Kas ir Kaslmana slimība? Parunāsim par to vienkārši!

Vai esat kādreiz pamanījuši, ka uz kakla vai padusēm parādās šie mazie pumpas? Dažreiz tās rodas, kad ir saaukstēšanās vai gripa. Taču runa nav par kaut ko tik vienkāršu. Šī ir reta, bet svarīga slimība, par kuru jāzina. Mēs to saucam par Kaslmana slimību .

Vienkārši sakot, Kaslmena slimība ir stāvoklis, kad mūsu organisma imūnsistēma kļūst pārāk aktīva . Iedomājieties, kad mūsu organismā nonāk slimību izraisošs mikrobs, mūsu imūnsistēma ar to cīnās kā karavīrs, kas dodas karā. Kad slimība ir izārstēta, karavīrs atkal apklust. Bet cilvēkam ar Kaslmena slimību šī imūnsistēma ir pastāvīgi “ieslēgta”. Tas izraisa ilgstošu iekaisumu organismā, kas var bojāt mūsu orgānus.

Šajā laikā mūsu limfmezgli – šie mazie izciļņi, kā mēs tos saucam – darbojas kā filtrs. Visi mikrobi un imūnās šūnas tiek filtrētas caur tiem. Tā kā imūnsistēma darbojas nepārtraukti, arī šie limfmezgli strādā virsstundas. Tad šūnas tajos pārmērīgi aug, un limfmezgli pietūkst. Ne tikai šis pietūkums, bet Kaslmana slimības gadījumā ir pat izmaiņas šo limfmezglu audos.

Šī ir ļoti reta slimība . Piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēti tikai 4300 līdz 5200 jauni gadījumi. Tāpēc ārsti joprojām daudz mācās par šo slimību. Tomēr, ja jums tiek diagnosticēta šī slimība, jūs saņemsiet specifisku ārstēšanu, kas ir piemērota tieši jums.

Kādi ir galvenie Castleman slimības veidi?

Šai slimībai ir divi galvenie veidi.

Unicentriska Kaslmana slimība (UCD)

Unicentriska Kaslmana slimība (UCD) ir tad, kad vienā ķermeņa daļā palielinās tikai viens vai daži limfmezgli . Iedomājieties tikai kaklu vai tikai paduses. Apmēram trīs ceturtdaļas Kaslmana pacientu ietilpst šajā kategorijā.

Multicentriska Kaslmena slimība (MCD)

Multicentriska Kaslmena slimība (MCD) ir stāvoklis, kad limfmezgli ir pietūkuši vairākās ķermeņa daļās , nevis tikai vienā. Precīzāk sakot, ārsti šāda veida MCD iedala tālāk:

• Ar POEMS saistīta MCD: POEMS ir ļoti reta asins slimība. Dažreiz POEMS var rasties kopā ar MCD.
• Ar HHV-8 saistīta MCD: Šo veidu izraisa infekcija ar vīrusu, ko sauc par cilvēka herpes vīrusu-8 (HHV-8) . Ja Jums ir HIV infekcija vai imūndeficīts, Jums ir lielāka iespēja saslimt ar šāda veida MCD.
• Nezināmas izcelsmes MCD (idiopātiska MCD - iMCD):Šis ir visizplatītākais MCD veids. “Idiopātisks” nozīmē, ka precīzs cēlonis nav zināms.

Tagad šim nezināmā iemesla iMCD ir arī trīs apakšdaļas:

• Ar TAFRO sindromu saistīta iMCD: Dažreiz iMCD var būt saistīts stāvoklis, ko sauc par TAFRO sindromu. Nosaukums TAFRO ir atvasināts no tā simptomu pirmajiem burtiem. Tie ir: trombocitopēnija (zems trombocītu skaits asinīs), anasarka (ķermeņa pietūkums ar ūdeni), drudzis , nieru (nieru) disfunkcija un organomegālija (liesas vai aknu palielināšanās).
• iMCD ar idiopātisku plazmacītisku limfadenopātiju (iMCD-IPL): Šajā apakštipa gadījumā var būt paaugstināts trombocītu skaits. Jūsu leikocīti var arī ražot pārāk daudz antivielu.
• iMCD, kas nav citādi norādīts (iMCD-NOS): precīzs šī veida, ko sauc par iMCD-NOS, cēlonis arī nav zināms, un tas nav saistīts ar TAFRO.

Kādi ir Kaslmana slimības simptomi?

Kaslmena slimības simptomi atšķiras atkarībā no tās veida. Vairumā gadījumu, ja Jums ir viencentriska Kaslmena slimība (UCD), Jums var nebūt nekādu būtisku simptomu. Pietūkuši limfmezgli var būt vienīgā pazīme, ko pamanāt. Tomēr dažreiz simptomi var rasties, ja pietūkušais limfmezgls nospiež uz citu tuvumā esošu orgānu.

Tomēr, ja Jums ir MCD, simptomi, visticamāk, būs acīmredzamāki. Papildus pietūkušiem limfmezgliem Jums var būt tādi simptomi kā:

• Drudzis
• Nogurums (tas var liecināt par anēmiju)
• Svīšana naktī
• Slikta dūša un vemšana
• Svara zudums bez iemesla
• Pietūkums pēdās, potītēs vai vēderā
• Palielināta liesa (splenomegālija) vai palielinātas aknas (hepatomegālija)
• Nejutīgums rokās un kājās (perifēra neiropātija)

Kas izraisa Kaslmana slimību?

Precīzs viencentriskās Kaslmana slimības (UCD) cēlonis vēl nav zināms, taču ir atklāts, ka infekcija ar vīrusu, ko sauc par HHV-8, ir viens no faktoriem, kas veicina daudzcentriskās Kaslmana slimības (MCD) attīstību.

Zinātnieki joprojām pēta citus iespējamos UCD un iMCD cēloņus. Piemēram, viņi pēta ne tikai HHV-8 infekcijas, bet arī citas infekcijas, gēnu mutācijas un autoimūnas reakcijas .

Kam ir vislielākais risks saslimt ar šo slimību?

Specifiski UCD vai iMCD riska faktori vēl nav identificēti. Tomēr, ja Jums ir HIV infekcija vai cita slimība, kas vājina imūnsistēmu, Jums ir paaugstināts ar HHV-8 saistītas MCD attīstības risks.

Castleman slimība var rasties jebkurā vecumā, bet to visbiežāk diagnosticē cilvēki vecumā no 30 līdz 60 gadiem .

Kādas ir iespējamās Castleman slimības komplikācijas?

Castleman slimība palielina vēža, īpaši limfomas, attīstības risku.

Tāpat, lai gan ļoti reti, cilvēkiem ar UCD ir risks saslimt ar nopietnu stāvokli, ko sauc par paraneoplastisku pemfigus (PNP) . MCD arī palielina infekciju attīstības risku, kas var bojāt orgānus. Šie bojājumi var būt dzīvībai bīstami, ja tos neārstē pareizi.

Neuztraucieties, ārsts pastāvīgi uzraudzīs jūsu stāvokli un palīdzēs novērst šādas komplikācijas, kad vien iespējams.

Kā ārsti diagnosticē Castleman slimību?

Kaslmena slimības simptomi var būt līdzīgi citu izplatītu slimību, piemēram, gripas vai saaukstēšanās, simptomiem. Tāpēc ārsts vispirms izslēgs šīs slimības. Pēc tam viņš veiks pārbaudes, lai diagnosticētu Kaslmena slimību un noteiktu tās veidu.

Testi un procedūras var ietvert:

• Laboratorijas testi: Ārsts pārbaudīs Jūsu asins šūnu skaitu, lai noteiktu novirzes un citas Kaslmena slimības mikroskopiskas pazīmes. Viņš var arī nozīmēt HIV testu . Ja Jums ir ar HHV-8 saistīta MCD, Jūsu HIV tests var būt pozitīvs.
• Attēlveidošanas testi: Testi, piemēram , CT skenēšana un PET skenēšana, var palīdzēt atrast pietūkušus limfmezglus organismā, kā arī pārbaudīt citas Castleman slimības pazīmes, piemēram, palielinātu aknu vai liesu.
• Limfmezglu biopsija: Vienīgais veids, kā droši zināt, vai Jums ir Kaslmena slimība, ir veikt biopsiju. Tas ietver neliela audu gabala ņemšanu no limfmezgla un tā pārbaudi mikroskopā. Tas noteiks, vai ir kādas slimības pazīmes.

Kā ārstē Kaslmana slimību?

Castleman slimības ārstēšana atšķiras atkarībā no jūsu slimības veida.

Unicentriskās Kaslmana slimības (UCD) ārstēšana

Galvenā UCD ārstēšanas metode ir ķirurģiski izņemt skartos limfmezglus. Dažreiz pirms operācijas var būt nepieciešama staru terapija vai imunoterapija . Šīs ārstēšanas metodes samazina limfmezglu izaugumus, padarot tos vieglāk izņemamus.

Bet, ja ķirurgi nevar izņemt skarto limfmezglu un jums nav simptomu, ārsts var to uzraudzīt, nevis ārstēt. Ja jums ir simptomi un nevarat veikt operāciju, viņš var ieteikt MCD ārstēšanu.

Multicentriskas Kaslmena slimības (MCD) ārstēšana

MCD ir nedaudz grūtāk ārstēt nekā UCD. Tā kā tā ir izplatījusies pa visu ķermeni, parasti netiek izmantota ķirurģiska iejaukšanās vai staru terapija. Tā vietā ārstēšana ir atkarīga no tā, vai Jums ir HHV-8 infekcija un cik smaga ir slimība.

Ārsts var izmantot šādas ārstēšanas metodes:

• Kortikosteroīdi: Šīs zāles palīdz mazināt iekaisumu un atvieglo simptomus.
• Ķīmijterapijas zāles: Ķīmijterapijas zāles kontrolē šūnu pārmērīgu savairošanos limfātiskajā sistēmā. Rituksimabs ir zāles, ko parasti izraksta ar HHV-8 saistītas MCD ārstēšanai.
• Imunoterapija: šī ārstēšana ietver tādu līdzekļu kā monoklonālo antivielu izmantošanu. Tās palīdz nomierināt organisma imūnreakciju. Siltuksimabs (Sylvant®) ir vienīgā ārstēšanas metode, ko ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi iMCD ārstēšanai.
• Pretvīrusu zāles: Ja Jums ir ar HHV-8 saistīta MCD, Jums var būt nepieciešamas pretvīrusu zāles HIV vai HHV-8 infekcijas ārstēšanai.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja kaklā, padusē vai cirkšņos pamanāt mezglu vai izaugumu, nekavējoties apmeklējiet ārstu . Tāpat, ja Jums ir kādi citi iepriekš minētie Kaslmana slimības simptomi, kas pēc dažām nedēļām neuzlabojas, pastāstiet par tiem arī savam ārstam.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar šo slimību?

Lielākajai daļai cilvēku ar UCD prognoze jeb perspektīva ir ļoti laba. Skarto limfmezglu izņemšana var izārstēt slimību. Ārstējot UCD, parasti neietekmē paredzamo dzīves ilgumu.

Taču cilvēku ar MCD prognoze ir atkarīga no MCD veida un slimības smaguma pakāpes. Dažiem cilvēkiem simptomi var attīstīties pēkšņi un kļūt dzīvībai bīstami. Citiem simptomi var ilgt ilgu laiku. No 65% līdz 75% cilvēku, kuriem diagnosticēta MCD, joprojām ir dzīvi pēc pieciem gadiem . Ar jaunām ārstēšanas metodēm ir cerība, ka šī situācija uzlabosies.

Runājot par Kaslmena slimību, nav vienkāršu atbilžu. Jūsu pieredze būs atkarīga no jums raksturīgās Kaslmena slimības veida. Jūsu pieredzi var ietekmēt arī citi stāvokļi, piemēram, HIV vai saistīti stāvokļi, piemēram, TAFRO un POEMS. Dažos gadījumos var būt nepieciešama tikai operācija un rūpīga novērošana. Vai arī jums var būt nepieciešamas dažādas ārstēšanas metodes visa mūža garumā, lai novērstu komplikācijas. Jautājiet savam ārstam, kā diagnoze ietekmēs jūsu ārstēšanu un prognozi.

Tātad, kādas ir vissvarīgākās lietas, kas mums no šī jāatceras?

• Castleman slimība ir reta, bet potenciāli nopietna imūnsistēmas slimība, kuras gadījumā mūsu imūnsistēma kļūst pārāk aktīva.
• Pastāv divi galvenie veidi: UCD un MCD. UCD gadījumā limfmezgli pietūkst vienuviet, savukārt MCD gadījumā tie pietūkst vairākās vietās.
• Simptomi ir dažādi. Dažreiz simptomu var nebūt vispār, tikai pietūkušs mezgls. Vai arī var būt tādi simptomi kā drudzis, nogurums un svara zudums.
• Cēloņi ne vienmēr ir skaidri, taču HHV-8 vīruss ir saistīts ar multiplo CD. Cilvēkiem ar HIV ir lielāks risks.
• Agrīna atklāšana un pareiza ārstēšana bieži vien var nodrošināt labus rezultātus. Tāpēc, ja uz ķermeņa pamanāt neparastu mezglu, pietūkumu vai citus neparastus simptomus, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. Vissvarīgākais ir sekot līdzi informācijai un nekrist panikā.

Kaslmana slimība, limfmezgli, limfadenopātija, imūnsistēma, UCD, MCD, HHV-8, simptomi, ārstēšana