Vai jūsu mazuļa sirds labā puse attīstās nepareizi? (Hipoplastisks labās sirds sindroms)

Ko darīt, ja jūsu mazulis piedzimst ar sirds problēmu? Iedomājieties, cik tas būtu sāpīgi. Daži mazuļi piedzimst ar sirds labo pusi, kas attīstās nepareizi. Ārsti to sauc par hipoplastisku labās sirds sindromu. Tas samazina skābekļa daudzumu, ko mazulis saņem. Parunāsim par to sīkāk, vai ne?

Kas ir hipoplastisks labās sirds sindroms?

Vienkārši sakot, hipoplastiska labās sirds sindroms ir reta sirds slimība, ar kuru piedzimst daži mazuļi . Šīs slimības gadījumā dažas mazuļa sirds labās puses daļas neattīstās pilnībā. Iedomājieties to kā mazu sūkni. Sirds labā puse ir tā, kas paņem no organisma skābekļa nabadzīgos asinis un nosūta tās uz plaušām, lai tās iegūtu skābekli. Tātad, ja šī labā puse neattīstās pareizi, tā nepilda savu funkciju pareizi.

Šajā gadījumā var tikt ietekmētas šādas sirds daļas:

• Trikuspidālais vārsts: Tas ir kā vārti starp sirds labo priekškambari un labo kambari. Ja tas nedarbojas pareizi, tas kavē asins plūsmu.
• Plaušu vārsts: Šis ir vārsts, kur sākas plaušu artērija, kas pārnes asinis no labā kambara uz plaušām.
• Labais kambaris: šī ir galvenā asins sūknēšanas kamera sirds labajā pusē. Ja tā samazinās, tā sūknēs mazāk asiņu.
• Plaušu artērija: šī ir lielā artērija, kas pārvadā asinis no labā kambara uz plaušām.

Atkarībā no tā, cik smags vai viegls ir stāvoklis, šo sirds daļu funkcija var būt samazināta vai palielināta.

Dažreiz zīdaiņiem ar HRHS var būt arī citas sirds slimības. Piemēram:

• Atriācijas starpsienas defekts (ASD): caurums sienā starp divām augšējām sirds kamerām (atrijām).
• Ventrikulārs starpsienas defekts (VSD): caurums sienā starp divām sirds apakšējām kamerām (kambariem).
• Atrioventrikulārā kanāla defekts: liels caurums sirds vidū kopā ar vairākām citām problēmām.

Cik nopietna ir šī situācija?

Hipoplastiskas labās sirds sindroms (HRHS) dažiem cilvēkiem var būt nopietnāks nekā citiem . Cilvēkiem ar smagām slimībām, piemēram, ļoti zemu skābekļa līmeni , nepieciešama tūlītēja ārstēšana . Tomēr dažiem cilvēkiem tas var nebūt tik smags, ar tikai nelielām problēmām. Šādiem cilvēkiem diagnoze var tikt noteikta tikai vecumā.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Šī patiešām ir ļoti reta situācija .Pētnieki lēš, ka Amerikas Savienotajās Valstīs HRHS ir mazāk nekā 50 000 cilvēku. Tas ir retāk sastopams nekā hipoplastiskas kreisās sirds sindroms — stāvoklis, kad sirds kreisā puse neattīstās pareizi.

Kādi ir hipoplastiskā labās sirds sindroma (HRHS) simptomi?

Šim stāvoklim raksturīgi šādi simptomi:

• Roku un kāju ādas zilgana nokrāsa. To sauc par cianozi . Tas nozīmē, ka organisms nesaņem pietiekami daudz skābekļa.
• Apgrūtināta elpošana. To sauc par aizdusu .
• Ātra elpošana. To sauc par tahipneju .
• Bērns nepareizi dzer pienu.
• Ātrs nogurums, pastāvīga miegainība.

Ja Jūsu mazulim ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, vislabāk ir nekavējoties apmeklēt ārstu.

Kas to izraisa?

Patiesībā precīzs hipoplastiskās labās sirds sindroma (HRHS) cēlonis vēl nav atklāts .

Tomēr pētnieki uzskata, ka varētu būt iesaistīta ģenētika , jo ir ziņots, ka vairākiem vienas ģimenes locekļiem ir HRHS dzimšanas brīdī. Tāpēc ir nepieciešami turpmāki pētījumi.

Kādas citas komplikācijas tas var izraisīt?

Hipoplastisks labās sirds sindroms (HRHS) var izraisīt tādas komplikācijas kā:

• Zems skābekļa līmenis organismā. To sauc par hipoksēmiju .
• Labās puses sirds mazspēja.
• Neregulāra sirdsdarbība. To sauc par aritmiju .

Jaunā vecumā, pat tiem, kurus HRHS nav tik smagi skāris, var notikt spontānie aborti zemā skābekļa līmeņa dēļ organismā.

Kā šī slimība tiek diagnosticēta?

Dažreiz veselības aprūpes sniedzējs var noteikt HRHS, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē (augļa attīstība) . Viņi izmanto ultraskaņas skenēšanu , lai redzētu bērna sirdi. Ja vēlaties to apskatīt tuvāk, varat veikt arī augļa ehokardiogrammu . Abi šie testi ir neinvazīvi.

Kādas pārbaudes tiek veiktas pēc bērna piedzimšanas?

Pēc bērna piedzimšanas var veikt šīs neinvazīvās pārbaudes, lai noskaidrotu, vai bērnam ir HRHS:

• Pulsa oksimetrs (pulsa oks): šī ir maza, klipša veida ierīce, kas mēra skābekļa līmeni, piestiprinot to pie pirksta vai auss.
• Elektrokardiogramma (EKG/EKG): Tests, kas mēra sirds elektrisko aktivitāti.
• Ehokardiogramma (ehokardiogramma - atbalss): šī ir pārbaude, kurā, līdzīgi kā ultraskaņā, tiek izmantoti skaņas viļņi, lai uzņemtu sirds attēlus. Tā var parādīt sirds struktūru, vārstuļu darbību un asins plūsmu.
• Sirds MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): izmanto magnētiskos laukus un radioviļņus, lai iegūtu detalizētus sirds attēlus.

Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?

Hipoplastiskas labās sirds sindroma (HRHS) ārstēšana var ietvert medikamentus, minimāli invazīvas procedūras vai ķirurģisku iejaukšanos . Visu šo ārstēšanas metožu galvenais mērķis ir palīdzēt bērna plaušām saņemt pietiekami daudz asiņu un skābekļa .

Medicīna

• Prostaglandīnu lieto, lai palīdzētu uzturēt bērna arteriālo vadu atvērtu. Šis arteriālais vads ir caurule, pa kuru bērns saņem skābekli saturošas asinis no mātes, atrodoties dzemdē. Kad bērns pēc piedzimšanas sāk elpot caur plaušām, šī caurule parasti aizveras dažu dienu laikā. Tomēr bērnam ar HRHS, tā kā sirds labā puse nedarbojas pareizi, šīs caurulītes atvēršana palīdz asins plūsmai uz plaušām.

Minimāli invazīvas procedūras

• Ārsts var izmantot plānu caurulīti, ko sauc par katetru, lai ievietotu stentu (nelielu metāla sietam līdzīgu caurulīti) bērna arteriālajā vadā. Tas uztur vadu atvērtu un ļauj asinīm labi plūst uz plaušām.
• Vēl viena iespēja ir plaušu vārstules perforācija . Šajā gadījumā katetrs tiek ievietots asinsvadā plaušu vārstulē, kas neatveras pareizi, izveidojot caurumu vārstulē. Tas ļauj asinīm ieplūst plaušu artērijā. Daži ārsti šim nolūkam izmanto arī procedūru, ko sauc par ablāciju .

Ķirurģija

Smagos HRHS gadījumos nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Tā parasti tiek veikta vairākos posmos.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) šunts: to izmanto, lai atjaunotu asins plūsmu plaušās zīdainim ar HRHS. Tajā tiek izmantots sintētisks audums, lai izveidotu savienojumu starp subatslēgas kaula artēriju (artēriju atslēgas kaulā) un plaušu artēriju.
• Pēc dažiem mēnešiem vai gadiem ķirurgs var veikt Glena procedūru un/vai Fontana procedūru . Katra no šīm procedūrām rada jaunu ceļu asins plūsmai ap disfunkcionālo labo kambari. Parasti labais kambaris sūknē asinis plaušu artērijā.

Glena un Fontana procedūras ļauj asinīm plūst tieši no galvenās vēnas plaušu artērijā, no kurienes tās ceļo uz plaušām, lai uzņemtu skābekli.

Vai ārstēšanā ir kādas komplikācijas?

Tāpat kā ar visām operācijām, arī šīm ārstēšanas metodēm pastāv dažas iespējamās komplikācijas. Komplikācijas var atšķirties atkarībā no ārstēšanas metodes. Piemēram:

• Stents var pārvietoties no sākotnējās pozīcijas.
• BTT šunta operācija var izraisīt asinsvadu sašaurināšanos vai nerva bojājumus.
• Plaušu vārstuļa perforācija var izraisīt neregulāru sirdsdarbību (aritmiju) vai bojāt asinsvadu.
• Lielas operācijas var izraisīt paaugstinātu asinsspiedienu, pleiras izsvīdumus, sirdsdarbības apstāšanos, nieru vai aknu slimības vai neregulāru sirdsdarbību.

Bet neuztraucieties. Ārsti jūs par visu informēs un veiks nepieciešamos pasākumus.

Cik ilgs laiks nepieciešams, lai dziedinātu?

Atveseļošanās laiks ir atkarīgs no ārstēšanas metodes. Lielas operācijas aizņem visilgāko laiku. Jūsu bērns var palikt slimnīcā vairākas dienas, iespējams, ilgāk par nedēļu. Pēc atgriešanās mājās viņš būs rūpīgi jāuzrauga.

Ko es varu sagaidīt, ja mans mazulis nonāk šādā stāvoklī?

Zema skābekļa līmeņa dēļ agrīnā dzīves posmā cilvēki ar hipoplastisku labās sirds sindromu (HRHS) var saskarties ar tādām problēmām kā:

• Valodas jautājumi.
• Atmiņas problēmas.
• Paaugstināts sirds, aknu vai nieru slimību risks vecumdienās.
• Garastāvokļa traucējumi vai trauksmes traucējumi.
• Grūtības kaut ko plānot vai atrisināt problēmu.

Taču ir eksperti, kas var palīdzēt ar visu šo. Tāpēc neuztraucieties.

Kāda ir šī stāvokļa prognoze?

Cilvēkiem ar smagu hipoplastisku labās sirds sindromu (HRHS) ir ļoti reti izdzīvot līdz pilngadībai bez operācijas . Tomēr cilvēki ar mazāk smagu HRHS var pat nezināt, ka viņiem ir šis stāvoklis, līdz sasniedz pilngadību.

Kā rūpēties par bērnu ar HRHS?

Jūsu mazuļa nepieciešamā aprūpe būs atkarīga no viņa stāvokļa smaguma pakāpes . Ja viņam tika veikta operācija tūlīt pēc dzemdībām, pēc atgriešanās mājās viņš būs ļoti rūpīgi jāuzrauga . Ārsts vai vecmāte sniegs jums labus padomus par to, kā rūpēties par savu mazuli.

Kad jums jāapmeklē ārsts?

Bērnam, kuram veikta operācija, būs jāapmeklē ārsts uz atkārtotām pārbaudēm . Viņš jums pateiks, kam pievērst uzmanību un ko nekavējoties pateikt ārstam, ja pamanāt kaut ko. Ja jums ir kādi jautājumi vai bažas par bērna stāvokli, nekavējoties zvaniet ārstam.

Ja jūsu bērnam ir grūtības mācīties vai regulēt savas emocijas, jūs varat atrast arī citus speciālistus, kas var palīdzēt šajās jomās. Jūsu ārsts sniegs nepieciešamos norādījumus.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot ārstam?

Šeit ir daži jautājumi, ko varat uzdot sava bērna ārstam:

• Vai manam bērnam ir nepieciešama operācija?
• Cik drīz jums ir nepieciešama operācija?
• Cik operācijas būs nepieciešamas un kad tās tiks veiktas?
• Kāda ir mana bērna izredzes ar šo konkrēto stāvokli?

Es saprotu, cik grūti ir uzzināt, ka jūsu bērnam ir sirds slimība. Tomēr bērniem, kas dzimuši mūsdienās, ir pieejama ārstēšana, kas iepriekšējām paaudzēm nebija pieejama. Jūs esat spēcīgākais cilvēks, kāds jūs varat būt savam bērnam šajā laikā. Uzziniet par HRHS. Jautājiet savam ārstam par visu, kas nav skaidrs. Konsultējieties ar savu ārstu, lai izlemtu, kas ir vislabākais jūsu bērnam.

Visbeidzot, atcerieties šo (vēstījums līdzi ņemšanai mājās)

Hipoplastisks labās sirds sindroms (HRHS) ir reta slimība, ar ko piedzimst zīdaiņi, kad sirds labā puse neattīstās pareizi. Tas samazina skābekļa daudzumu, ko organisms saņem. Agrīna diagnostika un atbilstoša ārstēšana (medikamentoza ārstēšana, neliela vai liela operācija) var uzlabot bērna dzīvi . Šādā situācijā ir ļoti svarīgi, lai jūs kā vecāks būtu informēts un sadarbotos ar savu ārstu. Atcerieties, ka jūs neesat viens. Jūs varat saņemt nepieciešamo palīdzību.

Hipoplastisks labās sirds sindroms, HRHS, zīdaiņu sirds slimība, iedzimti sirds defekti, cianoze, apgrūtināta elpošana, sirds ķirurģija