Vai esat informēts par retu sirds slimību: Ebšteina anomāliju?

Mūsu sirds ir patiesi apbrīnojams orgāns, vai ne? Taču dažreiz, pateicoties noteiktām izmaiņām, kas notiek dzimšanas brīdī, var rasties nelielas problēmas ar sirds darbību. Šodien mēs runāsim par retu sirds slimību , kas nav sastopama daudziem cilvēkiem. To sauc par Ebšteina anomāliju. Lai gan nosaukums var šķist nedaudz biedējošs, sapratīsim to vienkārši.

Tātad, kas ir Ebšteina anomālija?

Vienkārši sakot, Ebšteina anomālija ir sirds slimība, kas ir iedzimta . To sauc arī par "iedzimtu", kas nozīmē, ka tā ir iedzimta. "Anomālija" nozīmē kaut ko neparastu vai negaidītu. Šajā stāvoklī galvenokārt tiek skarts trikuspidālais vārstulis, viens no četriem vārstiem mūsu sirdī.

Padomājiet par to, starp mūsu sirds kambariem ir tādas lietas kā durvis, kas palīdz asinīm plūst tikai vienā virzienā. To mēs saucam par vārstiem. Trikuspidālais vārstulis ir viens no tiem. Šo stāvokli pirmo reizi aprakstīja 1866. gadā vācu ārsts vārdā Vilhelms Ebšteins. Tāpēc tas ir nosaukts viņa vārdā.

Kas notiek ar trikuspidālo vārstu Ebšteina anomālijas gadījumā?

Cilvēka ar šo stāvokli trikuspidālajā vārstulē var novērot divas galvenās izmaiņas:

1. Vārstulis nav pareizi veidots (deformēts): Vārstuļa lapiņas jeb atloki, kas atveras un aizveras ar katru sirds sitienu, nav normālas formas. Dažreiz tie pat var pielipt pie sirds sieniņas.

2. Vārsta atrašanās vieta ir atšķirīga: šis vārsts atrodas zemāk, nekā tam parasti vajadzētu būt.

Šīs problēmas izraisa vārstuļa nepareizu aizvēršanos, kā rezultātā asinis noplūst atpakaļ augšējā labajā priekškambarī. Ārsti to sauc par regurgitāciju. Asinīm turpinot plūst atpakaļ, labais priekškambaris pakāpeniski paplašinās. Laika gaitā sirds labā puse var vājināties un izraisīt sirds mazspēju . Tā nav sirdslēkme, bet gan sirds nespēja pareizi sūknēt asinis.

Kuru šī situācija ietekmē visvairāk?

Daudziem cilvēkiem ar Ebšteina anomāliju ir arī citas sirds slimības. Apmēram 94 procentiem cilvēku ar Ebšteina anomāliju ir caurums sienā starp sirds divām augšējām kamerām (priekškambariem). To sauc par priekškambaru starpsienas defektu (ASD) vai atvērtu ovālu atveri (PFO).

Tāpat dažus defektus var redzēt citos sirds vārstos un kreisajās sānu kamerās.

Cik izplatīta ir Ebsteina anomālija?

Šī ir ļoti reta slimība . Tā skar aptuveni vienu no katriem divsimt tūkstošiem jaundzimušo. Starp iedzimtām sirds slimībām tā ir sastopama mazāk nekā 1%.

Kādi ir Ebsteina anomālijas simptomi?

Šī stāvokļa simptomi katram cilvēkam var atšķirties, sākot no vieglas līdz smagai atkarībā no vārstuļu deformācijas pakāpes.

Ja stāvoklis ir smags, simptomi parasti parādās dzimšanas brīdī vai pirmajos dzīves mēnešos . Maziem zīdaiņiem dažreiz:

• Āda var kļūt zila skābekļa trūkuma dēļ asinīs (cianoze) .
• Agrīnas sirds mazspējas pazīmes var būt:
• Ātra elpošana.
• Apgrūtināta elpošana.
• Svara pieaugums ir ļoti izplatīta parādība.
• Pietūkums (tūska) kājās, vēderā vai ap acīm.

Iedomājieties, ja jaundzimušais turpina kļūt zils un viņam ir apgrūtināta elpošana, ārstiem būtu aizdomas par šādu stāvokli.

Ja stāvoklis ir viegls, jums var nebūt nekādu simptomu vai arī simptomi var parādīties pieaugušā vecumā. Kad simptomi parādās pieaugušajiem, jūs varat pamanīt šādas lietas:

• Ādas (īpaši lūpu un nagu) zilgana nokrāsa.
• Neregulāra sirdsdarbība (aritmija).
• Ja rodas sirds mazspēja:
• Sāpes krūtīs.
• Reibonis vai ģībonis.
• Visu laiku jūtos nogurusi.
• Apgrūtināta elpošana, īpaši fiziskās slodzes laikā.
• Kāju vai vēdera pietūkums.

Kas izraisa Ebsteina anomāliju?

Godīgi sakot, ārsti joprojām nevar precīzi pateikt, kāpēc šis stāvoklis rodas . Tiek uzskatīts, ka to izraisa ģenētisko (t. i., iedzimto) un vides faktoru kombinācija. Taču vēl nav droši noteikts, kādi ir šie faktori.

Kā tiek diagnosticēts šis stāvoklis? (Diagnoze)

Kad apmeklēsiet ārstu, viņš/viņa jautās par jūsu simptomiem un pārbaudīs jūsu pulsu un asinsspiedienu. Viņš/viņa var veikt arī dažas pārbaudes, lai noskaidrotu, cik labi darbojas jūsu sirds, piemēram:

• Sirds attēlveidošana:
• Krūškurvja rentgenogrāfija: Ar to var pārbaudīt, vai sirds ir palielināta.
• Sirds MRI: Tas var radīt skaidrākus, detalizētākus sirds vārstuļu un kameru attēlus.
• Ehokardiogramma: tā ir līdzīga sirds ultraskaņas izmeklēšanai. Tā ļauj ārstam redzēt sirds vārstuļu un kambaru formu un to darbību. Tā var skaidri parādīt vārstuļu anomālijas Ebšteina anomālijas gadījumā.
• Elektrokardiogramma (EKG): Tā mēra sirds elektrisko aktivitāti. Tā var noteikt jebkādas neregulāras sirdsdarbības (aritmijas).
• Slodzes tests:Šajā procesā jūs novietos uz skrejceliņa vai velosipēda un veiks EKG. Tas tiek darīts, lai redzētu, kā darbojas jūsu sirds stresa laikā.
• Holtera monitors: šī ir neliela ierīce, ko valkājat 24 līdz 48 stundas. Šajā laikā tā ieraksta katru sirdssitienu. Tas var sniegt ārstam labu priekšstatu par to, kā mainās jūsu sirdsdarbības ātrums un ritms visas dienas garumā.

Kā ārstē Ebsteina anomāliju?

Ārstēšana ir atkarīga no tā, cik smagi ir jūsu simptomi.

• Ja simptomi ir viegli vai to nav: ārsts regulāri pārbaudīs jūsu sirdsdarbību, lai redzētu, vai nav kādas izmaiņas. Jums var nebūt nepieciešama nekāda ārstēšana.
• Ja Jums ir sirds mazspējas vai neregulāras sirdsdarbības (aritmijas) simptomi:
• Šo stāvokļu kontrolei var dot zāles .
• Ja Jums ir palielināta sirds vai neregulāra sirdsdarbība anamnēzē, Jums var lūgt ierobežot fizisko aktivitāti . Jums precīzi jāievēro ārsta norādījumi.

• Ja simptomi ir smagi: trikuspidālā vārstuļa operācija ir labākā izvēle. Tā ilgtermiņā var uzlabot vārstuļa darbību.
• Vispiemērotākā ārstēšanas metode ir mēģinājums to salabot, izmantojot savu vārstuļu audu .
• Ja bojājums ir pārāk smags, lai to labotu, vārstulis var būt jānomaina . To var izdarīt ar mehānisku vārstu vai bioloģisku audu vārstu. Tomēr, ja tiek ievietots mehānisks vārstulis, jums visu atlikušo mūžu būs jālieto asins šķidrinātāji.

Dažreiz vienlaikus ar trikuspidālā vārstuļa operāciju var veikt arī citas sirds operācijas. Piemēram, atveres aizvēršana starp sirds augšējām kamerām (ASD labošana) vai neregulāras sirdsdarbības ārstēšana (aritmijas ārstēšana). Neregulāras sirdsdarbības ārstēšanas metodes ietver katetra ablāciju vai elektrokardiostimulatora implantēšanu.

Ļoti reti var būt nepieciešama sirds transplantācija , ja visas pārējās ārstēšanas metodes neizdodas.

Vai var novērst Ebsteina anomāliju?

Tā kā ārsti precīzi nezina, kā šis stāvoklis rodas, pašlaik nav iespējams to novērst .

Kā šajā situācijā attīstīsies dzīve tālāk? (Prognoze)

Cilvēku ar Ebsteina anomāliju perspektīvas ir ļoti atšķirīgas.Daži mazuļi šo slimību neizdzīvo. Tomēr citi dzīvo ilgu, normālu dzīvi bez jebkādas ārstēšanas. Kopumā tiem, kam ir vieglākas slimības formas, prognoze ir labāka.

Pat pēc operācijas dažas sirds problēmas var saglabāties. Pētījumi liecina, ka pēc operācijas paredzamais dzīves ilgums var nedaudz samazināties. Vienā pētījumā (kurā tika aplūkoti cilvēki, kuriem operācija tika veikta laikā no 1972. līdz 2006. gadam) tika atklāts, ka 20 gadus pēc operācijas 65% cilvēku vismaz vienu reizi bija hospitalizēti sirds slimību dēļ, un 76% joprojām bija dzīvi.

Bet tas ir svarīgi: pateicoties mūsdienās pieejamajām modernajām ķirurģiskajām metodēm un turpmākajai aprūpei, to cilvēku rezultāti, kuriem šodien tiek veikta operācija, visticamāk, būs daudz labāki.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums ir Ebšteina anomālija, nekavējoties informējiet ārstu , ja simptomi pasliktinās vai rodas jauni simptomi . Ņemiet vērā sekojošo:

• Ja āda kļūst arvien zilganāka.
• Ja jūtat, ka jūsu ķermenis zaudē spēku.
• Ja jūtat, ka jūsu ķermenis piepildās ar ūdeni (pietūkums).
• Ja sirdsdarbība ir paātrināta.

Vissvarīgākā vēsts, ko ņemt līdzi mājās

Ebšteina anomālija ir reta iedzimta sirds slimība. Šīs slimības ietekme uz cilvēku ir ļoti atšķirīga. Ja tā tiek diagnosticēta zīdaiņa vecumā, slimība parasti ir viegla. Tiem, kas izdzīvo līdz pieauguša cilvēka vecumam, bieži ir vieglāka slimības forma. Tomēr laika gaitā viņiem var attīstīties arī tādas problēmas kā neregulāra sirdsdarbība (aritmija) un sirds mazspēja. Ja tas notiek, var būt nepieciešama operācija, lai labotu vai nomainītu trikuspidālo vārstu, kā arī ārstētu citas saistītas sirds problēmas.

Vissvarīgākais ir regulāri apmeklēt ārstu, lai atklātu jebkādas izmaiņas sirds darbībā un nepieciešamības gadījumā pēc iespējas ātrāk saņemtu efektīvu ārstēšanu. Neuztraucieties, ārsti ir šeit, lai jums palīdzētu.

Ebšteina anomālija, sirds slimība, trikuspidālais vārstulis, iedzimti sirds defekti, sirds mazspēja, sirds operācija, simptomi