Kas ir Eizenmengera sindroms? Vai parunāsim par to sīkāk?

Vai esat kādreiz dzirdējuši, ka daži iedzimti sirds defekti var izraisīt nopietnas slimības vēlāk dzīvē? Viens no šādiem sarežģītiem stāvokļiem ir Eizenmengera sindroms. Nosaukums jums var šķist jauns, taču ir svarīgi par to zināt, īpaši, ja kādam jūsu ģimenē ir iedzimta sirds slimība. Parunāsim par to nedaudz sīkāk, jo šī stāvokļa agrīna atklāšana un apzināšanās ir ļoti svarīga.

Kas īsti ir Eizenmengera sindroms?

Vienkārši sakot, Eizenmengera sindroms ir stāvoklis, kas rodas, kad pārāk daudz asiņu plūst caur asinsvadiem (artērijām), kas transportē asinis no sirds uz plaušām. Iedomājieties to kā ūdeni, kas pārāk ātri plūst caur krānu. Tas izraisa paaugstinātu asinsspiedienu plaušu asinsvados un sirds labajā pusē, ko sauc par plaušu hipertensiju . Tas ir kā mēģinājums izstumt lielu ūdens daudzumu caur mazu cauruli, kas rada lielu spiedienu caurules iekšpusē.

Turklāt asinis sāk nepareizi plūst starp sirds kreiso un labo pusi ("asins šuntēšana"). Tas nozīmē, ka patoloģiska savienojuma dēļ (piemēram, cauruma, kas ir dzimšanas brīdī) asinis no sirds kreisās puses (bagātas ar skābekli) plūst uz labo pusi (ar zemu skābekļa saturu). Laika gaitā šo stāvokli var arī mainīt, kas nozīmē, ka asinis ar mazāku skābekļa saturu plūst no labās puses uz kreiso.

Šo stāvokli sauc par Eizenmengera sindromu, un tas bieži rodas, ja viens vai vairāki iedzimti sirds defekti netiek ārstēti vai diagnosticēti . Ja šis stāvoklis saglabājas ilgstoši, tas var izraisīt neatgriezeniskus plaušu bojājumus un citas dzīvībai bīstamas komplikācijas. Tāpēc šim stāvoklim nepieciešama rūpīga uzmanība.

Kam ir lielāka iespēja saslimt ar šo stāvokli?

Eizenmengera sindroms ir stāvoklis, kas parasti rodas bērniem un jauniešiem, kuri piedzimst ar kambara starpsienas defektu (VSD) — caurumu sienā starp divām apakšējām sirds sūknēšanas kamerām (kreiso un labo kambari).

Tāpat Eizenmengera sindroms var rasties, ja netiek pienācīgi ārstēti daži citi iedzimti sirds defekti. Šeit ir daži piemēri:

• Atrioventrikulārā kanāla defekts
• Priekškambaru starpsienas defekts
• Cianotiska sirds slimība (kurā ķermenis kļūst zils)
• Atvērts arteriālais vads (asinsvads, kam pēc dzemdībām vajadzētu aizvērties)
• Fallot tetraloģija (četru sirds defektu kombinācija)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

Vēl viena lieta ir Dauna sindroms.Bērniem ar Dauna sindromu ir arī lielāks iedzimtu sirds slimību attīstības risks. Tā rezultātā viņiem var būt arī lielāka nosliece uz Eizenmengera sindromu. Faktiski statistika liecina, ka no 25% līdz 50% pieaugušo ar Eizenmengera sindromu ir arī Dauna sindroms.

Cik bieži ir Eizenmengera sindroms?

Par laimi, Eizenmengera sindroms ir ļoti reta slimība . Tas skar no 1% līdz 6% pieaugušo, kas dzimuši ar iedzimtu sirds defektu. Tomēr, neskatoties uz tā retumu, ir svarīgi par to zināt tā nopietnības dēļ.

Kas izraisa Eizenmengera sindromu?

Lai precīzi saprastu, kāpēc tas notiek, jums ir nepieciešams neliels priekšstats par to, kā asinis plūst mūsu sirdī. Iedomājieties, ka mūsu sirds ir kā māja ar četrām istabām.

Asinsrite veselīgā sirdī notiek šādi:

1. Labais priekškambaris: Šeit vispirms sakrājas organisma izmantotās, bezdeoksigenētās asinis. Pēc tam šīs asinis tiek iesūknētas labajā kambarī.

2. Labais kambaris: Šeit skābekļa trūcīgās asinis tiek nosūtītas uz plaušām, lai saņemtu jaunu skābekli.

3. Kreisais priekškambaris: Šeit attīrītās asinis, kas plaušās ir piesātinātas ar skābekli, atgriežas sirdī. Pēc tam šīs asinis tiek nosūtītas uz kreiso kambari.

4. Kreisais kambaris: Tas ir sirds galvenais sūknis. Šeit ar skābekli bagātinātas asinis tiek izplatītas visā ķermenī.

Tagad iedomājieties, ka sirdī ir strukturāls defekts, piemēram, caurums sienā starp labo un kreiso kambari (VSD). Kas tad notiek? Asinis, kas bagātas ar skābekli (kreisajā pusē), un asinis, kas nabadzīgas ar skābekli (labajā pusē), sāk sajaukties. Tā rezultātā plaušās ieplūst pārāk daudz asiņu. Tas izraisa iepriekšminēto plaušu hipertensiju. Tāpat samazinās ar skābekli bagāto asiņu daudzums, kas jānonāk pārējā ķermenī. Tā ir Eizenmengera sindroma pamatproblēma.

Kādi ir Eizenmengera sindroma simptomi?

Eizenmengera sindroma simptomi katram cilvēkam var atšķirties. Tie ir atkarīgi no sirds defekta veida un skartajiem orgāniem. Bieži vien šie simptomi neparādās visi uzreiz. Tie parasti sāk parādīties pubertātes laikā vai agrā jaunībā. Pēc tam simptomi pakāpeniski pasliktinās.

Šie ir daži no visbiežāk novērotajiem simptomiem:

• Sāpes krūtīs vai spiedoša sajūta (stenokardija)
• Neregulāra sirdsdarbība (aritmija) – tas nozīmē, ka sirds pukst dažādos veidos, nevis vienā veidā.
• Nagu galu palielināšanās un nagu izliekums (klubēšana) – kā bungu vālītes gals.
• Asins atklepošana.
• Ādas krāsas maiņa zilgani vai pelēcīgi (cianoze) - to izraisa skābekļa daudzuma samazināšanās asinīs.
• Reibonis vai ģībonis.
• Kāju, potīšu, pēdu vai vēdera pietūkums (tūska).
• Sajūta, ka jūsu sirds pukst pārāk ātri, dzirdamas sirdsklauves krūtīs (sirdsklauves).
• Ārkārtīgs nogurums un enerģijas trūkums (letarģija).
• Aizdusa - apgrūtināta elpošana pat ar nelielu piepūli.

Ja Jums ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, ir ļoti svarīgi nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību.

Kādas ir iespējamās Eizenmengera sindroma komplikācijas?

Diemžēl Eizenmengera sindroms nav slimība, kas nemainās vienā vietā. Tas var izraisīt dažādas veselības komplikācijas. Dažas no tām ir:

• Asiņošana smadzenēs.
• Infekcijas izraisīts smadzeņu abscess.
• Nepietiekama asins piegāde smadzenēm (smadzeņu asinsvadu nepietiekamība).
• Podagra.
• Sirdslēkme.
• Sirds mazspēja.
• Sirds infekcijas, piemēram, endokardīts.
• Asins sabiezēšana (hiperviskozitātes sindroms).
• Nieru mazspēja.
• Komplikācijas grūtniecības laikā (tas ir ļoti bīstami).
• Insults.
• Pēkšņa nāve.

Aplūkojot šīs komplikācijas, jūs varat redzēt, cik nopietna ir šī situācija, vai ne? Tāpēc mums tam jāpievērš īpaša uzmanība.

Kā tiek diagnosticēts Eizenmengera sindroms?

Ārsts parasti fiziskās apskates laikā meklēs Eizenmengera sindroma pazīmes. Piemēram, vai jūsu āda ir zila, vai jūsu pirksti ir saspiesti un vai, klausoties sirdī, dzirdat patoloģiskas skaņas.

Pēc tam ārsts var noteikt vienu vai vairākus testus, lai apstiprinātu diagnozi:

• Skābekļa līmeņa pārbaude asinīs.
• Sirds kateterizācija: tā ietver nelielas caurulītes ievietošanu sirdī, lai mērītu spiedienu un apskatītu tās struktūru.
• Krūškurvja rentgenogrāfija.
• Pilnīga asins aina (CBC).
• Ehokardiogramma (ehokardiogramma - atbalss): Šī ir sirds ultraskaņas skenēšana. Tā var aplūkot sirds kambarus, vārstus un to, kā asinis plūst.
• Elektrokardiogramma (EKG/EKG): Šī metode pārbauda sirds elektrisko aktivitāti.
• Sirds MRI pārbaude.
• Plaušu funkcionālā pārbaude.

Ārsts var precīzi diagnosticēt slimību, pamatojoties uz informāciju, kas iegūta no šiem testiem.

Kā ārstē Eizenmengera sindromu?

Eizenmengera sindroma ārstēšanas galvenais mērķis ir kontrolēt simptomus un novērst turpmākus sirds vai plaušu bojājumus.

Kā ārstēšanas metodes var izmantot šādas zāles:

• Antibiotikas: Novērš bakteriālas infekcijas sirdī un plaušās.
• Antikoagulanti: samazina asins recekļu veidošanos asinsvados.
• Diurētiskie līdzekļi (ūdens tabletes): Samazina organismā uzkrājušā papildu šķidruma daudzumu.
• Divkāršie endotelīna receptoru antagonisti: tie ir īpaša veida medikamenti, ko lieto, lai pazeminātu paaugstinātu asinsspiedienu plaušās.
• Dzelzs piedevas: Ārstē anēmiju, ko izraisa dzelzs deficīts.
• Papildu skābeklis: atvieglo elpošanu un palielina skābekļa līmeni asinīs.

Svarīgi ir tas, ka, tiklīdz attīstās Eizenmengera sindroms, bieži vien ir par vēlu ķirurģiski labot iedzimtu sirds defektu, jo līdz tam laikam plaušu bojājumi jau ir nodarīti.

Tomēr dažiem cilvēkiem ar ļoti smagiem simptomiem un smagiem orgānu bojājumiem var būt nepieciešama sirds vai plaušu transplantācija. Taču tā ir arī ļoti sarežģīta un riskanta procedūra.

Vai var novērst Eizenmengera sindromu?

Jā, vienīgais veids, kā novērst Eizenmengera sindromu, ir pēc iespējas agrāk, agrīnā dzīves posmā, identificēt iedzimtus sirds defektus un tos pareizi ārstēt, un, ja nepieciešams, veikt operāciju. Ja šie defekti tiek atklāti un ārstēti bērnībā, pastāv liela iespēja novērst tādu nopietnu stāvokli kā Eizenmengera sindroms.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem ar Eizenmengera sindromu?

Cilvēkiem ar Eizenmengera sindromu var būt īsāks paredzamais dzīves ilgums nekā iedzīvotājiem kopumā. Tas ir saistīts ar šī stāvokļa izraisītajām komplikācijām. Tomēr daži cilvēki dzīvo līdz pusmūža vecumam. Dzīves ilgums ir atkarīgs no tādiem faktoriem kā simptomu smagums, iedzimtā sirds defekta raksturs un tas, cik labi viņi reaģē uz ārstēšanu. Tāpēc ir svarīgi ievērot ārsta ieteikumus un rūpēties par savu veselību.

Vai es varu palikt stāvoklī, ja man ir Eizenmengera sindroms?

Šis ir ļoti svarīgs jautājums. Grūtniecība ir ļoti bīstama cilvēkam ar Eizenmengera sindromu. Tā var izraisīt nopietnus riskus, piemēram, sirds mazspēju, asins recekļu veidošanos un pēkšņu nāvi. Ja jums ir šis stāvoklis un jūs domājat par grūtniecību, jums noteikti jākonsultējas ar pieaugušo iedzimtu sirds slimību speciālistu ("(pieaugušo iedzimtu sirds slimību speciālists)"), lai pārrunātu šos riskus. Viņš vai viņa būs tas, kurš varēs sniegt jums vislabāko padomu.

Kā es varu rūpēties par sevi ar Eizenmengera sindromu?

Ja Jums ir Eizenmengera sindroms, ir vairākas lietas, ko varat darīt, lai samazinātu komplikāciju risku. Šo darbību ievērošana palīdzēs uzlabot Jūsu dzīves ilgumu un dzīves kvalitāti.

Lietas, ko darīt:

• Ievērojiet nātrija saturu uzturā: Pārāk daudz sāls var izraisīt šķidruma aizturi un paaugstināt asinsspiedienu.
• Iegūstiet pareizās vakcīnas: pasargājiet sevi no infekcijām, piemēram, pneimonijas un gripas.
• Dzeriet daudz ūdens un neļaujiet ķermenim dehidrēties ("(Uzturēt pietiekamu hidratāciju)") : Bet tikai tādā daudzumā, kā ieteicis ārsts.
• Precīzi ievērojiet visas kardiologa izrakstītās zāles un citas ārstēšanas metodes. Neizlaidiet nevienu devu.
• Lietojiet antibiotikas pirms zobu ārstēšanas vai operācijas: tas var palīdzēt novērst sirds infekcijas. Jautājiet par to savam ārstam.

Lietas, ko nedrīkst darīt:

• Izvairieties no došanās uz vietām, kas atrodas ļoti augstu virs jūras līmeņa (`(Liels augstums)`): Elpošanas grūtības var pastiprināties skābekļa trūkuma dēļ lielā augstumā.
• Izvairieties no saunu, tvaika piršu vai burbuļvannu apmeklēšanas: tās var izraisīt pēkšņu asinsspiediena pazemināšanos.
• Pilnībā atturēties no smēķēšanas vai tabakas izstrādājumu lietošanas.
• Izvairieties no intensīvas fiziskās slodzes: veiciet tikai vieglas fiziskās aktivitātes ārsta apstiprinātā līmenī.

Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās

Eizenmengera sindroms ir stāvoklis, kad plaušu un sirds labās puses asinsvados ir paaugstināts asinsspiediens. To parasti izraisa neārstēti iedzimti sirds defekti. Simptomi parasti sāk parādīties pusaudža gados vai jaunībā. Simptomi ir zila āda (cianoze), elpas trūkums slodzes laikā un neregulāra sirdsdarbība.

Šī stāvokļa ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz simptomu mazināšanu un sirds un plaušu bojājumu samazināšanu. Šo stāvokli ir par vēlu izārstēt ar ķirurģisku iejaukšanos. Tāpēc vislabāk ir diagnosticēt un ārstēt iedzimtus sirds defektus pēc iespējas agrāk.

Ja jums ir vēl kādi jautājumi par šo tēmu, nebaidieties konsultēties ar savu ārstu. Viņš jums palīdzēs.

` Eizenmengera sindroms, sirds slimība, plaušu hipertensija, cianoze, iedzimti sirds defekti, elpošanas grūtības, sirds veselība