की अहां कें कखनों-कखनों लगएयत छै की छोट-छोट कटौती कें सेहो खून बहनाय बंद हुअ मे बहुत समय लगएयत छै? आकि अहाँ खाली नील रंगक भ' क' चोट खाइत छी? शायद एहि सब बात के पाछु कोनो कारण अछि जे हमरा सब के पता नै अछि। कारक VII के कमी यही छै।
कारक VII कें कमी की छै?
सीधा शब्द मे कहल जाय त कारक VII कें कमी एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जइ मे अहां कें खून ठीक सं थक्का नहि बनएयत छै, मतलब कि ओकरा सं जल्दी खून बहनाय बंद नहि भ जायत छै. हमरा लोकनिक खून मे कतेको प्रकारक प्रोटीन होइत अछि जकरा 'ब्लड क्लोटिंग फैक्टर' वा 'कोआगुलेशन फैक्टर' कहल जाइत अछि । कारक VII एहने प्रोटीन अछि । इ सबटा प्रोटीन अहां कें प्लेटलेट कें साथ मिल क खून कें थक्का बनायत छै, जे जखन अहां कें चोट लगएयत छै तखन खून बहनाय बंद भ सकएय छै. ई प्रक्रिया ईंट आ सीमेंटसँ देबाल बनेबाक समान अछि । अस्तु, जं अहां के शरीर में फैक्टर VII नामक एहि महत्वपूर्ण प्रोटीन के पर्याप्त मात्रा में नहिं अछि, वा जं ई ठीक सं काज नहिं करैत अछि तं, अहां के खून के थक्का बनय में सामान्य सं बेसी समय लगैत अछि. एहि कारणेँ अहाँकेँ दोसरसँ बेसी आसानीसँ चोट आ खून बहैत अछि ।
एकर अन्य नाम थिक अलेक्जेंडर रोग आ प्रोकॉन्वर्टिन केर कमी .
इ कारक VII कें कमी कतेक आम छै?
ई वास्तव में एकटा दुर्लभ स्थिति अछि . दुनिया भर में ई लगभग पांच लाख में सं एक लोक के प्रभावित करैत अछि . बहुत रास विरासत मे भेटल रक्त थक्का बनबाक विकारक अछि जकरा डॉक्टर "दुर्लभ" केर श्रेणी मे रखैत छथि । कारक VII कें कमी अइ दुर्लभ बीमारियक मे सं एकटा छै.
एकर की लक्षण अछि ?
कारक VII कें कमी सं लंबा समय तइक रक्तस्राव आ आसानी सं चोट लगएय कें कारण भ सकएयत छै. मुख्य लक्षण मे शामिल अछि : १.
- मसूड़ा से खून बहना।
- नाकसँ खून बहब (एपिस्टैक्सिस) , आ ओकरा रोकबामे दिक्कत।
- महिलाक लेल मासिक धर्मक दौरान भारी रक्तस्राव (मेनोरेजिया) ।
- मूत्र मे खून (हेमेट्यूरिया) या मल मे खून।
- चोट, सर्जरी या प्रसव कें बाद लगातार खून बहनाय.
- शरीर के भीतर आंतरिक रक्तस्राव (उदाहरण के लेल, जठरांत्र प्रणाली, ऊतक, मांसपेशी, जोड़ में) ।
- इंट्राक्रैनियल ब्लीडिंग सेहो भ सकैत अछि। ई कनि बेसी गंभीर अछि।
- अनायास रक्तस्राव तखन होइत अछि जखन अचानक बिना कोनो कारणक रक्तस्राव शुरू भ जाइत अछि ।
एहि लक्षणक गंभीरता आ कखन देखाइ पड़ैत अछि से व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत अछि । उदाहरण कें लेल, कारक VII कें गंभीर कमी वाला बच्चा कें जन्म कें समय निदान भ सकएय छै. मुदा, हल्का लक्षण वाला व्यक्ति कें जाबे तइक ओकर उम्र नहि भ जायत छै, ओकर निदान नहि भ सकएयत छै.
कारक VII कें कमी कें कारण की छै?
ओना त इ मुख्य रूप सं वंशानुगत बीमारी छै , मुदा एकटा तरीका सेहो छै जइ सं इ स्थिति जीवन कें दौरान भ सकएयत छै.
यदि अहां जन्म सं कारक VII कें कमी सं छी , त एकर मतलब छै की अहां कें अपन F7 जीन मे उत्परिवर्तन, या दोष, विरासत मे भेटल छै. इ जीन नियंत्रित करएयत छै की अहां कें शरीर कारक VII कोना बनएयत छै. कारक VII कें कमी कें विकास कें लेल, अहां कें इ जीन उत्परिवर्तन दूनू जैविक माता-पिता सं विरासत मे लेनाय आवश्यक छै . एकरा ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस कहल जाइत छैक | यदि माता-पिता दूनू कें इ उत्परिवर्तन छै, त ओकरा फैक्टर VII कें कमी वाला बच्चा पैदा करएय कें लगभग 25% संभावना छै.
कारक VII कें कमी जे समय कें साथ विकसित होयत छै, ओकरा ‘अर्जित कारक VII कें कमी’ कहल जायत छै. एकर अनेक संभावित कारण अछि : १.
- यकृत रोग : अहाँक यकृत कारक VII प्रोटीन बनबैत अछि । यदि अहां कें लिवर कें गंभीर बीमारी छै त अहां कें लिवर इ काज ठीक सं नहि कयर सकएय छै.
- विटामिन के के कमी : फैक्टर VII बनेबाक लेल शरीर के लेल विटामिन के आवश्यक अछि । यदि अहां कें एकर पेट नहि भ सकय छै त अहां मे फैक्टर VII कें कमी भ सकय छै.
- खून कें पतला करएय वाला दवाईयक : इ स्थिति खून कें पतला करएय वाला दवाईयक जेना वारफेरिन (Coumadin®) कें उपयोग करएय पर सेहो भ सकएयत छै.
- रक्त कोशिका विकारक आ कैंसर : एप्लास्टिक एनीमिया आ ल्यूकेमिया सन बीमारी सं पीड़ित लोक मे कारक VII केर कमी केर सूचना भेटल अछि .
कारक VII कें कमी कें की जटिलताक छै?
गंभीर मामलाक मे, कारक VII कें कमी कें इलाज नहि कैल गेलय त अन्य स्वास्थ्य समस्याक कें कारण भ सकएयत छै. उदाहरण लेल:
- एनीमिया : जखन शरीर सं बेसी खून निकलि जाइत अछि त अहां के लाल रक्त कोशिका के गिनती काफी कम भ सकैत अछि.
- जोड़क कें क्षति : जखन कोनों जोड़क कें अंदर खून बहएयत छै, तखन ओतय कें ऊतक घिस सकएयत छै आ जोड़ ठीक सं मोड़ या सीधा नहि भ सकएयत छै.
- हेमेटोमा : हेमेटोमा अहाँक त्वचाक नीचाँ खूनक थक्काक संग्रह थिक । यदि कोनों पैघ हेमेटोमा बनएयत छै त इ पास कें अंगक पर दबाव डाल सकएय छै आ दर्दनाक लक्षण पैदा कयर सकएय छै.
सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की गंभीर रक्तस्राव कें इलाज नहि कैल गेलय त जानलेवा भ सकएय छै. यही कारण छै कि अगर खून बहना बंद नै होय छै त॑ चिकित्सकीय सलाह लेना जरूरी छै ।
कारक VII कें कमी कें निदान कोना कैल जायत छै?
अहां कें डॉक्टर अहां सं अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय आ की अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें खून बहय कें विकार कें इतिहास छै या नहि. कारक VII कें कमी कें निदान रक्त जांच सं कैल जायत छै जे इ आकलन करएयत छै की अहां कें खून कतेक नीक सं थक्का बनएयत छै.
एहि परीक्षण मे शामिल अछि : १.
- प्रोथ्रोम्बिन टाइम (PT/INR) परीक्षण : एहि मे प्रोथ्रोम्बिन नामक रक्त थक्का बनय बला कारक के सक्रियता के आधार पर खून के थक्का बनय मे कतेक समय लगैत अछि से मापल जाइत अछि । यदि अहां कें फैक्टर VII कें कमी छै, त खून कें थक्का बनएय मे सामान्य सं बेसि समय लगएयत छै.
- आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (PTT) परीक्षण : एहि मे प्रोथ्रोम्बिन कें अलावा अन्य थक्का बनय वाला कारक कें सक्रियता कें आधार पर खून कें थक्का बनय मे लगय वाला समय कें मापल जायत छै. एहि परीक्षणक परिणाम आमतौर पर कारक VII केर कमी वाला व्यक्ति मे सामान्य होइत अछि ।
- कारक VII परख : इ परीक्षण सं पता चलय छै कि कारक VII प्रोटीन कोना काज कयर रहल छै.
कारक VII कें कमी कें इलाज कोना कैल जायत छै?
इलाज मे आमतौर पर अहां कें खून मे सही ढंग सं काज करएय वाला कारक VII कें जोड़नाय शामिल छै. संभवतः अहाँ एकटा एहन डॉक्टरक संग काज करब जे रक्त विकारक विशेषज्ञ छथि, जकरा हेमेटोलॉजिस्ट कहल जाइत छनि , जे निर्णय लेताह जे अहाँ केँ कोन इलाज चाही आ कतेक दिन धरि एकर आवश्यकता होयत ।
एकरऽ मुख्य उपचार केरऽ कई तरह के तरीका छै: १.
- पुनर्संयोजित कारक VIIa (NovoSeven®): इ दवाई कें अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा कारक VII कें कमी कें इलाज कें लेल मंजूरी देल गेल छै. एकरा वैज्ञानिक प्रयोगशाला मे बनबैत छथि । एकरऽ मतलब छै कि, अन्य कारक VII रिप्लेसमेंट थेरेपी के विपरीत, ई लोगऽ के दान करलऽ गेलऽ खून स॑ नै बनैलऽ जाय छै ।
- प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स सांद्र (PCC): एहि उपचार मे दान कएल गेल रक्त सँ लेल गेल कारक VII सहित चारि थक्का बनय बला कारक केर उच्च सांद्रता होइत अछि ।
- ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एफएफपी): अहां कें प्लाज्मा नस मे सेहो देल जा सकएय छै, जे अहां कें फैक्टर VII स्टोर कें पुनर्निर्माण मे मदद करएयत छै.
अन्य उपचार : १.
- एंटीफाइब्रिनोलाइटिक एजेंट : ई दवाई अहाँक शरीर मे बनय बला खूनक थक्का केँ घुलबा सँ रोकैत काज करैत अछि । इ अहां कें शरीर मे पहिने सं मौजूद खून कें थक्का कें सुरक्षा करएयत बेसि रक्तस्राव कें रोकएय मे मदद करएयत छै. उदाहरणक लेल एमिनोकैप्रोइक एसिड आ ट्रैनेक्सैमिक एसिड नामक दवाई शामिल अछि .
- जन्म नियंत्रण गोली : १.किच्छू प्रकार कें गर्भनिरोधक गोली मासिक धर्म कें दौरान भारी रक्तस्राव कें रोकएयत छै.
- विटामिन के कें पूरक या इंजेक्शन : यदि अहां कें स्थिति विटामिन के कें कमी कें कारण छै, त बेसि विटामिन के कें सेवन सं अहां कें शरीर कें बेसि कारक VII बनावा मे मदद मिल सकएयत छै.
इलाज कें जटिलता/दुष्प्रभाव की छै?
जे उपचार खून मे कारक VII कें जोड़एयत छै, ओ कखनों-कखनों जटिलता पैदा कयर सकएय छै. मुदा, ई मोन राखब जरूरी अछि जे अहाँक डॉक्टर एहि जोखिम सं अवगत छथि आ एकरा रोकय लेल कदम उठा रहल छथि.
कारक VII चिकित्सा कें संभावित जटिलताक मे शामिल भ सकएयत छै:
- हानिकारक रक्त थक्का : कारक VII कें जोड़ला सं रक्त थक्का कें खतरा बढ़ सकएयत छै जे रक्त वाहिका कें अवरुद्ध कयर सकएयत छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें दवाई कें खुराक कें निगरानी करतय ताकि अइ जोखिम कें कम कैल जा सकएय.
- रोगजनक कें संपर्क मे आनाय : दान कैल गेल रक्त प्राप्त करएय कें समय, रक्त मे हानिकारक रोगजनक (जैना, वायरस या बैक्टीरिया) कें संपर्क मे आवय कें खतरा हमेशा रहएयत छै. एकरा रोकय लेल डॉक्टर खून के उत्पाद के सावधानी सं जांच करैत छथिन्ह.
- आधान कें प्रतिक्रिया : अहां कें दान मे देल गेल प्लाज्मा सं एलर्जी भ सकएय छै.
- प्लाज्मा ओवरलोड : कारक VII बहुत जल्दी टूटि जाइत अछि आ अहाँक खून सँ निकालि जाइत अछि । एकरा रोकय कें लेल अहां कें शरीर मे पर्याप्त कारक VII रखय कें लेल प्लाज्मा कें पैघ मात्रा कें आवश्यकता भ सकय छै. एहि सं अहां के सिस्टम मे प्लाज्मा बढ़ि सकैत अछि. प्लाज्मा ओवरलोड कें प्रभाव मे उच्च रक्तचाप आ फेफड़ाक सूजन (फुफ्फुसीय शोफ) शामिल भ सकएयत छै.
यदि हमरा कारक VII कें कमी छै त हम की उम्मीद कयर सकय छी?
कारक VII कें कमी आजीवन एकटा स्थिति छै . ओना एकर कोनो इलाज नहिं अछि मुदा अहां अपन डॉक्टर सं मिल क एकर प्रबंधन क सकय छी.
बीमारी कतेक गंभीर होयत से निर्धारित करय मे एकटा पैघ चुनौती इ छै की अहां कें फैक्टर VII कें स्तर कतेक कम छै, एकर आधार पर लक्षणक कें गंभीरता कें भविष्यवाणी करनाय संभव नहि छै. बल्कि डॉक्टर व्यक्तिगत आधार पर एहि कमी वाला लोक के संग काज करैत छथिन्ह. अहां कें दृष्टिकोण अहां कें लेल विशिष्ट कारक पर निर्भर करतय, जेना अहां कें अनुभव, कमी कें कारण की छै, अहां कें इलाज कें प्रति कोन तरह कें प्रतिक्रिया छै, आ आमतौर पर अहां कें रक्तस्राव कतेक गंभीर होयत छै.
हम अपन ख्याल कोना राखब।
अहां कें इलाज करएय वाला सबटा स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताक कें अहां कें स्थिति कें बारे मे बतानाय महत्वपूर्ण छै . यदि अहां कें बच्चा मे फैक्टर VII कें कमी छै, त ओकर देखभाल करएय वाला (शिक्षक आ डेकेयर वर्करक सहित) कें बताऊं.
अपन डॉक्टर सं पूछूं की अहां रोजाना अपन देखभाल करएय कें लेल की कयर सकएय छी. ओ एहन चीजक कें सिफारिश कयर सकय छै:
- उच्च जोखिम वाला गतिविधि सं बचू:अहां ऐहन गतिविधियक सं बचनाय चाहय छी जे चोट कें खतरा बढ़एयत छै (जैना, संपर्क खेल)।
- किच्छू दवाइयक सं बचूं : अहां कें ओय दवाईयक सं दूर रहएय कें जरूरत भ सकएय छै जे अहां कें खून कें पतला करएयत छै (जैना, एस्पिरिन , एनएसएआईडी , एसएसआरआई एंटीडिप्रेसेंट )। अहां माछक तेल, विटामिन ई, आ हल्दी वाला सप्लीमेंट सं सेहो बचय चाहब, कियाकि एहि सं खून बहनाय सेहो बढ़ि सकैत अछि.
- अपन उपचार योजना कें प्रतिलिपि राखूं: इ महत्वपूर्ण छै की अहां कें हेमेटोलॉजिस्ट सं दस्तावेज रखनाय की आपातकालीन स्थिति मे स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरक कें द्वारा अहां कें कोना इलाज कैल जेबाक चाही.
- आनुवंशिक परामर्श या जांच कराऊं: बच्चा पैदा करएय कें कोशिश करएय सं पहिले, अहां आनुवंशिक परामर्शदाता सं बात कयर सकएय छी आ अहां अपन बच्चा कें फैक्टर VII कें कमी कें विरासत मे मिलएय कें जोखिम कें आकलन कयर सकएय छी.
हमरा अपन डाक्टर के कहिया देखबाक चाही?
यदि अहां या अहां कें बच्चा कें लगातार रक्तस्राव या बार-बार नीलापन कें कोनों लक्षण देखएयत छै, त अहां कें डॉक्टर सं मिलूं. नाक सं खून बहनाय आ बीच-बीच मे नीलापन सामान्य छै. मुदा अगर ई सभ सामान्य सं बेसि भ जाएत अछि त ई खून के समस्या के संकेत भ सकैत अछि.
हमरा आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे कहिया जेबाक चाही ?
यदि अहां कें खून बहनाय अहां कें स्वास्थ्य कें लेल खतरा छै, त इमरजेंसी रूम मे जाऊं. एहि तरहक संकेत देखू:
- एक घंटा या ओय सं बेसि समय तइक नाक सं खून बहनाय.
- दू घंटा या ओय सं बेसि (महिलाक कें लेल) प्रति घंटा दू सं बेसि पैड या टैम्पोन कें गीला करनाय.
हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?
एहि ठाम किछ सवाल अछि जे अहां अपन डॉक्टर सं पूछि सकय छी:
- की हमर कारक VII कें कमी वंशानुगत छै या बाद मे विकसित भेल छै?
- हमरा कोन तरहक इलाज चाही?
- हमरा कतेक दिन धरि इलाज करय पड़त?
- इलाज कें दौरान हमरा कोन-कोन दुष्प्रभावक कें बारे मे जागरूक रहबाक चाही?
- अपन स्थिति कें प्रबंधन कें लेल हमरा जीवनशैली मे की बदलाव करएय कें जरूरत छै?
की कारक VII कें कमी आ ‘हीमोफिलिया’ कें समान छै?
कारक VII कें कमी आ हीमोफिलिया दूटा संबंधित, मुदा अलग-अलग, विरासत मे भेटल रक्त विकार छै. कारक VII केरऽ कमी प्रोटीन फैक्टर VII (7) केरऽ कमी के कारण होय छै, जबकि हीमोफिलिया A , सबसें आम प्रकार केरऽ हीमोफिलिया, प्रोटीन फैक्टर VIII (8) केरऽ कमी के कारण होय छै ।
हीमोफिलिया ए कारक VII कें कमी सं बेसि आम छै, जे लगभग एक लाख मे सं एक लोगक कें प्रभावित करएयत छै. पुरुष मे सेहो ई बेसी होइत अछि .
मुदा सब सं जरूरी बात ई जे एहि दुनू स्थिति सं बेसी खून बहय पड़ि सकैत अछि, तें एकरा डॉक्टर के मदद सं नीक सं प्रबंधित करय के जरूरत अछि.
सबसँ जरूरी बात मोन राखब
रक्त थक्का विकार कारक VII कें कमी कें साथ जन्म सं रोकएय कें कोनों तरीका नहि छै. मुदा एकर मतलब इ नहि छै की अहां (या अहां कें बच्चा) अइ स्थिति कें साथ स्वस्थ, सक्रिय जीवन नहि जी सकएय छी. अहां कें हेमेटोलॉजिस्ट अहां कें खून बहनाय कें रोकएय आ प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै. ओ अहां कें एकटा योजना बनावा मे सेहो मदद कयर सकएय छै की अगर अहां कें बेसि खून बहएयत छै त की करबाक चाही. चिन्ता जुनि करू, एहि शर्तक संग अहाँ सफलतापूर्वक जीबि सकैत छी।
` कारक VII कमी, रक्त थक्का बनना, रक्तस्राव, वंशानुगत रोग, सिकंदर रोग, रक्तविज्ञानी, रक्त रोग |
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