किडनी के एहि दुर्लभ बीमारी के बारे मे अहां के पता अछि? (एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम - aHUS)

कल्पना करू जे अहाँक शरीरक छोट-छोट रक्त वाहिकाक भीतर खूनक थक्का बनैत अछि । खास क' अहाँक किडनी मे रक्त वाहिका मे। जखन इ खून कें थक्का अहां कें किडनी मे खून कें प्रवाह कें रोकएयत छै, तखन किडनी फेल होय जैना गंभीर समस्या भ सकएयत छै. एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम, या aHUS मे सेहो एहने होइत छैक । ओना त एहि स्थिति के कोनो इलाज नहिं अछि मुदा सही इलाज सं एकर नीक सं प्रबंधन कएल जा सकैत अछि.

"Typical" आ "Atypical" HUS मे की अंतर अछि ?

ई स्थिति, जेकरा aHUS कहलऽ जाय छै, "Typical" HUS स॑ कनी अलग छै जे हम्मं॑ आमतौर प॑ देखै छियै । विशिष्ट एचयूएस कें मुख्य कारण किच्छू प्रकार कें बैक्टीरिया छै जे दस्त पैदा करएयत छै, उदाहरण कें लेल, बैक्टीरिया संक्रमण जेना `(ई. कोलाई)` आ `(शिगेला)`. मुदा, एएचयूएस केर कारण बेसी जटिल अछि ।

इ बीमारी, जेकरा aHUS कहल जायत छै, कोनों उम्र मे भ सकएयत छै. छोट बच्चाक मे इ लड़का आ लड़की दूनू कें समान रूप सं प्रभावित करएयत छै. मुदा, जेना-जेना उम्र बढ़ैत छै, महिला मे इ बीमारी कें संभावना बेसि भ जायत छै. एकर कारण छै की गर्भावस्था बीमारी कें प्रकट होएय कें लेल एकटा ट्रिगर भ सकएय छै. ई बहुत दुर्लभ बीमारी अछि। हालांकि ई ठीक-ठीक पता नै छै कि कतेक लोगऽ क॑ ई बीमारी छै, लेकिन कुछ अध्ययनऽ स॑ पता चलै छै कि अमेरिका जैसनऽ देशऽ म॑ लाख म॑ स॑ दू लोगऽ म॑ ही ई बीमारी छै ।

aHUS के कारण की होइत अछि ?

अधिकांश aHUS मामला जीन मे परिवर्तन कें कारण होयत छै, जेकरा जीन उत्परिवर्तन कहल जायत छै. मुदा, जे कियो जीन म्यूटेशन केने छथि हुनका सब के ई बीमारी नहिं होयत. लक्षणक कें देखएय कें लेल एकटा ट्रिगर कें जरूरत होयत छै.

सीधा शब्द मे कहल जाय त जे व्यक्ति आनुवंशिक रूप सं अइ बीमारी कें प्रवृत्ति रखएयत छै, अगर निम्नलिखित मे सं कोनों एकटा बात भ जायत छै त इ बीमारी भ सकएयत छै:

• गर्भावस्था
• कुछ संक्रामक स्थिति
• कैंसर
• किछु दवाई
• एक अंग प्रत्यारोपण
• अन्य पुरानी बीमारी, उदाहरण कें लेल ``सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस`` या ``घातक उच्च रक्तचाप``

मुदा कखनो काल, एएचयूएस के लगभग आधा मरीज में डॉक्टर के कोनो आनुवंशिक उत्परिवर्तन नहिं होइत छैक जे ओ पाबि सकैत छथि. हम एहि मामला सभ केँ ``इडिओपैथिक'' कहैत छी। मतलब कोनो कारण नहि भेटि सकैत अछि । शोधकर्ता के मानना ​​छै कि ई स्थिति एगो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण छै, जेकरऽ पहचान अभी तलक नै होय सकलऽ छै ।

एएचयूएस कें लक्षण की छै?

aHUS कें लक्षण आमतौर पर कोनों ट्रिगर कें बाद अचानक दिखाई देयत छै. इ फ्लेयर-अप हल्का या गंभीर भ सकएय छै. हल्का मामला मे किडनी पर बेसी असर नहि पड़ि सकैत अछि । गंभीर मामला मे इ किडनी फेल भ सकएय छै.

प्रारंभिक अवस्था मे, अहां कें अइ तरह कें लक्षण देखल जा सकएय छै:

• अत्यंत कमजोरी आ निष्प्राणता
• सामान्यतः अस्वस्थ महसूस करब

ई एकटा प्रगतिशील रोग अछि। एकरऽ मतलब छै कि समय के साथ लक्षण खराब होय जाय छै, खास करी क॑ अगर बीमारी के जल्दी पता नै चलै छै । ओना त किडनी एएचयूएस के मुख्य निशाना अछि, मुदा अन्य अंग जेना मस्तिष्क, यकृत, फेफड़ा, आ हृदय सेहो रक्त वाहिका के रुकावट सं प्रभावित भ सकैत अछि.

aHUS कें निदान कोना कैल जायत छै?

यदि अहां कें परिवार मे पहिले किनको इ बीमारी नहि भेल छै, त aHUS कें निदान करनाय कनिक मुश्किल भ सकएय छै. एकर निदान कें लेल गुर्दा कें रोगक मे विशेषज्ञता रखनिहार डॉक्टर (नेफ्रोलॉजिस्ट) या रक्त रोगक मे विशेषज्ञता रखनिहार डॉक्टर (हेमेटोलॉजिस्ट) बेसि उपयुक्त होयत छै. ओ सभ मुख्यतः एहि तीनू संकेतक खोज करताह : १.

1. हेमोलाइटिक एनीमिया

2. प्लेटलेट के गिनती में कमी

3. किडनी के कार्य में समस्या

अहां कें डॉक्टर अइ स्थिति कें पुष्टि करएय कें लेल विभिन्न जांच कें आदेश द सकएय छै.

इलाज कें विकल्प की छै?

एएचयूएस के इलाज के लेल एफडीए द्वारा मंजूर दू तरह के दवाई छै.

• `एकुलिजुमाब (सोलिरिस)`
• `रवुलिजुमाब-cwcz (उल्टोमिरिस)`

ई दूनू दवाई ``मोनोक्लोनल एंटीबॉडी'' नाम केरऽ समूह स॑ संबंधित छै ।सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई प्रयोगशाला म॑ बनलऽ विशेष प्रोटीन छै जे एंटीबॉडी के तरह काम करै छै जे प्राकृतिक रूप स॑ हमरऽ शरीर म॑ बनलऽ होय छै । ई दवाई खून मे प्लेटलेट आ लाल रक्त कोशिका के संख्या बढ़ा सकैत अछि । यदि इ इलाज बीमारी कें शुरु आत मे शुरू कैल जायत छै त इ किडनी कें नुकसान कें उल्टा सेहो कयर सकय छै.

ई दवाई सब इंजेक्शन के रूप में देल जाइत अछि। मुदा, एकर दुष्प्रभाव जेना माथ दर्द, बोखार, मतली, आ शरीर मे दर्द भ सकैत अछि । अहां कें डॉक्टर अहां कें अइ सब कें बारे मे जानकारी देयत.

एकरऽ अलावा प्लाज्मा थेरेपी के प्रयोग लक्षणऽ के इलाज लेली भी करलऽ जाय छै । एहि मे रोगी केँ कोनो स्वस्थ व्यक्ति सँ लेल गेल प्लाज्मा देल जाइत छैक वा रोगी केर खून सँ प्लाज्मा निकालि ओकर स्थान पर स्वस्थ प्लाज्मा देल जाइत छैक |

यदि किडनी कें अइ उपचारक कें प्रतिक्रिया नहि मिलएयत छै, त किडनी डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण आवश्यक भ सकएयत छै.

एहन परिस्थिति जखन अहां कें तुरंत अस्पताल जेबाक जरूरत होएयत छै

यदि निम्नलिखित गंभीर लक्षण देखल जाय त तुरंत नजदीकी अस्पताल कें आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जाऊं.

• पेशाब के उत्पादन बहुत कम।
• भ्रम या मानसिक स्पष्टता के नुकसान।
• शरीर मे गंभीर सूजन।
• साँस लेबा मे दिक्कत।

बीमारी के साथ जीबैत मानसिक स्वास्थ्य केना बनाए रखल जाय ?

एएचयूएस जैना पुरानी बीमारी कें साथ रहएय कें समय तनाव आ चिंता महसूस करनाय आम बात छै. बीमारी जतेक गंभीर होयत छै आ अहां कें लक्षण जतेक बेसि होयत छै, ओकर प्रभाव अहां कें मानसिक स्वास्थ्य पर ओतबे बेसि होयत छै. मुदा असगर एहि बातक सामना नहि करय पड़त।

• अपन परिवार आ दोस्त सं बात करूं: अपन विचार आ भावनाक कें कोनों एहन व्यक्ति सं साझा करनाय जेकरा पर अहां भरोसा करय छी, एकटा बहुत राहत भ सकएय छै.
• डॉक्टर आ काउंसलर सं बात करू : एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू. जरूरत पड़ला पर ओ अहां कें मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता कें पास रेफर कयर सकएय छै.
• अपन समग्र स्वास्थ्यक बारे मे सोचू : पर्याप्त नींद लिअ। तनाव कम करय के तरीका खोजू. एहन आहार खाउ जे अहां के किडनी के लेल नीक होए. जँ भ' सकय त' किछु व्यायाम करू। शारीरिक रूप सं स्वस्थ रहला सं मानसिक रूप सं स्वस्थ रहय मे सेहो मदद मिलैत अछि.

ओना त इ जीवन भरि कें स्थिति छै, मुदा जल्दी निदान, उचित इलाज, आ चिकित्सा सलाह कें पालन सं, अहां अइ बीमारी कें प्रभाव कें प्रबंधन कयर सकय छी आ सामान्य जीवन जी सकय छी. अस्तु, अपन डॉक्टर सं संपर्क मे रहू आ अपन इलाज के योजना के पालन करू.