की अहां कें बच्चा कें यौन विकास मे कोनों अंतर छै? एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम के बात करी !

जखन गर्भ मे भ्रूण बढ़एयत छै, तखन कखनों-कखनों छोट-छोट काज अपेक्षित रूप सं नहि चलएयत छै. किच्छू बच्चाक कें जन्म कें समय ओकर जननांगक मे छोट-मोट समस्या भ सकएय छै. अथवा, यौवन मे पहुंचला पर ओकर शरीर मे अपेक्षित रूप सं बदलाव नहि भ सकएय छै. एहन समय मे हम एकटा एहन स्थिति के बारे मे सोचि सकैत छी जकरा `(Androgen Insensitivity Syndrome)` कहल जाइत अछि | चिंता जुनि करू, हम एहि पर सरलता स गप करब, एहन तरीका स जे अहां सब बुझि सकब।

एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (AIS) एकटा एहन स्थिति छै जइ मे बच्चा आनुवंशिक रूप सं पुरुष होयत छै (अर्थात, ओकर एक्स गुणसूत्र आ वाई गुणसूत्र होयत छै), मुदा ओकर शरीर पुरुष सेक्स हार्मोन, एंड्रोजन कें प्रति ठीक सं प्रतिक्रिया नहि दैत छै. एकरा एहि तरहेँ सोचू : हमरा सभक शरीर मे छोट-छोट गेट होइत अछि जे कोशिका सभ केँ संदेश दैत अछि, आ ओ सभ एहि हार्मोन सभक प्रतिक्रिया दैत अछि । एआईएस कें रोगी मे इ गेट ठीक सं काज नहि करएयत छै.

डॉक्टर एकरा लिंग भेदभाव के विकार कहैत छथि . पहिने एकरा टेस्टिक्युलर फेमिनाइजेशन सिंड्रोम कहल जाइत छल, मुदा आब ओहि नामक प्रयोग नहि होइत अछि । इ स्थिति बच्चा कें लिंग अंगक कें विकास कें तरीका कें प्रभावित करएयत छै, जखन ओ गर्भ मे रहएयत छै. इ यौन विशेषताक कें विकास कें सेहो प्रभावित करएयत छै जे यौवन कें दौरान होबाक चाही. प्रायः, अइ स्थिति सं पीड़ित लोग वयस्क कें रूप मे बच्चा पैदा करएय मे असमर्थ होयत छै (बांझपन) .

की एकर अलग-अलग प्रकार अछि?

हँ, `एआईएस` के मुख्य तीन प्रकार होइत अछि | प्रत्येक प्रकारक विशेषता कनि भिन्न होइत छैक ।

1. सम्पूर्ण एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (CAIS):

• ई लोकनि बाहरसँ एकदम लड़की जकाँ लगैत छथि । अर्थात हुनका लोकनिक जननांग लड़कीक जननांग जकाँ लगैत छनि ।
• मुदा, ओकरा मे महिलाक आंतरिक जननांग (अर्थात अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय) नहि होइत छैक ।
• बेसी काल `सीएआईएस` वाला लोक के पालन पोषण लड़की के रूप मे कएल जाइत अछि.

2. आंशिक एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (PAIS):

• हुनकर बाहरी जननांग लड़का कें तरह पूरा तरह सं विकसित नहि भ सकएयत छै, या ओ लड़की कें तरह देखएयत भ सकएयत छै, या दूनू कें मिश्रण भ सकएयत छै, जेकरा सं ओकरा पुरु ष या महिला कें रूप मे स्पष्ट रूप सं पहचान करनाय मुश्किल भ सकएयत छै (अस्पष्ट जननांग)।
• `पैस` वाला लोक के पालन-पोषण कखनो लड़का के रूप में त कखनो लड़की के रूप में कयल जाइत अछि |

3. हल्का एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (MAIS):

• हिनका लोकनिक जननांग पुरुष बच्चाक जननांग जकाँ लगैत अछि ।
• मुदा, ओ प्रायः संतान पैदा करएय मे सेहो असमर्थ (बांझपन) सेहो रहएयत छै. किछु डाक्टर `मैस` के स्वयं `पैस` के हिस्सा मानैत छथि |

ई स्थिति केकरा भ' सकैत अछि? कतेक आम बात अछि ?

इ `AIS` स्थिति `एंड्रोजन रिसेप्टर (AR) जीन` मे एकटा दोष कें कारण होयत छै, जे `X` गुणसूत्र पर होयत छै जे मां सं बच्चा कें पास भ जायत छै. चूँकि इ एकटा `एक्स-लिंक` जीन छै, यदि मां अइ दोषपूर्ण जीन कें वाहक छै, त ओकर पुरु ष बच्चा कें इ `एआईएस` स्थिति कें विकास कें 4 मे सं 1 संभावना छै. महिला बच्चाक कें सेहो इ दोषपूर्ण जीन विरासत मे भ सकएय छै, आ तखन ओ वाहक सेहो होयत, मुदा ओकरा मे `एआईएस` नहि होयत.

एआईएस एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि . पैस लगभग 99,000 मे सं एकटा पुरु ष बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै. सीएआईएस एक लाख मे सं दू सं पांच बच्चाक कें बीच प्रभावित करएयत छै.

ई कियैक भ' रहल अछि? कारण की अछि ?

जेना कि हम पहिने कहलौं , एकर मुख्य कारण अछि `X` गुणसूत्र पर `AR` जीन में असामान्यता | जखन ई जीन ठीक स काज नहि करैत अछि त शरीर एंड्रोजन रिसेप्टर नहि बना सकैत अछि । ई एंड्रोजन रिसेप्टर्स, सरल भाषा में कहल जाय त, ओ चीज थिक जे शरीरक कोशिका कें एंड्रोजन (उदाहरणक लेल , टेस्टोस्टेरोन) नामक पुरुष हार्मोनक प्रति प्रतिक्रिया देबय में मदद करैत अछि . अस्तु, जखन ई रिसेप्टर गायब होइत अछि तं शरीर पुरुष हार्मोन कें "पहिचान" नहिं करैत अछि, मतलब जे ओ हार्मोन भले मौजूद हो, मुदा ओ जे करबाक चाही से नहिं करैत अछि.

एकर की लक्षण अछि ?

एआईएस कें लक्षण प्रकार कें आधार पर भिन्न-भिन्न होयत छै. मुदा, सब प्रकारक मुख्य विशेषता थिक बांझपन .

`सीएआईएस` कें लोग गर्भवती नहि भ सकएय छै या अपन साथी कें गर्भवती नहि करा सकएय छै. भले ही हुनकऽ जननांग महिला केरऽ जननांग जैसनऽ दिखै छै, लेकिन ओकरा म॑ महिला केरऽ आंतरिक प्रजनन अंग नै होय छै । `पैस` या `मैस` वाला लोगक कें बच्चा पैदा करय कें संभावना सेहो बहुत कम छै. हुनकर लिंग बहुत छोट भ सकैत अछि, आ शुक्राणु उत्पादन बहुत कम भ सकैत अछि या अनुपस्थित भ सकैत अछि ।

अन्य लक्षण जे सीएआईएस कें लोगक कें अनुभव भ सकएय छै, ओ शामिल छै:

• यौवन के दौरान औसत लड़की स असामान्य रूप स लंबा बनब ।
• मासिक धर्म के अभाव (Amenorrhea) .
• यौवन कें दौरान , बगल आ जननांग क्षेत्र मे केश बहुत कम या कोनों नहि होयत छै .
• योनि के संकुचन या उथलापन |
• अंडकोष पेटक गुहा मे रहैत अछि (उतरल नहि) ।

अन्य लक्षण जे पीएआईएस कें लोगक कें अनुभव भ सकएय छै, ओ शामिल छै:

• द्विपक्षीय अंडकोष एकटा एहन स्थिति अछि जतय अंडकोष दू भाग मे बँटल रहैत अछि |
• भगशेफ के वृद्धि (Clitoromegaly) .
• लड़कों में स्तन ऊतक के वृद्धि (Gynecomastia) |
• हाइपोस्पैडिया तखन होइत अछि जखन मूत्रमार्गक उद्घाटन लिंगक नीचाँक भाग पर होइत अछि , नोक पर नहिं .
• लेबिया आसंजन .
• असामान्य रूप स छोट लिंग (Micropenis) .
• आंशिक अवरोही अंडकोष .

अन्य लक्षण जे `MAIS` वाला लोगक कें अनुभव भ सकएय छै:

• स्तन वृद्धि `(Gynecomastia)` .
• छोट लिंग (Micropenis)।
• शरीरक केश बहुत कम रहब .

एकरा अहाँ कोना चिन्हैत छी?

डॉक्टर बच्चा कें जननांगक कें देख क जन्म कें समय पीएआईएस कें पता लगा सकएय छै. मुदा, यदि बच्चा कें सीएआईएस या एमएआईएस छै, तखन तइक ओकर पता नहि चल सकएय छै, जखन तइक बच्चा लगभग 11 या 12 साल कें नहि भ जायत छै, जखन बच्चा यौवन मे होयत छै . इ तखन होयत छै जखन कोनों डॉक्टर इ बता सकएयत छै की कोनों समस्या छै या नहि.

जेना, सीएआईएस कें बच्चा कें पीरियड्स नहि भ सकएय छै या जघन बाल नहि भ सकएय छै. एमएआईएस कें बच्चा कें लिंग बहुत छोट भ सकएय छै या स्तन कें विकास भ सकएय छै. यौवन कें दौरान, अवरोही अंडकोष पेट कें दीवार मे कमजोर जगह कें माध्यम सं हर्निया भ सकएयत छै. कखनों-कखनों, डॉक्टर कें पता चलएयत छै की बच्चा कें अंडकोष कें अवरोही नहि भ गेल छै, जखन ओकरा इंगुइनल हर्निया कें सर्जरी होयत छै.

केहन परीक्षण कयल जाइत अछि ?

एहि `एआईएस` स्थिति कें पुष्टि करय कें लेल डॉक्टर कें कईटा जांच करय कें होयत:

• रक्त परीक्षण : ई हार्मोनक स्तर , सेक्स गुणसूत्र , आ आनुवंशिक असामान्यताक जांच करैत अछि .
• इमेजिंग परीक्षण : अल्ट्रासाउंड जैना परीक्षण सं इ पुष्टि कैल जा सकएय छै की महिला प्रजनन अंगक कें निर्माण भेल छै या नहि.

यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें एआईएस भ गेल छै, आ अहां बच्चा पैदा करएय कें योजना बना रहल छी, त आनुवंशिक जांच करनाय नीक विचार छै. एहि परीक्षण सं पता चलत जे अहां एहि असामान्य जीन के वाहक छी कि नहिं.

एकर की-की इलाज छै?

एआईएस कें इलाज जन्म कें समय निर्धारित लिंग कें आधार पर निर्धारित कैल जायत छै. अधिकतर इलाज बच्चा कें यौवन कें बाद शुरू भ जायत छै. अइ सं बच्चा कें शरीर मे विकासात्मक परिवर्तन आवय कें लेल समय मिलएयत छै आ बच्चा कें ओकर इलाज कें निर्णय मे बेसि शामिल हुअ कें अनुमति मिलएयत छै.

लेकिन कुछ स्वास्थ्य विशेषज्ञऽ के मानना ​​छै कि कुछ उपचार, जेना कि अंडकोष निकालना, यौवन स॑ पहल॑ ही करलऽ जाना चाहियऽ, कैन्हेंकि अवरोही अंडकोष म॑ गोनाडोब्लास्टोमा नाम केरऽ एक प्रकार के कैंसर होय के खतरा छै । संगहि कहैत छथि जे यौवन पूरा भेलाक बाद आन इलाज सेहो कएल जा सकैत अछि ।

लड़काक कें रूप मे पलल-बढ़ल बच्चाक कें लेल उपचार कें विकल्प:

• पुरुष जननांग के मरम्मत के लिये सर्जरी। उदाहरण के लिये, `हाइपोस्पेडियास रिपेयर` (मूत्रमार्ग के खुलने को पुनः व्यवस्थित करना) या `ओर्किओपेक्सी` (अंडकोष में अवरोही अंडकोष को पुनः व्यवस्थित करना) |
• स्तन कें अतिरिक्त ऊतक कें हटावय कें लेल स्तन कम करय कें सर्जरी .
• हर्निया मरम्मत सर्जरी पेट कें दीवार मे खुलल या कमजोर ऊतक कें बंद करएय कें प्रक्रिया छै .
• टेस्टोस्टेरोन हार्मोन चिकित्सा .

जे बच्चाक कें लड़की कें रूप मे गोद लेल गेल छै ओकरा लेल उपलब्ध उपचार विकल्प:

• पुरुष जननांग या अतिरिक्त भगशेफ ऊतक कें हटावय कें लेल सर्जरी.
• योनि कें गहरा करय कें लेल गैर-शल्य चिकित्सा योनि फैलाव कें विधियक .
• एस्ट्रोजन हार्मोन चिकित्सा .

की एकरा रोकल जा सकैत अछि?

एआईएस के रोकय के कोनो तरीका नहिं अछि. मुदा, यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थिति छै आ अहां कें चिंता छै की अहां कें बच्चा कें इ असामान्य जीन विरासत मे मिल सकएय छै, त आनुवंशिक जांच कैल जा सकएय छै की अहां वाहक छी या नहि.

एहि हालत स जीबि रहल लोक केहन छथि? (भविष्य दृष्टि) २.

एआईएस कें लोग पूरा, स्वस्थ जीवन जी सकएय छै . बहुतो हार्मोन थेरेपी आ सर्जरी के प्रति नीक प्रतिक्रिया दैत छथि । मुदा, एआईएस अक्सर बांझपन पैदा करएय कें कारण, इ बहुत सं लोगक कें लेल भावनात्मक रूप सं मुश्किल भ सकएय छै. इ बच्चाक आ युवा वयस्कक कें मानसिक स्वास्थ्य पर सेहो गहरा प्रभाव डाल सकएय छै.

यदि अहां कें गोनाडेक्टोमी नहि कैल गेल छै , त अहां कें वृषण कैंसर कें खतरा लगभग 30% बढ़एयत छै.

यदि हमर बच्चा कें एआईएस छै, त हम कोना मदद कयर सकएय छी?

"बच्चा कें मानसिक स्वास्थ्य कें देखभाल करनाय एआईएस कें प्रबंधन कें एकटा पैघ हिस्सा छै."

यदि अहां कें बच्चा कें एआईएस छै, त इ जरूरी छै की डॉक्टर, दोस्त आ परिवार कें समझएय कें लेल एकटा मजबूत सहायता प्रणाली होबाक चाही. सहायता समूहक मे शामिल हुअ सं अहां कें बच्चा कें अपन अनुभव आ चुनौतियक कें दोसरो कें संग साझा करएय मे सेहो मदद मिल सकएय छै जे ओय तरह सं गुजर रहल छै.

जेना-जेना अहां कें बच्चा यौवन कें दौर मे पहुंचएयत जायत छै, आ इ महसूस करएय लगएयत छै की ओकर शरीर मे अपेक्षित रूप सं बदलाव नहि भ रहल छै, ओकरा सं एआईएस कें बारे मे बात करनाय बहुत जरूरी छै .

वयस्क कें रूप मे अहां एआईएस सं कोना निपटय छी?

वयस्क कें रूप मे एआईएस कें साथ रहनाय चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै. सामान्य सेक्स जीवन रहनाय मुश्किल भ सकएय छै, अहां कें स्थिति कें समझएय वाला आ स्वीकार करएय वाला साथी खोजनाय मुश्किल भ सकएय छै, आ बांझपन कें बहुत लोगक पर गहरा मनोवैज्ञानिक प्रभाव पड़ सकएय छै.

यदि अहां कें एआईएस छै, त अहां कें अनुभवक कें बारे मे कोनों परामर्शदाता या चिकित्सक सं बात करनाय मददगार भ सकएय छै. अहां सपोर्ट ग्रुप मे दोसर लोक सं सेहो जुड़ि सकय छी जिनका एआईएस अछि.

अंत मे मोन राखबाक बात

एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (AIS) एकटा एहन स्थिति अछि जाहि मे व्यक्ति आनुवंशिक रूप सँ पुरुष होइत अछि मुदा पुरुष हार्मोनक प्रति प्रतिक्रिया नहि दैत अछि । एकरऽ परिणाम ई छै कि ओकरऽ जननांग महिला केरऽ जननांग जैसनऽ होय सकै छै, या ओकरा म॑ पुरुष आरू महिला दोनों तरह के विशेषता होय सकै छै । एहि स्थिति मे विभिन्न तरहक चुनौती भ सकैत अछि। अइ कें लेल एआईएस कें रोगी कें लेल इ बहुत जरूरी छै की ओ अपन डॉक्टर सं नियमित रूप सं बात करय आ मजबूत मनोवैज्ञानिक सहायता प्राप्त करय. उचित चिकित्सा सलाह आ प्रियजन कें सहयोग सं इ लोग सफल जीवन सेहो जी सकय छै.

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