की अहाँक शरीर बेकाबू बुझाइत अछि? आउ एहि (ऑटोइम्यून ऑटोनोमिक गैंग्लिओनोपैथी - एएजी) के बारे में जानल जाय !

कखनो-कखनो अचानक चक्कर आबि जाइत अछि? या फेर अहां के लगैत अछि जे अहां के पेट मे कोनो अजीब चीज अछि, अहां के मुँह सुखा गेल अछि, या अहां अपन सांस पर काबू नहि क सकय छी? भले ही ई सब सामान्य बात बुझाइत हो, मुदा कखनो काल एकर पाछू कोनो बेसी जटिल कहानी भ सकैत अछि। जे ओहि दुर्लभ, मुदा जानय योग्य परिस्थिति मे सं एक अछि जकर गप्प आइ हम सभ करब.

ई की अछि ``ऑटोइम्यून ऑटोनोमिक गैंग्लिओनोपैथी - एएजी'' ? एकरा सरलता स बुझल जाय, की?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ``ऑटोइम्यून ऑटोनोमिक गैंग्लिओनोपैथी'' या ``(AAG)'' एगो ऐन्हऽ स्थिति छै जेकरा म॑ हमरऽ अपनऽ शरीर केरऽ रक्षा प्रणाली यानी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती स॑ हमरऽ अपनऽ स्वायत्त तंत्रिका तंत्र प॑ हमला करै छै । कल्पना करू, ई एहन अछि जेना जँ हमरा देशक रक्षा करय बला सेना गलती सँ हमरा सभक अपन महत्वपूर्ण स्थान पर हमला क' दैत।

हमरऽ शरीर केरऽ स्वायत्त तंत्रिका तंत्र हमरऽ ``स्वचालित प्रणाली'' के तरह छै । अर्थात ई बहुत रास बात के नियंत्रित करैत अछि जे स्वतः घटित होइत अछि, बिना हमरा सब के बुझने। उदाहरण लेल:

• अहाँक साँस
• हृदय गति (हृदय गति) २.
• ब्लड प्रेशर
• पसीना से तर-बतर
• पाचन क्षमता

एहि मे सँ बहुत रास बात एहन नहि अछि जे हम सब सोचैत छी। स्वतः भ' जाइत अछि। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र ही वू स्वचालित कार्यऽ क॑ सुचारू रूप स॑ चलै म॑ मदद करै छै । एएजी मे ई महत्वपूर्ण सिस्टम क्षतिग्रस्त भ जाइत अछि। ई एकटा एहन स्थिति थिक जकरा ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी वा डिसौटोनोमिया कहल जाइत अछि ।

हमर अपन शरीर एहन किएक करैत अछि? कोन-कोन कारण अछि ?

असल में, डॉक्टर सेहो एखनो ई ठीक सं नहिं कहि सकैत छथि जे एहि `(एएजी)` के सही कारण की अछि. मुदा किछु तथ्यक पता चलल अछि।

• अधिकतर समय, यानी , हर पांच मे सं लगभग तीन लोगक मे जे ``एएजी'' कें विकास करएयत छै, इ स्थिति कोनों अन्य बीमारी सं ठीक हुअ कें बाद, या कोनों संक्रमण कें बाद होयत छै. ओहि बीमारीक दुष्प्रभाव जकाँ अछि।
• किछु लोक मे पैरानियोप्लास्टिक एएजी नामक स्थिति भ सकैत अछि । ई तखन होइत अछि जखन किछु एंटीबॉडी जे हमर प्रतिरक्षा प्रणाली कैंसर सन स्थितिक प्रतिक्रिया मे बनबैत अछि, जा कए स्वायत्त तंत्रिका तंत्र पर हमला करैत अछि ।

एहि सँ हमरा सभक शरीरक की होइत छैक? एक बेर गहन नजरि दी।

हमर स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में तंत्रिका कोशिका के समूह होइत अछि जकरा स्वायत्त गैंग्लिया कहल जाइत अछि . ई सब ट्रेनक जंक्शन जकाँ अछि। एहि सभक माध्यमे विभिन्न संदेश पठाओल जाइत अछि आ प्राप्त कयल जाइत अछि । संदेश केरऽ ई आदान-प्रदान हमरऽ शरीर केरऽ स्वचालित क्रिया, यानी जे क्रिया (रिफ्लेक्स) पर हम्मं॑ नियंत्रित नै करै छियै, ओकरा नियंत्रित करै लेली आवश्यक छै ।

एएजी म॑ हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली ई गैंग्लिया म॑ विशिष्ट रिसेप्टर प॑ हमला करै छै । रिसेप्टर ओ जगह छै जतय संदेश प्राप्त होयत छै. तें जखन ई रिसेप्टर क्षतिग्रस्त भ' जाइत अछि तखन ओ तंत्रिका संदेश ठीक सं नहिं जाइत अछि आ नहिं गुजरैत अछि. एकरऽ परिणाम ई छै कि जे चीजऽ स्वतः होय छै, जेना कि ब्लड प्रेशर आरू पसीना पर नियंत्रण, घास-फूस होय जाय छै ।

कल्पना करू, जँ अहाँक घरक `मेन स्विच बोर्ड` मे कोनो `कनेक्टेशन` ढीला भ' जायत, बत्ती नहि जरि जायत, पंखा नहि घुमत, आदि.. एहि मे सेहो एहने होइत छैक.

एहि स्थिति कें `(AAG)` कतेक आम छै?

ई वास्तव मे बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । जेना कि अमेरिका मे हर साल मात्र लगभग 100 लोक के एहि बीमारी के पता चलैत अछि. तेँ श्रीलंका मे ई बहुत दुर्लभ अछि । तेँ ई बात सुनि क' नहि डेराउ, ई एहन बात नहि छैक जे कतेको लोकक संग होइत छैक.

`(AAG)` के लक्षण क्या हैं | हम सभ कोना चिन्हब?

एहि स्थितिक लक्षण प्रत्येक व्यक्ति मे भिन्न भ सकैत अछि । सब मे एक समान लक्षण नहि होयत। सबसँ बेसी लक्षण अछि : १.

• कब्ज : एकर मतलब अछि कब्ज आ शौचालय जेबा मे दिक्कत।
• फैलल पुतली (Adie’s pupils): कखनो काल केवल एकटा आँखिक पुतली फैलल भ सकैत अछि आ प्रकाशक प्रति संवेदनशील भ सकैत अछि ।
• मुँह सुखायब वा आँखि मे सुखायब : एहन भाव जेना आँखि मे लार वा नोर नहि हो ।
• बेहोशी / बेहोशी : अहाँ अचानक बिना कोनो कारणक बेहोश भ सकैत छी ।
• न्यूरोजेनिक ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन : बैसल स्थिति सं उठला पर या बिस्तर सं उठला पर चक्कर आ हल्कापन कें भाव. एकर कारण ब्लड प्रेशर मे अचानक गिरावट आबि जाइत अछि ।
• पेशाब करय मे दिक्कत / पेशाब मे रुकावट : पेशाब करय चाहय के बादो पेशाब नहि करय के एहसास.

एएजी केरऽ हर तीन म॑ स॑ लगभग दू लोगऽ के खून म॑ गैंग्लियन एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी (जी-एसीएचआर एंटीबॉडी) नाम केरऽ एंटीबॉडी केरऽ उच्च स्तर पाबै गेलऽ छै । शोधकर्ता सब के मानना ​​छै कि ई जी-एसीएचआर एंटीबॉडी के स्तर आरू लक्षण के गंभीरता के बीच संबंध छै ।

डाक्टर एहि `(AAG)` रोगक निदान कोना करैत छथि ?

अगर अहां के एहि तरहक लक्षण अछि त सभ सं पहिने डॉक्टर अहां सं अहां के लक्षण के बारे मे पूछताह आओर अहां के जांच करताह. तखन, ओ अहां कें स्वायत्त तंत्रिका तंत्र कें कामकाज कें जांच कें लेल किच्छू विशेष परीक्षण कयर सकएय छै.

एहि मे सँ किछु एहन अछि : १.

• पाचन तंत्र कें परीक्षण : उदाहरण कें लेल, एकटा ``गैस्ट्रिक खाली करनाय`` परीक्षण. एहि सं पता चलैत अछि जे भोजन अहां के पेट सं कतेक जल्दी निकलैत अछि.
• `मात्रागत सुडोमोटर एक्सोन रिफ्लेक्स टेस्ट (QSART)`: एहि सँ ई मापल जाइत अछि जे अहाँक पसीना ग्रंथि कतेक नीक काज क' रहल अछि ।
• `थर्मोरेगुलेटरी पसीना परीक्षण` : ई परीक्षण ई पता लगाबै लेली करलऽ जाय छै कि शरीर केरऽ पसीना कम होय गेलऽ छै या बढ़ी गेलऽ छै, आरू एकरऽ कारण की छै ।
• `टिल्ट टेबल टेस्ट`: एहि परीक्षण मे अहाँ केँ एकटा विशेष बिस्तर पर लेटायल जाइत अछि आ बिस्तर केँ धीरे-धीरे लंबवत घुमाओल जाइत अछि, ई देखैत जे अहाँक हृदय गति आ रक्तचाप मे कोना परिवर्तन होइत अछि ।
• मूत्र विश्लेषण : एहि सं अहां के ई अंदाजा भ सकैत अछि जे अहां के मूत्राशय कतेक नीक सं काज क रहल अछि.

एकर अतिरिक्त, उपरोक्त `(g-AChR एंटीबॉडी)` कें स्तर कें जांच कें लेल रक्त परीक्षण कैल जा सकएयत छै . यदि ई एंटीबॉडी केरऽ स्तर अधिक होय छै त॑ ई एकरऽ आरू प्रमाण छै कि ई `(AAG)` होय सकै छै । मुदा, ई रक्त परीक्षण `AChR एंटीबॉडी परीक्षण` सं भिन्न अछि, जकर उपयोग एकटा आओर न्यूरोलॉजिकल रोगक जांच करबाक लेल कयल जाइत अछि जकरा `(Myasthenia Gravis) कहल जाइत अछि.`

एकर कोनो इलाज अछि की? की कयल जा सकैत अछि ?

कारण एएजी एतेक दुर्लभ स्थिति अछि, एखन धरि कोनो मानक नहिं अछि, "ई इलाज अछि" । अधिकांश समय , लक्षण प्रबंधन पर ध्यान देल जाइत अछि ।

डॉक्टर विभिन्न उपचार विधियक कें संयोजन करयत एकटा उपचार योजना बनायत छै. ओहि मे सँ किछु मे शामिल अछि : १.

• प्लाज्मा एक्सचेंज / प्लाज्माफेरेसिस : एहि मे अहाँक किछु खून लेब, प्लाज्मा सँ एंटीबॉडी सन हानिकारक पदार्थ निकालब, आ फेर शुद्ध रक्त केँ वापस अहाँक शरीर मे देब शामिल अछि ।
• अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन (IVIG) चिकित्सा : एहि मे स्वस्थ लोक सं लेल गेल अहां के शरीर के इम्यूनोग्लोबुलिन (प्लाज्मा के एकटा हिस्सा जे बीमारी सं लड़य वाला हिस्सा) देनाय शामिल अछि. एहि सं प्रतिरक्षा प्रणाली के शांत करय मे मदद मिलैत अछि.
• अंतःशिरा कोर्टिकोस्टेरॉइड : एंटी-इंफ्लेमेटरी स्टेरॉयड, जेना मिथाइलप्रेडनिसोलोन (सोलू-मेड्रोल®) या हाइड्रोकोर्टिसोन (सोलू-कोर्टेफ®) कें अधिक खुराक इंजेक्शन सं देल जायत छै.
• इम्यूनोसप्रेसिव दवाई : ई प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ अधिक सक्रियता क॑ कम करी क॑ काम करै छै । उदाहरण कें लेल, रिटक्सिमैब (Rituxan®) जैना दवाईयक.

की एहि `(एएजी)` स्थिति के रोकय के कोनो तरीका अछि?

सचमुच एकरा रोकै के कोनो गारंटी वाला तरीका नै छै, कैन्हेंकि ई बहुत दुर्लभ छै । मुदा, किछ स्थिति, जेना कैंसर, अहां कें एकर विकास कें खतरा कनि बढ़ा सकएयत छै. यदि अहां कें कैंसर भ गेल छै, त अहां अपन समग्र स्वास्थ्य कें देखभाल कें लेल किछ काज कयर सकय छी:

• नियमित व्यायाम : विशेष रूप स एरोबिक व्यायाम।
• यदि अहां कें `(Dysautonomia)` छै, त नमक आ तरल पदार्थ कें अधिक मात्रा वाला आहार खानाय अहां कें ब्लड प्रेशर कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै. (ई एहन बात अछि जकर चर्चा अहाँ केँ अपन डॉक्टर सँ करबाक चाही।)
• तनाव कें प्रबंधन : व्यायाम करनाय, दोस्त सं बात करनाय, आ जर्नल मे लिखनाय जैना स्वस्थ तरीकाक कें उपयोग करूं.
• नीक नींद लिअ : दिन मे कम स कम 7-8 घंटा सुतब।
• संपीड़न परिधान पहिरनाय : इ रक्त परिसंचरण कें बेहतर बनावा मे मदद करएयत छै आ सूजन (खासकर पैर मे) कम करएयत छै.

की ई `(एएजी)` स्थिति पूर्ण रूपेण ठीक भ सकैत अछि ? भविष्य मे की होयत?

हम कहब, यद्यपि हम दुखी छी,एएजी इलाज योग्य नहि अछि। मुदा, बहुत लोक अपन लक्षण कें दीर्घकाल मे नीक सं प्रबंधित कयर सकएयत छै. आश्चर्यक बात ई जे एएजी वाला तीन मे सं करीब एक लोक धीरे-धीरे बिना कोनो इलाज के ठीक भ जाएत. मुदा, बेसि लोक के जीवन भरि किछ लक्षण सं निपटय पड़त.

डाक्टर स आओर की पूछय चाहय छी?

यदि अहां कें शक छै की अहां कें अइ तरह कें स्थिति छै, त इ बहुत जरूरी छै की कोनों नीक डॉक्टर सं मिल क निम्नलिखित बातक कें बारे मे पूछूं:

• हमर लक्षणक सबसँ बेसी संभावित कारण की अछि ?
• हमरा कोन-कोन परीक्षण करबाक चाही जे हमरा ठीक-ठीक पता चलय जे हमरा लग `(एएजी)` अछि कि नहि?
• `(एएजी)` कें लेल उपचार विकल्प की छै?
• बिना इलाज के सेहो `(AAG)` के लक्षण कम हेबाक की संभावना अछि ?
• हमरा अपन समग्र स्वास्थ्य मे सुधार कें लेल जीवनशैली मे की बदलाव करबाक चाही?

ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी सं अन्य कोन-कोन प्रतिरक्षा स्थिति जुड़ल छै?

``(AAG)`` विशेष छै, कैन्हेंकि ई एक तरफ प्रतिरक्षा प्रणाली स॑ संबंधित बीमारी छै, आरू दोसरऽ तरफ तंत्रिका तंत्र केरऽ ऑटोइम्यून बीमारी छै ।

एकर अतिरिक्त, प्रतिरक्षा प्रणाली सं संबंधित किछ अन्य बीमारियक छै जे ``डायसॉटोनोमिया'' (स्वायत्त तंत्रिका तंत्र कें विकार) कें विकास कें खतरा बढ़ाबै छै. किछु उदाहरण अछि : १.

• सीलिएक रोग
• `(गुइलेन-बैरे सिंड्रोम)` (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम)
• `(लुपस / प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटस)` (लुपस रोग) २.
• `(रुमेटीइड आर्थराइटिस)` (रुमेटीइड आर्थराइटिस) २.
• `(Sjögren के सिंड्रोम)` (Sjögren के सिंड्रोम)

त अहां देख सकय छी, ई सभ एहन परिस्थिति अछि जेकरा एक दोसरा सं जोड़ल जा सकैत अछि.

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

ठीक छै, त आब अहाँ सब के पता अछि जे `(Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG)` एकटा दुर्लभ बीमारी अछि जाहि में हमर सबहक अपन रक्षा प्रणाली हमर ऑटोनोमिक तंत्रिका तंत्र पर हमला करैत अछि | लक्षणक मे अचानक होश मे कमी, ठाढ़ रहला पर `दबाव` मे गिरावट, आ पेट मे समस्या शामिल भ सकैत अछि ।

ई सुनि घबराब नहि। ई बहुत दुर्लभ अछि। संगहि, एकर इलाज के रूप में इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई आ `प्लाज्माफेरेसिस` के प्रयोग कयल जाइत अछि | हालांकि एकरा पूरा तरह सं ठीक नहि कैल जा सकएय छै, मुदा बेसि लोग लक्षणक कें नीक सं नियंत्रित कयर सकएय छै आ सामान्य जीवन जी सकएय छै.

सब सं जरूरी बात ई जे अगर अहां के ई लक्षण अछि त जल्दी सं जल्दी कोनो योग्य डॉक्टर सं मिलब. यदि अहां ओकरा जल्दी पहचानूं त अहां इलाज शुरू कयर सकय छी आ अहां कें जीवन पर पड़एय वाला प्रभाव कें कम कयर सकय छी. अहाँ असगर नहि छी, आ डाक्टर सेहो छथि जे मदद क सकैत छथि।

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