ई अजीब प्रकार के एनीमिया आ किडनी के समस्या की छै? (एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम - aHUS) आउ गप्प करी !

की अहाँ सोचि सकैत छी जे जँ हमर सभक अपन रक्षा प्रणाली, प्रतिरक्षा प्रणाली, हमरा सभ केँ बीमारी सँ बचाबय के बजाय, हमरा सभक अपन शरीर पर हमला करय लागय तऽ की होयत? से एकटा दुर्भाग्यपूर्ण, मुदा किछु दुर्लभ, स्थिति जकर गप्प आइ हम सब करब से थिक aHUS, वा एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम . इ तखन होयत छै जखन हमरऽ रक्त वाहिका क्षतिग्रस्त होय जाय छै, छोटऽ-छोटऽ खून के थक्का बन॑ छै आरू गुर्दा जैसनऽ महत्वपूर्ण अंगऽ म॑ खून के प्रवाह कम होय जाय छै । ई स्थिति प्रायः आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि .

डॉक्टर आमतौर पर अहां कें aHUS कें निदान तखन करएयत छै जखन अहां कें इ तीनू स्थितियक एक संगे होयत छै:

• माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलाइटिक एनीमिया : एकर मतलब अछि जे अहाँक लाल रक्त कोशिका बहुत जल्दी नष्ट भ जाइत अछि, तेँ अहाँक शरीर ओकर जगह नव कोशिका बनेबा मे असमर्थ अछि ।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया : ई प्लेटलेट के संख्या में कमी छै, जे खून के थक्का बनय में मदद करै छै.
• तीव्र किडनी चोट : ई एक प्रकारक किडनी फेल होयब अछि, मुदा कखनो काल एकरा उल्टा सेहो भ सकैत अछि ।

इ तीनू स्थिति एक संगे भ सकएयत छै, या अन्य बीमारियक कें कारण इ बेसि भ सकएयत छै.

नियमित एचयूएस आ अइ एएचयूएस मे की अंतर छै?

पहिने HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) नामक ई स्थिति मुख्यतः दू प्रकार मे बाँटल जाइत छल ।

• ठेठ एचयूएस (दस्त सं जुड़ल एचयूएस): एकर संग प्रायः दस्त सेहो होइत अछि । एकर कारण ई. कोलाई नामक एक प्रकारक बैक्टीरिया होइत अछि . किछु लोक एकरा STEC-HUS सेहो कहैत छथि .
• आइ जे aHUS के बात क रहल छी (Atypical HUS): ई ओहि प्रकार के दस्त नहिं अछि जे देखल जाइत अछि । बेसी काल, लगभग आधा लोक जे aHUS विकसित करैत छथि, ई आनुवंशिक परिवर्तन, आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि . डॉक्टर कखनो काल एहि स्थिति कें पूरक-मध्यस्थ थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी (CM-TMA) कहैत छथि .

एएचयूएस कें लेल विशिष्ट ट्रिगर की छै?

सीधा-सीधा कहल जाय त जिनका आनुवंशिक उत्परिवर्तन छै हुनका सब मे एएचयूएस नहि होयत। प्रायः, एकरा अन्य स्वास्थ्य स्थितियक कें कारण शुरू कैल जायत छै, या बढ़एयत जायत छै . एहि सभ बात पर विचार करू:

• गर्भावस्था के अवधि
• कैंसर
• विभिन्न संक्रमण
• किछु दवाई , विशेष रूप सं कीमोथेरेपी एजेंट , इम्यूनोसप्रेसिव दवाई , ब्लड थिनर , मौखिक गर्भनिरोधक , आ किछु एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाई .

एएचयूएस कें लक्षण की छै?

आब देखू जे aHUS वाला व्यक्ति मे कोन-कोन लक्षण देखबा मे अबैत अछि। अहां कें अइ मे सं कईटा भ सकएय छै, या अहां कें लक्षण भ सकएय छै जे धीरे-धीरे विकसित भ सकएय छै.

• हरदम थकान महसूस करब (थकान)
• पीयर त्वचा (पल्लर) २.
• मतली या उल्टी
• पेशाब के उत्पादन में कमी
• मूत्र मे खून
• उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) २.
• साँस लेबा मे दिक्कत (Dyspnea) २.
• एडिमा
• भ्रम , स्मृति हानि
• बोखार

बेसि लोक मे इ सबटा लक्षण एके बेर मे नहि होएयत छै. कखनो काल धीरे-धीरे, कनि-मनि पर आबि जाइत छथि। अहां के लागय जेना कि अहां किछ दिन सं कोनो चीज सं पीड़ित छी, मुदा अहां ई नहिं बुझि सकय छी जे ओ की अछि. ई न्यूरोलॉजिकल लक्षण, से भ्रम हम पहिने कहने रही, सबहक संग नहिं होइत छैक, कनि कम होइत छैक.

वास्तव मे aHUS के कारण की होइत छैक?

aHUS केरऽ मुख्य कारण हमरऽ डीएनए म॑ बदलाव (जेनेटिक म्यूटेशन) छै , या ऑटोएंटीबॉडी केरऽ निर्माण छै जे हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली म॑ ‘पूरक प्रोटीन’ के खिलाफ हमरऽ खुद के कोशिका प॑ हमला करै छै । इ आनुवंशिक परिवर्तन हमर माता-पिता सं विरासत मे भेट सकएय छै, या इ बेतरतीब ढंग सं भ सकएयत छै. ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन प्रोटीन केरऽ कार्य क॑ प्रभावित करै छै जेकरा ‘पूरक कारक’ कहलऽ जाय छै ।

ई ‘पूरक कारक’ क॑ छोटऽ-छोटऽ सैनिक के रूप म॑ सोचऽ जे हमरऽ प्रतिरक्षा कोशिका क॑ मदद करै छै । भोजन कें मसाला कें तरह इ प्रोटीन हानिकारक कीटाणु (जैना बैक्टीरिया आ वायरस) कें खोजयत छै आ ओकरा चिन्हित करयत छै ताकि अन्य प्रतिरक्षा कोशिका ओकरा ‘खा’ सकय. aHUS मे सब सं बेसि प्रभावित पूरक कारक H, I, 3, आ B छै.

जेना कि पूरक कारक एच केरऽ काम हमरऽ शरीर केरऽ स्वस्थ कोशिका के सुरक्षा करना आरू जरूरत नै पड़ला प॑ अन्य पूरक कारक क॑ सक्रिय नै होय स॑ रोकना छै । आब कल्पना करू जे जँ ई पूरक कारक एच ठीक सँ काज नहि करत (अर्थात जँ सीएफएच जीन मे उत्परिवर्तन हो) त की होयत ? हमरऽ कोशिका क॑ वू सुरक्षा नै मिलै छै जेकरऽ जरूरत छै । तखन एतय जे बात होइत छैक से अछि :

• हमर अपन प्रतिरक्षा कोशिका गलती सं ओहि कोशिका पर हमला करैत अछि आ क्षतिग्रस्त करैत अछि जे हमर रक्त वाहिका (endothelial cells) केर भीतर लाइन करैत अछि .
• एहि क्षतिक चारूकात प्लेटलेट जमा भ जाइत अछि आ खूनक थक्का बनैत अछि । एहि सँ रक्त वाहिका अवरुद्ध भ जाइत अछि ।
• एहि सँ हमरऽ अंगऽ म॑ रक्त केरऽ प्रवाह कम होय जाय छै, जेकरा स॑ ओकरा क्षतिग्रस्त होय जाय छै आरू ओकरऽ कामकाज म॑ कमी ​​आबी जाय छै । किडनी सबस बेसी प्रभावित होइत अछि।
• एहि रक्तक थक्का सं एहि सं गुजरय बला अन्य रक्त कोशिका कें सेहो नुकसान होइत छैक, जाहि सं हेमोलाइटिक एनीमिया नामक स्थिति उत्पन्न होइत छैक .

अहाँ के कोना पता चलत जे अहाँ के aHUS अछि की नै?

आमतौर पर डॉक्टर अहां कें लक्षणक आ जांच कें परिणामक कें आधार पर aHUS कें निदान करतय जे अहां कें खून कें गिनती आ अहां कें अंगक कें काज कोना करएयत छै, ओकर जांच करएयत छै. ओ इ सुनिश्चित करय कें लेल जांच सेहो करतय की अहां कें कोनों अन्य बीमारी नहि छै जे अइ तरह कें लक्षण पैदा करएयत छै (जेना कि उपरोक्त STEC-HUS)।

aHUS कें निदान कें लेल कोन-कोन परीक्षणक कें उपयोग कैल जायत छै?

अहां कें अइ तरह कें परीक्षण करएय कें जरूरत भ सकएय छै:

• रक्त परीक्षण : सम्पूर्ण रक्त गिनती (CBC) , गुर्दे के कार्य परीक्षण, आदि |
• आनुवंशिक परीक्षण : एहि सं आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें जांच कैल जायत छै.
• मल कें जांच : ई. कोलाई जैना संक्रमण कें जांच करूं.
• किडनी बायोप्सी : किडनी के छोट टुकड़ा के जांच के लेल लेब।
• इमेजिंग टेस्ट : जेना अल्ट्रासाउंड या सीटी स्कैन .

aHUS कें इलाज कोना कैल जायत छै?

एएचयूएस कें इलाज अंतर्निहित कारण आ स्थिति कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. यदि अहां कें aHUS कें हल्का रूप छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें निगरानी कयर सकएय छै आ जरूरत पड़ला पर सहायक देखभाल प्रदान कयर सकएय छै , जेना रक्त आधान या उच्च रक्तचाप कें दवाई.

मुदा, यदि अहां कें गंभीर aHUS छै, त अहां कें अइ तरह कें इलाज कें आवश्यकता भ सकएय छै:

• चिकित्सीय प्लाज्मा एक्सचेंज : एहि मे रक्तक प्लाज्मा भाग निकालि नव प्लाज्मा देल जाइत अछि ।
• रिटक्सिमैब या अन्य दवाई जे ऑटोइम्यून बीमारियक कें इलाज मे प्रयोग कैल जायत छै.
• डायलिसिस : जखन किडनी ठीक स काज नहि क रहल अछि तखन खून साफ ​​करबाक एकटा तरीका।
• किडनी प्रत्यारोपण : इ केवल बहुत गंभीर मामला मे कैल जायत छै.

उपरोक्त 'पूरक' जीन उत्परिवर्तन वाला के लेल , डॉक्टर अक्सर aHUS के इलाज के लेल eculizumab नामक दवाई के उपयोग करैत छथि. इकुलिजुमाब किछु पूरक प्रोटीन कें अवरुद्ध कयर काज करएयत छै, जे अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें अहां कें खुद कें रक्त वाहिका कें नुकसान पहुंचावा सं रोकएयत छै.

की एहि इलाज के कोनो दुष्प्रभाव अछि?

Eculizumab कें उपयोग करएय कें समय, अहां मेनिन्गोकोकल आ न्यूमोकोकल टीकाक सं किच्छू कम सुरक्षित भ सकएय छी. अइ कें लेल, यदि संभव होएयत छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें सलाह द सकएयत छै की एकुलिजुमाब शुरू करएय सं पहिले इ टीकाक कें सेवन करएय कें चाही.

aHUS वाला के भविष्य की छै?

यदि अइ स्थिति कें जल्दी निदान आ इलाज कैल जायत छै, त एएचयूएस कें कारण तीव्र गुर्दा कें चोट जैना स्थितियक कें सफलतापूर्वक प्रबंधित कैल जा सकएय छै. अहां कें बिना लक्षण कें रिमिशन कें अवधि भ सकएय छै. मुदा, यदि कोनों अन्य चीज फेर सं aHUS कें ट्रिगर करएयत छै , त इ फेर सं जानलेवा भ सकएयत छै.

पहिने, aHUS कें लगभग आधा, या 50% लोगक कें अंतिम चरण कें गुर्दा रोग (ESKD) भ गेलय, जेकर मतलब छल, ओकर किडनी पूर्ण रूप सं बेकाम भ गेलय.

मुदा नीक खबरि अछि! नव अध्ययन सं स्पष्ट रूप सं पता चलैत अछि जे एकुलिजुमाब के इलाज के बदौलत एएचयूएस वाला लोक में ईएसकेडी के खतरा काफी कम भ गेल अछि .

aHUS सं मौत कें की खतरा छै?

एएचयूएस केरऽ गंभीर मामला, जेना कि किडनी फेल होय जाय या अन्य अंगऽ के नुकसान, वास्तव म॑ गंभीर होय छै । एहन गंभीर मामला मे लगभग 15% मौत कें खतरा होयत छै.

की aHUS कें रोकल जा सकएय छै?

चूँकि इ प्रायः आनुवंशिक परिवर्तनक कें कारण होयत छै, आमतौर पर aHUS कें रोकल नहि जा सकएय छै. मुदा, जं अहां कें गंभीर बीमारी कें खतरा छै, त अहां किच्छू चीजक सं बच सकएय छी जे एकरा ट्रिगर करएयत छै .

हम अपन ख्याल कोना राखब।

यदि अहां कें aHUS कें निदान भ गेल छै, त अहां कें डॉक्टर सं बात करूं कि ओ ऐहन चीजक सं बचल जा सकएय छै जे स्थिति कें खराब कयर सकएय छै. गंभीर मामला कें लक्षणक कें जाननाय सेहो जरूरी छै.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां बहुत दिन सं सुस्ती या थाकल महसूस क रहल छी – जेना अहां कें कोनों पुरान बीमारी छै जे नहि जायत – त अपन डॉक्टर सं बात करूं. संगहि, हाल मे अहां कें कोनों अन्य लक्षणक कें बारे मे बात करूं, जेना कि अहां कें शौचालय कें आदत मे बदलाव.

हमरा आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे कहिया जेबाक चाही ?

यदि अहां कें इ गंभीर लक्षण छै, त तुरंत इमरजेंसी रूम मे जाऊं:

• मूत्रक उत्पादन मे काफी कमी आबि जाइत अछि।
• भ्रम या परिवर्तित चेतना।
• गंभीर सूजन।
• साँस लेबा मे गंभीर दिक्कत।

हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

अहां कें डॉक्टर सं अइ तरह कें सवाल पूछनाय सहायक भ सकएय छै:

• हमर हालत कतेक गंभीर अछि?
• कोन कारणेँ ई बढ़ि गेल?
• की भविष्य मे एहि तरहक स्थिति के रोकि सकैत छी?
• हमरा कोन-कोन लक्षण पर ध्यान देबाक चाही?
• हम फेर कहिया देखय लेल आबि जायब?

एहि स्थिति कें aHUS कतेक आम छै?

aHUS बहुत दुर्लभ अछि।एकटा मेडिकल कंडीशन। लगभग पांच लाख मे स एक लोक एहि स प्रभावित होइत अछि। बच्चाक कें अपेक्षा वयस्कक मे इ कनिक बेसि देखल जायत छै.

अंत मे मोन राखबाक बात

इ जाननाय की अहां या अहां कें बच्चा कें कोनों आनुवंशिक स्थिति छै, जीवन बदलएय वाला अनुभव भ सकएय छै. aHUS एकटा गंभीर स्थिति छै जे खून कें थक्का पैदा कयर सकएय छै आ अंगक कें नुकसान पहुंचा सकएय छै. लेकिन, हाल ही म॑ इकुलिजुमाब नाम केरऽ दवाई के विकास स॑ एएचयूएस वाला लोगऽ के जीवित रहय के दर म॑ काफी सुधार होय गेलऽ छै । यदि अहां कें aHUS कें निदान भ गेल छै, त अपन डॉक्टर सं बात करूं कि ट्रिगर सं बचय कें तरीका आ गंभीर बीमारी कें खतरा कम भ सकय छै. ओ अहां कें इ समझएय मे मदद कयर सकएय छै की अहां कें स्वस्थ रहएय कें लेल की करएय कें जरूरत छै.

` aHUS, गुर्दे की रोग, रक्त थक्का, प्रतिरक्षा प्रणाली, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, एनीमिया, Eculizumab |