Vai jūsu ķermenī ir problēmas ar limfas šūnām? Parunāsim par limfoproliferatīvajiem traucējumiem (LPD)!

Vai esat kādreiz dzirdējuši, ka mūsu ķermenī ir mazi kareivji, kas mūs pasargā no slimībām? Šos kareivjus sauc par baltajiem asinsķermenīšiem. Starp šiem baltajiem asinsķermenīšiem ir īpašs veids, ko sauc par limfocītiem . To galvenais uzdevums ir uzturēt mūsu imūnsistēmu spēcīgu, cīnoties pret ienaidniekiem, piemēram, vīrusiem un baktērijām, kas nonāk mūsu organismā, un pat iznīcinot vēža šūnas. Tomēr dažreiz šie limfocīti pārstāj pareizi darboties vai sāk pārāk daudz vairoties. Tāpēc mēs saucam slimību grupu par limfoproliferatīvajiem traucējumiem (LPS) . Šis ir relatīvi reta slimība. Parunāsim par to sīkāk, vai ne?

Kas ir limfoproliferatīvās slimības (LPD)? Vai pastāv veidi?

Vienkārši sakot, LPD ir slimību grupa, kas rodas, ja mūsu limfas šūnas, ko sauc par limfocītiem, nedarbojas pareizi vai nekontrolējami aug. Tās var iedalīt divās galvenajās kategorijās.

1. Ar imūnsistēmu saistītas LPD (imunoloģiskas slimības)

Šāda veida LPD izjauc mūsu imūnsistēmas reakciju uz svešķermeņiem. Cilvēkiem ar šiem stāvokļiem ir paaugstināts vēža, piemēram, limfomas, attīstības risks.

• Ar X hromosomu saistīta limfoproliferatīva slimība (XLP): Ja persona ar šo slimību ir inficēta ar Epšteina-Barra vīrusu , tā var progresēt līdz limfomai.
• Autoimūnais limfoproliferatīvais sindroms (ALPS): Tas ir tad, kad liels skaits limfocītu uzkrājas tādās vietās kā limfmezgli, liesa un aknas, izraisot šo orgānu pietūkumu. Tas ir tā, it kā mūsu pašu šūnas vienkārši nekontrolējami pulcētos vietās.
• Pēctransplantācijas limfoproliferatīvie traucējumi (PTLD): šī ir reta, bet nopietna slimība. Tā var rasties pēc orgānu transplantācijas (piemēram, nieru, aknu) vai allogēnas cilmes šūnu transplantācijas. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad jūs vai persona, kas ziedoja orgānu vai cilmes šūnas, ir inficēta ar Epšteina-Barra vīrusu, kas ietekmē B šūnas.

2. Limfoīdo asiņu vēzis

Tās ir nopietnas slimības, par kurām mēs bieži dzirdam, piemēram, leikēmija un limfoma . Šajās slimībās tiek bojātas mūsu kaulu smadzenēs un asinīs esošās baltās asins šūnas, proti, B šūnas, T šūnas un dabiskās killeršūnas (NK šūnas).Mutācijas, patoloģiskas šūnas, kas nekontrolējami vairojas. Šīs patoloģiskās šūnas izspiež veselas asins šūnas. Lai gan dažreiz tās var izārstēt, tās ir nopietnas slimības, kas var būt dzīvībai bīstamas.

Ar B šūnām saistīti vēzi

Daži citi ne-Hodžkina limfomu veidi, kas ietilpst šajā kategorijā, ir:

• Difūza lielo B šūnu limfoma
• Folikulāra limfoma
• Mantijas šūnu limfoma

Ir arī B šūnu leikēmijas veidi:

• Hroniska limfoleikoze (HLL): Šeit normālas B šūnas kaulu smadzenēs pārmērīgi vairojas, izspiežot veselas asins šūnas un trombocītus.
• B šūnu prolimfocītu leikēmija: Arī šeit kaulu smadzenēs uzkrājas patoloģiskas B šūnas, izspiežot veselas šūnas.
• Matu šūnu leikēmija: Kā norāda nosaukums, šīs patoloģiskās baltās asins šūnas ir nosauktas tāpēc, ka mikroskopā tās izskatās kā mati. Tās arī veidojas kaulu smadzenēs un pārmērīgi vairojas.

Ar T šūnām saistīti vēži

Ar T šūnām saistītie traucējumi galvenokārt tiek iedalīti divās kategorijās:

• Sistēmiskas T-šūnu limfomas: Tās var ietekmēt limfmezglus, liesu, kaulu smadzenes, asinis un citus orgānus organismā.
• Ādas T-šūnu limfomas: tās galvenokārt ietekmē ādu, bet dažreiz var ietekmēt limfmezglus, asinis, kaulu smadzenes un iekšējos orgānus.

Ir vairāki sistēmisko T šūnu limfomu veidi. Daži no visbiežāk sastopamajiem veidiem ir:

• Perifēra T-šūnu limfoma, kas nav citādi norādīta (PTCL NOS)
• Angioimmunoblastiska T-šūnu limfoma (AITL)
• Anaplastiska lielo šūnu limfoma

Ir arī retas šķirnes:

• Hepatospleniska T-šūnu limfoma (HSTCL)
• Ar enteropātiju saistīta T-šūnu limfoma (EATL)

Dažas sistēmiskas T šūnu limfomas sauc arī par hroniskām T šūnu leikēmijām . Piemēri:

• T-šūnu prolimfocītiskā leikēmija (T-PLL)
• T-šūnu lielgranulārā limfoleikoze (T-LGL)

Ir divi galvenie ādas T-šūnu limfomas apakštipi:

• Mikozes fungoides
• Sezarī sindroms

Ar NK šūnām saistīti traucējumi

Tie ir ļoti reti un ietekmē NK šūnas.

• Ekstranodāla NK T-šūnu limfoma deguna tipa
• Agresīva NK šūnu leikēmija (AKNL)
• NK šūnu lielgranulārā limfoleikoze (NK-LGL)

Tagad jūs varat redzēt, cik daudz dažādu stāvokļu ir iekļauti LPD. Jums nav nepieciešams detalizēti aprakstīt katru no tiem, taču ir svarīgi apzināties, ka šis stāvoklis pastāv.

Kādi ir LPD simptomi? Kā tos atpazīt?

Šo LPD simptomi var ievērojami atšķirties atkarībā no jūsu LPD veida. Taču pastāv daži bieži sastopami simptomi. Apskatīsim, kas tie ir:

• Pārmērīga svīšana naktī: Ne tikai svīšana, bet tik spēcīga svīšana, ka palagi kļūst slapji.
• Pietūkuši limfmezgli, aknas vai liesa: Ja pamanāt kunkuļus tādās vietās kā kakls, padusēs vai cirkšņos vai ja vēderā ir neparasts pietūkums, jums vajadzētu uztraukties.
• Neparasta vai pārmērīga asiņošana un zilumi: ja Jums ir spēcīga asiņošana pat nelielas traumas dēļ vai ja Jums uz ķermeņa ir zilgani zilumi.
• Bieža noguruma sajūta: noguruma sajūta neatkarīgi no tā, cik daudz miega jūs guļat.
• Bieža drudzis: ja Jums ir pastāvīgs drudzis bez iemesla.
• Biežas vīrusu infekcijas: Vājas imunitātes dēļ Jums var bieži attīstīties tādas slimības kā saaukstēšanās un gripa.
• Anoreksija: sajūta, ka negribas ēst.
• Neizskaidrojams svara zudums: ja pēkšņi zaudējat svaru bez diētas vai fiziskām aktivitātēm, tā ir arī zīme, kurai jāpievērš uzmanība.

Svarīgi: nekrītiet panikā, ja rodas viens vai divi no šiem simptomiem. Tos var izraisīt arī citi, vienkāršāki cēloņi. Tomēr, ja šie simptomi saglabājas, vienmēr ir ieteicams konsultēties ar ārstu.

Kādi ir LPD cēloņi?

Ir grūti noteikt vienu cēloni lielākajai daļai LPD, taču to var veicināt dažādi faktori.

• Infekcijas: Dažus LPD veidus var izraisīt infekcijas, piemēram, Epšteina-Barra vīruss vai H. pylori baktērija . Iedomājieties, ka šāda veida mikroorganismi, nonākot mūsu organismā, izjauc mūsu šūnu sistēmu.
• Dažas autoimūnas slimības: reimatoīdais artrīts, vilkēdeCilvēkiem ar noteiktām slimībām ir risks saslimt ar noteiktiem LPD veidiem (piemēram, marginālās zonas limfomām). Tas notiek, kad mūsu organisma imūnsistēma uzbrūk mūsu pašu šūnām.
• Medikamenti: Daži imūnsupresīvi medikamenti (piemēram, medikamenti, ko lieto imūnsistēmas nomākšanai pēc orgānu transplantācijas) var izraisīt tādus stāvokļus kā hepatosplēniska T-šūnu limfoma.
• Noteiktas ģenētiskas mutācijas: Ļoti reti var mantot ģenētisku mutāciju, kas izraisa šāda veida LPD. Piemēram, cilvēkiem ar X hromosomu saistītu limfoproliferatīvu traucējumu (XLP) ir mutācijas divos gēnos. Tas palielina viņu iespējamību, ka viņiem būs neparasti smaga reakcija uz Epšteina-Barra vīrusu un limfomas attīstība. Ģenētiskās mutācijas, kas ietekmē balto asinsķermenīšu augšanu, ir saistītas arī ar limfomu un leikēmiju.

Kā ārsti diagnosticē LPD? (Diagnoze)

Tā kā ir daudz LPD veidu, diagnozes noteikšanas laikā ārsti vispirms cenšas noskaidrot, kurš LPD veids izraisa jūsu simptomus.

Lai to izdarītu, ārsts ņems vērā jūsu simptomus, piemēram, pietūkušus limfmezglus, pazīmes, ka jūsu aknas vai liesa ir lielākas nekā parasti, un jautās par jūsu iepriekšējo slimības vēsturi un to, vai kādam jūsu ģimenē ir bijušas līdzīgas slimības.

Tad ir iespējams veikt šādus testus:

• Biopsija: Lai meklētu asins vēža, piemēram, leikēmijas vai limfomas, pazīmes, var veikt kaulu smadzeņu biopsiju . Tas ietver neliela kaulu smadzeņu parauga ņemšanu un tā testēšanu. Dažreiz var ņemt arī nelielu pietūkuša limfmezgla gabalu.
• Asins analīzes: pilna asins aina (PAA) , visaptveroša vielmaiņas analīze (VPA) , Epšteina-Barra antivielu tests, hepatīta tests, HIV tests, laktātdehidrogenāzes (LDH) tests utt. Tās var daudz pastāstīt par izmaiņām asins šūnās, infekcijām, kā arī aknu un nieru darbību.
• Attēlveidošanas testi: Var veikt tādus testus kā datortomogrāfija (DT) un pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) . Tie var aplūkot tādas lietas kā ķermeņa iekšējie orgāni, limfmezglu stāvoklis un tas, vai vēža šūnas ir izplatījušās. Tas ir līdzīgi kā ķermeņa iekšpuses attēla uzņemšana.
• Laboratorijas testi: Specializēti testi, piemēram, plūsmas citometrija, var palīdzēt noteikt specifisko LPD veidu.

Kā tiek ārstētas LPD?

LPD ārstēšana ir atkarīga no konkrētā LPD veida. Ne visiem ir vienāda ārstēšana. Piemēram, ja Jums ir leikēmija vai limfoma, Jums var būt šādas ārstēšanas metodes:

• Ķīmijterapija: zāles, kas paredzētas vēža šūnu iznīcināšanai.
• Imunoterapija: Ārstēšana, kas stimulē jūsu pašu imūnsistēmu cīnīties ar vēža šūnām.
• Staru terapija: vēža šūnu iznīcināšana, izmantojot augstas enerģijas starus.
• Cilmes šūnu (kaulu smadzeņu) transplantācija: veselīgu cilmes šūnu transplantācija, lai aizstātu bojātas kaulu smadzenes.
• Mērķtiecīga terapija: zāles, kas iedarbojas uz specifiskām molekulām, kas palīdz vēža šūnām augt un izdzīvot.

Atcerieties, ka ārsts noteiks jums piemērotāko ārstēšanu. Viņš vai viņa vislabāk zina jūsu stāvokli.

Kāda ir pieredze cilvēkam ar LPD? Vai to var izārstēt?

Uz šo jautājumu ir nedaudz grūti atbildēt, jo ir daudz LPD veidu, un daudzas lietas, piemēram, jūsu veselība, vecums un slimības stadija, var ietekmēt iznākumu.

Dažus LPD veidus var pilnībā izārstēt. Piemēram, ķīmijterapija un imunoterapija var izārstēt dažus limfomas veidus, piemēram, lielo B šūnu limfomu un Burkita limfomu. Personu ar X hromosomu saistītu limfoproliferatīvu slimību (XLP) var izārstēt ar cilmes šūnu transplantāciju.

Taču dažreiz ārstēšana var panākt dažu limfomu remisiju , kas nozīmē, ka simptomi izzūd un testi vairs nevar atklāt slimību. Taču slimība nav pilnībā izārstēta. Dažas limfomas var atgriezties mēnešus vai gadus pēc ārstēšanas beigām.

Ja Jums ir LPD, Jūs droši vien domājat, vai tā ir izārstējama un cik ilgi Jūs varat dzīvot. Vislabāk informāciju par to iegūt no sava ārsta. Viņš vai viņa Jūs un Jūsu veselības stāvokli pazīst vislabāk. Tāpēc nebaidieties uzdot viņam vai viņai visus jautājumus.

Kā es varu rūpēties par sevi? (Pašrūpe)

LPD ir nopietnas veselības problēmas. Lai gan ārstēšana var mazināt simptomus un pat novest pie izārstēšanas, ārstēšanas laikā jūs joprojām varat saskarties ar grūtībām. Šeit ir daži ieteikumi, kas jums varētu palīdzēt:

• Jautājiet par paliatīvo aprūpi: Personai ar LPD var būt nepieciešama palīdzība simptomu un ārstēšanas blakusparādību pārvaldībā. Paliatīvā aprūpe ir specializēts aprūpes veids, kas palīdz uzlabot cilvēka dzīves kvalitāti un mazināt sāpes un citu diskomfortu, nevis cenšas izārstēt slimību. Jūsu paliatīvās aprūpes komanda var sniegt jums labus padomus.
• Ēdiet veselīgi: Slimības vai ārstēšanas laikā Jums var rasties apetītes zudums. Ja tā, konsultējieties ar uztura speciālistu . Viņš vai viņa ieteiks Jums pareizos ēdienus un dzērienus.
• Nodarbojieties ar fiziskām aktivitātēm: vieglas fiziskās aktivitātes var palīdzēt mazināt stresu, kas rodas nopietnas slimības gadījumā. Taču pirms jaunas vingrojumu programmas uzsākšanas noteikti konsultējieties ar ārstu.
• Pasargājiet sevi no infekcijām: Jūsu imūnsistēmu var novājināt slimība vai ārstēšana. Tāpēc jautājiet savam ārstam par veidiem, kā novērst vīrusu infekcijas. Ir svarīgi izvairīties no pārpildītām vietām un bieži mazgāt rokas.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums ārstē LPD, jautājiet savam ārstam, kādas pazīmes liecina par Jūsu stāvokļa pasliktināšanos (piemēram, pastāvīgs drudzis), lai Jūs zinātu, kad ar viņu sazināties.

Kad ārsts lieto medicīnisko terminu "limfoproliferācija" vai "limfoproliferatīvie traucējumi (LPD)", viņš runā par slimību grupu, kas ietver specifiskas baltās asins šūnas, kuras var ietekmēt jūsu imūnsistēmu vai kļūt par vēzi.

Ja jums ir šāda slimība, jūs, iespējams, vairāk interesēs uzzināt jūsu slimības specifiku, nevis medicīnisko terminoloģiju. Taču, kad esat slims, zināšanas ir spēks. Šajā gadījumā, zinot nosaukuma nozīmi, jūs varat labāk izprast, kas notiek jūsu ķermenī.

Piemēram, limfoproliferatīvām slimībām (LPD) ir kopīgi simptomi un ārstēšanas metodes. Taču tās visas nav vienādas. Turklāt jūsu pieredze var atšķirties no citu cilvēku pieredzes. Ja ārsts lieto terminu "limfoproliferatīva slimība (LPD), jautājiet sīkāku informāciju par savu konkrēto stāvokli. Viņš labprāt atbildēs uz jūsu jautājumiem.

Visbeidzot, vēstījums, ko var nodot mājās:

Limfoproliferatīvās slimības (LPD) ir sarežģītu, potenciāli nopietnu stāvokļu grupa, ko izraisa limfocītu, mūsu organisma aizsargšūnu, darbības traucējumi.

• Esiet informēti par simptomiem: Neesiet slinki , ja Jums ir pastāvīgs drudzis, pārmērīgs nogurums, svara zudums vai pietūkuši limfmezgli.
• Ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību: ja rodas šaubas, pēc iespējas ātrāk apmeklējiet ārstu, lai veiktu pārbaudi. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo lielāka iespēja, ka ārstēšana būs veiksmīga.
• Ne visas LPD ir vienādas: ir dažādi veidi, un katram ir atšķirīga ārstēšana. Ārsts noteiks jums vispiemērotāko ārstēšanu.
• Jūs neesat viens: ​​saskaroties ar šādu situāciju, ģimenes, draugu un medicīnas personāla atbalsts ir nenovērtējams.

Vissvarīgākais ir nebaidīties, saglabāt spēku un ievērot ārstu ieteikumus. Ar atbilstošu ārstēšanu un labu garīgo spēku jūs varat pārvarēt šo izaicinājumu.

` limfoproliferatīvi traucējumi, LPD, limfas šūnas, limfocīti, imūnsistēma, vēzis, leikēmija, limfoma