की अहां कें बच्चा कें पेट कें अंग बाहर निकलल छै? आउ, एहि तथाकथित क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी के बारे में जानल जाय !

जँ देखथि जे नवजात शिशुक पेट ठीक सँ नहि बनल अछि आ किछु अंग जे भीतर हेबाक चाही से बाहर निकलि गेल अछि तऽ माय वा पिता कतेक डरैत हेताह। सचमुच कल्पना करब कठिन अछि। मुदा चिन्ता जुनि करू। ओना ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि मुदा एकर इलाज सेहो अछि । क्लोकल एक्सस्ट्रोफी नामक एहि स्थिति के बारे में एकटा सरल तरीका सं बात करी जे अहां सभ बुझि सकय छी.

ई क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी की अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त क्लोकल एक्सस्ट्रोफी एकटा जन्मजात विकृति छै जे तखन होयत छै जखन बच्चा कें पेट कें दीवार ठीक सं नहि बनएयत छै जखन ओ गर्भ मे बढ़एयत छै. कल्पना करूं, कियाकि पेट कें निचला भाग ठीक सं बंद नहि भ जायत छै, बच्चा कें मूत्राशय आ बृहदान्त्र कें हिस्सा या अन्य अंगक कें एकटा छोट झिल्ली सं ढकल छै आ शरीर सं बाहर निकल जायत छै. ई देखब सचमुच कठिन अछि। इ स्थिति बच्चा कें जननांगक कें सेहो प्रभावित करएयत छै.

एकरा जन्मजात मूत्र विसंगति के नाम सं सेहो जानल जाइत अछि . एकर मतलब छै की इ एकटा एहन समस्या छै जे बच्चा कें गर्भ मे रहएय कें समय होयत छै. मुदा चिंता नहि करूं, किच्छू सुधारात्मक सर्जरी कें बाद , जन्म सं शुरू भ क किच्छू समय तइक चलएयत छै, अइ स्थिति कें अधिकांश बच्चा सामान्य, खुशहाल जीवन जीएयत छै.

अइ सं बच्चा पर कोन तरहक असर पड़एयत छै? ओईआईएस परिसर की अछि ?

क्लोकल एक्सस्ट्रोफी क॑ ओईआईएस कॉम्प्लेक्स या ओईआईएस सिंड्रोम के नाम स॑ भी जानलऽ जाय छै, कैन्हेंकि एकरऽ साथ ही कई अन्य समस्या भी होय छै । देखल जाय जे ओ सब की अछि:

ओम्फालोसेल की होइत अछि ?

इ तखन होयत छै जखन बच्चा कें पेट कें मांसपेशी, पेट कें पास, ठीक सं नहि जुड़एयत छै, जेकरा सं एकटा खुलल जगह बनएयत छै. एहि खुलल जगहक माध्यमे मूत्राशय, पैघ आंत आ कखनो काल अन्य अंग जेना यकृत बाहर निकलि जाइत अछि । लेकिन ई अंग खाली पॉप आउट नै होय छै, एकरा सुरक्षात्मक झिल्ली स॑ ढकलऽ रहै छै ।

एक्सस्ट्रोफी की होइत अछि ?

इ तखन होयत छै जखन बच्चा कें मूत्राशय कें दीवार अंदर कें बजाय बाहर मुड़एयत छै. एकरा मूत्राशयक एक्सस्ट्रोफी कहल जाइत छैक . मूत्राशय गोल होय के बजाय समतल होय छै, आरू दू भाग में भी बंटलऽ जाय सकै छै । संगहि, पेटक मांसपेशी आ श्रोणि हड्डी, वा कमर केर आसपासक हड्डी ठीक सँ नहि जुड़ैत अछि । परिणामस्वरूप श्रोणि दुनू कात पसरल रहैत अछि, जेना कोनो किताब चौड़ा खोलल गेल हो ।

अछिद्र गुदा की होइत अछि ?

अइ स्थिति मे बच्चा कें गुदा, ओ खुलल जगह जइ सं हम मल गुजरएयत छी, ठीक सं नहि बनल छै. भ' सकै छै जे अवरुद्ध भ' जाय, वा एहन कोनो खुजली एकदम नहि हो। बृहदान्त्र बहुत छोट होयत छै, आ इ मूत्राशय सं सेहो जुड़ल भ सकएयत छै.

रीढ़क हड्डीक दोष की होइत अछि ?

क्लोकल एक्सट्रोफी कें साथ चारि मे सं लगभग तीन बच्चाकस्पाइनल बिफिडा नामक एकटा एहन स्थिति सेहो भ सकैत अछि, जाहि मे रीढ़क हड्डीक हड्डी ठीक सं बंद नहिं होइत अछि, जाहि सं रीढ़क हड्डीक चारूकात द्रव सं भरल थैली (संभवतः तंत्रिकाक संग) एहि अंतराल सं बाहर निकलि जाइत अछि ।

महत्वपूर्ण: बच्चा मे इ सबटा भ सकएय छै, या केवल किच्छू. डाक्टर सब एहि सबहक ध्यान स जांच करताह।

की एकर कोनो प्रभाव यौन अंग पर पड़ैत अछि ?

हाँ, क्लोकल एक्सस्ट्रोफी बच्चा कें जननांग कें सेहो प्रभावित करएयत छै.

• यदि लड़का छै त : लिंग समतल, छोट या दाहिना आ बामा कात मे बंटल भ सकएय छै.
• यदि लड़की छै : भगशेफ दू भाग मे बंटल जा सकएय छै, एकटा दाहिना आ एकटा बामा दिस. दूटा योनि कें खुलल जगह सेहो भ सकएयत छै.

ई स्थिति कतेक आम अछि ?

ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि . मोटा-मोटी कहल जाय त इ लगभग 250,000 मे सं एकटा सं ल क 400,000 मे सं एकटा बच्चा कें जन्म लेतय. संगहि लड़का मे एहि स्थिति के संभावना लड़कियों सं दू सं तीन गुना बेसी रहैत अछि.

एक्सस्ट्रोफी-एपिस्पेडियस कॉम्प्लेक्स (EEC) के प्रकार की छै?

क्लोकल एक्सस्ट्रोफी जन्मजात विकृतिक एकटा समूह मे सं एक छै जकरा एक्सस्ट्रोफी-एपिस्पैडियास कॉम्प्लेक्स (EEC) कहल जायत छै. असल मे ई समूहक सबसँ गंभीर प्रकार अछि । एकटा बच्चा कें अइ समूह मे सिर्फ एकटा स्थिति भ सकएय छै, या ओकरा एक संगे कईटा स्थिति भ सकएय छै.

ईईसी श्रेणी मे अन्य शर्तक अछि:

• एपिस्पैडियास : अइ स्थिति मे बच्चा कें मूत्रमार्ग, जे नली छै जे मूत्र कें शरीर सं बाहर ल जायत छै, ठीक सं नहि बनएयत छै.
• मूत्राशय कें एक्सस्ट्रोफी : अइ स्थिति मे बच्चा कें मूत्राशय अंदर सं बाहर घुमएयत छै.

क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी के कारण की होइत अछि ?

डॉक्टरक कें ठीक सं पता नहि छै की किच्छू शिशुअक मे इ स्थिति कियाक होयत छै, मुदा ओकर माननाय छै की इ तखन होयत छै जखन गर्भावस्था कें पहिल तिमाही मे क्लोअकल झिल्ली नामक ऊतक फाट जायत छै या फट जायत छै.

क्लोआका ओ क्षेत्र छै जत बच्चा कें प्रजनन तंत्र, पाचन तंत्र आ मूत्र प्रणाली एक साथ आबै छै. सामान्यतः ई प्रणाली केरऽ अंग एक दोसरा स॑ ई क्लोकल झिल्ली द्वारा अलग होय जाय छै । तेँ जखन ई झिल्ली फाटि जाइत अछि तँ पेटक देबाल पूर्ण रूपेण नहि बनैत अछि । अंगक कें विकास ठीक सं नहि होयत छै, आ एक दोसरा सं गलत तरीका सं सेहो जुड़ल भ सकएयत छै. अंततः किछु अंग पेट मे एकटा फाँक के माध्यम सं बाहर निकलि जाइत अछि.

एहि स्थितिक लक्षण की अछि ?

जन्म कें तुरंत बाद क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी कें लक्षण देखल जा सकएय छै. अहां कें बच्चा कें निम्नलिखित अनुभव भ सकएय छै:

• पेट मे एकटा छेद स, थैली सन संरचना क भीतर अंग निकलल अछि ।
• रीढ़क हड्डीक पाछूक एकटा फाँकसँ थैली सन संरचना निकलैत अछि (ई स्पाइनल बिफिडा थिक) ।
• लिंग या योनि देखबा मे एहन लगैत अछि जेना दू भाग मे बँटल हो।

डाक्टर एकर पता कोना लगाबैत छथि?

गर्भावस्था कें दौरान प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड स्कैन कें दौरान अक्सर क्लोकल एक्सट्रोफी कें निदान कैल जा सकएय छै. अहां कें डॉक्टर भ्रूण कें एमआरआई स्कैन कें सेहो सलाह द सकएय छै. अइ सं अहां कें बच्चा कें अंगक कें स्पष्ट छवि मिल सकएय छै. एहि स्कैन मे एहन चीज देखाओल जा सकैत अछि जेना:

• मूत्राशय सं पेशाब ठीक सं नहि बहैत अछि.
• जघन हड्डी एक दोसरा स अलग भ जाइत अछि।
• जननांगक सामान्य आकारसँ छोट।
• ओम्फैलोसेल कें मतलब छै की नाभि बच्चा कें पेट मे बहुत नीचा सं जुड़ल छै.

अहां कें बच्चा कें जन्म कें बाद, अहां कें डॉक्टर एमआरआई स्कैन , पेट कें अल्ट्रासाउंड , या अन्य इमेजिंग स्कैन कें आदेश द सकएय छै. इ अंगक कें कार्य आ बीमारी कें गंभीरता कें आकलन कयर सकएय छै. अइ सबटा जानकारी कें उपयोग करयत, अहां कें डॉक्टर अहां कें बच्चा कें लेल सबसे अच्छा उपचार योजना बनायत.

क्लोकल एक्सस्ट्रोफी के इलाज कोना होइत अछि ?

क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी कें हर नवजात शिशु कें ऑपरेशन कें आवश्यकता होयत . एहि सर्जरी मे बाहर निकलल अंग के वापस शरीर के भीतर राखि पेट आ पीठ के अंतराल के बंद क देल जाइत अछि । संभव छै की अहां कें बच्चा कें कई सालक कें दौरान कई बेर सर्जरी भ जेतय. एकरा मंचित पुनर्निर्माण कहल जाइत छैक .

जन्म यात्रा के इलाज

बच्चा कें जन्म कें साथ ही अइ तरह कें उपचार शुरू भ जायत छै:

• मूत्राशय के पुनर्निर्माण, अंग के वापस पेट के अंदर डालना, आ पेट में अंतराल के बंद करब।
• एकटा स्टोमा के निर्माण करब . इ पेट मे एकटा छेद छै जे पैघ आंत सं मल गुजरय कें अनुमति देयत छै. इ मल बाहर कें तरफ एकटा पाउच (कोलोस्टोमी पाउच) मे जमा कैल जायत छै. इ कोलोस्टोमी पाउच अस्थायी भ सकएयत छै, जखन तइक अन्य सर्जरी नहि कैल जायत छै.
• रीढ़क हड्डी मे अंतराल बंद करब।

प्रारंभिक बचपन में इलाज

जखन बच्चा कनि पैघ भ जायत छै, यानी प्रारंभिक बचपन मे, तखन इलाज अइ तरह सं कैल जायत छै:

• श्रोणि कें हड्डी कें काटय कें लेल हड्डी कें सर्जरी (ऑस्टियोटॉमी) कैल जायत छै. अइ सं श्रोणि बेसि आसानी सं बंद भ सकएय छै आ बच्चा कें बढ़एय कें साथ मूत्राशय कें बेहतर सहायता मिलएयत छै.
• प्रजनन अंग आ मूत्रमार्ग के पुनर्गठन भ रहल अछि।
• एकटा गुदाक उद्घाटन बनैत अछि। यदि बृहदान्त्र काफी लम्बा छै त डॉक्टर पुल-थ्रू सर्जरी कयर क बृहदान्त्र कें गुदा सं जोड़ सकय छै. तखन स्टोमा बंद भ जाइत अछि। आब बच्चा कें कोलोस्टोमी पाउच कें जरूरत नहि होयत.

एहि स्थिति सं कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि?

शल्य चिकित्सा उपचार कें बाद, क्लोकल एक्सस्ट्रोफी कें अधिकांश बच्चा सक्रिय, पूर्ण जीवन जीयत छै . किच्छू बच्चाक कें उम्र बढ़एय कें साथ बेसि सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएय छै.

क्लोकल एक्सट्रोफी निम्नलिखित जोखिम कें स्थितियक कें कारण भ सकएयत छै:

• बांझपन।
• किडनी के रोग, किडनी के संक्रमण, किडनी में पथरी, आ किडनी फेल होयब।
• यौन विकार, इरेक्टाइल डिसफंक्शन आदि।
• मूत्र असंयम एवं मल असंयम।

अपन डॉक्टर स पूछबाक बात

अहां अपन बच्चा कें डॉक्टर सं अइ तरह कें बात पूछ सकएय छी:

• की हमर बच्चा कें अन्य स्वास्थ्य स्थितियक कें खतरा बढ़एयत छै?
• क्लोकल एक्सस्ट्रोफी के सबसे अच्छा इलाज की छै?
• हमर बच्चा कें कतेक सर्जरी कें जरूरत होयत?
• सर्जरी कें बाद हमरा कोन-कोन जटिलताक पर ध्यान देबाक चाही?
• हमर अगिला बच्चा कें सेहो क्लोकल एक्सस्ट्रोफी कें की संभावना छै?

जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें बच्चा कें क्लोकल एक्सस्ट्रोफी या ओईआईएस सिंड्रोम छै तखन डर आ चिंतित महसूस करनाय सामान्य छै. मुदा मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी।

सबसँ जरूरी बात जे मोन राखब

जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें बच्चा कें क्लोकल एक्सस्ट्रोफी छै तखन अहां कें भारी आ डर महसूस करनाय स्वाभाविक छै. मुदा चिन्ता जुनि करू . अहां कें डॉक्टर आ मेडिकल टीम अहां आ अहां कें बच्चा कें मदद करएय कें लेल तैयार छै. अहां कें बच्चा कें जन्म कें ठीक बाद कई बेर सर्जरी कें जरूरत होयत छै, आ ओकर बाद अंगक कें नव आकार देवय कें लेल बेसि सर्जरी कें जरूरत होयत छै.

मुदा सब सं नीक बात ई जे, उचित इलाज सं, एहि स्थिति सं जन्म लेनिहार अधिकांश बच्चा सामान्य, सुखी जीवन जीबैत छथि . अहां कें कोनों सवाल या चिंता कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं. ओ सभ अहाँकेँ सभ किछु बुझा देत।

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