Vai jūsu sirds asins plūsma ir novirzīta? Uzzināsim par PAPVR (daļēju anomālu plaušu venozo atteci)!

Vai dažreiz jūtaties noguris? Vai, kāpjot pa kāpnēm, jums ir grūti elpot? Vai varbūt jūs nedaudz skeptiski raugāties uz sava mazuļa attīstību? Tam var būt vairāki iemesli. Bet dažreiz tas var būt saistīts ar nelielām izmaiņām sirdī, ar kuru mēs piedzimstam. Šodien mēs runāsim par šādu stāvokli, kas saistīts ar asinsriti sirdī, bet nav īpaši izplatīts. To sauc par PAPVR, kas apzīmē (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return - daļēja anomāla plaušu venozā atgriešanās).

Vai jūs zināt, kas ir PAPVR (daļēja anomāla plaušu venozā atgriešanās)?

Vienkārši sakot, PAPVR ir iedzimta sirds slimība . Šīs slimības gadījumā rodas neliela problēma ar to, kā attīrītās, ar skābekli piesātinātās asinis no plaušām atgriežas sirdī. Parasti visas šīs ar skābekli piesātinātās asinis nonāk sirds kreisajā pusē. Pēc tam sirds kreisā puse sūknē šīs asinis uz visu ķermeni.

Bet cilvēkam ar PAPVR tikai neliela daļa no šīm ar skābekli piesātinātajām asinīm, kas nāk no plaušām, nonāk sirds labajā pusē . Kā zināms, sirds labā puse parasti saņem asinis, ko organisms ir izmantojis un kurās ir maz skābekļa. Tātad, kad daļa ar skābekli piesātināto asiņu nonāk nepareizajā virzienā, asiņu daudzums, kas nonāk sirds labajā pusē, vienkārši palielinās. Kas notiek tad? Sirds labajai pusei ir jāstrādā ar šīm papildu asinīm, kas nozīmē, ka tai ir jāstrādā smagāk . Šī papildu slodze sirdij var uzkrāties laika gaitā, un tā var pat ietekmēt mūsu vispārējo veselību.

Taču PAPVR neietekmē visus vienādi. Tas ir atkarīgs no novirzītā asins daudzuma. Dažiem cilvēkiem slimība var būt ļoti viegla, un viņi var neizjust nekādus simptomus visu atlikušo mūžu. Taču, ja simptomi parādās vai rodas citas komplikācijas, mūsu ārsti var labi pārvaldīt šo stāvokli. Vairumā gadījumu ķirurģiska iejaukšanās var veiksmīgi ārstēt PAPVR un palīdzēt jums nodzīvot ilgu un veselīgu dzīvi.

Tas ir normāls veids, kā asinis plūst mūsu sirdī, un kā tas mainās, kad mums ir PAPVR.

Lai izprastu PAPVR ietekmi uz asins plūsmu, vispirms aplūkosim, kā asinis parasti plūst starp mūsu sirdi un plaušām. Iedomājieties to kā nelielu ceļojumu.

1. Vispirms organisma izmantotās, ar skābekli noplicinātās asinis plūst caur divām lielām vēnām (augšējo dobo vēnu un apakšējo dobo vēnu) un nonāk augšējā kamerā (labajā priekškambarī) sirds labajā pusē .

2. Pēc tam šīs skābekļa nabadzīgās asinis pārvietojas no augšējās labās kameras uz apakšējo labo kameru ("(labais kambaris)").

3. Šīs asinis tiek sūknētas no apakšējās labās kameras uz plaušām , ko veicina plaušu artērijas. Plaušās šīs asinis tiek atkārtoti piesātinātas ar skābekli, it kā tām būtu dota jauna dzīvība.

4. Jaunās, ar skābekli piesātinātās asinis tagad atgriežas sirdī pa vairākām vēnām (plaušu vēnām) no plaušām tieši sirds augšējā kreisajā kamerā .(`(kreisais priekškambaris)`).

5. Šīs ar skābekli bagātās asinis no augšējās kreisās kameras nonāk apakšējā kreisajā kamerā (`(kreisais kambaris)`).

6. Visbeidzot, šīs ar skābekli bagātās asinis no apakšējās kameras kreisajā pusē tiek izplatītas pa visu ķermeni caur lielāko asinsvadu (aortu).

Redziet, parasti asinis ar mazāku skābekļa daudzumu atrodas labajās kamerās, bet asinis ar lielāku skābekļa daudzumu — kreisajās kamerās. Tās nesajaucas.

Taču ar PAPVR šī metode nedarbojas pareizi. PAPVR izraisa patoloģisku asins plūsmas modeli sirdī, ko sauc par sirds šuntu no kreisās uz labo pusi. "Daļēji anomāls" nozīmē, ka tikai daļa no skābekļa piesātinātajām asinīm no plaušām normāli nesasniedz sirdi.

Tas notiek tāpēc, ka viena vai vairākas jūsu plaušu vēnas sūknē skābekli saturošas asinis augšējā kamerā labajā pusē, nevis augšējā kamerā kreisajā pusē. Kas notiek tad? Skābeklim nabadzīgās asinis jūsu augšējā kamerā labajā pusē tiek sajauktas ar ar skābekli bagātajām asinīm. Tātad šīs sajauktās asinis tiek iesūknētas apakšējā kamerā labajā pusē, plaušās.

Tam ir divas blakusparādības:

• Pirmais ir tas, ka daļa ar skābekli bagātināto asiņu nevajadzīgi atgriežas pa to pašu ceļu, pa kuru tās atnāca, tas ir, plaušās.
• Otrkārt, palielinās asins daudzums, kas jūsu labajai sirds apakšējai kamerai jāiesūknē plaušās . Šis papildu darbs laika gaitā var radīt slodzi jūsu sirdij.

Vai PAPVR var izraisīt citas sirds slimības?

Dažiem cilvēkiem var būt tikai PAPVR, bez citām sirds slimībām. To sauc par "izolētu PAPVR". Tomēr daudziem cilvēkiem ar PAPVR var būt arī citas anomālijas, piemēram, caurums starp sirds divām augšējām kamerām . To sauc par priekškambaru starpsienas defektu (ASD).

Ļoti reti PAPVR var būt saistīts ar labās plaušas un vēnas, kas piegādā asinis plaušām, attīstības traucējumiem ("(Scimitāra sindroms)").

Cik reti sastopams ir PAPVR?

Pētnieki lēš, ka aptuveni 4 līdz 7 no katriem 1000 cilvēkiem ir PAPVR. Tomēr šis skaitlis varētu būt daudz lielāks, jo dažiem cilvēkiem nekad var nebūt nekādu simptomu un viņiem nekad var netikt diagnosticēta šī slimība.

Kādi ir PAPVR simptomi?

Ja nepareizajā pusē plūstošo asiņu daudzums (saukts par "šuntu") ir mazs, PAPVR ne vienmēr izraisa simptomus. Tomēr, kad šis "šunts" palielinās, jūs varat pamanīt simptomus. Maziem bērniem var būt simptomi, ja viņiem ir šī slimība kopā ar citām sirds slimībām. Tomēr lielākajai daļai cilvēku ar PAPVR simptomi sāk parādīties 20. vai 30. gadu vecumā .

Simptomi maziem bērniem:

• Attīstības kavēšanās.
• Ātrs nogurums vingrošanas vai spēlēšanas laikā.
• Biežas elpceļu infekcijas (piemēram, krūšu kurvja sastrēgums).
• Elpas trūkums.
• Grūtības pieņemties svarā.

Simptomi pieaugušajiem:

• Apgrūtināta elpošana.
• Pastāvīga noguruma sajūta (`(Nogurums)`).
• Neparasta sirdsdarbības ātruma sajūta (“(sirdsklauves)”).
• Sāpes krūtīs (`(sāpes krūtīs)`).
• Sirdsdarbības ātrums palielinās.
• Biežas elpceļu infekcijas.

Kāpēc rodas šī PAPVR?

Tāpat kā citas iedzimtas sirds slimības, plaušu embolija (PAPVR) rodas , ja sirds augļa attīstības laikā neveidojas pareizi . Parasti pirmajās grūtniecības nedēļās no kopīgas plaušu vēnas veidojas četras plaušu vēnas. Šīs vēnas savienojas ar augļa sirds kreiso augšējo kameru. Tomēr, ja šajā procesā rodas kādas izmaiņas, plaušu vēna var savienoties ar labo augšējo kameru, nevis ar kreiso augšējo kameru, vai ar citām tuvumā esošām vēnām (piemēram, augšējo dobo vēnu vai kreiso brahiocefālo vēnu). Šajā gadījumā rodas PAPVR.

Kādas ir iespējamās PAPVR komplikācijas?

Ilgstoši neārstēti šunti no kreisās uz labo pusi var atgriezeniski izzust un izraisīt nopietnu stāvokli, ko sauc par Eizenmengera sindromu. Tāpēc ir svarīgi nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību, ja rodas simptomi.

Kā jūs zināt, vai jums ir PAPVR?

Ārsti diagnosticē PAPVR, veicot fizisku pārbaudi un citus īpašus testus . Izmeklēšanas laikā ārsts klausīsies jūsu sirdi ar stetoskopu. Daži cilvēki ar PAPVR var dzirdēt patoloģisku sirds skaņu (sirds trokšņus). Ja rodas aizdomas par to, ārsts nozīmēs papildu pārbaudes.

Vecums, kurā tiek diagnosticēts PAPVR, katram cilvēkam ir atšķirīgs. To var diagnosticēt zīdaiņa vecumā vai vēlīnā pieaugušā vecumā. Jums var būt PAPVR, bet bez jebkādiem simptomiem, tāpēc jūs, iespējams, par to nezināt visu mūžu. Dažreiz stāvoklis tiek atklāts nejauši, veicot pārbaudi kādai citai diagnozei.

Kādi testi tiek veikti?

Testi, kas palīdz diagnosticēt PAPVR, ir šādi:

• Ehokardiogramma (ehokardiogramma) — transezofageāla ehokardiogramma (TEE). Tā veic sirds ultraskaņas attēlu.
• Sirds MRI (sirds MRI).
• Sirds datortomogrāfija (DT).

Vai PAPVR nepieciešama operācija?

Dažiem bērniem un pieaugušajiem ir nepieciešama PAPVR korekcijas operācija, lai koriģētu asins plūsmas ceļu caur sirdi. Bērniem, kuriem diagnosticēta PAPVR, operācija, visticamāk, būs nepieciešama nekā pieaugušajiem. Tas ir tāpēc, ka viņiem PAPVR bieži ir kopā ar citām sirds slimībām, kurām nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

Ārsti iesaka operāciju.Tikai tad, ja tas ir absolūti nepieciešams simptomu mazināšanai vai turpmāku komplikāciju novēršanai. Jums vai Jūsu bērnam var būt nepieciešama operācija, ja PAPVR izraisa ievērojamu šunta nobīdi no kreisās uz labo pusi. Tas nozīmē, ka ievērojams asiņu daudzums, kam vajadzētu nonākt ķermenī, atgriežas sirds un plaušu labajā pusē. Tas var izraisīt nepatīkamus simptomus un komplikācijas, piemēram, plaušu hipertensiju (PAH) vai sirds mazspēju. Ārsts izmantos attēldiagnostikas testus, lai noteiktu šī šunta apmēru.

Ķirurģiska iejaukšanās bieži vien var veiksmīgi ārstēt PAPVR. Ir svarīgi pārrunāt ar ārstu operācijas detaļas un to, kas sagaidāms.

Ķirurģiskā tehnika var atšķirties atkarībā no sirds un plaušu vēnu formas. Kopumā ķirurgu mērķis ir novirzīt asins plūsmu tā, lai skābekļa piesātinātas asinis ieplūstu sirds kreisajās kamerās.

Tomēr lielākajai daļai cilvēku operācija nebūs nepieciešama . Ja Jūsu PAPVR ir vieglā formā, ārsts uzraudzīs Jūsu stāvokli. Ja Jums rodas simptomi vai parādās komplikāciju pazīmes, ārsts var ieteikt operāciju šajā laikā.

Vai PAPVR var novērst?

Diemžēl nav iespējams novērst PAPVR. Tā ir iedzimta slimība. Tomēr, ja plānojat grūtniecību, konsultējieties ar ārstu par veidiem, kā samazināt risku piedzimt bērnam ar iedzimtu sirds defektu. Šeit ir daži padomi:

• Pilnībā izvairieties no alkohola, narkotikām, tabakas izstrādājumiem un pasīvās smēķēšanas.
• Apmeklējiet visas pirmsdzemdību tikšanās ar savu ārstu.
• Sadarbojieties ar savu ārstu, lai pārvaldītu visus citus iespējamos veselības stāvokļus (piemēram, diabētu, paaugstinātu asinsspiedienu).

Vai kāds ar PAPVR var dzīvot normālu dzīvi?

Ar PAPVR ir pilnīgi iespējams nodzīvot ilgu un veselīgu dzīvi . Daudzi cilvēki dzīvo gadiem ilgi bez jebkādiem simptomiem vai komplikācijām. Pat tiem, kam nepieciešama operācija, parasti ir labi rezultāti. Tomēr rezultāti var atšķirties atkarībā no citām sirds slimībām vai pamatslimībām, kas cilvēkam ir. Tāpēc vislabāk ir konsultēties ar savu ārstu par to, kas sagaidāms, ņemot vērā jūsu individuālo situāciju.

Ja Jums ir PAPVR, kā Jūs rūpējaties par sevi? / Kā Jūs rūpējaties par savu bērnu?

Dzīvošana ar iedzimtu sirds slimību dažkārt var būt stresaina. Ir svarīgi atcerēties, ka visu jāuztver kā dienu vienlaikus. Šeit ir daži vispārīgi padomi, ko varat ievērot:

• Meklējiet ārstēšanu pie kardiologa, kas specializējas pieaugušo iedzimtu sirds slimību ārstēšanā. Viņš vai viņa uzraudzīs jūsu stāvokli, veicot regulāras pārbaudes un testus.
• Jautājiet savam ārstam, kādi vingrinājumu veidi jums ir piemēroti. Kopā jūs varat izveidot vingrinājumu plānu.
• Ievērojiet sirdij veselīgu diētu (piemēram, Vidusjūras diētu).
• Lietojiet visas zāles tieši tā, kā noteicis ārsts.
• Izvairieties no smēķēšanas un visiem tabakas izstrādājumiem. Ja jums nepieciešama palīdzība smēķēšanas atmešanā, jautājiet savam ārstam.

Ja Jūsu bērnam ir PAPVR, jautājiet viņa ārstam, kā vislabāk par viņu rūpēties. Jūsu bērnam, iespējams, būs jāievēro īpašas vadlīnijas attiecībā uz vingrošanu vai citām aktivitātēm, īpaši, ja viņam ir arī citas iedzimtas sirds slimības.

Kad jums jāapmeklē ārsts?

Apmeklējiet ārstu pēc plāna. Regulāras pārbaudes un attēldiagnostikas testi ir svarīgi, lai uzraudzītu Jūsu PAPVR stāvokli un pārvaldītu komplikācijas.

Nekavējoties sazinieties ar savu ārstu, ja Jums vai Jūsu bērnam rodas kāda no šīm blakusparādībām:

• Ja parādās jauni simptomi vai mainās esošie simptomi.
• Ja no zāļu lietošanas rodas blakusparādības.
• Ja jums ir kādi jautājumi vai bažas.

Kādās situācijās jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu (ANA) ?

Ja jums vai jūsu bērnam parādās kāds no šiem simptomiem, nekavējoties zvaniet 911 vai uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru :

• Pārāk ātra sirdsdarbība (100–150 sitieni minūtē) un tā nemazinās.
• Apziņas zudums un ģībonis.
• Apgrūtināta elpošana, kas ir pārmērīga saistībā ar fizisko slodzi un/vai nepāriet pat pēc atpūtas.
• Pēkšņas un stipras sāpes krūtīs.
• Pēkšņas un stipras galvassāpes.
• Pēkšņs vājums vai nejutīgums rokās vai kājās.

Svarīgi jautājumi, kas jāuzdod ārstam

Pārrunājiet ar savu ārstu savu stāvokli un to, kas sagaidāms nākotnē. Šeit ir daži jautājumi, ko varat uzdot:

Ja jums ir PAPVR:

• Cik nopietns ir mans stāvoklis?
• Kādas dzīvesveida izmaiņas man jāveic?
• Vai man būs nepieciešama operācija?
• Kādi ir operācijas ieguvumi un riski?
• Kāda būs mana nākotne?

Ja Jūsu bērnam ir PAPVR, jautājiet ārstam:

• Cik nopietns ir mana bērna stāvoklis?
• Vai manam bērnam ir kādas citas iedzimtas sirds slimības?
• Vai manam bērnam būs nepieciešama operācija vai cita ārstēšana?
• Kā es varu rūpēties par savu bērnu mājās?
• Vai viņam ir kādi aktivitātes ierobežojumi?
• Kādi resursi ir pieejami, lai palīdzētu manam bērnam to saprast vecumam atbilstošā veidā?

Kāda ir atšķirība starp PAPVR un TAPVR?

PAPVR atšķiras no stāvokļa, ko sauc par "pilnīgu anomālu plaušu venozo atgriešanos (TAPVR)". Personai ar TAPVR visas plaušu vēnas ir patoloģiski savienotas ar sirdi. TAPVR ir nopietnāks stāvoklis nekā vairums PAPVR formu, un parasti tai nepieciešama neatliekamā palīdzība neilgi pēc dzimšanas. Tomēr gan PAPVR, gan TAPVR ir līdzīgi ar to, ka tie traucē normālu asins plūsmu caur sirdi.

Visbeidzot, atcerieties šīs lietas:

PAPVR var neietekmēt jūsu dzīvi vispār. Vai arī tas var izraisīt simptomus vai komplikācijas, kurām nepieciešama ārstēšana. Tomēr ir normāli, ja jūtat stresu vai nemieru PAPVR dēļ. Ja jūsu bērnam ir PAPVR, ir arī normāli, ka jūs uztraucaties par viņa labsajūtu. Šīs sajūtas ir ļoti normālas, un nejūtieties par tām slikti.

Dalieties savās bažās ar savu ārstu. Jautājiet par resursiem, kas var palīdzēt jums un jūsu ģimenei. Vairāk informācijas par iedzimtu sirds slimību – neatkarīgi no tā, vai tā skar jūs, jūsu bērnu vai tuvinieku – var palīdzēt jums labāk pārvaldīt savu stāvokli. Saruna ar konsultantu var arī palīdzēt jums nomierināties. Šī ceļojuma laikā nekad nevilcinieties uzdot savam ārstam visus jautājumus vai bažas, kas jums varētu rasties. Jūs neesat viens.

` PAPVR, sirds slimība, iedzimtas slimības, plaušas, asinsrite, sirds ķirurģija, iedzimta sirds slimība, plaušu vēnas, sirds ķirurģija