हम सब किछु लक्षण पर बेसी ध्यान नहि दैत छी जे हमर शरीर मे होइत अछि ने? हम एकरा छोट-मोट दर्द, त्वचा पर छोट-छोट दाना, या बस सादा थकान बुझैत छी। मुदा कखनो काल, एहि सामान्य बुझाइत लक्षणक पाछू, कोनो दुर्लभ आ गंभीर चिकित्सा स्थिति भ सकैत अछि । आइ हम एहने एकटा आनुवंशिक बीमारी फैबरी रोग पर गप्प करय जा रहल छी। ओना त इ एकटा दुर्लभ बीमारी छै, मुदा अहां आ अहां कें परिवार कें लेल एकरा सं जागरूक रहनाय बहुत जरूरी भ सकएय छै.
फैब्रि रोग की होइत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ फैब्रि रोग एगो आनुवंशिक बीमारी छै जेकरा म॑ हमरऽ शरीर केरऽ कोशिका म॑ मौजूद एक प्रकार के वसायुक्त पदार्थ ठीक स॑ नै टूटी सकै छै, जेकरा चलतें ई हमरऽ अंगऽ म॑ जमा होय जाय छै । जखन ई वसा जमा भ जायत अछि त ई हमरा सबहक शरीर के सब सं महत्वपूर्ण अंग जेना किडनी, हृदय आ तंत्रिका तंत्र के नुकसान पहुंचा सकैत अछि.
एहि रोगक विशिष्टता ई जे एकर लक्षण प्रत्येक व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत छैक . जखन कि किच्छू लोगक कें लक्षण बहुत सूक्ष्म, मुश्किल सं ध्यान मे आवय वाला होयत छै, किच्छू लोगक कें लेल इ एतेक गंभीर भ सकएयत छै की ओकर जीवन प्रभावित भ सकएय छै. संगहि, ई लक्षण अन्य सामान्य बीमारीक समान होयबाक कारणेँ कखनो काल एहि रोगक निदान देर सँ संभव भ' जाइत अछि ।
आम लक्षण की अछि ?
फैब्रि रोग सं पीड़ित व्यक्ति कें एकहि संग कईटा लक्षण भ सकएयत छै. एहि मे सँ मुख्य आ सबसँ आम बात पर एक नजरि दी।
| लक्षण | ई केहन लगैत अछि? |
|---|---|
| हाथ-पैर मे दर्द | हाथक हथेली आ तलवा मे जरनाय, सुन्न होयब, पिन आ सुई , या तेज दर्द। कखनो काल ई दर्द असहनीय भ सकैत अछि । |
| त्वचा पर धब्बे | ई प्रायः नितम्ब आ ठेहुन के बीच के इलाका में छोट-छोट, गहरे लाल या बैंगनी रंग के धब्बा के समूह के रूप में दिखाई दै छै. ई सब प्रायः दर्द रहित होइत अछि । |
| पसीना आना कम | सामान्य सं कम पसीना बहनाय, या किच्छू लोगक मे पसीना बिल्कुल नहि आनाय, जेकरा सं गर्मी या व्यायाम सहन करनाय मुश्किल भ जायत छै. |
| बारम्बार बोखार | बेर-बेर बिना कोनो विशेष कारण के बोखार के भाव। |
| पैर सूजन | सूजन, खास क पैरक निचला भाग, टखने आ पैर मे। इ एकटा संकेत भ सकएय छै की किडनी प्रभावित भ रहल छै. |
| अत्यधिक थकान | दिन भरि अत्यधिक थकान आ कमजोरी कें एहसास जे नीक नींद या आराम कें बाद सेहो नहि जायत छै. |
| पाचन तंत्र के समस्या | लक्षण मे भोजन कें तुरंत बाद पेट दर्द, पेट भरनाय, बार-बार मल त्याग करनाय, मतली, आ उल्टी शामिल छै. |
की एकर असर महिला आ पुरुष पर पड़य वाला तरीका मे अंतर छै?
हँ, बिल्कुल। एहि बीमारी के आनुवंशिक प्रकृति के कारण पुरुष के ई बीमारी के संभावना बेसी रहैत छनि . संगहि, पुरुष मे लक्षण बेसी स्पष्ट आ गंभीर होइत अछि ।
भले ही महिलाआक कें फैब्रि रोग भ जाय, मुदा बहुत सं कोनों लक्षण नहि भ सकएय छै या बहुत हल्का लक्षण भ सकएय छै. मुदा, एकर मतलब ई नहि जे महिला एहि बीमारी सं प्रभावित नहिं छथि. किच्छू महिलाआक कें गंभीर लक्षणक कें अनुभव सेहो भ सकएय छै, खासकर तंत्रिका दर्द. तेँ लक्षण हल्का होयबाक कारणेँ अनदेखी करब नीक विचार नहि ।
एकरऽ असर अलग-अलग अंगऽ प॑ कोना पड़ै छै ?
फैब्रि रोग में वसा के जमाव शरीर के विभिन्न अंग के नुकसान पहुँचाबै छै । देखू कोना।
किडनी
एहि बीमारीक एकटा गंभीर आ खतरनाक जटिलता अछि किडनी फेल होयब । रक्त वाहिका मे वसा जमा होय सं गुर्दा कें आपूर्ति करय वाला रक्त वाहिका कें संकुचित भ जायत छै, जेकरा सं गुर्दा कें नुकसान होयत छै. लक्षण मे पेशाब मे प्रोटीन या खून, आ पैर मे सूजन शामिल भ सकएयत छै. गंभीर मामला मे आजीवन डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण आवश्यक भ सकएयत छै.
तंत्रिका तंत्र
बहुत लोक के पहिने तंत्रिका दर्द के संग फैब्रि रोग के अनुभव होइत छनि. मुख्य लक्षण जलेनाय, सुन्न होयनाय, आ असहनीय दर्द, खासकर हाथ आ पैर मे होयत छै. इ दर्दनाक स्थिति घंटों या दिन तइक चल सकएय छै. एहि दर्दक संग शरीर मे दर्द, बोखार, आ अत्यधिक थकान सेहो भ सकैत अछि ।
हृदय
हृदय रोग सेहो आम अछि। एहि सं हृदयक धड़कन अनियमित भ सकैत अछि, हृदयक मांसपेशी मोट भ सकैत अछि, वा हृदयक कपाट मे समस्या (जेना माइट्रल अपर्याप्तता) भ सकैत अछि । इ स्थितियक मे स्ट्रोक जैना गंभीर जटिलताक कें खतरा सेहो बढ़एयत छै.
चमड़ी
मुख्य लक्षण अछि गहरे लाल रंगक धब्बा (एंजियोकेराटोमा) जकर चर्चा हम पहिने केने रही । लड़काक मे इ सब बेसि हाथ, ठेहुन, कोहनी, आ कूल्हों आ ठेहुन कें बीच कें इलाका पर देखल जायत छै. महिला मे इ धब्बा बनएय कें संभावना कम होयत छै.
आंखि
ई एकटा बहुत विशिष्ट लक्षण अछि । कॉर्नियाक लग आँखिक सतह पर उज्जर, धुंध सन लकीर वा अंगूठी सन पैटर्न (कॉर्निया घुमावदार) देखबा मे आबि सकैत अछि । हालांकि ई सब आमतौर पर दृष्टि में बाधा नै डालै छै, लेकिन फैब्रि रोग के निदान के लेल ई सब डॉक्टर के लेल बहुत महत्वपूर्ण सुराग छै.
आँखिक एहि प्रकारक परिवर्तन अन्य बीमारी मे बहुत कम देखल जाइत अछि, तेँ एहि विशेषताक रहला सँ फैब्रि रोगक निदान मे बहुत मदद भेटैत अछि ।
कान सभ
किछु लोक कें कान मे बजनाय, या ``टिनिटस'' कें अनुभव भ सकएयत छै. समय कें साथ धीरे-धीरे या अचानक सुनवाई मे कमी सेहो भ सकएय छै.
फेफड़ा एवं पाचन तंत्र
श्वसन कें लक्षण जेना सांस लेवय कें समय ‘हूशिंग’ आवाज, सांस कें तकलीफ, आ बेर-बेर खांसी भ सकएयत छै. संगहि, लगभग आधा महिला मे चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम (IBS) (पेट दर्द, पेट फूलनाय) कें समान लक्षणक कें अनुभव होयत छै.
की ई बीमारी दू तरहक होइत छैक ? (प्रकार १ आ प्रकार २) २.
हँ। फैब्रि रोग मुख्य रूप सं दू प्रकार मे बांटल छै.
1. क्लासिक प्रकार (प्रकार 1): एकर शुरुआत प्रायः बचपन मे होइत अछि । अंगक मे सूजन आ दर्द बचपन मे पहिल लक्षण मे सं एक भ सकएय छै.
2. देर सं शुरू होय वाला प्रकार (प्रकार 2): अइ प्रकार मे बचपन आ किशोरावस्था सामान्य छै. 20 साल या ओकर बाद कें उम्र कें बाद लक्षण देखएय कें शुरू भ जायत छै.
चाहे कोनों प्रकार कें होय, उम्र कें साथ इ बीमारी खराब भ जायत छै. एकरऽ मुख्य कारण समय के साथ शरीर म॑ वसा जमा होय के बढ़ोत्तरी छै ।
अहां सोचि सकय छी जे ई दुर्लभ बीमारी अछि आओर अहां के संग एहन होए के संभावना कम अछि. मुदा जँ अहाँ वा अहाँक परिवारक कियो एहि लेख मे उल्लेखित कतेको लक्षण बहुत दिन सँ अनुभव क' रहल छी त' कृपया एकरा नजरअंदाज नहि करू. सबसँ नीक काज जे जल्द सं जल्द डॉक्टर सं भेंट करि एहि पर गप करिऔ.ओ आवश्यक जांच कराओत आ ठीक-ठीक पता लगाओत जे ई लक्षण की कारण अछि।
टेक-होम मैसेज
- फैब्रि रोग एकटा दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी छै जे शरीर के अंग में वसा जमा भ जाय छै.
- मुख्य लक्षण हाथ आ पैर मे सूजन, सुन्न होयब, त्वचा पर गहरे लाल रंगक धब्बा, पसीना कम होयब, आ अत्यधिक थकान अछि ।
- इ बीमारी प्रमुख अंगक जेना किडनी, हृदय, आ तंत्रिका तंत्र कें गंभीर रूप सं नुकसान पहुंचा सकएयत छै.
- पुरुषक मे लक्षण बेसि आ गंभीर होयत छै, जखन कि महिलाक मे हल्का या कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै.
- यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति मे अइ लेख मे उल्लेखित एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै आ ओ बहुत दिन तइक बनल रहय छै, त कृपया सलाह कें लेल तुरंत अपन डॉक्टर सं परामर्श करूं.
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