Vai šis M proteīns ir problēma arī jūsu nierēm? (Nieru nozīmes monoklonālā gammopātija — MGRS) Parunāsim par to!

Mēs visi zinām, ka mūsu nieres ir ļoti svarīgs orgāns, kas klusībā veic savu darbu. Tomēr dažreiz šīs nieres var arī klusībā saslimt. Šodien mēs runāsim par slimību, kas izraisa nieru slimību, kura, dzirdot nosaukumu, var šķist nedaudz sarežģīta, taču to ir viegli saprast. To sauc par MGRS (nieru nozīmes monoklonālo gammopātiju) . Lai gan nosaukums ir nedaudz garš, neuztraucieties, sapratīsim to vienkārši.

Kas īsi sakot ir MGRS?

Labi, aplūkosim, kas ir MGRS. Vienkārši sakot, MGRS ir slimību grupa, kas bojā nieres. Šie bojājumi rodas tāpēc, ka dažas no mūsu ķermeņa plazmas šūnām jeb B šūnām (tie ir leikocītu veidi) veido pārāk daudz savu kopiju jeb klonu . Iedomājieties to kā fotokopēšanas iekārtu, kas izgatavo vairākas vienas un tās pašas papīra lapas kopijas.

Šādā veidā veidojošās plazmas šūnas ražo antivielu veidu, ko sauc par M proteīnu . Šie M proteīni nogulsnējas dažādos mūsu ķermeņa orgānos, īpaši nierēs, un sāk tos bojāt.

Svarīgi ir tas, ka MGRS nav vēzis. Tomēr nelielam skaitam cilvēku ar MGRS galu galā var attīstīties vēzis, piemēram, multiplā mieloma . Tāpēc ir svarīgi par to zināt.

Vai pastāv MGRS veidi?

Jā, pastāv vairāk nekā ducis MGRS stāvokļu veidu. Tie tiek klasificēti atkarībā no tā, kuru nieru daļu M proteīns ietekmē. Ir trīs galvenās kategorijas:

1. Glomerulārās slimības

Visizplatītākais MGRS veids ir glomerulopātijas . Tās bojā sīkos asinsvadus nierēs. Tie ir kā sietiņi ūdens filtrā. Dažas citas slimības, kas ietilpst šajā kategorijā, ir šādas:

• Nieru amiloidoze. Tas ietver veidus, ko sauc par AL amiloidozi, AH amiloidozi un AHL amiloidozi.
• Krioglobulinemisks glomerulonefrīts (CG).
• Fibrilārā glomerulopātija (FGN).
• Imūntaktoīdā glomerulopātija (ITG).
• Ar monoklonāliem proteīniem saistītas glomerulu slimības. Tas ietver stāvokļus, ko sauc par "vieglo ķēžu" un "smago ķēžu nogulsnēšanās slimībām".

2. Tubulointersticiālas slimības

Šīs slimības ietekmē kanāliņus (kanāliņus), kas caur nierēm filtrētās barības vielas un šķidrumus nogādā atpakaļ asinīs, un apkārtējos audus. Daži piemēri:

• Vieglās ķēdes Fankoni sindroms (LCFS).
• Vieglās ķēdes proksimālā tubulopātija (LCPT) bez kristāliem.
• Kristālus uzglabājoša histiocitoze.

3. Stāvokļi, kas ietekmē nieru asinsvadus (nieru iekšējie asinsvadu bojājumi)

Šie stāvokļi ietekmē nieru asinsvadus. Piemērs ir atipisks hemolītiski urēmiskais sindroms (aHUS) . Tas ir tad, kad sīkie asinsvadi nierēs tiek aizsprostoti ar asins recekļiem.

Cik izplatīta ir MGRS?

MGRS patiesībā ir ļoti reta slimība. Tiek lēsts, ka tā skar mazāk nekā 1% iedzīvotāju. Tā ir īpaši izplatīta cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem .

Kādi ir MGRS simptomi?

MGRS simptomi var atšķirties atkarībā no MGRS veida. Daži izplatīti simptomi ir šādi:

• Ļoti liela noguruma sajūta (nespēks) .
• Pietūkums apakšstilbos, potītēs vai pēdās. Dažreiz var pietūkt arī kuņģis, rokas vai seja.
• Rodas nefrotiskais sindroms . To raksturo olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu un paaugstināts holesterīna līmenis asinīs.
• Putojošs vai ziepjains urīns. Tā var būt olbaltumvielu urīnā (proteinūrijas) pazīme.
• Bieža urinēšana ir nepieciešamība bieži urinēt.
• Asinis urīnā (hematūrija) vai urīns, kas kļūst rozā.
• Slikta dūša un vemšana.
• POEMS sindroms . Arī šis stāvoklis ir rets.
• Nejutīgums, tirpšana vai vājums ekstremitātēs (tās ir neiropātijas pazīmes).
• Ādas krāsas maiņa (gaiši vai tumši plankumi).
• Apgrūtināta elpošana (aizdusa).

Kas izraisa MGRS?

Galvenais MGRS cēlonis ir nieru bojājumi, ko izraisa iepriekšminētie M proteīni. M proteīni ir antivielu veids, kas nedarbojas pareizi un tiek ražots nepareizi. Tie tiek veidoti no bojātiem plazmas šūnu, balto asinsķermenīšu veida vai B šūnu kloniem (kopijām).

Dažiem cilvēkiem šie plazmas šūnu kloni var ražot M proteīnus, nekaitējot nevienam orgānam. Šo stāvokli sauc par nenoteiktas nozīmes monoklonālo gammopātiju (MGUS) . Tomēr cilvēkiem ar MGRS šie M proteīni uzkrājas nierēs un tās bojā.

Kāds ir galvenais MGRS cēlonis?

Eksperti joprojām precīzi nezina, kas izraisa MGRS. Tiek uzskatīts, ka to veicina autoimūnas slimības , ģenētiskas izmaiņas , infekcijas un vides faktori .

Kādas komplikācijas var rasties MGRS dēļ?

Šie plazmas šūnu kloni un MGRS var izraisīt nopietnas komplikācijas nieru bojājumu dēļ. Dažas no tām ir:

• Hroniska nieru slimība (HNS) .
• Nieru (nieru) slimība terminālā stadijā .
• Nieru mazspēja .
• Attīstība citās slimībās. Dažiem cilvēkiem plazmas šūnu klonu skaits palielinās tik ļoti, ka tas var attīstīties par leikocītu vēža veidu, ko sauc par multiplo mielomu (MM) . MGRS var attīstīties arī par citiem vēža veidiem, piemēram, Valdenstrēma makroglobulinēmiju , hronisku limfoleikozi (HLL) vai B šūnu limfomu .

Kā tiek diagnosticēta MGRS?

Ārsts var apstiprināt MGRS, veicot nieru biopsiju . Tas ietver neliela audu gabala ņemšanu no nieres un tā pārbaudi attiecībā uz M proteīnu. Viņš var arī pārbaudīt jūsu asins, urīna vai kaulu smadzeņu paraugus.

Vai ir MGRS ārstēšana?

Jā, MGRS ir ārstēšanas metodes. Ārsti to ārstē ar zālēm, kas līdzīgas vēža ķīmijterapijai . Šīs zāles vai nu iznīcina problemātiskās šūnas, vai arī neļauj tām vairot savu kopiju. Citas zāles var palīdzēt mazināt pietūkumu. Ārstēšanas galvenais mērķis ir uzturēt nieru darbību un novērst to bojājumus.

Dažos MGRS gadījumos ārsti var veikt arī cilmes šūnu transplantāciju . Tas aizstāj bojātās šūnas ar veselām šūnām. Ja Jūsu nieres ir smagi bojātas, Jums var būt nepieciešama arī dialīze vai nieru transplantācija .

Specifiskas zāles un ārstēšanas metodes, ko lieto MGRS ārstēšanai

Jums nozīmēto medikamentu veids būs atkarīgs no jūsu MGRS veida. Šeit ir dažas ārstēšanas iespējas:

• Monoklonālās antivielas, piemēram, rituksimabs, daratumumabs.
• Proteasomu inhibitori, piemēram, bortezomibs, karfilzomibs, iksazomibs.
• Imūnmodulējošas zāles, piemēram, talidomīds, lenalidomīds, pomalidomīds.
• Alkilējošie līdzekļi, piemēram, ciklofosfamīds, bendamustīns, melfalāns.
• Kortikosteroīdi - piemēram, prednizons, deksametazons.
• Autologa cilmes šūnu transplantācija.

Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?

Tādas ārstēšanas metodes kā ķīmijterapija var izraisīt daudzas nepatīkamas blakusparādības, dažreiz pat orgānu bojājumus. Tāpēc ārsti ļoti rūpīgi izvēlas ārstēšanas metodes, lai gūtu no tām maksimālu labumu un samazinātu nopietnu blakusparādību risku. Dažas no blakusparādībām, kas jums var rasties, ir šādas:

• Anēmija ( asins trūkums).
• Asiņošana.
• Aizcietējums.
• Caureja.
• Noguris.
• Paaugstināts vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekciju risks.
• Ēdiens ir bezgaršīgs.
• Slikta dūša un vemšana.

Vai MGRS var novērst?

Tā kā mēs precīzi nezinām, kas izraisa MGRS, pašlaik nav īpaša veida, kā to novērst.

Ko jūs varat sagaidīt, ja jums ir MGRS?

Lai gan MGRS ir ārstējama slimība, tā parasti pilnībā neizzūd. Pēc ārstēšanas tā var atkārtoties. Ja Jūsu nieres ir smagi bojātas, Jums var būt nepieciešama nieru transplantācija.

Aptuveni 18 % cilvēku ar MGRS vēlāk attīstīs vēzi, ko sauc par multiplo mielomu. Tādēļ ārsts regulāri uzraudzīs jūs, veicot asins un urīna analīzes, jo to var atklāt agrīnā stadijā, ja tas rodas.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar MGRS?

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar MGRS, ir atkarīgs no MGRS veida, tā smaguma pakāpes un tā, kā jūs reaģējat uz ārstēšanu. Cilvēkiem ar mazākiem nieru bojājumiem ir labāka izredzes nekā cilvēkiem ar smagākiem bojājumiem. Piemēram, vienā pētījumā cilvēki ar amiloidozi, kas saistīta ar MGRS, dzīvoja vidēji aptuveni 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Bet cilvēki bez amiloidozes dzīvoja daudz ilgāk. Turklāt cilvēkiem, kuri labi reaģē uz ārstēšanu, ir vislabākie rezultāti.

Kā es rūpējos par sevi?

Noteikti ievērojiet visus ārsta sniegtos ieteikumus par nieru veselības aprūpi mājās. Tas var ietvert tādu lietu kā alkohola ierobežošanu un nieru slimību riska faktoru, piemēram, paaugstināta asinsspiediena un diabēta, kontroli. Lai gan šīs lietas nevar tieši ārstēt MGRS, tās var palīdzēt samazināt turpmāku nieru bojājumu risku. Ārsts var arī palīdzēt pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums ir nieru darbības traucējumu simptomi, piemēram, pietūkums, putojošs vai rozā urīns, bieža urinēšana vai ļoti maza urinēšana, noteikti apmeklējiet ārstu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Varētu būt noderīgi uzdot ārstam šādus jautājumus:

• Kādas ārstēšanas metodes ir pieejamas manam MGRS tipam?
• Ko es varu darīt, lai novērstu nieru bojājumus?
• Kādiem jauniem vai pasliktinātiem simptomiem man vajadzētu pievērst uzmanību?

Visbeidzot, vissvarīgākā lieta (vēstījums, ko ņemt līdzi)

MGRS ir nopietna slimība, kas var bojāt nieres tādā veidā, kas var apdraudēt dzīvību. Taču atcerieties, ka ne visiem ar MGRS attīstīsies vēzis. Ārsts jūs regulāri uzraudzīs un veiks pasākumus, lai pēc iespējas ātrāk identificētu un ārstētu visas jaunās problēmas. Jaunās ārstēšanas metodes tagad ir ļāvušas uzlabot jūsu dzīves kvalitāti un samazināt nopietnu slimību risku. Tāpēc nebaidieties un ievērojiet ārsta ieteikumus.

` MGRS, nieru nozīmes monoklonālā gammopātija, nieru slimība, M proteīni, plazmas šūnas, nieru biopsija, nefrotiskais sindroms, multiplā mieloma