa gabalus.
• Tauku spilventiņu biopsija : No vēdera tiek ņemts neliels taukaudu gabaliņš. Šī ir samērā vienkārša pārbaude.

Papildu testi

Ārsts var veikt arī citas pārbaudes, lai noskaidrotu, cik labi darbojas jūsu orgāni. Tās var ietvert:

• Asins analīzes : Tās tiek veiktas, lai pārbaudītu, kā darbojas jūsu nieres, sirds un aknas, un lai pārbaudītu vieglo ķēžu daudzumu asinīs.
• Urīna analīze : parasti tā ir 24 stundu urīna savākšanas pārbaude. Jūs savācat urīnu mājās un nogādājat paraugu pie ārsta. Šī pārbaude pārbauda, ​​vai jūsu nieres nav skārusi amiloidoze.
• Elektrokardiogramma (EKG): EKG mēra sirds elektrisko aktivitāti.
• Ehokardiogramma : Dažreiz to sauc par sirds ultraskaņu, un tā izmanto augstas frekvences skaņas viļņus, lai mērītu sirds kustības.
• Sirds MRI (sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana) : šī pārbaude var iegūt ļoti skaidrus un detalizētus sirds attēlus.

Kā ārstē AL amiloidozi?

Ārsti ārstē AL amiloidozi, lai mazinātu simptomus, kontrolētu orgānu bojājumus un palēninātu vai apturētu patoloģisku amiloīdu olbaltumvielu uzkrāšanos.

Ārsti var ārstēt AL amiloidozi ar ķīmijterapiju, imunoterapiju vai steroīdiem. Lielākajai daļai cilvēku tiek ievadītas vienas vai divas ķīmijterapijas zāles, bieži vien kombinācijā ar steroīdiem. Šīs zāles darbojas kopā, lai iznīcinātu plazmas šūnas, kas ražo vieglās ķēdes proteīnus.

Svarīgi ir tas, ka, lai gan šīs zāles var apturēt vai palēnināt AL amiloidozes progresēšanu, tās nevar noņemt amiloīda fibrillas, kas jau ir uzkrājušās jūsu orgānos. Kad ārstēšana ir uzsākta, jūsu imūnsistēma var pakāpeniski noņemt šīs patoloģiskās olbaltumvielas. Pētnieki meklē arī jaunas monoklonālās antivielas, kas var noņemt šīs fibrillas.

Ārsts ar jums arī pārrunās, vai jums varētu būt noderīga "kaulu smadzeņu transplantācija" vai "cilmes šūnu transplantācija". Lai gan šīs ir sarežģītākas ārstēšanas metodes, dažiem cilvēkiem tās var būt ļoti veiksmīgas.

Vai var novērst AL amiloidozes attīstību?

Diemžēl nē. Nav iespējams novērst AL amiloidozi vai jebkura cita veida amiloidozi. AL amiloidoze rodas, kad viena plazmas šūna kļūst patoloģiska un sāk nekontrolējami dalīties. To mēs nevaram kontrolēt.

Cik ilgi var dzīvot ar AL amiloidozi?

Ārsti tagad palīdz cilvēkiem ar AL amiloidozi dzīvot ilgāk. Dažiem cilvēkiem AL amiloidoze ir ilgstoša jeb hroniska slimība, ko var ārstēt ar medikamentiem. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka šī ir ļoti nopietna slimība , kas var izraisīt dzīvībai bīstamas slimības.

Tā kā AL amiloidoze ir reta slimība, ārstiem ir grūti precīzi zināt, cik ilgi cilvēks ar šo slimību var dzīvot. Ja Jums ir AL amiloidoze, jautājiet savam ārstam par Jūsu prognozi pēc ārstēšanas. Ārsts var sniegt Jums vislabāko informāciju par to, kas sagaidāms.

Kā es rūpējos par sevi?

Ja Jums ir AL amiloidoze, ārsts galvenokārt koncentrēsies uz simptomu ārstēšanu un slimības progresēšanas apturēšanu vai palēnināšanu. Jums, iespējams, būs jāturpina lietot medikamentus, un šīm ārstēšanas metodēm var būt blakusparādības. Viens no veidiem, kā jūs varat parūpēties par sevi, ir uzzināt par ārstēšanas blakusparādībām un to, kā tās pārvaldīt. Šeit ir vēl daži ieteikumi:

• Dažas ārstēšanas metodes var ietekmēt apetīti.Ja tā, jautājiet savam ārstam par veselīgiem ēšanas paradumiem, kas palīdzēs jums saglabāt spēku ārstēšanas laikā. Sabalansēts uzturs ir ļoti svarīgs.
• Centieties daudz atpūsties . Atpūta ir ļoti svarīga ķermenim, cīnoties ar šādu slimību.
• Vingrošana ir lielisks veids, kā uzturēt prātu možu un veselīgu svaru. Tomēr konsultējieties ar ārstu par vingrinājumiem, kas neradīs pārāk lielu slodzi jūsu ķermenim.
• Tā kā AL amiloidoze ir reta slimība, jūs varat justies vientuļš un izolēts . Citi var nesaprast šo slimību. Jautājiet savam ārstam par atbalsta grupām vai programmām cilvēkiem ar AL amiloidozi. Sarunas ar šādiem cilvēkiem var būt liels spēka avots.

Visbeidzot, daži svarīgi punkti (vēstījums mājās)

AL amiloidoze (amiloidā vieglā ķēde vai primārā amiloidoze) ir reta slimība, ko izraisa patoloģisku vieglās ķēdes olbaltumvielu nogulsnēšanās mūsu ķermeņa orgānos un audos. Tā var būt ļoti nopietna slimība , ko dažreiz ārstē kā hronisku slimību, taču tā var izraisīt arī dzīvībai bīstamus veselības stāvokļus.

Bet neuztraucieties, ārsti atrod jaunus veidus, kā palīdzēt cilvēkiem ar AL amiloidozi dzīvot ilgāk un labāk. Ja jums ir AL amiloidoze, jautājiet savam ārstam par jauniem klīniskajiem pētījumiem un pētījumiem šīs slimības ārstēšanai. Agrīna atklāšana un ārstēšana ir ļoti svarīga. Ir svarīgi arī saglabāt pozitīvu attieksmi un ievērot ārsta ieteikumus.

` AL amiloidoze, primārā amiloidoze, plazmas šūnas, vieglās ķēdes proteīni, amiloīdu fibrillas, nieru slimība, sirds slimība