कल्पना करू, बिना कोनो कारण के, अहाँ के लगातार बोखार, जोड़ में दर्द, आ पूरा शरीर पर छोट-छोट दाना निकलैत अछि. ई सब दू-तीन दिन मे गायब भ' जाइत अछि, फेर फेर प्रकट भ' जाइत अछि । यदि अहां या अहां कें बच्चा कें संग ऐहन किच्छू भ जायत छै, त एकर कारण कोनों दुर्लभ बीमारी भ सकएय छै, जेकर बारे मे बहुत लोगक कें बारे मे सुनल तक नहि छै. आइ हम सब एहने एकटा बीमारी के बात क रहल छी, कैप्स।
कैप्स कें की मतलब छै?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ क्रायोपिरिन-एसोसिएटेड पीरियडिक सिंड्रोम या सीएपीएस बहुत दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी केरऽ एगो समूह छै जे हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली क॑ प्रभावित करै छै । सामान्यतया हमर प्रतिरक्षा प्रणाली हमरा कीटाणु आ अन्य बीमारियक सं बचाव करएयत छै. मुदा, एहि कैप्स स्थिति में स्वयं प्रतिरक्षा प्रणाली में कोनो दोष के कारण ई हमरा लोकनिक अपन शरीर पर हमला करय लगैत अछि. एकरा चिकित्सा विज्ञान में ‘ऑटोइन्फ्लेमेटरी रोग’ कहलऽ जाय छै । एहि सँ शरीर मे अनावश्यक सूजन भ जाइत अछि, जाहि सँ त्वचा पर दाना, बोखार, जोड़ मे दर्द आ सूजन, आ आँखि लाल होयब सन लक्षण होइत अछि ।
कैप्स मुख्य रूप स तीन प्रकार क होइत अछि। देखू जे की छथि।
| सिंड्रोम नाम | वर्णन एवं गंभीरता |
|---|---|
| पारिवारिक सर्दी ऑटोइन्फ्लेमेटरी सिंड्रोम (एफसीएएस) २. | तीन प्रकारक बीमारी मे ई सबसँ कम गंभीर अछि । जेना कि नाम सं पता चलैत अछि, लक्षण सर्दी के संपर्क में रहला सं शुरू भ जाइत अछि. मुख्य लक्षण बुखार, जोड़क दर्द, आ त्वचाक घाव अछि । आमतौर पर एकरा सं शरीर कें दीर्घकालिक नुकसान नहि होयत छै. |
| मकल-वेल्स सिंड्रोम (एमडब्ल्यूएस) २. | ई एफसीएएस स कनि बेसी गंभीर अछि। लक्षण केवल सर्दी सं नहि, बल्कि तनाव आ व्यायाम सं सेहो शुरू भ सकैत अछि . लक्षण गंभीर भ सकएयत छै, आ किच्छू लोगक कें सुनवाई मे कमी कें अनुभव सेहो भ सकएयत छै. |
| नवजात प्रारम्भ बहुप्रणाली भड़काऊ रोग (NOMID) २. | एहि समूहक बीमारी मे ई सबसँ गंभीर आ दुर्लभ अछि ।प्रकार। इ बच्चा कें जन्म कें साथ ही शुरू भ जायत छै. एहि सँ शरीरक अनेक अंग मे सूजन होइत छैक । एकरा सिन्का सेहो कहल जाइत अछि। यदि सही तरीका सं इलाज नहि कैल जायत छै त मस्तिष्क, आंख आ अन्य अंगक कें गंभीर नुकसान पहुंचा सकएयत छै . |
कैप्स कें कारण की छै?
एकरऽ मुख्य कारण हमरऽ शरीर केरऽ एगो जीन म॑ बदलाव छै । सटीक कहब त ई बीमारी `NLRP3` नामक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि |
एहि `NLRP3` जीन के एकटा खाका के रूप में सोचू जे हमर शरीर के निर्देश दैत अछि जे ओ एकटा प्रोटीन बनाबय जेकरा `क्राइओपिरिन` कहल जाइत अछि | सामान्य तौर पर ई `क्राइओपिरिन` प्रोटीन हमरऽ शरीर क॑ `इंटरल्यूकिन-1 (IL-1)` नाम केरऽ पदार्थ पैदा करै म॑ मदद करै छै, जे हमरऽ शरीर क॑ संक्रमण स॑ लड़ै म॑ मदद करै छै ।
लेकिन CAPS वाला व्यक्ति में `NLRP3` जीन के उत्परिवर्तन होय के कारण `क्रायोपाइरिन` प्रोटीन भी ठीक स॑ काम नै करै छै । ई लगातार शरीर क॑ बहुत अधिक `आईएल-१` बनाबै के संकेत दै छै । `IL-1` केरऽ ई अत्यधिक उत्पादन ही शरीर म॑ अनावश्यक सूजन पैदा करै छै आरू CAPS केरऽ लक्षण पैदा करै छै ।
इ बीमारी तखन भ सकएय छै जखन बच्चा कें केवल एकटा माता-पिता सं, या त मां या पिता सं उत्परिवर्तित जीन विरासत मे मिलएयत छै. कखनों-कखनों, जीन गर्भ मे अनायास बदल सकएय छै, माता-पिता कें बिना.
लक्षण की अछि ?
CAPS कें मुख्य आ सब सं आम लक्षण एकटा दाना छै जे पूरा शरीर पर छोट-छोट, गैर-खुजली वाला फफोला कें रूप मे दिखाई दै छै . जन्मक समय प्रायः ई देखबा मे अबैत अछि । किच्छू लोगक कें इ घाव लगातार होयत छै, मुदा फ्लेयर कें दौरान इ बेसि गंभीर भ जायत छै. अहां कें कैप्स कें प्रकार कें आधार पर अन्य लक्षण अलग-अलग होयत छै.
लक्षण जे एफसीएएस मे देखल जा सकैत अछि
ई लक्षण प्रायः १-२ दिन धरि रहैत अछि ।
- बोखार
- सूजल आँखि
- ठंढा पड़ैत अछि
- जोड़ों में दर्द
- जी ओकिएनाइ
- माथ दर्द
एमडब्ल्यूएस में देखल गेल लक्षण
ई लक्षण अबैत-जाइत अछि। एक बेर मे 1-3 दिन तइक चल सकएयत छै.
- त्वचा पर दाने
- बोखार आ ठंढा
- आँखि मे लाली
- जोड़ों में दर्द
- गंभीर माथ दर्द
- सुनवाई मे कमी (एमडब्ल्यूएस कें बच्चाक कें वयस्कता मे पहुंचएय कें समय तइक ओकर सुनवाई कें पूरा या किछु हिस्सा खत्म भ सकएय छै)
- पेट दर्द
नोमिड मे देखल गेल लक्षण
ई सबस गंभीर लक्षण अछि।
- गंभीर माथ दर्द
- उभड़ैत आँखि
- जोड़ मे दर्द आ सूजन
- उल्टी करब
- दृष्टि के नुकसान
- श्रवण क्षमता हानि
महत्वपूर्ण : यदि NOMID केरऽ सही इलाज नै करलऽ जाय त॑ एमाइलोइड नाम केरऽ प्रोटीन गुर्दा आरू जोड़ऽ जैसनऽ महत्वपूर्ण अंगऽ म॑ जमा होय सकै छै, जेकरा स॑ समय के साथ गंभीर नुकसान होय सकै छै ।
रोगक निदान कोना कयल जाय ?
जखन अहां अइ लक्षणक कें साथ अपन डॉक्टर सं भेंट करब त ओ पहिने अहां सं अहां कें मेडिकल हिस्ट्री आ अहां कें परिवार कें बारे मे पूछतय. तखन, ओ अहां कें जांच करतय आ जरूरत पड़ला पर अहां कें किच्छू परीक्षणक कें लेल रेफर कयर सकय छै, जेना:
- रक्त आ मूत्रक परीक्षण : एहि परीक्षण मे श्वेत रक्त कोशिका आ सी-रिएक्टिव प्रोटीन केर बढ़ल स्तर देखल जाइत अछि, जे सूजन केर सूचक होइत अछि, आ मूत्र मे अतिरिक्त प्रोटीन केर पता चलैत अछि ।
- त्वचा बायोप्सी : अहां कें त्वचा कें बहुत छोट नमूना लेल जायत छै आ सूक्ष्मदर्शी सं जांच कैल जायत छै.
- आनुवंशिक परीक्षण : इ परीक्षण इ पुष्टि कयर सकएयत छै की अहां कें एनएलआरपी3 जीन मे उत्परिवर्तन छै या नहि. मुदा, कखनो काल सीएपीएस सं पीड़ित लोक मे ई जीन सामान्य रूप सं भ सकैत अछि.
- आँख आ कान कें जांच : इ जांच इ देखएय कें लेल कैल जायत छै की अहां कें दृष्टि या सुनवाई पर कोनों प्रभाव पड़एयत छै या नहि.
- काठक पंचर : रीढ़क हड्डी सं थोड़-बहुत मात्रा मे रीढ़क हड्डी निकालल जाइत अछि आ सूजन केर लक्षणक जांच कयल जाइत अछि ।
- एमआरआई स्कैन : एहि सं मस्तिष्क आ कान के भीतर के संरचना के विस्तृत तस्वीर लेल जा सकैत अछि जे कोनो बदलाव भेल अछि कि नहिं.
डाक्टर स पूछबाक लेल सवाल
नीक रहत जे जखन अहां डॉक्टर सं मिलय जायब त किछ सवाल कागज पर लिखि दिअ. एहि तरहेँ अहाँ किछु नहि बिसरब। अहां एहि तरहक सवाल पूछि सकय छी:
- हमरा (या हमर बच्चा) कें कोन प्रकार कें कैप्स छै?
- हमर प्रकारक रोगक कोन लक्षण भ' सकैत अछि?
- अहाँ कोन-कोन इलाज के सलाह दैत छी? हमरा कोना मदद करत।
- की एहि इलाज के कोनो दुष्प्रभाव अछि?
- लक्षण कम करय लेल घर मे की क सकय छी?
- हमरा कोन-कोन अतिरिक्त परीक्षण करबाक चाही छल? कहिया करवा देबाक चाही।
- की हमरा जेनेटिक काउंसलर सं मिलय कें जरूरत छै?
कोन-कोन इलाज अछि ?
एहि बीमारीक इलाज जल्द सं जल्द शुरू करब बहुत जरूरी अछि, कारण एक बेर आँखि, कान, हड्डी, वा मस्तिष्क क्षतिग्रस्त भ गेलाक बाद ओकरा सामान्य स्थिति मे आनब बहुत मुश्किल भ जाइत अछि ।
एकरऽ मुख्य इलाज वू दवाई छै जे शरीर म॑ आईएल-१ नाम केरऽ पदार्थ केरऽ अधिक उत्पादन क॑ रोकै छै । ई सब सूजन के नियंत्रित करैत अछि।
- अनाकिनरा (किनेरेट) २.
- कनाकिनुमाब (इलारिस) २.
- रिलोनासेप्ट (आर्कलिस्ट) २.
अइ कें अलावा, अहां कें डॉक्टर अन्य उपचारक कें सेहो सिफारिश कयर सकएयत छै, जेना:
- जोड़क दर्द आ सूजन के लेल पट्टी पहिरब
- शारीरिक चिकित्सा
- बुखार आ सूजन कें कम करएय कें लेल एनएसएआईडी, स्टेरॉयड, या मेथोट्रेक्सट जैना दवाईयक
- श्रवण क्षमता मे बाधा उत्पन्न करय वाला के लेल श्रवण यंत्र
- जोड़क क्षतिग्रस्त भेला पर सर्जरी
अहाँ अपन ख्याल कोना राखब।
इलाज कें साथ-साथ अपन जीवनशैली मे छोट-छोट बदलाव करनाय लक्षणक कें नियंत्रित करय मे बहुत मदद कयर सकय छै.
- सर्दी सं बचूं : यदि अहां कें एफसीएएस जैना स्थिति छै, त ठंडा मौसम अहां कें लक्षणक कें खराब कयर सकएय छै. अस्तु एसी रूम मे रहनाय आओर ठंडा इलाका मे रहनाय जकां चीज सं दूर रहय के कोशिश करु.
- तनाव कम करू : ध्यान, गहींर साँस लेबाक व्यायाम, आ योग सन चीज एहि मे बहुत मदद क सकैत अछि ।
- स्वस्थ जीवन : १.
- नीक जकाँ सुतब।
- पौष्टिक आहार खाइए।
- धूम्रपान, शराब, आ प्रोसेस्ड फूड्स सं बचूं.
टेक-होम मैसेज
- कैप्स एकटा दुर्लभ, आनुवंशिक स्थिति छै जे प्रतिरक्षा प्रणाली मे कोनों दोष कें कारण होयत छै.
- एकर मुख्य लक्षण बार-बार बुखार, त्वचा पर गैर-खुजली वाला घाव, आ जोड़क दर्द अछि ।
- एकर कारण
NLRP3नामक जीन मे उत्परिवर्तन होइत अछि । - आँख, कान आ अन्य अंगक कें स्थायी नुकसान सं बचाव कें लेल बीमारी कें निदान आ जल्दी सं जल्दी इलाज शुरू करनाय आवश्यक छै.
- यदि अहां या अहां कें बच्चा मे अइ मे सं कोनों लक्षण छै, त ओकरा कहियो नजरअंदाज नहि करूं आ तुरंत सलाह कें लेल अपन डॉक्टर सं परामर्श करूं .
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