की अहां कें बच्चा कें गाल फुलाएल आ ओकर जबड़ा पैघ लगएयत छै? ई करूब धर्म भ' सकैत अछि। आउ, एहि पर गप्प करी!

अहाँ कनि चिंतित भ' सकैत छी जे अहाँक छोटका बच्चाक चेहरा कनेक बदलि गेल अछि, गाल फुलाएल बुझाइत अछि । आकि डाक्टर साहेब हुनका लोकनिक ठुड्डी मे बदलावक बात कहने छथि? हम एहि स्थिति के (करूब धर्म) कहैत छी | नाम कनि अजीब लागत, मुदा एकरा सरल राखू। ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि, मुदा एहि पर जागरूक रहब जरूरी अछि।

करूब धर्म की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त करूब धर्म एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति अछि । इ तखन होयत छै जखन अहां कें बच्चा कें जबड़ा कें हड्डी मे स्वस्थ हड्डी कें ऊतक कें बजाय असामान्य ऊतक बढ़एयत छै. इ असामान्य ऊतक कैंसर कें नहि होयत छै आ आमतौर पर दर्द रहित होयत छै. मुदा, एकरा सं बच्चा कें जबड़ा दूनू तरफ चौड़ा भ सकएय छै आ ओकर गाल गोल आ फूलल देखएय सकएय छै . किच्छू बच्चाक कें दांत खत्म भ सकएय छै या दांत अनियमित रूप सं बढ़एय सकएय छै. करूब धर्मक प्रभाव शरीरक अन्य हड्डी पर नहिं पड़ैत छैक , केवल जबड़ाक हड्डी पर .

जन्म कें तुरंत बाद इ लक्षणक कें देखएय कें शुरु आत नहि होयत छै. इ आमतौर पर 2 सं 7 साल कें बीच देखएयत छै.अइ स्थिति कें गंभीरता व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै. किच्छू बच्चाक मे कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएय छै, या लक्षण बहुत सूक्ष्म आ मुश्किल सं देखल जा सकएय छै. मुदा, बेसि गंभीर मामलाक मे बच्चा कें बोलएय मे, निगलएय मे या सांस लेवय मे सेहो दिक्कत भ सकएय छै.

सबसँ नीक बात ई जे करुबवाद प्रायः वयस्कता धरि बिना इलाज के अपने आप ठीक भ' जाइत अछि । डॉक्टर हमेशा अइ स्थिति कें तलाश मे रहएयत छै आ केवल तखन इलाज कें सिफारिश करएयत छै जखन लक्षण गंभीर होयत छै या यदि इ बच्चा कें जीवन कें गुणवत्ता पर काफी प्रभाव डालएयत छै.

करूब धर्म कतेक आम अछि?

करूब धर्म कोनो बहुत आम स्थिति नै छै। शोधकर्ता सब के ई ठीक-ठीक पता नै छै कि कतेक लोगऽ क॑ ई बीमारी छै, लेकिन प्रकाशित चिकित्सा लेखऽ के आधार प॑ कुछ अनुमान लगैलकै । 2019 केरऽ एगो अध्ययन म॑ पता चललै कि चिकित्सा साहित्य म॑ करूब धर्म केरऽ 513 मामला सामने ऐलऽ छै । तेँ देखि सकैत छी जे ई कतेक दुर्लभ अछि।

करूब धर्म के की लक्षण छै?

करूब धर्मक ई सामान्य लक्षण अछि : १.

• जबड़ाक निचला हड्डी (मेन्डिबल) अपेक्षितसँ बेसी चौड़ा होइत अछि ।
• बच्चा कें जबड़ा कें क्षेत्र मे पुटी जैना वृद्धि .
• गोल, फुलाएल गाल।
• दाँत कें आकार मे बदलाव, दांत गायब, या प्रभावित दांत.

किच्छू बच्चाक मे इ लक्षणक सेहो भ सकएयत छै:

• आँखि बाहर निकलल आ ऊपर दिस तकैत बुझाइत अछि । आँखिक उज्जर भाग (स्क्लेरा) कारी परितारिकाक नीचाँ देखबा मे अबैत अछि ।
• ऊपरी जबड़ा मे अतिरिक्त ऊतक आँखि आ ओकर संबद्ध नस कें प्रभावित करएयत छै, जेकरा सं दृष्टि कें नुकसान या धीरे-धीरे दृष्टि कें नुकसान भ जायत छै.
• मुँहसँ साँस लैत।
• खर्राटा भरना।
• अवरोधक नींद एपनिया।
• बाजबा मे वा निगलबा मे दिक्कत।

करूब धर्मक कारण की अछि ?

करूबवाद केरऽ अधिकांश मामला (९०% स॑ अधिक) `SH3BP2` नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन के कारण होय छै ।

ई `SH3BP2` जीन हमरऽ शरीर क॑ ई निर्देश दै छै कि `SH3BP2` प्रोटीन क॑ कोना बनाबै के छै । ई प्रोटीन पुरान हड्डी के ऊतक के हटाबय आ नव हड्डी के ऊतक के निर्माण (बोन रिमोडलिंग) के प्रक्रिया में शामिल अछि | आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण शरीर में ई `SH3BP2` प्रोटीन के बहुत अधिक उत्पादन होय ​​छै ।

जखन ई प्रोटीन बेसी मात्रा मे बनैत अछि तखन जबड़ाक हड्डी मे सूजन भ जाइत अछि । एहि सं अस्थिभंग नामक कोशिका के उत्पादन सेहो बढ़ैत अछि . अस्थिभंग एक प्रकार के कोशिका छै जे हड्डी के ऊतक के तोड़ै में महत्वपूर्ण भूमिका निभाबै छै जेकरऽ शरीर क॑ अब॑ जरूरत नै छै । मुदा, जखन ई कोशिका बेसी संख्या मे भ' जाइत अछि तखन जबड़ाक हड्डी मे हड्डीक ऊतक केँ जखन जरूरत नहि पड़ैत अछि तखन तोड़य लगैत अछि । ई असामान्य हड्डी के नुकसान, SH3BP2 के बढ़ला के कारण सूजन के साथ मिल क जबड़ा के हड्डी में पुटी जैसनऽ वृद्धि के निर्माण होय छै । ई बढ़ोत्तरी धीरे-धीरे बढ़ै छै, जेकरा चलतें ई स्थिति (करूब धर्म) केरऽ विशेषता लक्षण पैदा होय छै ।

मुदा, केरुबिज्म कें किच्छू बच्चाक मे SH3BP2 जीन उत्परिवर्तन नहि होयत छै. एहन मे अन्य आनुवंशिक उत्परिवर्तन जिम्मेदार भ सकैत अछि । लेकिन शोधकर्ता सब अभी तलक ई ठीक-ठीक पहचान नै करलकै कि वू उत्परिवर्तन की छै ।

की (करूब धर्म) कोनो एहन चीज अछि जे पीढ़ी दर पीढ़ी अबैत अछि?

हँ, बहुतो बच्चा सभकेँ ओ आनुवंशिक उत्परिवर्तन विरासतमे भेटैत छैक जे करूब धर्मक कारण बनैत छैक । ई स्थिति विरासत केरऽ ऑटोसोमल डोमिनेंट पैटर्न म॑ गुजरै छै । सीधा शब्द मे कहल जाय त अगर एकटा माता-पिता मे आनुवंशिक उत्परिवर्तन छै त बच्चा कें सेहो इ मिलएय कें संभावना छै.

मुदा, किच्छू बच्चाक मे इ स्थिति भ सकएयत छै, भले ही परिवार मे किनको पहिले इ स्थिति नहि भेल होय. शोधकर्ता एकरा 'डी नोवो म्यूटेशन' कहैत छथि . अर्थात एकटा नव आनुवंशिक परिवर्तन जे व्यक्ति मे होइत अछि, बिना कोनो पारिवारिक इतिहास के ।

अस्तु, जखन कि करूब धर्म प्रायः वंशानुगत होइत छैक, मुदा सदिखन एहन नहिं होइत छैक. भले ही परिवार में ककरो ई स्थिति नै होय, लेकिन डॉक्टर करुबवाद के संभावित निदान मान॑ छै ।

की करुब धर्म स जुड़ल कोनो आओर शर्त अछि?

किच्छू बच्चाक मे करूब धर्म कोनों अन्य आनुवंशिक स्थिति कें हिस्सा कें रूप मे सेहो भ सकएयत छै. अइ मे सं किच्छू संबंधित शर्तक मे शामिल छै:

• `(नाजुक एक्स सिंड्रोम)`
• `(जाफे-कैम्पनाची सिंड्रोम)`
• `(न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1)`
• `(नूनन सिंड्रोम)`
• `(रेमन सिंड्रोम)`

एहन मे करूबवादक कारण SH3BP2 जीन उत्परिवर्तन नहि होइत छैक । बल्कि, सिंड्रोम सं जुड़ल अन्य आनुवंशिक परिवर्तन जिम्मेदार छै.

डाक्टर करूब धर्मक निदान कोना करैत छथि ?

करूब धर्म कें निदान कें लेल डॉक्टर इ चरणक कें पालन करएयत छै:

• शारीरिक जांच : अइ मे बच्चा कें लक्षणक कें जांच करनाय शामिल छै जेना असामान्य रूप सं चौड़ा जबड़ा, दांत गायब होनाय, या दंत समस्याक (करूबिज्म)।
• इमेजिंग टेस्ट कें ऑर्डर करनाय : अइ मे एक्स-रे या सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन) जैना परीक्षण शामिल छै. इ सब जबड़ा कें हड्डी कें स्थिति कें बेहतर आकलन करएय मे मदद कयर सकएय छै.
• आनुवंशिक परीक्षण कें क्रमबद्ध करनाय : इ परीक्षण आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें जांच कें लेल कैल जायत छै.

डॉक्टरक कें अन्य स्थितियक कें सेहो खारिज करय कें जरूरत छै जइ मे समान लक्षण होयत छै, जेना रेशेदार डिस्प्लेसिया या धमनीविस्फारक हड्डी कें पुटी , आ इ निर्धारित करय कें जरूरत छै की केरुबिज्म कोनों आनुवंशिक सिंड्रोम कें हिस्सा छै या नहि.

करूब धर्म के की इलाज छै?

करुब धर्म कें अधिकतर बच्चाक कें कोनों विशेष उपचार कें जरूरत नहि होयत छै. बाल रोग विशेषज्ञ अक्सर "इंतजार करूं आ देखू" कें तरीका अपनायत छै. अर्थात ओ सब स्थिति के देखैत छथि आ देखैत छथि जे एकर विकास कोना होइत अछि । अधिकतर मामलाक मे इ असामान्य ऊतक बच्चाक कें यौवन कें समय तइक बढ़एयत जायत छै, किच्छू साल तइक ओय तरह सं रहएयत छै आ फेर धीरे-धीरे सिकुड़नाय शुरू भ जायत छै. करुबवाद के लक्षण आमतौर पर वयस्कता के शुरूआत में गायब भ जायत छै.

मुदा, यदि अहां कें बच्चा कें भोजन या सांस लेवय मे दिक्कत होएयत छै, त डॉक्टर सर्जरी कें सलाह द सकएय छै. मुदा, डाक्टर लोकनि सामान्यतः ऊतकक असामान्य वृद्धि बंद भेलाक बाद सर्जरी करबाक सलाह दैत छथि । यदि कोनों व्यक्ति कें एखनहु लक्षण छै आ ओ अपन चेहरा कें रूप बदलय चाहय छै, त सर्जरी पर विचार कैल जा सकय छै. पुनर्निर्माण सर्जरी व्यक्ति के चेहरा के ओकर पसंद के हिसाब सं नव रूप देबय में मदद करैत अछि.

सहायक उपचार

करूब धर्म बच्चा कें जीवन कें बहुत सं पहलुअक कें प्रभावित कयर सकएय छै, खासकर अगर इ स्थिति गंभीर छै. अइ कें लेल बच्चा कें जरूरत कें हिसाब सं इलाज कें आवश्यकता भ सकएय छै. उपचारक विकल्पक मे शामिल भ सकएयत छै:

• दंत चिकित्सा : करुबिज्म कें बच्चाक कें दंत चिकित्सा कें आवश्यकता भ सकएय छै, जेना दांत निकालनाय या प्रत्यारोपण . एक बेर जखन जबड़ा मे पुटी जैना वृद्धि सिकुड़एय लागएयत छै, तखन बच्चा कें ब्रेसिज़ (आर्थोडॉन्टिक्स) कें सेहो जरूरत भ सकएय छै.
• दृष्टि सहायता : करुबवाद कें गंभीर मामलाक मे बच्चा कें दृष्टि प्रभावित भ सकएय छै. नेत्र रोग विशेषज्ञ बच्चा कें दृष्टि कें जांच कयर सकएय छै आ ओकर जरूरतक कें लेल सबसे अच्छा समाधान खोज सकएय छै.
• बोलनाय आ निगलएय मे मदद करनाय: यदि बच्चा कें बोलएय या निगलएय मे दिक्कत होएयत छै, तएकटा स्पीच-लैंग्वेज पैथोलॉजिस्ट (एसएलपी) मदद कयर सकएय छै.
• मनोवैज्ञानिक सहायता : करूबवाद बच्चा कें आत्मसम्मान कें प्रभावित कयर सकएय छै. अहां कें बच्चा सं इ बात करनाय महत्वपूर्ण छै की ओ की महसूस कयर रहल छै आ इ स्थिति ओकर आत्म-अवधारणा कें कोना प्रभावित कयर रहल छै. अहां कें बच्चा कें अपन भावनाक कें बारे मे बाल मनोवैज्ञानिक सं बात करएय सं फायदा भ सकएय छै.

करूब धर्म वाला के की दृष्टिकोण छै?

अधिकांश लोक के 30 साल के उम्र तक करूब के कोनो लक्षण नहिं रहत.तखन धरि असामान्य ऊतक के जगह सामान्य हड्डी के ऊतक ल लेल गेल अछि.

बहुत कम, करूब धर्म कें लक्षण वयस्कता तइक बनल रह सकएयत छै. यदि एहन भ गेल त डॉक्टर आवश्यक मार्गदर्शन आ सहयोग देत।

की करूब धर्म के रोकल जा सकैत अछि?

डॉक्टर के एहि स्थिति के रोकय के कोनो तरीका नहिं पता छनि. यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें करूब धर्म छै, त गर्भवती हुअ सं पहिले जेनेटिक काउंसलिंग लेनाय नीक विचार भ सकएय छै.

हम अपन बच्चाक देखभाल कोना करब?

यदि अहां कें बच्चा कें करूब धर्म छै, त इ बातक कें प्रति जागरूक रहूं:

• अपन बच्चा कें बाल रोग विशेषज्ञ कें पास लेनाय जारी राखूं . डाक्टर साहेब कहताह जे कतेक बेर वापस आबय के अछि।
• डॉक्टर कें अनुशंसित कार्यक्रम कें अनुसार अपन बच्चा कें आंखक कें जांच कराऊं.
• बच्चा के भावनात्मक रूप स सहयोग करू। हुनका सभकेँ प्रोत्साहित करू, हुनका सभसँ गप्प करू।

डाक्टर के कहिया फोन करब?

यदि अहां कें बच्चा कें निम्नलिखित मे सं कोनों बीमारी छै त अपन बाल रोग विशेषज्ञ कें फोन करूं:

• सांस लेबा मे दिक्कत, जेना खर्राटा या स्लीप एपनिया .
• निगलबा मे दिक्कत।
• बजबा मे दिक्कत।
• दृष्टि के समस्या।

नाम (करूब) कोना भेल?

एहि स्थितिक नाम 1933 में डॉ . विलियम ए . ओ "करूब" नाम एहि लेल चुनलनि जे एहि स्थितिक लक्षण मे बच्चा सन, फुलल चेहरा आ कखनो काल आँखि उल्टा सेहो होइत छैक | हुनकऽ मानना ​​छेलै कि ई विशेषता "करुब" स॑ मिलै छै, जे कला आरू विभिन्न धार्मिक परंपरा म॑ देखलऽ जाय वाला एगो प्यारा, स्वर्गदूत के आकृति छेकै । तहियासँ एहि नामक प्रयोग होइत अछि ।

इ जाननाय एकटा झटका भ सकएय छै की अहां कें बच्चा कें कोनों दुर्लभ स्थिति छै. करूब धर्म कें मामला मे जन्म कें समय लक्षण नहि देखाय पड़एयत छै, अइ कें लेल जखन अहां अपन बच्चा कें चेहरा मे बदलाव देखएयत छी या जखन डॉक्टर एकर जिक्र करएयत छै तखन अहां चिंतित भ सकएय छी. मुदा मोन राखू, करूब धर्म कें अधिकांश मामला बच्चा कें वयस्कता मे पहुंचएय कें समय तइक अपने आप ठीक भ जायत छै.गंभीर मामला मे डॉक्टर एहि स्थिति (केरूबिज्म) के प्रभाव के इलाज क सकैत छथि । अपन बच्चा कें बहुत सं प्यार आ भावनात्मक सहायता देनाय ओकरा अपन बचपन आ किशोरावस्था कें बेसि सं बेसि फायदा उठावा कें लेल आवश्यक सबटा देखभाल प्राप्त करएय मे मदद करतय.

टेक-होम मैसेज

करूब एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति छै जे जबड़ा के हड्डी के प्रभावित करै छै. अइ सं बच्चा कें गाल उभड़ सकएय छै आ जबड़ा चौड़ा भ सकएय छै. आमतौर पर बच्चा कें बढ़एय कें साथ इ बेहतर भ जायत छै. मुदा, जँ हुनका साँस लेबा मे वा निगलबा मे दिक्कत होइत छनि तँ डाक्टर लग जाउ । सबसँ जरूरी अछि जे अपन बच्चा के अपन प्रेम आ सहयोग दैत रहू। सब सं जरूरी बात इ छै की मेडिकल सलाह कें पालन करयत अपन बच्चा कें मजबूत रहएय मे मदद करूं. चिन्ता जुनि करू, एहि यात्रा मे अहाँ असगर नहि छी।

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