की अहाँक स्मृति आ गति धीरे-धीरे बिगड़ि रहल अछि? आउ एहि (कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन) के बारे में जानल जाय !

कखनो काल बात बिसरि जाइत छी? आकि हाथ-पैर हिलाबय मे दिक्कत होइत अछि? बजैत काल अपन बात केँ फटकारैत छी? यदि ई सब बात बढ़ैत बुझाइत अछि त शायद अहाँ सब लेल ई जरूरी अछि जे आइ हम सब एहि स्थिति के बारे में जानब जेकर चर्चा हम सब क रहल छी जकरा `(Corticobasal Degeneration)` कहल जाइत अछि | चिन्ता जुनि करू, एहि पर सरलता सँ गप्प करी।

`(कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन)` की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त `(Corticobasal Degeneration)` एकटा न्यूरोलॉजिकल स्थिति अछि जे हमर मस्तिष्क के प्रभावित करैत अछि | किछु लोक एकरा `(Corticobasal Syndrome) सेहो कहैत छथि ।` एहि मे की होइत अछि जे हमरा सभक मस्तिष्कक किछु कोशिका क्षतिग्रस्त भ' जाइत अछि आ धीरे-धीरे नष्ट भ' जाइत अछि । ठीक ओहिना जेना किछु उपकरण समय के संग खराब भ जाइत अछि। एकरऽ वजह स॑ हमरऽ बोलै के क्षमता, भोजन निगलै के, अपनऽ शरीर क॑ हिलाबै के, आरू चीजऽ क॑ याद करै के क्षमता धीरे-धीरे कम होय सकै छै । दुखक बात ई जे समयक संग ई लक्षण धीरे-धीरे बढ़ैत (प्रगति) होइत अछि ।

नाम में "कोर्टिकोबेसल" शब्द मस्तिष्क के दू भाग के संदर्भित करै छै जे मुख्य रूप स॑ ई बीमारी स॑ क्षतिग्रस्त होय जाय छै:

• सेरेब्रल कॉर्टेक्स : ई हमरऽ मस्तिष्क केरऽ तंत्रिका ऊतक केरऽ सबसें बाहरी परत छेकै । ई भाग हमरऽ स्मृति, सीखना, स्वैच्छिक गतिविधि, आरू संवेदना के लेलऽ बहुत महत्वपूर्ण छै ।
• बेसल गैंग्लिया : ई मस्तिष्क के भीतर गहराई में स्थित तंत्रिका कोशिका के संग्रह छै । सीखनाय आ मोटर कार्यक कें लेल इ आवश्यक छै.

"अक्षय" शब्द के अर्थ छै "खराब" या "कार्य के नुकसान" । त एहि बीमारी मे की होइत छैक जे मस्तिष्क के एहि दुनू भाग के काज धीरे-धीरे कम भ जाइत छैक |

ई स्थिति, ``कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन``, व्यक्ति के जीवन काल के कम क सकैत अछि आ जीवन के लेल खतरा वाला जटिलता पैदा क सकैत अछि | जेना-जेना लक्षण पूरा शरीर मे फैलैत जायत अछि, स्वतंत्र रूप सं काज करब मुश्किल भ सकैत अछि.

`(Corticobasal Degeneration)` के लक्षण क्या हैं |

एहि स्थितिक लक्षण व्यक्तिक अनुसार भिन्न भ सकैत अछि, मुदा सामान्य रूप सँ जे क्षमता प्रभावित भ सकैत अछि से अछि :

• गति मे दिक्कत (`Apraxia`): एकर मतलब छै कि भोजन कें लेल बटन कें बटन या चम्मच पकड़नाय जैना चीजक मुश्किल भ जायत छै. मस्तिष्क हाथ मे संदेश पठाबैत अछि मुदा ठीक स नहि क सकैत अछि।
• स्मृति हानि : नव बात मोन राखब कठिन भ जाइत अछि, आ पुरान बात धीरे-धीरे बिसरि जाइत अछि।
• दृष्टि हानि : किछु लोक कें दृष्टि कें समस्या सेहो भ सकएयत छै.
• बोलबा मे दिक्कत (`Aphasia`): शब्द खोजय मे दिक्कत, जे कहय चाहैत छी ओकरा गड़बड़ाब, आ कखनो काल वाणी मे पूर्ण नुकसान।
• निगलएय मे दिक्कत : भोजन आ पेय पदार्थ निगलएय कें समय अहां कें इ महसूस भ सकएय छै की अहां कें घुटन भ रहल छै.

एकर अतिरिक्त अन्य लक्षण जेना एहि तरहक सेहो देखल जा सकैत अछि :

• मांसपेशी मे ऐंठन, खिंचाव, मांसपेशियों मे अकड़न, या कंपकंपी।
• छोट-छोट, नाजुक काज (जेना, कमीज कें बटन लगानाय, कलम सं लिखनाय) मे दिक्कत.
• एलियन हैंड सिंड्रोम : एकटा हाथ या पैर कें अपन इच्छानुसार नियंत्रित करय मे असमर्थता (`एलियन हैंड सिंड्रोम`) । कल्पना करू जे अहाँक एकटा बाँहि एहन काज क' रहल अछि जे अहाँ नहि चाहैत छी, आ अहाँ केँ लगैत अछि जे अहाँ ओकरा पर काबू नहि क' सकैत छी।
• शरीरक एक कात सुन्नताक भाव।
• जे गतिविधि बहुत धीमा (`ब्राडीकिनेसिया`) या अंगक कें हिलाबय मे असमर्थता (`Akinesia`) होयत छै.
• मानसिक कार्य मे कमी, अर्थात् बुद्धि मे कमी (डिमेंशिया) |
• बिना मदद के चलने में दिक्कत।
• मनोदशा आ व्यवहार मे परिवर्तन (ध्यान कें कमी, अचानक क्रोध, उदासीनता)।

ई बीमारी सब के एक समान रूप स प्रभावित नै करै छै। प्रायः धीरे-धीरे आगू बढ़ैत अछि। कखनो काल लक्षण एक हाथ सं शुरू भ जाइत अछि, फेर दोसर हाथ आ पैर मे पसरैत अछि । चलएय कें समय अहां कें इ महसूस होएयत छै की अहां ठोकर खाएयत छी, आ तखन अहां बिना मदद कें चलएय मे असमर्थ भ सकएय छी. बजैत काल अहाँ अपन शब्द केँ गड़बड़ाब शुरू क' सकैत छी, आ समयक संग एको सार्थक वाक्य नहि बाजि सकब।

जेना-जेना ई बीमारी मस्तिष्क केरऽ अधिक स॑ अधिक भाग प्रभावित करै छै, लक्षण धीरे-धीरे खराब होय जाय छै । ई धीरे-धीरे होइत अछि।

`(Corticobasal Degeneration)` के लक्षण कहिया शुरू होइत अछि ?

लक्षण आमतौर पर 50 सं 70 साल कें बीच शुरू भ जायत छै.अधिकांश लोगक कें लक्षण 64 साल कें उम्र कें आसपास होयत छै.हालांकि इ 40 साल कें उम्र सं बहुत कम शुरू भ सकएयत छै, मुदा इ बीमारी कें विकास कें कोनों रिपोर्ट कम उम्र मे नहि आयल छै.

`(Corticobasal Degeneration)` के कारण क्या हैं |

एकरऽ मुख्य कारण ई छै कि मस्तिष्क केरऽ कोशिका आरू ऊतक धीरे-धीरे टूटी क॑ मर॑ छै । बेसी काल ई क्षति ओहि इलाका सं शुरू होइत अछि जकर हम पहिने गप्प केने रही जकरा सेरेब्रल कॉर्टेक्स आ बेसल गैंग्लिया कहल जाइत अछि । जेना-जेना ई बीमारी बढ़ैत जायत अछि, मस्तिष्क के अन्य भाग के सेहो प्रभावित क सकैत अछि ।

शोधकर्ता सब के मानना ​​छै कि ई बीमारी में "ताऊ" नाम के प्रोटीन शामिल छै । ई प्रोटीन सामान्यतः मस्तिष्क के कोशिका में पाबै जाय छै । मुदा एहि बीमारी मे ई प्रोटीन असामान्य रूप सँ एक संग झुंड बना क' झुरमुट बनबैत अछि । एहि झुरमुट सभ केँ "न्यूरोफाइब्रिलर टैंगल्स" कहल जाइत छैक | एहि झुरमुट सभक कारण मस्तिष्कक कोशिका क्षीण भ' जाइत अछि आ मरैत अछि । एकरऽ परिणामस्वरूप गति, बोलना, आरू याददाश्त के समस्या पैदा होय जाय छै ।

ताऊ प्रोटीन केरऽ झुंड केरऽ सही कारण अभी तलक पता नै चल॑ सकलऽ छै । ई पता चललै छै कि कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन वाला बहुत लोगऽ के गुणसूत्र १७ प॑ एच१ हैप्लोटाइप नाम केरऽ आनुवंशिक रूप (उत्परिवर्तन) होय छै ।ई आनुवंशिक भिन्नता के कारण ताऊ प्रोटीन केरऽ उत्पादन अधिक होय सकै छै आरू एक साथ झुंड होय जाय छै, या ई भी होय सकै छै कि कोनो मिथाइल समूह ताऊ जीन स॑ जुड़लऽ होय, जेकरा स॑ ओकरऽ कार्य प्रभावित होय जाय छै ।

लेकिन शोधकर्ता सब के पता छै कि एकरऽ एकमात्र कारण ई जीन ही नै छै । चूँकि सामान्य आबादी में बहुत लोक में ई जीन होइत छैक, हुनका सब में ``कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन`` के लक्षण नहिं देखबा में अबैत छनि.तें एहि स्थिति के सही कारण के खोजय लेल एखनहु शोध भ रहल अछि.

की `(कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन)` वंशानुगत अछि ?

मेडिकल एक्सपर्ट के एखनो नहिं पता छनि जे किछ लोक के कॉर्टिकोबेसल डिजनरेशन किएक भ जाइत छनि. एकहि परिवार के सदस्य के ई बीमारी बहुत कम होयत छै. मतलब ई कहब मुश्किल अछि जे ई वंशानुगत बीमारी अछि।

संभावित जटिलता की छै?

जेना-जेना इ बीमारी बढ़एयत जायत छै, जीवन कें लेल खतरा पैदा करएय वाला जटिलताक कें विकास कें खतरा होयत छै जेना:

• बैक्टीरिया के संक्रमण
• खूनक थक्का आ फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म
• शारीरिक दुर्घटना (जेना गिरब) २.
• निमोनिया
• सेप्सिस (रक्त प्रवाह मे कीटाणुक कें प्रवेश कें कारण होएय वाला गंभीर संक्रमण)

डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ? (`निदान`) २.

`(Corticobasal Degeneration)` के निदान के विशिष्टता ई छै कि एकरऽ निश्चित रूप स॑ पुष्टि केवल मृत्यु के बाद मस्तिष्क के जांच करी क॑ ही करलऽ जाब॑ सकै छै । तखनहि कोनो डॉक्टर या पैथोलॉजिस्ट मस्तिष्क के क्षय के हद सही तरीका सं निर्धारित क सकैत अछि.

मुदा, अहाँक जीवन काल मे, अहाँक डॉक्टर अहाँक लक्षणक आधार पर एहि स्थिति केँ "कोर्टिकोबेसल सिंड्रोम" कहि सकैत छथि ।

निदान करय लेल अहां के डॉक्टर पहिने शारीरिक जांच करताह. ओ अहां के लक्षण पर बहुत ध्यान सं नजरि राखताह.

चूँकि बहुत सं बीमारियक कें लक्षण एक समान होयत छै, अइ कें लेल अहां कें डॉक्टर सही कारण कें पता लगावय कें लेल कई तरह कें जांच कयर सकएय छै. एहि मे शामिल भ सकैत अछि:

• रक्त परीक्षण
• मस्तिष्क इमेजिंग परीक्षण (`इमेजिंग स्कैन`) - उदाहरण कें लेल `(एमआरआई)` या `(सीटी स्कैन`)
• मस्तिष्क के कार्य एवं स्मृति का आकलन करने के लिये न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण |

एकर अलावा, डॉक्टर न्यूक्लियर मेडिसिन स्कैन जेना `(FDG-PET (Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography))` आ `(DAT (Dopamine Transporter))` कें आदेश सेहो द सकय छै. कखनो काल, `स्किन बायोप्सी` सेहो निदान मे मदद क सकैत अछि ।

`(कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन)` के इलाज की अछि ?

अहां कें डॉक्टर अइ बीमारी कें विभिन्न लक्षणक कें नियंत्रित करएय कें लेल अलग-अलग दवाईयक लिख सकएय छै.

मोन राखू, एखन एहि बीमारी के कोनो इलाज नहिं अछि आ ने लक्षण के बढ़ब रोकय के कोनो इलाज. मुदा, एहन चीज छै जे लक्षणक कें कारण होएय वाला असुविधा कें कम करय मे मदद कयर सकय छै.

मांसपेशी सं संबंधित लक्षणक कें लेल दवाईयक मे शामिल भ सकएयत छै:

• धीमी गति या मांसपेशियों की कठोरता : `(लेवोडोपा)` |
• मांसपेशी मे ऐंठन के लेल : क्लोनाजेपम (बेन्जोडायजेपिन)
• मांसपेशियों के कठोरता या गति नियंत्रण के लिये: `(बोटुलिनम टॉक्सिन)` (बोटॉक्स इंजेक्शन)
• मांसपेशियों के कठोरता के लिये : `(साइक्लोबेन्जाप्रिन)`, `(लेवेटिरासेटम)` या `(बैक्लोफेन)` |

याददाश्त कें समस्याक कें लेल, अहां कें डॉक्टर अइ प्रकार कें कोनों एकटा दवाइयक लिख सकएयत छै जेकरा ``कोलाइनेस्टरेज अवरोधक'' कहल जायत छै:

• `(डोनेपेजिल)`
• `(रिवास्टिग्माइन)`
• `(गैलेंटामाइन)`

किछ दवाई सब कें लक्षणक कें लेल समान रूप सं नीक काज नहि करएयत छै, अइ कें लेल अहां कें डॉक्टर अलग-अलग प्रकार कें कोशिश कयर सकएय छै ताकि ओ अहां कें लेल बेसि काज करएयत छै.

संगहि, सब दवाई कें तरह, एकर संभावित दुष्प्रभाव सेहो छै. अहां के डॉक्टर अहां सं एहि बारे मे गप करताह. ओ नियमित रूप सं अहां कें जांच करतय की दवाई सही ढंग सं काज करएयत छै आ कोनों समस्या छै या नहि. यदि अहां कें कोनों दुष्प्रभाव होएयत छै त अहां कें तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं.

सबसँ पैघ बात ई जे एखन एहि लक्षणक बढ़ब रोकबाक वा एहि बीमारी केँ पूर्ण रूप सँ ठीक करबाक कोनो इलाज नहि अछि ।

लक्षण के कोना प्रबंधित कयल जाय ?

``कोर्टिकोबेसल सिंड्रोम'' कें लक्षणक कें साथ रहएय कें समय, निम्नलिखित चिकित्साक ओकरा प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै:

• व्यावसायिक चिकित्सा : इ अहां कें रोजमर्रा कें काज करएय कें नव तरीका सीखएय मे मदद कयर सकएय छै आ बेसि सं बेसि समय तइक अपन स्वतंत्रता कें बनाए रखएय मे मदद कयर सकएय छै. जरूरत पड़ला पर अहां सहायक गतिशीलता उपकरणक कें उपयोग करनाय सेहो सीख सकय छी.
• शारीरिक चिकित्सा : एहि सं शरीर के गति के बनाए रखबा में मदद मिलैत अछि आ मांसपेशी सं जुड़ल लक्षण सं होए वाला असुविधा के कम भ जाइत अछि. व्यायाम मांसपेशी कें मजबूत करय मे मदद कयर सकय छै आ लचीलापन बनाक रखय मे मदद कयर सकय छै.
• स्पीच थेरेपी : एहि सं वाणी आ निगलय मे दिक्कत होएत अछि. इ विचारक कें कोना व्यक्त कैल जै, शब्दक कें उच्चारण कोना कैल जै, आ भोजन कें सुरक्षित रूप सं निगलनाय जैना चीजक मे मदद कयर सकएय छै.

अहां कें डॉक्टर अहां कें संग मिल क अहां कें लक्षणक कें लेल बेहतरीन प्रबंधन रणनीति खोजतय. इ रणनीतिक व्यक्तिक कें अनुसार भिन्न भ सकएय छै, आ समय कें साथ अहां कें स्थिति मे बदलाव कें साथ-साथ एकरा समायोजित करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां या अहां कें कोनों प्रियजन कें `(Corticobasal Degeneration)` कें अइ मे सं कोनों लक्षण छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं:

• यदि अहां कें चलएय मे या अपन अंगक कें नियंत्रित करएय मे दिक्कत होएयत छै.
• यदि अहां कें याददाश्त कें समस्या या डिमेंशिया कें लक्षण भ रहल छै.
• यदि अहां कें बोलएय मे, निगलएय मे या सांस लेवय मे दिक्कत होएयत छै.
• जँ कंपकंपी होइ छै।

`(कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन)` के पूर्वानुमान की है |

सच पूछू त कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन के दृष्टिकोण बहुत आशाजनक नहिं अछि. ई एकटा प्रगतिशील बीमारी छै, मतलब समय के साथ लक्षण खराब भ जाय छै.मुदा ई प्रायः धीरे-धीरे, वर्षों मे होइत अछि । अहां कें डॉक्टर अहां कें लक्षणक सं निपटएय आ ओकरा प्रबंधन मे मदद करएय वाला इलाज देयत. जखन कि इ उपचार अहां कें लक्षणक कें गंभीरता कें कम कयर सकएय छै, मुदा इ ओकरा खराब हुअ सं नहि रोक सकएय छै. जेना-जेना अहां कें लक्षण खराब भ जायत छै, ओकरा अपन दम पर प्रबंधित करनाय बेसि चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै.

कारण ई बीमारी धीरे-धीरे बढ़ैत अछि, अहाँ के अपन भविष्य के योजना बनेबाक समय भेटैत अछि । निदान भेला पर तुरंत ई सब काज करय के जरूरत नहिं. अहां के समय निकालि कs ई सोचय के जरूरत अछि जे अहां के लेल की नीक अछि. अहां कें अपन डॉक्टर आ अहां कें भरोसेमंद लोगक कें संग मिल क अहां कें इच्छा कें व्यवस्थित करय कें जरूरत छै आ अहां कें कोन देखभाल कें जरूरत छै.

`(Corticobasal Degeneration)` के साथ ककरो आयु कितना होता है?

औसतन, अधिकांश लोक कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन कें पहिल लक्षणक कें लगभग छह सं आठ साल बाद जीबैत छै. मुदा, ई सबहक लेल एके रंग नहिं, आ किछु लोक बहुत बेसी दिन जीबैत छथि. भ सकैत अछि जे अहां के स्थिति आंकड़ा के हिसाब सं नहिं मिलय, एहि लेल एहि बारे मे बात करय लेल सभ सं नीक व्यक्ति अहां के डॉक्टर छथिन्ह.

आओर कोन-कोन स्थिति मे एहने लक्षण होइत छैक ?

`(Corticobasal Degeneration)` के किछु लक्षण अन्य रोग के लक्षण के समान भ सकैत अछि, जेना:

• मस्तिष्क कैंसर (`मस्तिष्क कैंसर / मस्तिष्क ट्यूमर`)
• `(फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया)`
• अल्जाइमर रोग
• `(बहु प्रणाली शोष)`
• पार्किंसंस रोग
• `(प्रगतिशील सुप्रोन्यूक्लियर पक्षाघात)`
• आघात

अस्तु, जं कोनो लक्षण देखबामें अबैत अछि तं तुरंत डॉक्टर सं भेंट करब बहुत जरूरी अछि, कारण जल्दी इलाज सं जीवन रक्षक भ सकैत अछि, खास क लकवा सन मामला में.

`(Corticobasal Degeneration)` जैना निदान कें साथ आवय वाला भावनाक कें प्रबंधन करनाय मुश्किल भ सकएयत छै. भविष्य के ल क अहां के डर आ बेचैनी महसूस भ सकैत अछि. जेना-जेना लक्षण बढ़ैत जायत अछि, अहां सोचि सकय छी जे हर पल के कोना बेसी सं बेसी फायदा उठाओल जाय. एकहि बेर मे एहि सबटा कए संभालब मुश्किल भ सकैत अछि। अहां अइ कठिन समय मे सहायता कें लेल मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर सं सेहो बात करएय चाह सकएय छी.

मोन राखू, एहि सब मे अहाँ असगर नहि छी। यदि अहां कें मदद कें जरूरत छै, त अपन मेडिकल टीम सं संपर्क करय मे कहियो संकोच नहि करूं.

अंत मे मोन राखबाक बात

ठीक छै, त' एतय किछु बात हम सब `(Corticobasal Degeneration)` के बारे में बात केने छी जे हमरा लगैत अछि जे अहाँ के लेल महत्वपूर्ण होयत:

• ई एकटा एहन स्थिति अछि जे मस्तिष्क के प्रभावित करैत अछि आ समय के संग लक्षण धीरे-धीरे बढ़ैत अछि ।
• एकरऽ सटीक कारण अभी तलक नै मिललऽ छै, लेकिन एकरऽ संबंध `(तौ)` नाम केरऽ प्रोटीन स॑ मानलऽ जाय छै ।
• फिलहाल एहि बीमारी कए पूर्ण रूप स ठीक करबाक कोनो इलाज नहि अछि।
• मुदा, लक्षण के प्रबंधन आ जीवन के आसान बनेबाक इलाज सेहो अछि.(जेना दवाई, फिजिकल थेरेपी, ऑक्यूपेशनल थेरेपी, स्पीच थेरेपी)।
• तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेनाय जरूरी छै.
• भविष्य के योजना बनाउ आ जरूरत के सहयोग प्राप्त करू।
• अहाँ असगर नहि छी। मानसिक रूप स मजबूत रहब सेहो बहुत जरूरी अछि। डॉक्टर, परिवार, आ दोस्त सं मदद लिअ.

आशा अछि जे ई जानकारी अहाँ सभक लेल सहायक होयत। यदि अहां कें कोनों सवाल छै त अपन डॉक्टर सं बात करय मे संकोच नहि करूं.

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