एएल एमिलोइडोसिस की होइत अछि ? एहि दुर्लभ बीमारी पर सरल शब्द मे गप्प करी

की अहां कहियो सोचने छी जे हरदम थाकल महसूस करनाय, पैर सूजननाय, आ सांस लेवा मे परेशानी करनाय सामान्य छै? कखनो काल, एहि लक्षणक पाछू कोनो बेसी जटिल स्थिति भ' सकैत अछि जकर बारे मे हम सब बेसी नहि सुनने होयब. आइ हम एहन एकटा दुर्लभ बीमारी के बात क रहल छी, मुदा एहन जेकरा सं अहां सभ के जागरूक रहबाक चाही. जे ए.एल.एमिलोइडोसिस अछि। ई नाम कनि डरावना लागत, मुदा एहि पर सरल आ स्पष्ट गप्प करी।

सीधा शब्द मे कहल जाय त एएल एमाइलोइडोसिस की होइत अछि ?

कल्पना करू जे हमरा लोकनिक शरीर में छोट-छोट फैक्ट्री अछि, जकरा हम सब प्लाज्मा सेल कहैत छी . ई सब हमरऽ अस्थि मज्जा में स्थित छै । हुनकऽ मुख्य काम छै कि हमरऽ शरीर म॑ प्रवेश करै वाला कीटाणु स॑ लड़ै लेली एंटीबॉडी नाम केरऽ सैनिक बनाबै के । ई हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ बहुत महत्वपूर्ण हिस्सा छै ।

लेकिन एएल एमिलोइडोसिस नाम केरऽ स्थिति म॑ ई प्लाज्मा कोशिका म॑ एगो छोटऽ दोष छै । एहि दोषक कारणेँ ओ कोशिका सभ एक प्रकारक प्रोटीन उत्पन्न करैत अछि जे गलत आकार, टूटल आ गलत आकारक होइत अछि । एकरा लाइट चेन प्रोटीन कहल जाइत छैक .

ई गलत तह लाइट चेन प्रोटीन एक साथ जमा होय जाय छै, जेकरा स॑ उलझन आरू छोटऽ, रेशेदार संरचना बन॑ छै । ई सब हमरऽ शरीर केरऽ विभिन्न अंगऽ म॑ जमा होय जाय छै, जेना कि हृदय, गुर्दा, नस, आरू आंत । ठीक ओहिना जेना पाइप मे गंदगी जाम भ जाइत अछि, जखन ई प्रोटीन जमा भ जाइत अछि त ओ अंग ठीक स काज नहि क सकैत अछि । एकरा हम एएल एमिलोइडोसिस कहैत छी ।

एकरा ए.एल.

एमिलोइडोसिस केरऽ कई प्रकार होय छै । प्रत्येक प्रकार के नामकरण असामान्य प्रोटीन के नाम पर राखल गेल अछि जे एकर कारण बनैत अछि । ए अक्षर एमिलोइडोसिस आ एल अक्षर लाइट चेन केर मतलब होइत अछि |

ई बीमारी शरीर पर कोना प्रभावित करैत अछि ?

हमरऽ शरीर म॑ हजारों तरह के प्लाज्मा कोशिका छै । प्रत्येक प्रकार कोनों विशिष्ट कीटाणु सं लड़य कें लेल एकटा विशिष्ट प्रकार कें एंटीबॉडी बनायत छै.

एएल एमिलोइडोसिस म॑ एकल प्लाज्मा कोशिका म॑ दोष पैदा होय जाय छै, आरू वू कोशिका अनियंत्रित रूप स॑ विभाजित होय जाय छै, जेकरा स॑ हजारों दोषपूर्ण कोशिका पैदा होय जाय छै । एहि मे सँ प्रत्येक कोशिका दोषपूर्ण लाइट चेन प्रोटीन बनबैत अछि जकर चर्चा हम पहिने केने रही ।

ई विशाल मात्रा में प्रोटीन हमरऽ खून के माध्यम स॑ जाय क॑ हमरऽ अंगऽ म॑ जमा होय जाय छै । एहि जमा रेशा कें एमिलोइड फाइब्रिल कहल जायत छै . एहि सभक कारण अंग मोट भ जाइत अछि आ ठीक सँ काज नहि करैत अछि । समय कें साथ, अइ सं गंभीर नुकसान भ सकएय छै जे जानलेवा तइक भ सकएय छै.

ई बीमारी केकरा बेसी संभावना छै?

ई वास्तव में बहुत दुर्लभ बीमारी अछि . दुनिया भर मे ई कम संख्या मे लोक के प्रभावित करैत अछि, जे 5 सं 12 प्रति मिलियन के बीच अछि.

• स्त्रीगणसँ बेसी पुरुषक लेलनिर्माण करबाक प्रवृत्ति कनि बेसी अछि।
• इ स्थिति 60 साल सं बेसि उम्र कें लोगक मे बेसि देखल जायत छै.निदान कें समय औसत उम्र लगभग 64 साल होयत छै.

की-की लक्षणक कें पहचान कैल जा सकएय छै?

एहि बीमारीक एकटा समस्या ईहो अछि जे एकर लक्षण प्रायः अन्य सामान्य रोगक लक्षण जकाँ होइत अछि । आ ई लक्षण बहुत धीरे-धीरे देखाइत अछि । तेँ पहिने त' बेसी अंतर नहि देखबा मे आबि सकैत अछि. देखू जे ई लक्षण की अछि जे नीचा देल गेल तालिका मे अछि ।

डाक्टर एहि बीमारीक सही निदान कोना करैत छथि ?

अहां के लक्षण सुनला के बाद अगर डॉक्टर के एहि बीमारी के शंका होए त ओ एकर पुष्टि करय लेल कई बेर जांच करताह.

एहि लेल सब सं महत्वपूर्ण टेस्ट बायोप्सी अछि . एकरा म॑ ऊतक या अंग केरऽ बहुत छोटऽ टुकड़ा क॑ ल॑ क॑ सूक्ष्मदर्शी स॑ जांच करलऽ जाय छै । एहि स हमरा सब कए इ ठीक स पता चलैत अछि जे एमिलोइड प्रोटीन मौजूद अछि या नहि। बायोप्सी परीक्षण आमतौर पर निम्नलिखित कें लेल कैल जायत छै:

• अस्थि मज्जा बायोप्सी : कोनों हड्डी कें अंदर अस्थि मज्जा सं छोट नमूना लेल जायत छै.
• किडनी बायोप्सी : किडनी सं ऊतकक कें कईटा बहुत छोट टुकड़ा निकालल जायत छै.
• हृदय बायोप्सी : हृदयक मांसपेशीक कतेको छोट-छोट टुकड़ा लेल जाइत अछि ।
• पेट कें वसा पैड बायोप्सी : पेट कें त्वचा कें नीचा फैटी परत सं ऊतक कें एकटा छोट टुकड़ा लेल जायत छै.

अतिरिक्त परीक्षण

एकर अलावा आओर जांच भ रहल अछि जे अहां के अंग के कतेक नुकसान पहुंचल अछि.

• रक्त परीक्षण : ई सब ई देखय में मदद करैत अछि जे किडनी, हृदय आ यकृत कोना काज क रहल अछि, आ खून में लाइट चेन प्रोटीन के मात्रा के माप में मदद करैत अछि ।
• मूत्र कें जांच : मूत्र कें नमूना, जे आमतौर पर 24 घंटा कें अवधि मे एकत्र कैल जायत छै, कें जांच कैल जायत छै की गुर्दा कें कोनों नुकसान भेल छै या नहि.
• ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) : हृदय के विद्युत गतिविधि के मापैत अछि |
• इकोकार्डियोग्राम : हृदय के अल्ट्रासाउंड स्कैन। एहि सँ हृदयक गति आ आकार सन चीज देखल जाइत अछि ।
• कार्डियक एमआरआई : ई परीक्षण हृदयक बहुत स्पष्ट, विस्तृत चित्र प्राप्त करबाक लेल कयल जाइत अछि ।

एकर की-की इलाज छै?

एएल एमिलोइडोसिस के इलाज के कईटा मुख्य लक्ष्य छै. एकटा लक्षण पर नियंत्रण करब। दोसर अंगक क्षतिक प्रबंधन करब। आ सब सं पैघ बात जे असामान्य प्रोटीन के उत्पादन बंद करब .

डॉक्टर आमतौर पर कीमोथेरेपी , इम्यूनोथेरेपी , या स्टेरॉयड जैना दवाइयक कें उपयोग दोषपूर्ण प्लाज्मा कोशिकाअक कें नष्ट करय कें लेल करएयत छै, जे तखन नव लाइट चेन प्रोटीन कें उत्पादन बंद करएयत छै.

किछु मामला मे, रोगी कें स्थिति कें आधार पर , अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण कें सिफारिश कैल जा सकएयत छै. ई सबटा अहाँक इलाज करय बला डाक्टर द्वारा निर्णय कयल जाइत अछि ।

कतेक दिन धरि एहि रोगक संग जीबि सकैत छी?

ई बहुत लोकक लेल समस्या अछि। दरअसल, आब नव उपचार सं एएल एमाइलोइडोसिस सं पीड़ित लोकक जीवन प्रत्याशा मे काफी वृद्धि भेल अछि. किछु लोकक लेल ई एकटा पुरान बीमारी बनि गेल अछि जकरा दवाई सँ नियंत्रित कयल जा सकैत अछि ।

मुदा ई नहि बिसरबाक चाही जे ई बहुत गंभीर बीमारी अछि । रोगी कें भविष्य कें स्थिति बहुत कारक सं निर्धारित होयत छै, जेना कि बीमारी कें निदान कें समय अंगक कें नुकसान कें हद, आ इलाज कें प्रति शरीर कें प्रतिक्रिया.

की एहि बीमारी के रोकल जा सकैत अछि? हम अपन ख्याल कोना राखब।

दुर्भाग्यवश एएल एमिलोइडोसिस कोनो एहन बीमारी नहिं अछि जकरा हम सब रोकि सकब । ई प्लाज्मा कोशिका म॑ यादृच्छिक उत्परिवर्तन के कारण होय छै । मुदा एक बेर बीमारी के पता चलला के बाद किछ एहन काज अछि जे अहां अपन ख्याल राखय लेल क सकय छी.

• नीक पोषण : किच्छू उपचारक कें कारण भूख कम भ सकएयत छै. मुदा शरीर के मजबूत रखबाक लेल नीक पोषण जरूरी अछि। अपन डॉक्टर सं एहन आहार कें बारे मे बात करूं जे अहां कें लेल सही होयत.
• पर्याप्त आराम करू : अपन शरीर के ठीक होय के समय दियौ। पर्याप्त नींद आ आराम करू।
• उपयुक्त व्यायाम : १.व्यायाम मन के संग संग शरीर के लेल सेहो नीक अछि। मुदा अपन डॉक्टर सं पूछू जे कोन व्यायाम अहां के शरीर के लेल सुरक्षित आ उपयुक्त अछि.
• मनोवैज्ञानिक सहायता : जखन अहां कें अइ तरह कें दुर्लभ बीमारी होयत छै, तखन अहां असगर आ अलग-थलग महसूस कयर सकय छी, कियाकि दोसर कें समझ नहि होयत छै. जे सामान्य बात अछि। अइ स्थिति वाला लोगक कें लेल सहायता समूहक कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं. अपन अनुभव दोसर के संग साझा करब एकटा पैघ ताकत अछि।

ओना त ए.एल.