Vai jums uz ādas veidojas sāpīgas čūlas? Tā varētu būt kalcifilakse!

Vai esat kādreiz dzirdējuši par slimību, ko sauc par kalcifilaksi? Nosaukums var šķist nedaudz dīvains. Taču tas ir ļoti reta, ļoti sāpīga un dažreiz dzīvībai bīstama slimība. Notiek kalcija nogulsnes, kas uzkrājas mazos asinsvados jūsu ķermenī, tos aizsprostojot. Kad tas notiek, asins plūsma apstājas, un jūsu āda un audi zem tās sāk atmirt. Tas ir kā augs, kas vīst, kad tas nesaņem pietiekami daudz ūdens.

Kas ir kalcifilakse? Sapratīsim to vienkārši!

Vienkārši sakot, kalcifilakse ir stāvoklis, kad kalcija nogulsnes uzkrājas asinsvados, bloķējot asins plūsmu un izraisot ādas un zemādas audu atmiršanu. Tāpat kā ūdensvads aizsērē ar netīrumiem un ūdens pārstāj plūst, kalcija nogulsnes uzkrājas mūsu ķermeņa sīkajos asinsvados.

Visbiežāk šīs kalcija nogulsnes rodas asinsvados, kas apgādā ādu un zemādas audus. Tomēr ļoti retos gadījumos šīs kalcija nogulsnes var rasties arī ķermeņa iekšējos orgānos, piemēram, acīs, plaušās, smadzenēs, muskuļos un zarnās.

Kad šis stāvoklis skar ādu, tas var būt neticami sāpīgs . Skartā zona var arī atvērties un veidot čūlu, līdzīgu izgulējumu čūlai. Ādai un audiem ap čūlu atmirstot, bojājums var izplatīties. Kalcifilakses čūlu dzīšana prasa ilgu laiku un var izraisīt nopietnas komplikācijas.

Ja šī brūce inficējas, infekcija izplatās pa visu ķermeni un mūsu imūnsistēma sāk pārmērīgi reaģēt. Mēs to saucam par sepsi . Šī ir visbīstamākā un nāvējošākā kalcifilakses komplikācija.

Vai pastāv kalcifilakses veidi?

Jā, pastāv divi galvenie kalcifilakses veidi atkarībā no tā, kā tā attīstās.

1. Urēmiskā kalcifilakse

Šis ir visizplatītākais veids . Tas bieži rodas cilvēkiem, kuriem tiek veikta dialīze terminālas nieru slimības (ESND) dēļ. Tas nozīmē, ka viņu nieres nedarbojas pareizi un viņiem jābūt pieslēgtiem dialīzes aparātam, lai no asinīm izvadītu atkritumproduktus.

2. Neurēmiska kalcifilakse

Šis veids ir ļoti reti sastopams . Tas var rasties cilvēkiem, kuriem ir nieru slimība agrīnā stadijā, cilvēkiem, kuriem nesen ir bijuši vienas vai abu nieru bojājumi, vai (ļoti reti) cilvēkiem, kuriem vispār nav nieru problēmu.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Kalcifilakse ir ļoti reta slimība.Cilvēkiem, kuriem tiek veikta dialīze, tas notiek aptuveni 35 no 10 000 cilvēkiem (apmēram viena trešdaļa no 1 %). Piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs ir vairāk nekā 1,5 miljoni cilvēku, kuriem tiek veikta dialīze, tāpēc katru gadu tiek ziņots par aptuveni 2000 kalcifilakses gadījumiem. Šis stāvoklis ir vēl retāks valstīs ar zemu nieru slimību sastopamību.

Taču pārsteidzoši, ka sievietēm ir lielāks risks saslimt ar šo slimību . Sievietēm tā attīstās divreiz biežāk nekā vīriešiem.

Kādi ir šī simptomi?

Kalcifilakses simptomi ir šādi:

• Stipras sāpes: Tas bieži vien ir ļoti sāpīgs stāvoklis. Sāpes var sākties, pirms ir redzamas traumas vai cita bojājuma pazīmes. Skartā zona var kļūt jutīga pret spiedienu vai pieskārienu, pasliktinot sāpes.
• Ādas izmaiņas (agrīnās stadijas): tās ir ādas zonas, kas kļūst sarkanas, violetas, brūnas vai melnas. Šīs izmaiņas parasti izskatās kā siets. Var būt pūslīši, un skartā āda var kļūt sabiezējusi un ādaina.
• Čūlas un čūlas (vēlīnā stadijā): Ādas izmaiņas parasti pārvēršas čūlās, kas izplatās zvaigžņveida formā. Šīm čūlām bieži ir nepatīkama smaka. Atmirusī āda un mīkstums var kļūt melni, pārklāties ar kreveli un lobīties nost.
• Redzes problēmas, iekšēja asiņošana un muskuļu bojājumi: Ļoti reti kalcija nogulsnes var rasties ne tikai zem ādas, bet arī ķermeņa iekšienē, radot citas problēmas. Ja kalcija nogulsnes atrodas acīs, redze var būt pasliktinājusies. Ja tās atrodas iekšējos orgānos, tās var asiņot un bojāt muskuļus.
• Kalcija nogulsnes lielajos asinsvados un sirdī: Bieža nieru slimības terminālās stadijas komplikācija ir kalcija nogulsnes lielajos asinsvados un sirds vārstulēs. Šīs parādīšanās risks palielinās, attīstoties kalcifilaksei.

Pastāv divi galvenie kalcifilakses bojājumu veidi:

Kad rodas traumas, tās bieži rodas vienā no diviem veidiem:

• Centrālā izplatība: Šie bojājumi visbiežāk ir atrodami vēderā un augšstilbos. Tie ir biežāk sastopami cilvēkiem ar augstāku ķermeņa masas indeksu (ĶMI) un sievietēm. Aptuveni 70 % pacientu ar urēmisku kalcifilaksi ir šie centrālās izplatības bojājumi. Neurēmiskos gadījumos sastopamība ir aptuveni 50 %. Gadījumos, kad ir vairāk šo centrālo bojājumu, nāves risks ir lielāks.
• Perifēra izplatība: tie ir bojājumi, kas rodas roku un kāju ekstremitātēs, īpaši pirkstu galos. Ja perifērie bojājumi ir smagi, ārstam var nākties amputēt pirkstu, kājas pirkstu vai daļu ekstremitātes, lai apturētu bojājuma izplatīšanos un dzīvībai bīstamu komplikāciju rašanos.

Kāpēc rodas kalcifilakse? Kādi ir tās cēloņi?

Precīzs kalcifilakses cēlonis vēl nav zināms , taču pētījumi liecina, ka to izraisa vairāk nekā viens faktors. Šie faktori kopā izraisa kalcifilaksi.

Šie faktori var ietvert:

• Pārāk daudz paratireoīdā hormona: Ja Jums ir nieru darbības traucējumi, Jūsu paratireoīdie dziedzeri cenšas uzturēt stabilu kalcija līmeni asinīs. To darot, tie ražo vairāk hormona, kas nepieciešams Jūsu organismam. To sauc par hiperparatireozi . Tas var notikt arī tad, ja Jūsu organisms nesaņem pietiekami daudz D vitamīna vai kalcija.
• Nieru mazspēja: Nieres, kas nedarbojas pareizi, izjauc ķīmisko līdzsvaru, kas kontrolē kalciju un fosforu organismā.
• Pārāk daudz fosfora: Mūsu ķermeņi izmanto fosforu dažādiem ķīmiskiem procesiem, un nieres palīdz kontrolēt fosfora līmeni.
• Daži vēža veidi: Tas visbiežāk tiek novērots kalcifilakses gadījumos, kas nav saistīti ar nieru slimībām.
• Trauma: To var izraisīt trauma, medicīniska procedūra, piemēram, operācija, vai intravenoza (IV) līnija.

Kam tas ir visvairāk pakļauts riskam? (Riska faktori)

Ar kalcifilaksi var būt saistīti vairāki riska faktori un veselības traucējumi. Tie ir:

• Nieru darbības traucējumi: Lielākā daļa cilvēku, kuriem attīstās kalcifilakse, ir nieru mazspējas pēdējā stadijā, kā arī tiem, kuriem tiek veikta dialīze.
• Aptaukošanās: Šis stāvoklis palielina kalcifilakses attīstības risku.
• Diabēts: Katru dienu injicējot insulīnu, āda injekcijas vietā var tikt bojāta.
• Autoimūnas slimības: Piemēram, tādas slimības kā vilkēde, čūlainais kolīts un reimatoīdais artrīts.
• Aknu slimība: Alkohola izraisīts hepatīts, ko izraisa alkohola lietošana, var būt arī riska faktors.
• Varfarīns: šīs asins šķidrinātājas neļauj organismam izmantot K vitamīnu. K vitamīns ir svarīgs asins recēšanai. K vitamīns aktivizē arī olbaltumvielu, kas kontrolē kalcija nogulsnes. Daudziem cilvēkiem ar nieru slimību terminālā stadijā nav pietiekami daudz K vitamīna. Tas atvieglo kalcija nogulšņu veidošanos.
• Kortikosteroīdi: Šīs zāles tiek lietotas, lai mazinātu pietūkumu un iekaisumu. Cilvēki, kuriem attīstās kalcifilakse, bieži vien nesen ir lietojuši kortikosteroīdus.

Kādas ir kalcifilakses komplikācijas?

Kalcifilakse var izraisīt tādas komplikācijas kā:

• Bezmiegs
• Apetītes zudums
• Depresija
• Smagas čūlas
• Infekcijas
• Amputācija
• Sepse

Kā ārsti to diagnosticē?

Ārsts var aizdomas par kalcifilaksi pēc jūsu stāvokļa, simptomu un fiziskās apskates pārskatīšanas. Šī fiziskā apskate var ietvert jūsu ādas vai zemādas zonu apskati un jebkādu izmaiņu aptaustīšanu. Viņš arī jautās par jūsu slimības vēsturi un mēģinās diagnosticēt kalcifilaksi. Kad ārsts par to aizdomas, viņš veiks medicīniskās pārbaudes, lai uzzinātu vairāk.

Kādi testi tiek veikti?

Ārsts var noteikt šādus testus:

• Ādas biopsija:

Visuzticamākais veids, kā diagnosticēt kalcifilaksi, ir paņemt nelielu ādas un zem tās esošo audu paraugu (parasti apmēram 4 līdz 5 milimetrus dziļu). Ārsts parasti ņem paraugu no brūces vai ādas bojājuma malas. Šo paraugu pārbauda mikroskopā, un diagnozes apstiprināšanai tiek izmantotas noteiktas vielas, lai izraisītu krāsas izmaiņas vai ķīmiskas izmaiņas.

Ja Jums jau ir nieru slimība terminālā stadijā un ir smagi bojājumi ar melnu garozu, biopsija var nebūt nepieciešama.

• Laboratorijas testi:

Asins un urīna analīzes palīdz diagnosticēt slimības, novērtēt slimības smagumu un noteikt labāko ārstēšanu. Visbiežāk ārsti izmanto šādus testus:

• Nieru darbības testi: Šie testi analizē urīnu, lai redzētu, cik labi darbojas jūsu nieres.
• Minerālvielu un kaulu parametri: Kalcija, fosfora, parathormona un D vitamīna analīze var noteikt slimības smagumu.
• Aknu funkcionālie testi: Ja nevarat lietot zāles, ko filtrē nieres, nākamā iespēja ir lietot zāles, ko filtrē aknas. Aknu funkcionālie testi palīdz ārstiem noteikt, vai ir droši lietot zāles, kuru darbība ir atkarīga no aknām.
• Imūnsistēmas marķieri:Šis tests meklē pazīmes, kas liecina, ka jūsu organisms cīnās ar infekciju. Tas var arī palīdzēt atklāt autoimūnas slimības.
• Asins koagulācijas marķieri: Ir noderīgi analizēt, cik labi jūsu asinis sarec (vai nesarec), jo tas var atklāt iekšējas asiņošanas vai citu problēmu iespējamību.

• Attēlveidošanas testi:

Ārsts var nozīmēt attēldiagnostikas testus, piemēram, rentgenu vai kaulu blīvuma skenēšanu, taču tie nav bieži. Attēldiagnostikas testi visbiežāk tiek veikti, ja citi testi nesniedz atbildes, kas varētu palīdzēt noteikt diagnozi.

Kā to ārstē? (Ārstēšana)

Tā kā pētnieki joprojām pilnībā neizprot kalcifilaksi, ir ierobežotas vadlīnijas par labāko ārstēšanu. Pašlaik šim stāvoklim nav izārstēšanas , bet, ja ārstēšana ir veiksmīga, simptomi var izzust.

Parasti ārsti pievērš uzmanību šādiem punktiem:

Brūču aprūpe

Galvenais ir novērst infekciju un veicināt brūces dzīšanu. Tas var ietvert vairākas uzlabotas ārstēšanas metodes, piemēram:

• Hiperbariskā skābekļa terapija: tā ietver ievietošanu hermētiskā kamerā, kurā ir 100% skābekļa (nevis parastā skābekļa koncentrācija aptuveni 20%). Spiediens kamerā ir arī nedaudz augstāks nekā parasti. Šis ir ļoti efektīvs veids, kā veicināt brūču dzīšanu.
• Atmirušo vai mirstošo audu noņemšana no brūces: tā ir atmirušo vai mirstošo audu noņemšana no brūces. Tas palīdz novērst infekciju un veicina brūces dzīšanu. Smagos gadījumos var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.
• Ādas un audu transplantācija: gadījumos, kad ir zaudēts daudz audu, transplantāti, kas ņemti no citām ķermeņa daļām, var palīdzēt atjaunot un dziedēt brūci.
• Antibiotikas: Šīs zāles palīdz apturēt bakteriālas infekcijas.

Sāpju kontrole

Kalcifilakse ir ārkārtīgi sāpīgs stāvoklis . Tā var apgrūtināt atpūtu un ķermeņa atveseļošanos. Ārsti parasti izraksta opioīdu pretsāpju līdzekļus kalcifilakses gadījumā.

Nātrija tiosulfāts

Šīs zāles ievada vēnā (IV). Tās var palīdzēt izvadīt kalcija nogulsnes no asinsvadiem vai citiem audiem.

Kaulu un minerālvielu problēmu ārstēšana

Lai novērstu komplikācijas un problēmas, ir ļoti svarīgi uzturēt pareizu minerālvielu līmeni asinīs. Tas ietver arī pārāk zema vai pārāk augsta paratireoīdā hormona līmeņa uzturēšanu. Dažos gadījumos var būt nepieciešama operācija, lai izņemtu vienu vai vairākus paratireoīdos dziedzerus.

Dialīze

Šī ir ārstēšana, kas izvada no asinīm atkritumus, ja jūsu nieres nedarbojas pareizi.

Uztura pārvaldība

Ir ļoti svarīgi novērst nepietiekamu uzturu vai barības vielu deficītu, kas var rasties nieru problēmu un ar tām saistītu stāvokļu gadījumā.

Medikamentu pārvaldība

Ir svarīgi pārskatīt visas zāles, ko lietojat, lai izvairītos no iespējamām blakusparādībām un problēmām. Tas ir īpaši svarīgi, ja lietojat varfarīnu vai citas zāles, kas palielina kalcifilakses risku.

Vai ārstēšanai ir kādas blakusparādības?

Ārsts vislabāk var izskaidrot iespējamās komplikācijas un blakusparādības. Tā kā kalcifilakse ir maz izpētīta slimība, komplikācijas un blakusparādības var būt neparedzamas un ievērojami atšķirties no cilvēka uz cilvēku.

Dažas no blakusparādībām un komplikācijām, kas var rasties, ir šādas:

• Infekcijas: Tas attiecas uz infekcijām, kas var rasties saistībā ar medicīniskām procedūrām, dialīzi vai operācijām, nevis uz infekcijām no kalcifilakses izraisītām brūcēm.
• Nātrija tiosulfāta blakusparādības: tās ir slikta dūša, vemšana, šķidruma līdzsvara problēmas, zems asinsspiediens un asins skābuma problēmas. Ārstiem jāzina par šīm problēmām, īpaši cilvēkiem ar sirds slimībām. Daudzos gadījumos tās var novērst, mainot šo zāļu devu vai ārstējot blakusparādības.

Vai to nevar novērst?

Tā kā pētnieki pilnībā neizprot kalcifilakses cēloņus, šo stāvokli ir grūti novērst. Tomēr ārsti bieži iesaka līdz minimumam samazināt riska faktorus, piemēram, uzturēt normālu kalcija un fosfāta līmeni.

Kas notiek, ja man ir kalcifilakse? Kāda ir nākotne?

Diemžēl slimības izpratnes trūkuma dēļ kalcifilakses prognoze parasti ir negatīva. Daudzi cilvēki ar kalcifilaksi zaudē spēju staigāt un lielāko daļu laika pavada ratiņkrēslā vai gultā.

Apmēram puse cilvēku ar kalcifilaksi neizdzīvo ilgāk par gadu. Sepse ir galvenais nāves cēlonis.

Tomēr atkarībā no slimības rakstura izdzīvošanas iespēja vienu gadu var palielināties vai samazināties. Šeit ir norādīti apstākļi un iespējas:

• Neurēmiska kalcifilakse (nav saistīta ar nieru slimību terminālā stadijā):Cilvēkiem, kuriem attīstās kalcifilakse bez nieru slimības terminālā stadijā, ir mazāka iespēja nomirt gada laikā. Neurēmiskas kalcifilakses gadījumos nāves risks gada laikā ir no 25% līdz 45%. Urēmiskas kalcifilakses gadījumos nāves risks ir no 45% līdz 80%.
• Čūlas un čūlas: Kalcifilakses pēdējā stadijā ādas izmaiņas attīstās par čūlām un čūlām. Jo vēlāk diagnoze tiek noteikta, jo sliktāka ir prognoze. Tikai aptuveni 20% cilvēku ar čūlām vai čūlām izdzīvo ilgāk par sešiem mēnešiem.
• Brūču attīrīšana (atmirušo audu noņemšana): Ir pierādījumi, ka šāda veida brūču aprūpe palielina izdzīvošanas rādītājus. Vienu gadu izdzīvojušais rādītājs tiem, kuriem tika veikta attīrīšana, bija nedaudz virs 61%, salīdzinot ar aptuveni 27% tiem, kuriem tā netika veikta.

Cik ilgi šī situācija jau turpinās?

Kalcifilakse ir hroniska, mūža slimība, kurai pašlaik nav izārstēšanas . Tomēr dažos gadījumos slimība pēc ārstēšanas var nonākt remisijā. Pētnieki nezina, cik ilgi to var uzturēt remisijas stāvoklī.

Kā es rūpējos par sevi?

Kalcifilakses gadījumā ir ļoti svarīgi pēc iespējas precīzāk ievērot ārsta norādījumus . Īpaši rūpīgi jākopj brūces, jāuztur visas brūces vai čūlas tīras un jāaizsargā no infekcijas. Jums arī jākonsultējas ar ārstu par pārtiku, ko ēdat, medikamentiem, ko lietojat, un visiem jauniem uztura bagātinātājiem vai mājas aizsardzības līdzekļiem, ko apsverat.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Šādos gadījumos konsultējieties ar savu ārstu:

• Ja domājat vai zināt, ka Jums ir risks saslimt ar kalcifilaksi, tas ir labi.
• Ja jūs jau zināt, ka jums ir šī slimība.
• Ja pamanāt jaunus sāpīgus plankumus vai zonas.
• Ja pamanāt izmaiņas ādas krāsā.
• Ja pamanāt jebkādas izmaiņas ādā vai zemādā.

Jūsu ārsts ir labākais informācijas avots par jūsu riska faktoriem, kādiem simptomiem jums jāuzmanās un kad meklēt medicīnisko palīdzību. Viņš var agrīni atklāt kalcifilaksi, kas var palīdzēt ārstēšanā.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Ja Jums ir kalcifilakse, ārsts Jums norādīs, kad sazināties ar viņu par brūču aprūpi vai kad steidzami jāmeklē medicīniskā palīdzība. Vissvarīgākais, kam jāpievērš uzmanība, ir infekcijas pazīmes vai problēmas ap brūci. Tās ir šādas:

• Pietūkums vai apsārtums ap brūci ir pieņemams.
• Ja, pieskaroties zonai ap brūci, jūtat siltumu.
• Ja no brūces izdalās šķidrums un/vai ir nepatīkama smaka.
• Ja uz brūces veidojas melna garoza.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot ārstam?

Daži jautājumi, ko varētu uzdot savam ārstam, ir šādi:

• Kāda veida kalcifilakse man ir?
• Kāda ir labākā ārstēšana man?
• Vai varat mani novirzīt uz resursiem, kas varētu man palīdzēt slimības laikā?
• Kādas ir nākotnes perspektīvas kādam manā situācijā?

Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās

Kalcifilaksi var būt grūti saprast, jo par to ir ierobežoti pētījumi un informācija. Saruna ar ārstu var palīdzēt labāk to izprast un zināt, ko sagaidīt. Kalcifilakse var būt sarežģīts, grūti ārstējams stāvoklis, taču ir ārstēšanas iespējas, kas var palīdzēt. Ja jūtat stresu par to, saruna ar konsultantu var palīdzēt jums pārvaldīt savas jūtas. Atcerieties, ka jūs neesat viens, un ir svarīgi saņemt atbilstošu medicīnisko padomu un atbalstu.

Kalcifilakse , nieru slimība, ādas slimība, asinsvadi, kalcijs, dialīze, brūces