Uzzināsim vairāk par epitēlijķermenīšu vēzi. Nebaidieties, parunāsim!

Mēs visi laiku pa laikam piedzīvojam nelielas izmaiņas un diskomfortu savā ķermenī, vai ne? Varbūt tas ir neliels mezgliņš kaklā, vai arī tā varētu būt, piemēram, nogurums bez iemesla vai pastāvīga slāpju sajūta. Lai gan par lielāko daļu šo lietu nav jāuztraucas, retos gadījumos tās var būt galvenie medicīniska stāvokļa simptomi. Šodien mēs runāsim par vēža veidu, kas ir nedaudz rets, taču ir ļoti svarīgi, lai mēs visi par to zinātu. Tas ir vēzis, kas attīstās epitēlijķermenīšos, medicīniski saukts par epitēlijķermenīšu vēzi jeb "(paratireoīda karcinomu)".

Kas ir paratireoīda vēzis?

Vienkārši sakot, epitēlijķermenīšu vēzis ir ļoti rets vēža veids, kas attīstās epitēlijķermenīšu audos. Epitēlijķermenīši parasti atrodas aiz tauriņa formas vairogdziedzera kakla priekšpusē.

Epitēlijķermenīšu vēzis netiek klasificēts četrās stadijās ("četru stadiju nosaukumu sistēma"), kā citi vēža veidi. Tā vietā ārsti iedala vēzi trīs galvenajos veidos:

• Lokalizēts: Tas nozīmē, ka vēzis atrodas tikai epitēlijķermenī. Dažreiz tas var būt nedaudz izplatījies apkārtējos audos. Tas nozīmē, ka vēzis joprojām ir ierobežots vienā apgabalā.
• Metastātisks: Tas ir tad, kad vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām, piemēram, limfmezgliem, aknām, plaušām, kauliem vai aizkuņģa dziedzeri. No 10% līdz 30% cilvēku ar epitēlijķermenīšu vēzi diagnozes noteikšanas laikā vēzis ir izplatījies (metastātisks). Visbiežāk sastopamās vietas ir plaušas, kauli vai aknas.
• Recidivējoša slimība: Tas ir gadījums, kad vēzis atgriežas pēc sākotnējās ārstēšanas – parasti pēc tam, kad vēža dziedzeris ir ķirurģiski izņemts. Vairāk nekā pusei cilvēku ar epitēlijķermenīšu vēzi būs šāda veida vēzis. Vēzis parasti atgriežas divu līdz piecu gadu laikā pēc pirmās operācijas. Tomēr dažreiz tas var atgriezties pat 20 gadus vēlāk.

Kas ir šie epitēlijķermenīši?

Lielākajai daļai no mums ir četri zirņa lieluma epitēlijķermenīši. Kā minēts iepriekš, tie atrodas aiz vairogdziedzera. Tāpat kā vairogdziedzeris, epitēlijķermenīši ir daļa no endokrīnās sistēmas. Dažreiz šie epitēlijķermenīši var atrasties gar barības vadu vai pat krūtīs. To sauc par ārpusdzemdes stāvokli.Epitēlijķermenīšus sauc par epitēlijķermenīšiem, kas nozīmē, ka tie neatrodas tur, kur tiem parasti vajadzētu atrasties.

Epitēlijķermenīšu galvenā funkcija ir kontrolēt kalcija daudzumu asinīs, ražojot paratireoīdo hormonu (PTH) . Dažreiz viens vai vairāki epitēlijķermenīši sāk ražot pārāk daudz šī paratireoīdā hormona (PTH). Šo stāvokli sauc par primāro hiperparatireozi (pHPT) . Kad tiek ražots pārāk daudz PTH, kalcija līmenis asinīs paaugstinās. Šo stāvokli sauc par hiperkalcēmiju .

Kāda ir atšķirība starp epitēlijķermenīšu vēzi un epitēlijķermenīšu adenomu?

Epitēlijķermenīša adenoma ir labdabīgs, nekancerogēns audzējs epitēlijķermenī. Tomēr epitēlijķermenīša vēzis ir ļaundabīgu, nekancerogēnu šūnu attīstība epitēlijķermenīša audos. No slimībām, kas saistītas ar epitēlijķermenīšiem, epitēlijķermenīša adenoma ir daudz biežāk sastopama nekā epitēlijķermenīša vēzis.

Bet te ir svarīgākais: abos šajos apstākļos, gan epitēlijķermenīšu vēža, gan epitēlijķermenīšu adenomas gadījumā, jūsu epitēlijķermenīši var kļūt pārāk aktīvi un ražot pārāk daudz paratireoīdā hormona (PTH). Tad, kā minēts iepriekš, rodas hiperkalciēmija. Šī hiperkalciēmija var būt kaitīga jūsu ķermenim un veselībai. Tāpēc visizplatītākā epitēlijķermenīšu vēža, kā arī epitēlijķermenīšu adenomu ārstēšanas metode ir ķirurģiski izņemt pārāk aktīvo epitēlijķermenīti.

Pat ārstiem var būt grūti uzreiz noteikt, vai tā ir epitēlijķermenīša adenoma vai epitēlijķermenīša karcinoma. Tā kā abu šūnu izskats var būt līdzīgs, pēc hiperaktīvā epitēlijķermenīša ķirurģiskas izņemšanas ir nepieciešamas papildu pārbaudes, lai apstiprinātu, vai tā ir adenoma vai karcinoma.

Kas ir hiperkalciēmija? Kā tā ir saistīta ar epitēlijķermenīšu vēzi?

Hiperkalciēmija ir tad, kad kalcija līmenis asinīs ir augstāks nekā parasti. Cilvēkiem ar epitēlijķermenīšu vēzi bieži attīstās hiperkalciēmija. Tas ir tāpēc, ka vēzis izraisa epitēlijķermenīšu hiperaktivitāti un pārāk daudz paratireoīdā hormona (PTH) veidošanos. Paratireoīdais hormons (PTH) regulē kalcija daudzumu asinīs. Tātad, ja jums ir pārāk daudz paratireoīdā hormona (PTH), kalcija līmenis asinīs paaugstināsies.

Hiperkalciēmija var būt kaitīga jūsu veselībai un ķermenim. Tāpēc ir ļoti svarīgi ārstēt gan epitēlijķermenīšu vēža izraisīto hiperkalciēmiju, gan pašu vēzi.

Vai ir dažādi epitēlijķermenīšu vēža veidi?

Jā, ir divi galvenie epitēlijķermenīšu vēža veidi.

1. Visizplatītākais veids: šajā gadījumā vēža šūnas izraisa epitēlijķermenīša pārāk lielu paratireoīdā hormona (PTH) veidošanos un tā izdalīšanos asinīs. Tas izraisa kalcija līmeņa paaugstināšanos asinīs.

2. Nefunkcionējoša epitēlijķermenīša karcinoma: To sauc arī par "nesekrējošu epitēlijķermenīša karcinomu". Tā atšķiras no citiem vēža veidiem. Jo cilvēkiem ar šāda veida vēzi asinīs nav paaugstināts paratireoīdā hormona (PTH) vai kalcija līmenis. Šis vēža veids ir ļoti reti sastopams, sastopams mazāk nekā 10% epitēlijķermenīša vēža pacientu.

Kad ir diagnosticēts epitēlijķermenīšu vēzis, tiek veiktas papildu pārbaudes, lai noteiktu, vai tas ir lokalizēts , metastātisks vai recidivējošs . Kā minēts iepriekš, šim nolūkam netiek izmantota četrpakāpju klasifikācija, ko izmanto citiem vēža veidiem.

Kam ir lielāka iespēja saslimt ar epitēlijķermenīšu vēzi?

Šis vēzis vienlīdz skar gan sievietes, gan vīriešus. Tas parasti tiek novērots cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem .

Cik izplatīta ir šī slimība?

Epitēlijķermenīšu vēzis ir ļoti reta slimība. Tikai padomājiet, tas veido tikai 0,005% no visiem vēža gadījumiem. Turklāt epitēlijķermenīšu vēzis veido no 0,5% līdz 1% no visām ar epitēlijķermenīšiem saistītajām slimībām. Tātad, tas ir patiešām reti.

Kādi ir paratireoīda vēža cēloņi?

Patiesībā vēl nav atrasts konkrēts cēlonis epitēlijķermenīšu vēža attīstībai.

Tomēr šādi reti ģenētiski (t. i., no ģimenes mantoti) stāvokļi tiek uzskatīti par šī vēža riska faktoriem:

• I tipa multipla endokrīnā neoplāzija (MEN1)
• Ģimenes izolēts hiperparatireoīdisms (FIHP)
• Hiperparatireoīdisms - žokļa audzēja sindroms

Turklāt, ja Jums agrāk ir veikta staru terapija galvai vai kaklam, tā var arī palielināt epitēlijķermenīšu vēža attīstības risku.

Kādi ir paratireoīda vēža simptomi?

Visbiežāk epitēlijķermenīšu vēža simptomi ir hiperkalciēmijas simptomi, kas rodas. Hiperkalciēmijas simptomi un pazīmes var būt:

• Nepieciešamība urinēt biežāk nekā parasti (bieža urinēšana)
• Jūtaties izslāptāk nekā parasti
• Slikta dūša un vemšana
• Kā parastiNejūtos izsalcis
• Aizcietējums
• Jūtos ļoti nogurusi
• Sajūta, ka esi nomākts
• Aizmāršība vai atmiņas zudums
• Muskuļu sāpes, vājums un/vai klibošana

Citi iespējamie epitēlijķermenīšu vēža simptomi:

• Kam ir vienreizējs kaklā
• Balss izmaiņas vai aizsmakums
• Grūtības norīt ēdienu

Ja Jums ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, nebaidieties pieņemt, ka tas noteikti ir epitēlijķermenīšu vēzis. Šos simptomus var novērot arī daudzās citās slimībās. Tomēr, ja kaut kas līdzīgs saglabājas, vislabāk ir konsultēties ar ārstu.

Kā tiek diagnosticēts paratireoīda vēzis?

Epitēlijķermenīšu vēža diagnosticēšana dažreiz var būt nedaudz sarežģīta. Viens no iemesliem ir tas, ka veselas epitēlijķermenīšu adenomas šūnas un epitēlijķermenīšu vēža šūnas var izskatīties vienādi.

Epitēlijķermenīšu vēzis bieži tiek diagnosticēts pēc tam, kad ķirurģiski tiek izņemta patoloģiska, pārāk aktīva epitēlijķermenīšu dziedzera darbība (paratireoīdektomija), un audi tiek tālāk izmeklēti. Dažreiz ķirurgs epitēlijķermenīšu vēzi var atklāt operācijas laikā.

Kādi testi tiek veikti diagnozes noteikšanai?

Kā jau minēts iepriekš, epitēlijķermenīšu vēzis bieži tiek diagnosticēts pēc tam, kad jums ir diagnosticēts primārais hiperparatireoīdisms , un patoloģiskais, pārāk aktīvais epitēlijķermenītis tiek ķirurģiski noņemts. Dažreiz ķirurgs var diagnosticēt epitēlijķermenīšu vēzi operācijas laikā.

Pirms operācijas, lai noņemtu hiperaktīvo epitēlijķermeni, jums var būt nepieciešami šādi testi:

• Kalcija līmenis asinīs
• PTH asins analīze
• Parathormona skenēšana — parasti tā ir radioaktīva sestamibi skenēšana un/vai datortomogrāfija.

Ja Jums ir diagnosticēts epitēlijķermenīšu vēzis, ārsts var pasūtīt attēlveidošanas testus, piemēram, šos, lai noskaidrotu, vai vēzis ir izplatījies (metastāzējies) uz citām ķermeņa daļām:

• DT skenēšana (datortomogrāfijas skenēšana): DT skenēšanā tiek izmantoti rentgena stari un dators, lai izveidotu daudzus trīsdimensiju (3D) ķermeņa attēlus.
• MRI skenēšana (MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana):MRI skenēšanā tiek izmantots liels magnēts, radioviļņi un dators, lai izveidotu detalizētus ķermeņa attēlus. Tajā netiek izmantots rentgenstaru (starojums).

Kādas ir epitēlijķermenīšu vēža ārstēšanas metodes?

Galvenā epitēlijķermenīša vēža ārstēšanas iespēja ir vēža epitēlijķermenīša ķirurģiska izņemšana ("en bloc rezekcija"). Ja epitēlijķermenīša vēzis ir izplatījies (metastāzējies), ķirurgam var būt nepieciešams izņemt arī audus ap epitēlijķermenīti vai vēža audus no citām ķermeņa daļām.

Epitēlijķermenīšu vēža gadījumā var izmantot šādas ķirurģiskas metodes:

• Rezekcija en bloc: Šajā procedūrā ķirurgs noņem visu epitēlijķermeni un ap to esošo kapsulu. Dažreiz viņš var noņemt arī pusi vairogdziedzera tajā pašā pusē, kur atrodas vēža epitēlijķermenis, kā arī apkārtējos audus, muskuļus un nervus.
• Audzēja samazināšana: Šajā procedūrā ķirurgs noņem pēc iespējas lielāku audzēja daļu. Dažus audzējus var netikt pilnībā noņemti.
• Metastasektomija: Šajā gadījumā ķirurgs noņem jebkuru vēzi, kas ir izplatījies (metastāzējies) uz citiem ķermeņa audiem un/vai orgāniem, piemēram, plaušām.

Vai man veiks ķīmijterapiju vai staru terapiju?

Ķīmijterapija un staru terapija parasti netiek izmantotas epitēlijķermenīšu vēža ārstēšanai. Ārsts izlems, vai ķīmijterapija un/vai staru terapija ir piemērota izvēle Jums.

Vai ir iespējams izārstēt epitēlijķermenīšu vēzi?

Pašlaik nav specifisku medikamentu epitēlijķermenīšu vēža ārstēšanai. Daudziem cilvēkiem ar epitēlijķermenīšu vēzi rodas hiperkalciēmijas simptomi. Tā kā hiperkalciēmija var būt kaitīga, ārsts var izrakstīt vienu vai vairākus no šiem hiperkalciēmijas medikamentiem:

• Cinakalcets (Cinacalcet — Sensipar®)
• Bisfosfonāti
• Denosumabs (Denosumabs - XGEVA®)

Ja Jums ir smagi hiperkalciēmijas simptomi, ārsts var ieteikt nekavējoties hospitalizēt un sākt intravenozu šķidrumu (IV) ievadīšanu un citas ārstēšanas metodes.

Vai mans epitēlijķermenīšu vēzis var atgriezties?

Jā, vairāk nekā pusei cilvēku, kuriem diagnosticēts epitēlijķermenīšu vēzis, vēzis var atkārtoties.Vēzis parasti atkārtojas dažu gadu laikā — parasti divu līdz piecu gadu laikā. Taču dažos gadījumos tas var notikt gadu desmitiem (20 gadus vai ilgāk) pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas un ārstēšanas.

Vai šis vēzis var izplatīties (metastasēties) uz citām ķermeņa daļām?

Jā, epitēlijķermenīšu vēzis var izplatīties (metastāzēties) uz citām ķermeņa daļām. No 10% līdz 30% cilvēku ar epitēlijķermenīšu vēzi diagnozes noteikšanas laikā vēzis jau ir izplatījies (metastāzisks). Šādos gadījumos vēzis visbiežāk izplatās plaušās, kaulos vai aknās. Tomēr tas var izplatīties arī limfmezglos vai aizkuņģa dziedzerī.

Kāda ir paratheidīta vēža prognoze?

Epitēlijķermenīšu vēža prognoze ir atkarīga no tā, cik pilnīga ir epitēlijķermenīšu noņemšanas operācija, kad pirmo reizi tiek diagnosticēts šis vēzis, jo sekundārās ārstēšanas iespējas, piemēram, staru terapija un ķīmijterapija, ir ierobežotas.

Cilvēkiem ar epitēlijķermenīšu vēzi, kuriem veikta en bloc rezekcija un kurām ir negatīvas robežas, izdzīvošanas rādītājs piecus gadus pēc sākotnējās operācijas ir pat 90%. Izdzīvošanas rādītājs desmit gadus pēc sākotnējās operācijas ir pat 67%.

Vairāk nekā pusei cilvēku, kuriem diagnosticēts epitēlijķermenīšu vēzis un veikta operācija dziedzera izņemšanai, vēzis atkārtosies. Šādos gadījumos vēzis parasti atjaunojas divu līdz piecu gadu laikā pēc sākotnējās operācijas. Tomēr tas var atjaunoties arī pēc gadu desmitiem.

Vai var novērst paratireoīdo vēzi?

Diemžēl nav zināms veids, kā novērst epitēlijķermenīšu vēzi. Tāpat nav iespējams samazināt šīs slimības attīstības risku. Ja kādam jūsu ģimenē ir bijušas epitēlijķermenīšu slimības, ieteicams konsultēties ar ārstu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Ja Jums ir epitēlijķermenīšu vēzis, Jums varētu būt nepieciešams uzdot ārstam šādus jautājumus:

• Vai vēzis ir izplatījies ārpus mana epitēlijķermenīša?
• Kāda ir labākā epitēlijķermenīšu vēža ārstēšanas metode?
• Kādi ir ārstēšanas riski un blakusparādības?
• Vai manai ģimenei ir risks saslimt ar epitēlijķermenīšu vēzi?
• Vai es varu atkal saslimt ar epitēlijķermenīšu vēzi?
• Vai man ir risks saslimt ar cita veida vēzi?
• Kāda turpmākā aprūpe man būs nepieciešama pēc ārstēšanas?
• Vai man jāzina par komplikāciju simptomiem?

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras

Vēža diagnozes saņemšana var būt biedējoša. Taču atcerieties,Jūsu medicīnas komanda ir šeit, lai jums palīdzētu un parādītu labāko ārstēšanas kursu. Lai gan ķirurģiska iejaukšanās pašlaik ir vienīgā epitēlijķermenīšu vēža ārstēšanas metode, pētījumi un vēža ārstēšana nepārtraukti uzlabojas. Iespējams, ka pat būs pieejams klīniskais pētījums, kurā varat piedalīties. Tāpēc nebaidieties uzdot ārstam jautājumus par savu epitēlijķermenīšu vēzi. Pārliecinieties, ka viss ir izskaidrots jums saprotamā veidā.

Epitēlijķermenīšu vēzis, epitēlijķermenīši, hiperkalciēmija, epitēlijķermenīšu hormons, parathormons, vēža simptomi, vēža ārstēšana, ķirurģija