की अहां कें लगातार थकान, कनिक चलएय कें समय सांस कें तकलीफ, या भोर मे गहरे भूरा रंग कें पेशाब जैना लक्षण छै? कखनो काल ई सब कोनो दुर्लभ रक्त विकारक लक्षण भ सकैत अछि जकरा पैरोक्सिस्मल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया, वा पीएनएच जेना हम सब डॉक्टर कहैत छी । ई नाम सुनि डरब नहि। ओना त ई कनेक जटिल अछि मुदा एहि रोग आ एकर नव इलाज के बारे में सरल आ विस्तृत शब्द में फभलता नाम के बात करी ।
पीएनएच ठीक-ठीक की होइत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ पीएनएच एगो बहुत दुर्लभ रक्त विकार छै जे आनुवंशिक दोष के कारण होय छै । हमरऽ लाल रक्त कोशिका (RBC) के चारो तरफ सुरक्षात्मक प्रोटीन लेप होय छै । मुदा पीएनएच मे ई सुरक्षात्मक कोटिंग नहि बनैत अछि ।
हमर लाल रक्त कोशिका के बिना कवच के सैनिक बुझू। ई सुरक्षा के बिना हमरऽ शरीर केरऽ अपनऽ प्रतिरक्षा प्रणाली भ्रमित होय जाय छै आरू ई स्वस्थ लाल रक्त कोशिका प॑ हमला करी क॑ ओकरा दुश्मन समझी क॑ नष्ट करै लगै छै । लाल रक्त कोशिका केर एहि समय सं पहिने टूटब जकरा हम सब चिकित्सकीय रूप सं हेमोलाइसिस कहैत छी . ई विनाश रक्त वाहिकाक भीतर (इंट्रावास्कुलर) आ रक्त वाहिकाक बाहर (एक्स्ट्रावास्कुलर) दुनू भ सकैत अछि ।
जखन लाल रक्त कोशिका कें अइ तरह सं नष्ट भ जायत छै, तखन मुख्य लक्षण एनीमिया आ रक्त थक्का भ सकएयत छै. इ खून कें थक्का कखनों-कखनों जानलेवा भ सकएय छै. पीएनएच कें रोगी कें अइ मे सं बहुत सं लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै, या ओकरा किच्छू लक्षणक भ सकएय छै.
| पीएनएच रोग के सामान्य लक्षण | |
|---|---|
| निरंतर थकान या कमजोरी | साँस लेबा मे दिक्कत |
| माथ दर्द | अनियमित या तेजी से दिल के धड़कन |
| पेट दर्द | आसानी से चोट लगने वाली त्वचा |
| गहरे रंग कें (भूरा) पेशाब, खासकर राति मे या भोर मे | त्वचा कें कोनों विशिष्ट क्षेत्र मे लाली, दर्द, आ सूजन (रक्त कें थक्का कें संकेत भ सकएयत छै) |
पीएनएच कें इलाज मे रक्त आधान, एनीमिया कें लेल फोलिक एसिड या आयरन कें गोली, एंटीकोआगुलेंट, आ ओ दवाइयक शामिल छै जे लाल रक्त कोशिका कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें हमला सं बचाव करएयत छै. अहां कें जे इलाज भेटत ओ अइ बात पर निर्भर करतय की अहां कें कतेक लक्षण छै आ ओ कतेक गंभीर छै.
दवाई फभल्टा कोना काज करैत अछि ?
एकुलिजुमाब (Soliris) या Ravulizumab (Ultomiris) जैसनऽ दवाई जे आमतौर पर पीएनएच केरऽ इंजेक्शन के रूप म॑ देलऽ जाय छै, हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ एगो हिस्सा क॑ अवरुद्ध करी क॑ काम करै छै जेकरा पूरक प्रणाली कहलऽ जाय छै, जेकरा C5 कहलऽ जाय छै । जखन कि इ सब इंट्रावास्कुलर हेमोलाइसिस कें बंद करएयत छै, किच्छू लोगक कें एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलाइसिस कें कारण एनीमिया जारी भ सकएयत छै.
एहि ठाम फभल्टा नामक पहिल मौखिक दवाई महत्वपूर्ण भ जाइत अछि ।
हमर प्रतिरक्षा प्रणाली के अपन देश के रक्षा करय वाला सेना के रूप में सोचू. पीएनएच में एहि सेना के किछु हिस्सा भ्रमित भ जाइत अछि आ हमर सबहक अपन स्वस्थ लाल रक्त कोशिका पर हमला करैत अछि. फभल्टा फैक्टर बी नामक प्रोटीन के अवरुद्ध करैत अछि जे एहि भ्रम के कारण बनैत अछि | एहि सं प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिका पर हमला करय सं रोकैत अछि. एहि सं स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के संख्या बढ़ैत अछि, लक्षण कम भ जाइत अछि आ रक्त आधान के आवश्यकता कम भ जाइत अछि.
एहि दवाई के कोना प्रयोग करबाक चाही?
फभल्टा एकटा कैप्सूल छै जे दिन मे दू बेर पूरा निगलल जायत छै, भोजन कें साथ या बिना भोजन कें. कैप्सूल कें तोड़नाय, कुचलनाय आ नहि चबाउ. यदि कोनों खुराक छूटि गेल छै त जहिना याद आबि जायत छै आ फेर बाकी खुराक कें हमेशा कें तरह ली. यदि अहां पहिने सं कोनों अन्य पीएनएच दवाई (जेना इकुलिजुमाब या रवुलिजुमाब) ल रहल छी, त अहां कें डॉक्टर फभल्टा पर स्विच करय कें सही तरीका बतायत.
बहुत महत्वपूर्ण: इ आवश्यक छै की अहां कें इ इलाज शुरू करएय सं कम सं कम दू सप्ताह पहिले अपन सबटा आवश्यक टीकाकरण भ गेल होय. एहि मे न्यूमोकोकल टीका आ मेनिन्जाइटिस टीका शामिल अछि । यदि अहां अपन टीकाकरण नहि पाबि रहल छी आ फभल्टा शुरू करय मे असमर्थ छी त अहां कें डॉक्टर अहां कें टीकाकरण दयत छै आ संगे-संग एंटीबायोटिक दवाइयक कें कोर्स शुरू करतय.
भले ही अहां कें लक्षण ठीक भ गेल होय, मुदा बिना चिकित्सकीय सलाह कें फभल्टा कें सेवन बंद नहि करूं . यदि अहां करय छी त अहां कें लाल रक्त कोशिका कें फेर सं तेजी सं टूटनाय शुरू भ सकएय छै.
एहि दवाई के प्रभाव के कोना अध्ययन भेल अछि ?
फभल्टा केरऽ प्रभावकारिता आरू सुरक्षा के पुष्टि लेली दू मुख्य अध्ययन करलऽ गेलऽ छेलै । दुनू मे पीएनएच आ ओकर परिणामस्वरूप एनीमिया के मरीज शामिल छल.
1. APPLY-PNH अध्ययन : एहि मे एहन लोक शामिल छलाह जिनका कम स कम 6 महीना तक अन्य पीएनएच दवाई (eculizumab या ravulizumab) के सेवन के बादो एनीमिया भ गेल छल । दू समूह मे बाँटल गेल, एकटा समूह केँ फभलता देल गेलै, आ दोसर समूह पुरनका दवाई खाइत रहल।
2. अपॉइंट-पीएनएच अध्ययन : एहि मे ओ मरीज शामिल छल जेकरा पहिने पीएनएच के लेल कोनो अन्य पूरक दवाई नहि भेटल छल । सबके फभलता देल गेलैन।
एहि अध्ययनक परिणाम, 24 सप्ताहक बाद, बहुत उत्साहवर्धक अछि ।
| लाभ प्राप्त | परिणाम |
|---|---|
| हीमोग्लोबिन के स्तर बढ़ना | फभल्टा लेनिहार 82% सं बेसी मरीज मे हीमोग्लोबिन मे 2 ग्राम/डीएल बढ़ल छल, जखन कि आन दवाई लेनिहार मे सं कोनो मरीज मे नहि. |
| रक्त आधान से बचना | फभल्टा लेनिहार 95% मरीज के अध्ययन अवधि मे बाहरी खून चढ़ाबय के जरूरत नहि छल, जखन कि अन्य दवाई लेबय वाला मे सं मात्र 50% मरीज के छल. |
मोन राखू, एहि अध्ययनक परिणामक बादो अहाँक परिणाम व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न भ' सकैत अछि । निर्णय लेवा सं पहिले अपन डॉक्टर सं दवाई कें फायदा आ जोखिम कें बारे मे चर्चा करनाय बेसि नीक होयत छै.
कोना पता चलत जे दवाई काज क रहल अछि कि नहि?
यदि फभल्टा के इलाज सफल भ जायत त अहां के रेड ब्लड सेल आ हीमोग्लोबिन के स्तर बढ़य लागत. अहां कें एहन अनुभव भ सकय छै जेना:
- ऊर्जा बढ़ल आ थकान कम
- मूत्र के गहरे रंग में कमी
- भूख बढ़ल आ पेट दर्द कम
- बाहरी रक्त आधान कें आवश्यकता कें कम करनाय
- दैनिक काज सहजता सँ क' सकब
चूँकि इलाज कें परिणाम व्यक्ति-व्यक्ति मे अलग-अलग होयत छै, अइ कें लेल अपन लक्षणक कें रिकॉर्ड राखूं आ हर बेर जखन अहां ओकरा देखएयत छी तखन अहां कें डॉक्टर सं ओकरा पर चर्चा करूं.
दुष्प्रभाव आ ओकरा कोना प्रबंधित कैल जाय?
कोनो दवाई के तरह फभल्टा के दुष्प्रभाव भ सकैत अछि. सबसँ बेसी माथ दर्द, दस्त, मतली, पेट दर्द, आ त्वचा पर दाना निकलब अछि । आम सर्दी आ अन्य बैक्टीरियल या वायरल संक्रमण कें लक्षण सेहो भ सकएय छै.
गंभीर संक्रमण जेकरा पर ध्यान देबय के जरूरत अछि !
चूँकि ई दवाई प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ कुछ हिस्सा क॑ दबाबै छै, ई लेली कुछ खास तरह के बैक्टीरिया स॑ गंभीर संक्रमण के खतरा छै । विशेष रूप स *स्ट्रेप्टोकोकस निमोनिया*, *नेइसेरिया मेनिन्जाइटिस*, आ *हीमोफिलस इन्फ्लूएंजा टाइप बी* | यदि इ संक्रमणक कें तुरंत पहचान आ इलाज नहि कैल जै त जानलेवा भ सकएय छै.
संक्रमण सं बचाव कें सब सं नीक तरीका इ छै की सबटा अनुशंसित टीकाकरण , अपन हाथ कें नीक सं धोनाय, आ ओय लोगक सं दूर रहनाय जे बीमार छै. यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कोनों लक्षणक कें अनुभव होएयत छै, त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं या नजदीकी अस्पताल इमरजेंसी रूम (ईटीयू) मे जाऊं.
| गंभीर संक्रमण कें चेतावनी संकेत | |
|---|---|
| कफक संग वा बिना कफक बुखार, छाती मे दर्द आ खाँसी, हृदयक धड़कन तेज | शरीर मे दर्द आ बोखार जेहन लक्षण |
| चिपचिपा त्वचा | बोखार, मतली, आ उल्टी कें साथ गंभीर माथ दर्द, या गर्दन/पीठ कें अकड़न |
| उलझन | दृष्टि बदलि जाइत अछि |
यदि अहां कें कोनों दुष्प्रभाव कें चिंता छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं बात करूं. यदि अहां कें कोनों दवाई सं जहर कें आशंका छै, त अहां कोलंबो नेशनल अस्पताल कें राष्ट्रीय जहर सूचना केंद्र कें फोन कयर सकय छी .
इलाज कें दौरान कोन-कोन खून कें जांच कें आवश्यकता होयत छै?
अहां कें डॉक्टर अहां कें स्वास्थ्य आ दवाई कें प्रति अहां कें प्रतिक्रिया कें निगरानी कें लेल कई बेर खून कें जांच करतय.
- लाल रक्त कोशिका (RBC) आ हीमोग्लोबिन के स्तर : १.पीएनएच मे नियमित रूप सं एकर जांच कैल जायत छै. अइ सं इ देखएय मे मदद मिलएयत छै की अहां इलाज कें प्रति कोन तरह कें प्रतिक्रिया द रहल छी आ इ निर्धारित करएय मे मदद करएयत छै की अहां कें खून चढ़ाएय कें जरूरत छै या नहि.
- रक्त मे वसा के स्तर : फभाल्टा सं अहां के कोलेस्ट्रॉल आ ट्राइग्लिसराइड के स्तर बढ़ि सकैत अछि. अस्तु, अहाँक डॉक्टर इलाज सं पहिने आ इलाज के दौरान उपवास लिपिड प्रोफाइल टेस्ट करबाक सलाह देत.
की आन दवाईयक कें समस्या भ सकएयत छै?
हँ, किछु दवाई फभल्टाक संग परस्पर क्रिया क' सकैत अछि । किछु दवाई, जेना रिफाम्पिन, फभल्टा के प्रभावशीलता के कम क सकैत अछि । किछु दवाई, जेना जेम्फाइब्रोजिल, के संग फभल्टा के सेवन के सलाह नहिं देल जाइत अछि.
अतः, अहां जे सब दवाई खा रहल छी ओकर बारे मे अपन डॉक्टर कें जानकारी देनाय अत्यंत आवश्यक छै – जाहि मे पर्चे कें दवाई, ओवर-द-काउंटर दवाई, विटामिन, पारंपरिक दवाई, आ एतय तक कि पूरक आहार शामिल छै.
टेक-होम मैसेज
- पीएनएच एकटा दुर्लभ स्थिति छै, जेकरा म॑ शरीर केरऽ अपनऽ प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिका क॑ नष्ट करी दै छै, कैन्हेंकि ओकरा म॑ प्रोटीन परत के कमी छै जे ओकरा बचाबै छै ।
- फभल्टा पीएनएच के लेलऽ एगो नया मौखिक दवाई छै जे प्रतिरक्षा प्रणाली म॑ खराबी क॑ रोकी क॑ लाल रक्त कोशिका के सुरक्षा करी क॑ काम करै छै ।
- एहि दवाई कें शुरू करय सं पहिले मेनिन्जाइटिस आ निमोनिया जैना बीमारियक कें टीकाकरण करनाय अनिवार्य छै.
- यदि अहां कें इलाज कें दौरान कोनों गंभीर संक्रमण कें लक्षण देखएयत छै, जेना बुखार, गंभीर सिरदर्द, या भ्रम, त तुरंत चिकित्सकीय सलाह लऊं.
- भले ही अहां कें लक्षण ठीक भ गेल होय, मुदा अहां कें डॉक्टर कें सलाह कें बिना दवाई लेनाय कहियो नहि छोड़ूं.
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