Vai Jums rodas dīvainas sajūtas ķermenī? Varbūt ir svarīgi zināt par multiplo sistēmu atrofiju (MSA)!

Vai jums kādreiz ir bijusi sajūta, ka kaut kas jūsu ķermenī mainās tā, ka jūs to nevarat kontrolēt? Dažreiz tas ir kā līdzsvara zaudēšana ejot vai reibonis, pēkšņi pieceļoties kājās. Šīs ir lietas, kurām mēs dažreiz nepievēršam lielu uzmanību, taču tās var būt arī dažu retu neiroloģisku slimību simptomi. Šodien mēs runāsim par vienu šādu stāvokli, kas ir nedaudz sarežģīts, bet ir ļoti svarīgi par to zināt. Tā ir multiplās sistēmas atrofija (MSA) .

Kas īsti ir multiplās sistēmas atrofija (MSA)?

Vienkārši sakot, multiplās sistēmas atrofija (MSA) ir reta neiroloģiska slimība, kuras gadījumā mūsu smadzeņu daļas pakāpeniski vājinās, tas ir, degradējas. Laika gaitā mūsu ķermeņa funkcijas un spējas, ko kontrolē šīs smadzeņu daļas, sāk pasliktināties. Patiesībā šis ir diezgan nopietns stāvoklis, jo no tā ir grūti pilnībā atgūties.

Agrāk MSA sauca dažādos vārdos. Jūs, iespējams, esat dzirdējuši tādus nosaukumus kā "Šaija-Dreigera sindroms", "sporādiska olivopontocerebelāra atrofija", "striatonigrāla deģenerācija". Tikai vēlāk ārsti saprata, ka visiem šiem stāvokļiem ir dažas kopīgas iezīmes. Tāpēc viņi tos visus apvienoja un deva jaunu nosaukumu - "vairāku sistēmu atrofija" (MSA). Simptomi atšķiras atkarībā no tā, kura smadzeņu daļa ir bojāta. Tāpēc katram cilvēkam ir atšķirīga simptomu kombinācija.

Ir divu veidu MSA, vai ne? Kādi tie ir?

Jā, lai skaidrāk identificētu MSA stāvokli, ārsti to ir iedalījuši divos galvenajos veidos atkarībā no parādītajiem simptomiem:

1. MSA-C : “C” šeit apzīmē “cerebellāru”. Šis tips galvenokārt ietekmē spēju koordinēt kustības. Tas ir, jūs zaudējat līdzsvaru , ko ārsti sauc arī par “ataksiju”. Šis ir šī tipa galvenais simptoms. Vienlaikus var rasties arī problēmas ar ķermeņa automātiskajām vadības sistēmām (“veģetatīvā disfunkcija”) un bieži kritieni.

2. MSA-P : “P” šeit apzīmē “parkinsonismu”. Šāda veida gadījumā novērojami Parkinsona slimībai līdzīgi simptomi. Lai gan šie Parkinsona slimības simptomi ir izteiktāki agrīnās stadijās, laika gaitā var parādīties arī problēmas ar autonomo nervu sistēmu un “ataksijas” simptomi.

Kuru visvairāk skar šī MSA slimība? Cik izplatīta tā ir?

MSA parasti skar pieaugušos, kas vecāki par 30 gadiem. Simptomi visbiežāk parādās vecumā no 50 līdz 59 gadiem. Tā var skart ikvienu neatkarīgi no dzimuma.

Taču MSA ir ļoti reta slimība . Eksperti apgalvo, ka ir tikai 0,6 vai 0,7 jauni gadījumi uz 100 000 cilvēku gadā. Kopējais gadījumu skaits tiek lēsts no 3,4 līdz 4,9 uz 100 000. Tātad, jūs varat redzēt, cik reti tas ir.

Kas notiek ar ķermeni, ja ir MSA? Kuras smadzeņu daļas tiek skartas?

MSA ir progresējoša slimība, kas skar dažādas smadzeņu daļas. Simptomi ir atkarīgi no skartās smadzeņu daļas. Galvenās smadzeņu zonas, kuras skar MSA, ir:

• Bazālie gangliji : Tie atrodas tieši smadzeņu vidū. Tie savieno dažādas smadzeņu daļas un palīdz tām strādāt kopā. Tas ir kā smadzeņu galvenā vadības telpa .
• Smadzeņu stumbrs : Tas kontrolē daudzus automātiskos procesus mūsu ķermenī. Tas ir, lietas, kas notiek automātiski, mums par tām nedomājot, piemēram, elpošana, sirdsdarbība un asinsspiediens. Tie ir būtiski izdzīvošanai.
• Smadzenītes : Tās atrodas galvas aizmugurē, pie pamatnes. Tās galvenokārt ir atbildīgas par kustību kontroli un līdzsvara saglabāšanu. Tās darbojas arī kopā ar citām smadzeņu daļām. Pētnieki joprojām pēta to pilno funkciju, taču daži pierādījumi liecina, ka tās ir iesaistītas arī mūsu emocijās un lēmumu pieņemšanā.

Tātad, ja šīs smadzeņu daļas ir bojātas, funkcijas, kuras šīs daļas kontrolē, nevar tikt pareizi veiktas. Piemēram, ja ir bojāts “smadzeņu stumbrs”, var rasties problēmas ar automātiskām lietām, piemēram, asinsspiedienu.

Kādi ir MSA simptomi? Kā tos atpazīt?

Daži MSA simptomi ir raksturīgi abiem tipiem, bet citi ir raksturīgi katram tipam. Taču viena lieta, kas kopīga abiem tipiem, ir autonomās nervu sistēmas disfunkcija. Vienkārši sakot, jūsu ķermeņa automātiskās kontroles sistēmas nedarbojas pareizi.

Simptomi, ko izraisa autonomās nervu sistēmas darbības traucējumi:

• Ortostatiska hipotensija : Tas ir tad, kad pēkšņi pazeminās asinsspiediens, izraisot reiboni , mainot pozīciju, piemēram, pēkšņi pieceļoties no sēdus stāvokļa.
• Nespēja kontrolēt urīnu (urīna nesaturēšana) un nespēja kontrolēt vēdera izeju (fekāliju nesaturēšana).
• Seksuāla disfunkcija, īpaši vīriešiem, ir grūtības sasniegt erekciju (erektilā disfunkcija).
• Ātrās acu kustības (REM) miega uzvedības traucējumi : Līdzīgi kā Parkinsona slimībai, sapņojot, jūs faktiski rīkojaties tā, kā darījāt sapņos. Jūs varat kliegt vai vicināt rokas.
• Samazināta svīšana (anhidroze).
• Redzes problēmas.
• Sausa mute.
• Miega apnoja.
• Lēna gremošana un aizcietējums.

Ņemiet vērā, ka daudzi no šiem autonomajiem simptomiem var parādīties mēnešus, pat gadus, pirms parādās motoriskie simptomi. Tas notiek 20–75 % MSA pacientu.

Garīgās un emocionālās īpašības

Apmēram trešdaļai cilvēku ar MSA ir problēmas ar domāšanas un koncentrēšanās spējām. Viņiem ir arī grūtības kontrolēt savas emocijas. Tas var izraisīt garīgās veselības problēmas, piemēram:

• Trauksme.
• Depresija.
• Emocionāla nestabilitāte: tas ir, nepiemērota raudāšana un smiešanās.
• Panikas lēkmes.
• Domas par sevis savainošanu vai pašnāvību.

Ar kustībām saistītas funkcijas

MSA-C (smadzenīšu tipa) raksturojums:

Šis veids galvenokārt ietver "ataksiju" (līdzsvara zudumu). "Smadzenītes" ir smadzeņu daļa, kurai ir svarīga loma muskuļu kustību kontrolēšanā. Tātad, kad šī koordinācija tiek zaudēta, var notikt šādas lietas:

• Nekontrolētas, haotiskas ekstremitāšu kustības .
• Darbības trīce : Tas nozīmē, ka, mēģinot kaut ko darīt, trīce ekstremitātēs palielinās.
• Staigāšana ar neparasti platām pēdām .
• Nekontrolējama acu raustīšanās (nistagms).

MSA-P (parkinsonisma tipa) raksturojums:

Šāda veida simptomi bieži sākas vienā ķermeņa pusē un pēc tam izplatās uz abām pusēm. Šie simptomi parasti izskatās šādi:

• Lēnas kustības (bradikinezija), sajūta, ka ķermenis ir nedzīvs .
• Ķermeņa stīvuma un stingrības sajūta, kā rezultātā rodas stāja, kas, šķiet, noliecas uz priekšu.
• Bieža paklupšana ejot.
• Stostīšanās runājot, neskaidra runa .

Kāpēc rodas šis MSA? Kāds ir iemesls?

Precīzs MSA cēlonis vēl nav zināms , taču eksperti pieļauj, ka tas ir saistīts ar olbaltumvielu, ko sauc par alfa-sinukleīnu, kas var uzkrāties dažādās mūsu smadzeņu daļās. Tiek uzskatīts, ka šī pati olbaltumviela ir arī viens no galvenajiem Parkinsona slimības cēloņiem.

Olbaltumvielas ir būtiskas ķīmiskas vielas mūsu ķermeņa darbībai. Tās palīdz daudzās lietās, piemēram, saziņā starp dažādām ķermeņa sistēmām un ķīmisko savienojumu transportēšanā. Tomēr, ja šīs olbaltumvielas uzkrājas nepareizās vietās, tās var radīt bojājumus. Eksperti uzskata, ka tieši šie bojājumi izraisa smadzeņu audu pakāpenisku bojāeju MSA gadījumā.

Zinātnieki joprojām pēta, kāpēc šis "alfa-sinukleīna" proteīns uzkrājas noteiktās smadzeņu daļās. Viņi arī pieļauj, ka noteiktas ģenētiskas mutācijas var mainīt veidu, kā dažas šūnas izmanto šo "alfa-sinukleīnu". Ir arī pierādījumi, ka MSA-C tips ir iedzimts. Tomēr MSA-P tipam šāda ģenētiska saikne vēl nav atrasta.

Vissvarīgākais ir tas, ka MSA nav lipīga slimība . To nevar inficēt no kāda cita, kā arī to nevar izplatīt kādam citam.

Kā droši zināt, vai jums ir MSA? Kādas pārbaudes tiek veiktas?

Ka pastāv MSAVienīgais veids, kā būt 100% pārliecinātam, ir pārbaudīt smadzeņu audus pēc cilvēka nāves, jo nav iespējams precīzi noteikt, vai alfa-sinukleīns ir uzkrājies smadzeņu zonās, kamēr cilvēks ir dzīvs.

Kamēr cilvēks ir dzīvs, ārsti aizdomās par MSA, pamatojoties uz simptomiem, slimības vēsturi, ģimenes anamnēzi un to, vai viņš reaģē uz noteiktām ārstēšanas metodēm. Bieži vien pirmā diagnoze ir Parkinsona slimība vai citi līdzīgi kustību traucējumi, un diagnoze tiek mainīta uz MSA vēlāk, kad parādās jauni simptomi vai noteiktas zāles pārstāj darboties.

Ir vairākas galvenās iezīmes, kas var atšķirt MSA no Parkinsona slimības:

• MSA progresē strauji : Parkinsona slimības slimniekam paiet gadi, līdz rodas problēmas ar autonomo nervu sistēmu. Taču MSA gadījumā šīs problēmas var sākties gada laikā.
• Daži simptomi izpaužas atšķirīgi : īpaši veģetatīvās nervu sistēmas simptomi MSA gadījumā ir izteiktāki. Tomēr tādas lietas kā trīce var būt mazāk izteiktas vai vispār nebūt. Arī simptomu izplatīšanās veids pa ķermeni var atšķirties.
• Ārstēšana nepalīdz : Levodopa ir galvenās zāles Parkinsona slimības ārstēšanā. Tomēr levodopa ir mazāk efektīva MSA gadījumā. Tas bieži vien ir galvenais iemesls, kāpēc ārsti domā, ka tā varētu būt MSA, nevis Parkinsona slimība.

Kādi testi tiek veikti šim nolūkam?

Ir ļoti maz testu, kas tieši palīdz diagnosticēt MSA. Lielākā daļa testu tiek veikti, lai izslēgtu citas slimības un apkopotu vairāk pierādījumu, kas pamatotu aizdomas, ka tā varētu būt MSA. Daži no tiem ietver:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) : dažreiz var parādīt bojātās smadzeņu zonas. Tas var palīdzēt noteikt precīzāku diagnozi. Tas ir noderīgi arī MSA-C identificēšanā, jo var parādīt šķērssvītrainu rakstu smadzeņu daļā ("karstā krusta bulciņas" pazīme). Tomēr šo pazīmi var novērot arī citās slimībās, tāpēc ar to vien nepietiek, lai diagnosticētu MSA.
• Ģenētiskā testēšana : tā var pārbaudīt ģenētisku mutāciju, kas ietekmē to, kā cilvēka organisms apstrādā alfa-sinukleīnu. Šie testi, visticamāk, identificēs ar MSA-C saistītas ģenētiskas mutācijas japāņu vidū.
• Ādas biopsija : Daži ādas biopsijas veidi var atklāt alfa-sinukleīna uzkrāšanās pazīmes nervu audos. Tomēr ir nepieciešami papildu pētījumi, lai noteiktu, vai šī metode ir pietiekami noderīga, lai to izmantotu kā standarta diagnostikas procesa sastāvdaļu.

Ārsts pastāstīs par citiem piemērotiem izmeklējumiem un to, kā tie var jums palīdzēt. Viņš ņems vērā jūsu veselības vēsturi, ģimenes anamnēzi un citus faktorus, lai pieņemtu jums vislabāko lēmumu.

Vai ir MSA ārstēšana? Vai to var izārstēt?

Līdz šim nav atrasta galīga MSA izārstēšana.Tāpēc ārstēšanas galvenais mērķis ir simptomu kontrole pēc iespējas ilgāk. MSA simptomu ārstēšana ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp pacienta simptomiem un to smaguma pakāpes.

Kādas zāles vai ārstēšanas metodes tiek lietotas?

Ir daudz dažādu medikamentu, kas var palīdzēt kontrolēt MSA simptomus. Jūsu saņemto medikamentu veids būs atkarīgs no jūsu simptomiem un citiem faktoriem. Jūsu ārsts ir vislabākā persona, kas var ieteikt jums labākās zāles, jo viņam būs vislabākās zināšanas par jūsu stāvokli. Viņš jums arī izskaidros iespējamās ārstēšanas blakusparādības.

Svarīgi: MSA ir stāvoklis, ko var diagnosticēt tikai apmācīts, kvalificēts ārsts. Tāpēc nemēģiniet pats diagnosticēt vai ārstēt simptomus, nekonsultējoties ar ārstu.

Vai ir kāds veids, kā novērst MSA attīstību?

Eksperti vēl nezina, kas izraisa MSA vai kādi faktori to veicina. Tāpēc pašlaik nav iespējams to novērst vai samazināt risku .

Kādu nākotni var sagaidīt cilvēks ar MSA?

Cilvēkiem ar MSA parasti vispirms rodas ar kustībām saistīti simptomi. Šis stāvoklis laika gaitā pakāpeniski pasliktinās. Apmēram pusei pacientu šajā laikā ir nepieciešama palīdzība staigāšanā. Tas nozīmē izmantot spieķi vai staiguļi. Apmēram piecus gadus pēc MSA sākuma aptuveni 60% pacientu ir jāizmanto ratiņkrēsls. Sešu līdz astoņu gadu laikā vismaz puse pacientu ir piesaistīti gultai.

Slimībai progresējot, var būt nepieciešamas papildu procedūras vai iejaukšanās, lai uzturētu ķermeņa funkcijas un novērstu bīstamas komplikācijas. Dažas no tām ir šādas:

• Traheostomija elpošanas uzturēšanai.
• Barošana caur zondi (“zondes barošana” / “enterālā barošana”).
• Pastāvīgie katetri vai urostomija urīna nesaturēšanas gadījumā.
• Kolostomija zarnu kustības grūtību gadījumā.

Cik ilgi darbojas MSA?

MSA ir mūža, pastāvīgs stāvoklis. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ar šo slimību ir seši līdz desmit gadi . Mazāk smagos gadījumos tā var ilgt līdz 15 gadiem. Tomēr smagākos gadījumos paredzamais dzīves ilgums var būt daudz īsāks. Šiem smagajiem gadījumiem parasti ir šādi simptomi:

• Autonomās nervu sistēmas simptomi kļūst izteikti pirms kustību simptomu rašanās.
• Vecāks vecums diagnozes noteikšanas laikā.
• Kustību simptomu klātbūtne, kas izraisa biežus kritienus.

Kāds ir viedoklis par šo situāciju?

MSA prognoze nav īpaši laba. Šī stāvokļa simptomi pakāpeniski pasliktinās, bieži traucējot organisma funkcijām un izraisot letālas komplikācijas. Komplikācijas, kas var izraisīt nāvi, ir šādas:

• Pneimonija.
• Urīnceļu infekcijas (UTI) var izraisīt sepsi (asins saindēšanos).
• Pēkšņa nāve (bieži naktī, smadzeņu elpošanas kontroles traucējumu dēļ miega laikā).

Kā es varu rūpēties par sevi/savu tuvinieku? Par ko man vajadzētu uztraukties?

Cilvēkiem ar MSA ir progresējoši simptomi. Tas nozīmē, ka, tiklīdz simptomi sasniedz noteiktu līmeni, viņi vairs nespēj dzīvot patstāvīgi. Šis stāvoklis var ietekmēt arī spēju domāt, runāt un pieņemt lēmumus. Visu šo faktoru dēļ ir svarīgi runāt ar saviem tuviniekiem par savām vēlmēm nākotnē un izstrādāt medicīniskās aprūpes plānu, ja nevarat pieņemt lēmumus .

Kad vajadzētu apmeklēt ārstu?

Daudzi no agrīnajiem MSA simptomiem ir lietas, par kurām jums vajadzētu runāt ar ārstu. Tie ietver:

• Seksuāla amoralitāte.
• Ortostatiska hipotensija (pastāvīgs reibonis vai ģībonis bez redzama iemesla).
• Miega problēmas un miega apnoja (nosmakšana miega laikā).

Ja ārsts Jums diagnosticē kustību traucējumus, piemēram, Parkinsona slimību, ir svarīgi ar viņu pārrunāt visas simptomu izmaiņas. Ārsts ieplānos atkārtotas vizītes, lai uzraudzītu Jūsu stāvokli un pielāgotu medikamentus. Šo vizīšu laikā varat pārrunāt visas izmaiņas, ko pamanāt. Cilvēkiem, kuriem diagnosticēta Parkinsona slimība, bieži vien vēlāk mainās diagnoze, vai nu tad, kad rodas jauni simptomi, vai arī tad, kad levodopa pārstāj pareizi darboties.

Cilvēkiem ar MSA bieži rodas arī citi simptomi, īpaši garīgās veselības problēmas. Ir svarīgi meklēt ārstēšanu gan ar MSA saistītu garīgās veselības problēmu, gan fizisko simptomu gadījumā. Ārsts var ieteikt ārstēšanu vai nosūtīt jūs pie garīgās veselības speciālista.

Kopsavilkumā (vēstījums mājās)

Multiplās sistēmas atrofija (MSA) ir nopietna, galu galā letāla slimība. Diemžēl šim stāvoklim vēl nav tiešas izārstēšanas vai ārstēšanas.

>

Tomēr daudzus no tā simptomiem var ārstēt , un ir veidi, kā mazināt sekas un simptomus. Ar ārstēšanas palīdzību daudzi cilvēki var saglabāt savu dzīves kvalitāti gadiem ilgi, pavadīt vērtīgu laiku ar mīļajiem un maksimāli izmantot savu laiku. Tāpēc ir svarīgi pārvaldīt simptomus ar atbilstošu medicīnisku palīdzību, neradot vilšanos.

`Vairāku sistēmu atrofija, MSA, neiroloģiska slimība, smadzeņu slimība, Parkinsona slimības simptomi, kustību traucējumi, autonomās nervu sistēmas problēmas