Kas ir DZEJAS sindroms? Vai arī jūs vēlaties par to uzzināt?

Vai esat kādreiz dzirdējuši par POEMS sindromu? Šī ir reta slimība, par kuru reti dzird. Tomēr ir svarīgi par to nedaudz zināt, jo tā var vienlaikus ietekmēt daudzas mūsu ķermeņa sistēmas. Vienkārši sakot, tā ir sarežģīta slimība, kas saistīta ar mūsu asinīm. Šodien mēs runāsim par to, kas ir POEMS sindroms, kādi ir tā simptomi, kā tas tiek diagnosticēts un vai ir pieejama ārstēšana.

Kas īsti ir DZEJAS sindroms?

Labi, apskatīsim, kas ir POEMS sindroms. Šī ir patiešām reta asins slimība. Mūsu organismā ir asins šūnu veids, ko sauc par plazmas šūnām. Kad rodas POEMS sindroms, šīs plazmas šūnas dalās un vairojas patoloģiski, nekontrolējami. Šīs patoloģiskās plazmas šūnas izdala mūsu asinīs īpašu olbaltumvielu. To sauc par monoklonālo olbaltumvielu jeb saīsināti M-proteīnu . Tagad jūs varat iedomāties, vai ne? Kad šo patoloģisko plazmas šūnu, M-proteīna, daudzums asinīs pārāk palielinās, tas var bojāt mūsu nervus un iekšējos orgānus.

Nosaukums POEMS ir atvasināts no piecu galveno šīs slimības simptomu pirmajiem burtiem:

• P - Polineiropātija: Tas attiecas uz nervu bojājumiem visā ķermenī. POEMS gadījumā šis bojājums var izraisīt sāpes vai citas neērtas sajūtas (piemēram, tirpšanu, dedzināšanu utt.) kājās, rokās, pēdās un plaukstās.
• O — organomegālija: tas nozīmē, ka iekšējie orgāni kļūst patoloģiski lieli. Personai ar POEMS var būt palielināti orgāni, piemēram, aknas, liesa un limfmezgli.
• E - Endokrinopātija: Vienkārši sakot, šī ir hormonāla problēma. POEMS gadījumā mūsu endokrīno dziedzeru izdalīto hormonu daudzums var būt patoloģisks. Daži hormoni var tikt izdalīti pārmērīgi vai nelielā daudzumā.
• M — monoklonālais proteīns (M-proteīns): šis ir īpašs proteīns, kas uzkrājas asinīs POEMS šūnās. Kad viena plazmas šūna veido daudzas savas kopijas (klonus), katra no šīm šūnām pievieno šo M-proteīnu asinīm. Galu galā M-proteīna daudzums asinīs ievērojami palielinās.
• S - Ādas izmaiņas: Cilvēkiem ar POEMS var rasties dažādas ādas izmaiņas, piemēram, ādas tumšāka krāsa un ādas sabiezēšana.

POEMS sindroms ir pazīstams arī kā osteosklerotiska mieloma , Krou-Fukase sindroms , PEP sindroms un Takatsuki sindroms .

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar POEMS sindromu?

POEMS sindroms ir ļoti reta slimība. Tas skar tikai nelielu skaitu cilvēku visā pasaulē. To visbiežāk novēro cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Tas var skart abus dzimumus, bet šķiet, ka tas ir biežāk sastopams vīriešiem.

Kādi ir POEMS sindroma simptomi?

Kā jau minējām iepriekš, burti nosaukumā POEMS norāda uz dažiem galvenajiem simptomiem. Proti, galvenie simptomi ir polineiropātija, organomegālija, endokrinopātija, M-proteīna līmeņa paaugstināšanās un ādas izmaiņas. Gandrīz ikvienam ar POEMS ir polineiropātija un M-proteīna līmeņa paaugstināšanās. Citi simptomi var atšķirties atkarībā no cilvēka.

Polineiropātijas izraisīti simptomi

Šī nervu bojājuma izraisītie simptomi ir visbiežāk sastopamie POEMS slimniekiem. Visbiežāk sāpes visvairāk jūtamas kājās un pēdās. Bet dažreiz tās var skart rokas un plaukstas. Lūk, kā jūs varētu justies, ja jums ir šis stāvoklis:

• Vājums
• Tirpšana
• Nejutīgums
• Dūrienu /durstīšanas sajūta
• Dedzinoša sajūta

Organomegālija - iekšējo orgānu palielināšanās

Ārstu veiktās attēlveidošanas procedūras var noteikt, vai šie orgāni ir palielināti:

• Aknas (aknas - `(hepatomegālija)`)
• Liesa (splenomegālija)
• Limfmezgli (limfmezgli - `(limfadenopātija)`)

Endokrinopātija - hormonālas problēmas

Galvenā hormonālā problēma, kas rodas POEMS gadījumā, ir dzimumhormonu līmeņa pazemināšanās. Šos dzimumhormonus vīriešiem sauc par "testosteronu", bet sievietēm - par "estrogēnu". Turklāt var rasties tādi simptomi kā:

• Problēmas ar cukura līmeņa asinīs kontroli (piemēram, diabēts)
• Vairogdziedzera problēmas (piemēram, hipotireoze)
• Adisona slimība (virsnieru mazspēja - `(Adisona slimība)`)

Vīriešiem var būt samazināta auglība un krūšu palielināšanās (ginekomastija).

Sievietēm var apstāties menstruācijas (amenoreja), krūtis var palielināties. Grūtniecības laikā var pārmērīgi ražoties hormons prolaktīns, kas palīdz piena ražošanā. Tādēļ piens var noplūst no krūtsgaliem pat tad, ja neesat grūtniece.

Paaugstināts M-olbaltumvielu daudzums

POEMS galvenā iezīme ir paaugstināts M-proteīna līmenis asinīs. Šis M-proteīna pārpalikums var izraisīt audzēju veidošanos asinīs. Tāpat augstā M-proteīna līmeņa dēļ jūsuKauli var kļūt biezi un stīvi (osteoskleroze) .

Ādas izmaiņas

Var rasties dažādas ādas izmaiņas, piemēram:

• Tumšāka āda
• Biezāka āda
• Balti nagi
• Pastiprināta matu augšana uz sejas un kājām
• Asinsvadu augšana, kas izskatās kā mazi ķirši uz krūšu ādas

Citi simptomi

Papildus šiem simptomiem var novērot arī citus simptomus:

• Roku un kāju pietūkums
• Svara zudums bez iemesla
• Sāpes kaulos un locītavās
• Redzes traucējumi
• Apgrūtināta elpošana
• Nogurums
• Drudzis

Dažiem cilvēkiem ar POEMS sindromu var būt arī stāvoklis, ko sauc par Kaslmana slimību (CD), kas ietekmē limfmezglus. Ja Jums ir Kaslmana slimības simptomi, ārsts var arī aizdomas par POEMS.

Kas izraisa POEMS sindromu?

Ja Jums ir POEMS, Jums rodas dažādi simptomi un sekas, ko izraisa monoklonāla plazmas šūnu slimība . Vienkārši sakot, patoloģiska plazmas šūna veido pārāk daudz savu kopiju. Jo vairāk šo šūnu, jo lielāku kaitējumu tās var nodarīt audiem. Šīs šūnas pievieno asinīm M-proteīnu, izraisot M-proteīna daudzuma paaugstināšanos asinīs. Tieši šīs šūnu un M-proteīna pārpalikums bojā dažādas sistēmas organismā.

Tomēr zinātnieki joprojām precīzi nezina, kāpēc šīs plazmas šūnas vispār sāk augt neparasti.

Pētnieki ir atklājuši, ka varētu būt iesaistīts proteīns, ko sauc par asinsvadu endotēlija augšanas faktoru (VEGF) . Lielākajai daļai cilvēku ar POEMS sindromu ir augsts VEGF līmenis asinīs. Pētījumi par VEGF un POEMS sindroma saistību joprojām turpinās.

Kā tiek diagnosticēts POEMS sindroms? (Diagnoze)

Ārsts vispirms jautās par jūsu slimības vēsturi un pašreizējiem simptomiem. Pēc tam viņš veiks fizisku pārbaudi, lai pārbaudītu POEMS sindroma pazīmes.

Turklāt ārsts var veikt arī vairākus testus, piemēram:

• Asins un urīna analīzes: šīs analīzes var palīdzēt pārbaudīt paaugstinātu M-proteīna vai VEGF līmeni asinīs vai urīnā. Tās var arī pārbaudīt patoloģisku asins šūnu skaitu vai patoloģiska izskata asins šūnas. Tās var būt POEMS pazīmes.
• Attēlveidošanas testi: Tādi testi kā rentgena un datortomogrāfijas skenēšana var parādīt, vai jūsu kauli ir sabiezējuši vai stīvi. Šīs izmaiņas var rasties, ja ir paaugstināts M-proteīna līmenis.
• Kaulu smadzeņu biopsija: tā var noskaidrot, vai jūsu kaulu smadzenēs ir patoloģiskas plazmas šūnas vai arī plazmas šūnu skaits ir pārāk liels.
• Elektromiogramma (EMG): EMG ir tests, kas mēra nervu aktivitāti. Tas var palīdzēt ārstam diagnosticēt polineiropātiju.

Atkarībā no simptomiem ārsts var veikt arī papildu pārbaudes, piemēram, elpošanas testus, ehokardiogrammu vai endokrīnās sistēmas testus.

Ja Jums ir diagnosticēta slimība, ko sauc par hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineiropātiju (CIDP) , ārsts var veikt arī pārbaudes, lai noskaidrotu, vai Jums ir POEMS sindroms.

Kā tiek pārvaldīts vai ārstēts POEMS sindroms?

POEMS sindromu izārstēt nevar. Tomēr ārstēšana var palīdzēt kontrolēt un pārvaldīt simptomus. Ārstēšanas iespējas ietver:

• Staru terapija: tā ietver augsta starojuma līmeņa pielietošanu patoloģiskajām plazmas šūnām, lai tās iznīcinātu.
• Ķīmijterapija: pretvēža zāles, kas pazīstamas arī kā "ķīmijterapija", tiek lietotas, lai iznīcinātu vai palēninātu patoloģisku plazmas šūnu augšanu. POEMS ķīmijterapija ir līdzīga multiplas mielomas ārstēšanai. Šīs ārstēšanas metodes ir ļoti efektīvas un bieži vien neizraisa nopietnas blakusparādības.
• Autologa cilmes šūnu transplantācija: šī procedūra aizstāj jūsu patoloģiskās plazmas šūnas ar veselām cilmes šūnām. Cilmes šūnas ir šūnas, kas attīstās par nobriedušām šūnām, piemēram, plazmas šūnām. Šīs transplantācijas laikā ārsts vispirms no jūsu ķermeņa izņem dažas veselas cilmes šūnas. Pēc tam viņš izmanto ķīmijterapiju vai staru terapiju, lai iznīcinātu patoloģiskās plazmas šūnas. Pēc ārstēšanas izņemtās cilmes šūnas tiek ievietotas atpakaļ jūsu organismā. Pēc tam tās izaug par veselām plazmas šūnām.
• Fizioterapija: Ja Jums ir grūtības staigāt polineiropātijas dēļ, šī ārstēšana var palīdzēt.

Turklāt ārsts var izrakstīt tādus medikamentus kā steroīdus simptomu mazināšanai un diurētiskos līdzekļus (ūdens tabletes), lai mazinātu pietūkumu.

Kādas ir POEMS sindroma komplikācijas?

POEMS sindroma gadījumā nervu bojājumi un vājums laika gaitā var pastiprināties. Tas var arī apgrūtināt pārvietošanos. Ja plaušu tuvumā vai krūškurvja dobumā uzkrājas pārāk daudz šķidruma, tas var izraisīt sāpes krūtīs un apgrūtinātu elpošanu.

Bet atceries,Veiksmīga ārstēšana var apturēt vai palēnināt nervu bojājumus. Tā var arī palīdzēt mazināt citus simptomus. Pat nervu bojājumi laika gaitā var lēnām sadzīt.

Vai pastāv POEMS sindroma riska faktori?

Pašlaik nav identificēti POEMS sindroma attīstības riska faktori.

Vai POEMS sindromu var novērst?

Diemžēl POEMS sindromu nevar novērst.

Kāda ir cilvēku ar POEMS sindromu prognoze?

Jūsu veselība ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp no tā, kuras ķermeņa daļas ir skartas, cik ātri slimība tiek diagnosticēta un ārstēšana sākas, kā arī no jūsu reakcijas uz ārstēšanu.

Ir svarīgi saņemt POEMS ārstēšanu. POEMS sindroms var būt dzīvībai bīstams, ja to neārstē. No otras puses, veiksmīga ārstēšana, kas iznīcina patoloģiskās plazmas šūnas, var palīdzēt jums dzīvot ilgāk. Turklāt ārstēšana var mazināt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.

Vidējais dzīvildzes rādītājs lielākajai daļai cilvēku ar POEMS ir aptuveni 14 gadi. Tas nozīmē, ka aptuveni puse cilvēku dzīvo mazāk nekā 14 gadus, bet otra puse dzīvo ilgāk. Jūsu paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no jūsu konkrētās slimības pieredzes un ārstēšanas.

Pajautājiet savam ārstam par savu nākotni kā cilvēkam, kurš dzīvo ar POEMS sindromu.

Kad jums vajadzētu apmeklēt ārstu par POEMS sindromu?

Ja Jums rodas jebkādi ar POEMS sindromu saistīti simptomi, īpaši roku un kāju vājums , nekavējoties apmeklējiet ārstu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam par POEMS sindromu?

Jūs varat uzdot šādus jautājumus:

• Cik nopietns ir mans stāvoklis?
• Kādas ārstēšanas iespējas man ir?
• Kas man jādara, lai mazinātu vai pārvaldītu blakusparādības?
• Kādi atbalsta pakalpojumi man ir pieejami?
• Vai man jāapmeklē ārsts, kas specializējas plazmas šūnu slimībās, lai vadītu manu ārstēšanu?

Kad es varu atgriezties pie savām ierastajām aktivitātēm, ja man ir POEMS sindroms?

POEMS sindroms var ietekmēt jūsu spēju veikt ikdienas aktivitātes. Ārsts jums paskaidros, kā šis stāvoklis ietekmēs jūsu ikdienas dzīvi.

Vai POEMS sindroms ir autoimūna slimība?

POEMS ir paraneoplastisks sindroms.Tā nav autoimūna slimība. Paraneoplastisks sindroms ir simptomu kopums, ko izraisa pamatā esošs veselības stāvoklis. POEMS gadījumā pamatproblēma ir tā, ka patoloģiskas plazmas šūnas asinīs ražo pārāk daudz M-proteīna (monoklonāla plazmas šūnu slimība). POEMS simptomus izraisa patoloģisku plazmas šūnu un M-proteīna bojājumi organisma audos.

Vai POEMS sindroms ir tas pats, kas multiplā mieloma?

Multiplā mieloma ir vēzis, kas skar plazmas šūnas. POEMS sindroms ir simptomu kopums, ko izraisa patoloģiskas plazmas šūnas un M-proteīna līmeņa paaugstināšanās. POEMS sindroma izdzīvošanas rādītājs ir labāks nekā multiplās mielomas paredzamais dzīves ilgums.

Tomēr POEMS un multiplās mielomas ķīmijterapijas ārstēšana bieži vien ir līdzīga. Arī daži simptomi var būt līdzīgi.

POEMS sindroms ir sarežģīta diagnoze. Ārstam var būt nepieciešams zināms laiks, lai noteiktu, ka jūsu simptomus izraisa POEMS sindroms, nevis cita slimība. Kad diagnoze ir noteikta, cieši sadarbojieties ar savu medicīnas komandu, lai noteiktu, kuras ārstēšanas metodes vislabāk atvieglos jūsu simptomus. Jautājiet savam ārstam par organizācijām vai atbalsta grupām, kas palīdz indivīdiem un ģimenēm, kurām ir tādas diagnozes kā POEMS sindroms.

Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās

Labi, tātad mēs šodien daudz runājām par POEMS sindromu. Svarīgi ir saprast, ka šis ir rets, bet nopietns stāvoklis . Tas var ietekmēt daudzas mūsu ķermeņa sistēmas.

• Nosaukums POEMS ir atvasināts no piecu galveno simptomu (nervu darbības traucējumi, iekšējo orgānu palielināšanās, hormonālas problēmas, paaugstināts M-proteīna līmenis un ādas izmaiņas) angļu nosaukumu pirmajiem burtiem.
• Galvenais šī stāvokļa cēlonis ir patoloģiskas plazmas šūnas un to ražotais M-proteīns.
• Lai gan pilnīga izārstēšana nav iespējama, ir efektīvas ārstēšanas metodes, kas var kontrolēt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.
• Ir ļoti svarīgi laikus diagnosticēt slimību un sākt ārstēšanu .

Ja Jums rodas kāds no šiem simptomiem, lūdzu, meklējiet medicīnisko palīdzību. Nekrītiet panikā, ar pareizu informāciju un medicīnisko atbalstu Jūs varat tikt galā ar šo situāciju.

` POEMS sindroms, asins slimības, nervu bojājumi, hormonālas problēmas, M-proteīns, ādas izmaiņas, plazmas šūnas