Vai jūsu mazajam ir šāda veida sirds problēma? (Pilnīga anomāla plaušu venozā atgriešanās - TAPVR) Parunāsim par to!

Vai, piedzimstot mazulim, dažreiz ir sajūta, ka ir grūti elpot? Vai dažreiz izskatās, ka āda kļūst zila? Ir normāli justies ļoti nobijusies, ieraugot kaut ko tādu. Šodien mēs runāsim par iedzimtu sirds slimību, kurai ir šādi simptomi. To sauc par TAPVR (pilnīgu anomālu plaušu venozo atgriešanos) . Lai gan nosaukums var šķist nedaudz sarežģīts, sapratīsim to vienkārši.

Kas ir TAPVR? Vienkārši sakot...

Padomājiet par to, mūsu ķermeņi saņem skābekli no plaušām, vai ne? Tātad, no šīm plaušām skābekli saturošas asinis (nosauksim tās par "labajām asinīm") pa vēnām , kas ir asinsvadu veids, tiek nogādātas sirdī. Parasti šīm "labajām asinīm" vajadzētu nonākt kreisajā priekškambarī sirds kreisajā pusē. No turienes asinis tiek sūknētas, lai nodrošinātu skābekli visam ķermenim.

Tomēr zīdainim ar TAPVR šī plaušu vēna savienojas nevis ar sirds kreiso priekškambari, bet gan ar nepareizo vietu – ar labo priekškambari . Labais priekškambaris parasti saņem "sliktās asinis", ko organisms ir izlietojis un kurās ir maz skābekļa. Tagad "labās asinis", kas ir pilnas ar skābekli, sajaucas ar šīm "sliktajām asinīm". Kas notiek tad? Skābekļa daudzums asinīs, kam vajadzētu nokļūt visā ķermenī, samazinās. Tas ir ļoti bīstams un dzīvībai bīstams stāvoklis zīdainim. Šī ir iedzimta sirds slimība.

Gandrīz visiem zīdaiņiem ar TAPVR ir neliels caurums (priekškambaru starpsienas defekts — ASD) starp divām sirds kamerām — labo un kreiso priekškambari. Šis caurums ļauj daļai skābekli saturošu asiņu plūst uz sirds kreiso pusi un pēc tam uz pārējo ķermeni. Pretējā gadījumā stāvoklis varētu būt daudz sliktāks.

Vissvarīgākais ir tas, ka zīdaiņiem ar TAPVR noteikti ir nepieciešama operācija. Ja operācija tiek veikta agri, lielākā daļa bērnu var dzīvot veselīgu dzīvi līdz pieauguša cilvēka vecumam. Tomēr dažreiz tādas lietas kā vēnu sašaurināšanās vēlāk dzīvē var prasīt turpmāku operāciju vai citu ārstēšanu. Tāpēc pat pēc TAPVR operācijas jums būs jāuzrauga kardiologam visu atlikušo mūžu.

Dažreiz ārsti šo stāvokli sauc arī par TAPVC (pilnīgu anomālu plaušu venozo savienojumu). Abi ir viens un tas pats stāvoklis.

Vai pastāv dažādi TAPVR veidi?

Jā, pastāv vairāki galvenie TAPVR veidi. Tie tiek klasificēti atkarībā no tā, kā "labās asinis" no plaušām ir nepareizi savienotas ar labo priekškambari.

• Suprakardiāla TAPVR: šajā gadījumā plaušu vēnas savienojas un savienojas ar lielu vēnu, kas atrodas virs sirds (ko sauc par augšējo dobo vēnu , kas ir galvenā vēna, kas pārnēsā asinis no ķermeņa augšdaļām uz sirds labo pusi).
• Sirds TAPVR: Šeit plaušu vēnas ieplūst tieši koronārajā sinusā sirds labajā pusē.Savieno. Šī koronārā artērija ir vieta, kur parasti no sirds muskuļa savācas skābekļa nabadzīgas asinis.
• Infrakardiāla TAPVR: Šāda veida plaušu vēna iet zem sirds, caur aknām, un savienojas ar lielu vēnu ( zemāko dobo vēnu ), kas ved asinis no ķermeņa apakšējām daļām uz sirds labo pusi.
• Jaukta TAPVR: Šis ir retākais un visgrūtāk labojamais veids. Šeit var būt savienotas vairākas plaušu vēnas, apvienojot vienu vai vairākus iepriekš minētos veidus.

Šī klasifikācija ir svarīga ārstiem, lai plānotu operāciju un noteiktu ārstēšanas metodes.

Cik izplatīta ir TAPVR?

TAPVR ir ļoti reta sirds slimība. Pat tādā valstī kā Amerika šī slimība skar tikai vienu no 7500 jaundzimušajiem. Tā ir reta arī Šrilankā.

Kādi ir TAPVR simptomi?

TAPVR simptomi parasti ir redzami jau dzimšanas brīdī , īpaši, ja ir sašaurinājušās plaušu vēnas vietā, kur tās savienojas ar sirdi. Tomēr dažiem mazuļiem simptomi var nebūt redzami vairākas nedēļas.

Galvenie simptomi ir šādi:

• Cianoze: Zilgana vai pelēcīga ādas, nagu un lūpu krāsas maiņa (zīdaiņiem ar tumšu ādu). To izraisa skābekļa trūkums asinīs.
• Grūtības zīšanas laikā: mazulim ir grūtības zīšanas laikā, un pēc nelielas padzeršanās viņš nogurst.
• Nogurums un letarģija: mazulis pastāvīgi ir noguris un šķiet letarģisks.
• Sirds murmināšana: Kad ārsts klausās bērna sirdi (ar stetoskopa palīdzību), dzirdama patoloģiska skaņa.
• Elpas trūkums (aizdusa): Bērns elpo ātri un, šķiet, ir apgrūtināta elpošana.
• Slikta augšana un svara pieaugums: mazulis nepieņemas svarā pareizi un ir panīcis.

Ja Jūsu mazulim ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība .

Kas izraisa TAPVR?

Patiesībā ārsti joprojām nezina precīzu TAPVR cēloni . To izraisa sirds un asinsvadu defekts augļa attīstības laikā .

Parasti to neuzskata par iedzimtu stāvokli. Tomēr ir ziņots par gadījumiem, kad slimība ir konstatēta brāļiem un māsām vienā ģimenē. Daži pētījumi liecina, ka varētu pastāvēt saikne starp bērniem ar noteiktiem sindromiem un krāsas noņēmēju, pesticīdu un svina iedarbību grūtniecības laikā. Tomēr tas vēl nav pierādīts.

Kādas ir iespējamās TAPVR komplikācijas?

Bērnam ar TAPVR ir sirds mazspēja un plaušu hipertensija.Pat pēc operācijas dažreiz var rasties patoloģiski sirds ritmi vai plaušu vēnu nosprostojumi. Tāpēc ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu.

Kā tiek diagnosticēts TAPVR?

Dažreiz šo stāvokli var atklāt pirms bērna piedzimšanas, grūtniecības laikā veicot ehokardiogrammu (sirds skenēšanu). Tomēr visbiežāk diagnoze tiek noteikta dažas nedēļas vai mēnešus pēc bērna piedzimšanas.

Kad mazulis piedzimst, ārsts veiks fizisku pārbaudi un klausīsies mazuļa sirdsdarbību. Lai mērītu skābekļa līmeni asinīs, var izmantot nelielu ierīci, ko sauc par pulsa oksimetru (klipsi, kas apliekas ap mazuļa lielo kājas pirkstu).

Turklāt, lai pārbaudītu sirds un asinsvadu stāvokli, var veikt šādus testus:

• Krūškurvja rentgenogramma
• KT skenēšana (DT skenēšana - datortomogrāfija)
• Sirds MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana)
• Ehokardiogramma
• EKG (EKG vai EKG - elektrokardiogramma)

Dažu no šiem testiem (piemēram, MRI) veikšanai var būt nepieciešama zīdaiņa sedācija (viegla iemidzināšana). Taču visi šie testi ir neinvazīvi. Šie testi ļauj ārstiem iegūt skaidrus mazuļa sirds un plaušu attēlus, redzēt, kā plūst asinis, un meklēt novirzes.

Dažreiz slimības diagnosticēšanai izmanto arī testu, ko sauc par sirds kateterizāciju . Tomēr, tā kā nepieciešamo informāciju parasti var iegūt no iepriekšminētajiem skenējumiem, mazulis reti tiek pakļauts invazīvai pārbaudei.

Kā tiek ārstēta TAPVR?

Gandrīz visiem zīdaiņiem ar TAPVR būs nepieciešama operācija , lai izdzīvotu. Ārsti to ārstē ar atvērtas sirds operāciju . Bieži vien šī operācija tiek veikta pēc iespējas ātrāk pēc stāvokļa diagnosticēšanas.

Lai gan ļoti reti, dažiem cilvēkiem TAPVR tiek diagnosticēts pieaugušā vecumā bez ķirurģiskas iejaukšanās bērnībā. Tomēr līdz tam laikam viņiem var būt tādas slimības kā plaušu hipertensija, kas padara operāciju ļoti sarežģītu.

Pirmsoperācijas ārstēšana

Gaidot operāciju, mazulim var būt nepieciešams dot papildu skābekli vai pieslēgt ventilatoru , lai palīdzētu viņam elpot. Jums var tikt ievadītas arī zāles, ko sauc par inotropu , kas palīdz sirdij pukstēt spēcīgāk.

Kā tiek veikta operācija

Pēc tam, kad bērns ir pilnībā aizmidzis vispārējā anestēzijā , ķirurgs veiks šādas darbības:

1. Iegriezumi tiek veikti uz mazuļa krūtīm un sirds.

2. Plaušu vēnas tiek atkal savienotas pareizajā vietā, tas ir, sirds kreisajā priekškambarī .

3. Neparasti savienotas vēnas ir aizvērtas.

4. Ja plaušu vēnās ir kāds aizsprostojums, tas tiek noņemts.

5. Bieži vien caurums starp kreiso un labo priekškambaru ( priekškambaru starpsienas defekts — ASD ) ir aizvērts.

Lai gan šī ir ļoti sarežģīta operācija, pieredzējušas medicīnas komandas to veiksmīgi veic.

Ārstēšanas komplikācijas

Šīs ir dažas no komplikācijām, kas var rasties pēc operācijas:

• Sirdsdarbības traucējumi (aritmijas)
• Plaušu hipertensija
• Plaušu vēnu obstrukcija
• Dažreiz pēc sirds-plaušu aparāta (apvedceļa aparāta) lietošanas operācijas laikā sirdij ir grūtības sisties pašai.

Ārsti vienmēr pievērš uzmanību šādām lietām.

Vai TAPVR var novērst?

Diemžēl nav iespējams novērst šāda veida iedzimtu sirds slimību. Ja kādam jūsu ģimenē ir iedzimta sirds slimība vai ja jums ir TAPVR, pirms ģimenes veidošanas ieteicams konsultēties ar ārstu.

Ja manam bērnam ir TAPVR, ko man vajadzētu sagaidīt?

Bez ķirurģiskas iejaukšanās daži TAPVR veidi var būt letāli dažu nedēļu laikā pēc dzimšanas. Tomēr, ja slimība tiek diagnosticēta agri un ārstēta ķirurģiski, mazuļu ar TAPVR izredzes ir ļoti labas. Izdzīvošanas rādītājs pēc operācijas ir aptuveni 97%. Tas ir ļoti augsts veiksmes rādītājs.

Bērnam augot un sasniedzot pilngadību, viņam vai viņai regulāri jāapmeklē kardiologs . Šīs regulārās pārbaudes visa mūža garumā var palīdzēt atklāt un ārstēt tādas problēmas kā sirds ritma traucējumi un asinsvadu nosprostojumi. Dažreiz, ja rodas nosprostojums, var būt nepieciešama papildu operācija, un to var būt grūti ārstēt. Tāpēc ir svarīgi turpināt ievērot ārsta norādījumus.

Jūsu bērnam, iespējams, būs jāturpina lietot medikamentus vai jāveic tādas procedūras kā sirds kateterizācija .

Kā man rūpēties par savu bērnu?

Bērniem ar TAPVR dažreiz var būt grūtības ar normāliem attīstības posmiem, piemēram, smalko motoriku. Jūs varat uzraudzīt bērna attīstības posmus un nepieciešamības gadījumā nosūtīt viņu pie kāda, kas var palīdzēt attīstīt šīs prasmes.

Konsultējieties ar bērna ārstu par to, vai jūsu bērns var piedalīties sporta un fiziskās aktivitātēs. Jums, iespējams, būs jāierobežo intensīva fiziskā slodze .

Kad manam bērnam vajadzētu apmeklēt ārstu?

Pēc operācijas jūsu mazulis tiks apskatīts ik pēc 6 līdz 12 mēnešiem.Medicīniskās pārbaudes. Jums jāturpina regulāri apmeklēt ārstu visu savu pieaugušo dzīvi. Jūsu bērna ārsts var vēlēties veikt tādas pārbaudes kā EKG, slodzes testu vai ehokardiogrammu .

Kad jums jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu (ETU) ?

Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību (dodieties uz neatliekamās palīdzības nodaļu), ja Jūsu mazulim ir kāds no šiem simptomiem:

• Ja āda, nagi vai lūpas kļūst zilas/pelēkas.
• Ja Jums ir apgrūtināta elpošana vai piena ēšana/dzeršana.
• Ja izskatāties ļoti miegains vai nedzīvs.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Šeit ir daži svarīgi jautājumi, kas jāuzdod bērna ārstam:

• Kāda veida TAPVR ir manam bērnam?
• Vai jūs domājat, ka manam bērnam būs nepieciešama otra operācija?
• Cik operācijas jums ir bijušas, lai labotu TAPVR?

Svarīga vēsts, ko var nodot tālāk

Iespējams, ka grūtniecības laikā ievērojāt ārsta ieteikumus saglabāt veselību. Taču dažreiz jaundzimušajam var attīstīties sirds slimība. Tā nav neviena vaina. Pateicoties mūsdienu progresīvajai medicīnas zinātnei, jūsu mazulis var sagaidīt daudz labāku iznākumu nekā iepriekšējo paaudžu bērni. Ķirurģiska ārstēšana ir ļoti efektīva.

Atcerieties, ka, lai gan TAPVR ir nopietna slimība, ar agrīnu diagnostiku un pareizu ķirurģisku ārstēšanu bērniem ir lielas izredzes dzīvot labu dzīvi. Pēc operācijas ir svarīgi regulāri vest bērnu uz medicīniskām pārbaudēm. Tas ir nepieciešams, lai varētu uzraudzīt bērna veselību un ātri ārstēt visas iespējamās problēmas. Jūs neesat viens, ārsti un veselības aprūpes personāls ir šeit, lai palīdzētu jums un jūsu mazulim.

` TAPVR, sirds slimības, mazulis, ķirurģija, plaušu vēnas, cianoze, iedzimtas slimības