की अहां या अहां कें बच्चा कें छोट कटौती सं सेहो खून बहएय मे परेशानी होयत छै? हिमोफिलिया ए के बारे में बात करी

जखन अहां कें शरीर पर छोट घाव होयत छै, या जखन अहां कें दांत खींचल जायत छै, तखन की बिना रुकले खून बहनाय जारी रहय छै? आकि कखनो काल शरीर पर बिना कतहु टकराएने नील रंगक चोट लगैत अछि? की अहां कें पूरा शरीर पर चोट लगएयत छै, खासकर जखन अहां कें छोट बच्चा रेंगएय या चलएय शुरू करएयत छै? यदि एहि तरहक बात भ' जाय तं एकर कारण हीमोफिलिया नामक स्थिति भ सकैत अछि . ई नाम सुनि डरब नहि। सही इलाज कें साथ , अहां एकटा सामान्य, पूर्ण जीवन जी सकय छी. आइ एहि पर स्पष्ट आ सरलतापूर्वक गप्प करी।

सीधा शब्द मे कहल जाय त हीमोफिलिया ए की होइत अछि ?

सीधा-सीधा कहल जाय त हीमोफिलिया ए एकटा एहन स्थिति अछि जाहि मे हमर खून ठीक स जमैत नहि अछि । सामान्यतया जखन चोट लगएयत छै तखन हमर खून कें थक्का बनएयत छै, ताकि खून बहनाय बंद भ सकएय. एकरा हमरऽ खून म॑ मौजूद विशेष प्रोटीन स॑ मदद मिलै छै । हम एहि सभ केँ "क्लोटिंग फैक्टर" कहैत छी ।

हीमोफिलिया ए सं पीड़ित व्यक्ति में थक्का बनय बला कारक कारक आठम केर पर्याप्त उत्पादन नहिं होइत छैक . बीमारी केरऽ गंभीरता ई कारक VIII प्रोटीन केरऽ कम होय के डिग्री स॑ निर्धारित होय छै । तदनुसार एकरा तीन भाग मे बाँटल गेल अछि : १.

• हल्का हीमोफिलिया : कारक आठम कें स्तर किछु हद तइक मौजूद छै.
• मध्यम हीमोफिलिया : कारक आठम केरऽ स्तर काफी कम होय छै ।
• गंभीर हीमोफिलिया : कारक आठम कें स्तर बहुत कम या अनुपस्थित होयत छै.

अधिकतर समय इ आनुवंशिक बीमारी छै जे परिवार मे चलएयत छै. मुदा, लगभग एक तिहाई मामला मे नव व्यक्ति मे इ बीमारी भ सकएयत छै, जखन परिवार मे ककरो इ बीमारी नहि भ सकएयत छै.

हीमोफिलिया के कारण की होइत अछि ?

ई एहन चीज अछि जे हमरा सभ के जीन के माध्यम सं विरासत मे भेटैत अछि. सोचू, हमर शरीरक हरेक विशेषता जीन द्वारा निर्धारित होइत अछि । मादा केरऽ दू एक्स गुणसूत्र (XX) होय छै, जबकि पुरुष केरऽ एक एक्स गुणसूत्र आरू एक वाई गुणसूत्र (XY) होय छै ।

हीमोफिलिया सं जुड़ल जीन दोष एक्स गुणसूत्र पर स्थित होइत अछि .

अस्तु, यदि कोनों मां अइ दोषपूर्ण जीन कें "वाहक" छै, त ओकरा आमतौर पर लक्षण नहि देखायत छै. कारण ओकरऽ दोसरऽ स्वस्थ एक्स गुणसूत्र आवश्यक फैक्टर VIII प्रोटीन बनाबै छै । मुदा जँ ओकर बेटाकेँ ई दोषपूर्ण एक्स गुणसूत्र विरासतमे भेटि गेलै तँ ओहि बेटाकेँ हीमोफिलिया भऽ जाएत। कारण लड़का मे मात्र एकटा एक्स गुणसूत्र होइत छैक । एहि कारण सँ हीमोफिलिया लड़कीक अपेक्षा लड़का मे बेसी होइत अछि ।

हीमोफिलिया के लक्षण की छै ?

लक्षण अइ बात पर निर्भर करएयत छै की अहां कें स्थिति हल्का, मध्यम या गंभीर छै.

मस्तिष्क रक्तस्राव के चेतावनी संकेत

यदि गंभीर हीमोफिलिया सं पीड़ित व्यक्ति कें माथ पर मामूली प्रहार सेहो भ जायत छै त मस्तिष्क मे खून बहनाय भ सकएयत छै. ई गंभीर आपातकाल अछि। यदि अहां कें माथ मे चोट आ निम्नलिखित मे सं कोनों लक्षण छै, त तुरंत अपन डॉक्टर कें फोन करूं या नजदीकी आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जाऊं.

• लगातार गंभीर माथ दर्द
• उल्टी करब
• बेर-बेर नींद आबय या बेसी थकान
• अचानक कमजोरी या चलय मे दिक्कत
• दोहरी दृष्टि
• दौरा पड़ब

रोगक निदान कोना कयल जाय ?

यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें हीमोफिलिया छै, त अहां गर्भवती होय कें दौरान अहां कें बच्चा कें इ बीमारी कें जांच करा सकएय छी. मुदा, एहि जांचक संग किछु जोखिम सेहो होइत छैक, तें अहां कें अपन डॉक्टर सं एहि पर चर्चा करबाक चाही.

छोट बच्चाक मे हीमोफिलिया कें गंभीर मामलाक कें निदान आमतौर पर जीवन कें पहिल साल कें भीतर भ जायत छै. यदि अहां कें बच्चा गुड़कएय लगएयत छै आ रेंगनाय शुरू करएयत छै आ ओकर शरीर पर उभड़ल चोट कें निशान देखएय लगएयत छै, त अहां कें डॉक्टर सं अइ बारे मे बात करूं.

डॉक्टर अहां सं अइ तरह कें सवाल पूछ सकएय छै:

• ई चोट आ खून बहब कोना भेल?
• कतेक दिन स खून बहैत अछि?
• बच्चाक कें लेल कोनों दवाई छै की ओकरा लेनाय छै?
• की अहां के परिवार मे किनको खून के थक्का बनय के समस्या अछि?

तखन, निदानक पुष्टिक लेल कतेको बेर खूनक जांच कयल जायत। अहां कें हेमेटोलॉजिस्ट कें पास सेहो रेफर कैल जा सकएय छै.

एकर इलाज कोना होइत छैक ?

इलाज कें तरीका बीमारी कें गंभीरता, अहां कें उम्र आ अहां कें व्यक्तिगत जरूरतक पर निर्भर करएयत छै. इलाज केरऽ मुख्य लक्ष्य शरीर म॑ गायब फैक्टर VIII प्रोटीन क॑ बदलना छै । एकरा फैक्टर रिप्लेसमेंट थेरेपी कहल जाइत छैक . हालांकि एहि सं बीमारी पूरा तरह सं ठीक नहिं भ सकैत अछि, मुदा एहि सं रक्तस्राव के नियंत्रित करय मे मदद मिल सकैत अछि आओर अहां के सामान्य जीवन जीबय के मौका मिल सकैत अछि.

एकर इलाज दू तरहक होइत अछि : १.

• रोगनिरोधी चिकित्सा : रक्तस्राव कें इंतजार करएय कें बजाय, रक्तस्राव कें इंतजार करएय कें बजाय, निर्धारित कार्यक्रम पर कारक VIII कें नियमित इंजेक्शन लगानाय. इ विशेष रूप सं गंभीर हीमोफिलिया सं पीड़ित लोगक कें लेल महत्वपूर्ण छै.
• ऑन डिमांड थेरेपी : तखनहि इलाज प्राप्त करब जखन खून बहब .

कारक आठम कें टीकाक कें दू प्रकार छै:

1. पुनर्संयोजित कारक आठम : जेनेटिक इंजीनियरिंग कें उपयोग सं प्रयोगशाला मे उत्पादित कारक. आइ एकर सबसँ बेसी प्रयोग होइत अछि ।

2. प्लाज्मा सँ प्राप्त कारक आठम : मानव रक्त प्लाज्मा सँ प्राप्त कारक ।

हल्का सं मध्यम हीमोफिलिया ए वाला लोग डेस्मोप्रेसिन (DDAVP) नामक दवाई कें उपयोग सेहो कयर सकएय छै. ई संग्रहीत कारक आठम कें खून मे छोड़ क काज करएयत छै.

एकरऽ अलावा, ट्रैनेक्सैमिक एसिड जैसनऽ मौखिक दवाई, जे खून के थक्का टूटै स॑ रोकै छै, दांत निकालै जैसनऽ परिस्थिति म॑ भी प्रयोग करलऽ जाय छै ।

दैनिक जीवन के कोना संभालैत छी?

हीमोफिलिया के साथ रहय के समय सुरक्षा के बारे में कनि बेसी सोचय पड़ैत अछि.

• सक्रिय रहू : व्यायाम मांसपेशी के मजबूत करैत अछि। मजबूत मांसपेशी जोड़क कें लेल नीक सुरक्षा प्रदान करएयत छै. मुदा, रग्बी आ मुक्केबाजी सन संपर्क खेल सं बचू. तैराकी, पैदल चलब, आ साइकिल चलाबय (हेलमेट सं) नीक विकल्प अछि. अपन डॉक्टर सं बात करू जे कोन गतिविधि अहां कें लेल उचित छै.
• बच्चाक कें सुरक्षा करूं: यदि अहां कें छोट बच्चा छै, तखन खेलएय कें समय घुटना कें पैड, कोहनी कें पैड आ हेलमेट पहनूं. अपन घर मे तेज धार वाला फर्नीचर सं अपना के बचाउ.
• दंत स्वास्थ्य : १.दंतक नीक स्वच्छता बना क राखू। रोज दाँत ब्रश करू। अइ सं दांत निकालएय आ प्रमुख दंत उपचार कें जरूरत कें कम करएय मे मदद मिल सकएय छै. दंत चिकित्सक कें पास जेवा सं पहिले ओकरा इ जरूर बताऊं की अहां कें हीमोफिलिया छै.
• नहि लेबाक चाही दवाई : एस्पिरिन आ एनएसएआईडी (जैना, इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक) सन दर्द निवारक दवाई खूनक थक्का बनब आओर रोकि सकैत अछि । बिना डॉक्टर सं परामर्श केने कोनो दवाई नहि लिअ.