की अहाँ हीमोफिलिया सी के बारे में जानैत छी? एहि दुर्लभ स्थिति पर गप्प करी!

कखनो काल छोट कटला पर सेहो खून बहय मे किछु समय लगैत छैक ने? आकि सुनने छी जे अहाँक परिवार मे ककरो खून सँ जुड़ल बीमारी छैक? आइ हम सब एकटा एहन रक्त रोग के बात करय जा रहल छी जे कनि दुर्लभ अछि, मुदा एकर बारे में जानब बहुत जरूरी अछि। एकरा हीमोफिलिया सी कहल जाइत अछि।

हीमोफिलिया सी की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त हीमोफिलिया सी एकटा बहुत दुर्लभ प्रकार के हीमोफिलिया छै. हीमोफिलिया एकटा एहन स्थिति छै जइ मे अहां कें खून ठीक सं थक्का नहि बनएयत छै, मतलब जखन अहां कें खून बहएयत छै तखन इ धीरे-धीरे बंद भ जायत छै या कहियो बंद नहि होयत छै. हीमोफिलिया सी के रोगी में एकटा विशेष रक्त प्रोटीन होइत छैक जकरा क्लोटिंग फैक्टर कहल जाइत छैक , जकरा फैक्टर XI कहल जाइत छैक , जे रक्त थक्का बनय में मदद करैत छैक | एकरा फैक्टर XI Deficiency सेहो कहल जाइत छैक आ कखनो काल रोसेन्थल सिंड्रोम सेहो कहल जाइत छैक .

मुदा, हीमोफिलिया सी केर लक्षण प्रायः अन्य प्रकारक हीमोफिलिया (ए आ बी) केर लक्षण सं हल्का होइत छैक । मुदा, हीमोफिलिया सी कें रोगी कें सर्जरी या दंत चिकित्सा प्रक्रिया कें दौरान सामान्य सं बेसि खून बह सकएयत छै. डॉक्टर एकर इलाज ताजा जमल प्लाज्मा सं करैत छथि, जे दान कएल गेल खून सं बनैत अछि. ई प्लाज्मा खून के थक्का बनय मे मदद करैत अछि.

की हीमोफिलिया सी एकटा आम स्थिति छै?

नहिं, ई वास्तव में बहुत दुर्लभ स्थिति थिक . कल्पना करू, अमेरिका सन देश में हर एक लाख में सं लगभग एक पुरुष आ महिला में हीमोफिलिया सी भ जाइत छैक.जं एकर तुलना अन्य प्रकारक हीमोफिलिया सं करी तं, हीमोफिलिया ए हर एक लाख पुरुष में सं लगभग 12 गोटे के प्रभावित करैत अछि, आ हर एक लाख पुरुष में सं लगभग 4 गोटे के हीमोफिलिया बी प्रभावित करैत अछि. शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ई पक्का नै छै कि हीमोफिलिया ए या बी महिला सिनी क॑ कतेक बार प्रभावित करै छै ।

हीमोफिलिया ए, बी, आ सी मे की अंतर छै?

तीनू प्रकारक हीमोफिलिया विरासत मे भेटय बला रक्त रोग थिक . अर्थात आनुवंशिक उत्परिवर्तन रक्त थक्का बनय के प्रक्रिया के प्रभावित करैत अछि । मुदा एहि तीनू प्रकार मे किछु छोट-छोट अंतर अछि। एक बेर देखल जाय जे ई सब की अछि:

• हीमोफिलिया ए आ हीमोफिलिया बी तखन होयत छै जखन कोनों व्यक्ति कें अपन जैविक माता-पिता मे सं कोनों एकटा सं उत्परिवर्तित जीन विरासत मे भेटय छै. मुदा, हीमोफिलिया सी में असामान्य जीन माता-पिता दुनू सं विरासत में भेटि सकैत अछि .
• हीमोफिलिया ए या बी कें लोगक कें विपरीत, हीमोफिलिया सी कें लोगक मे आमतौर पर रक्तस्राव कें समस्या नहि होयत छै जे जोड़क या मांसपेशी कें प्रभावित करएयत छै . ई एकटा महत्वपूर्ण अंतर अछि।
• आमतौर पर, हीमोफिलिया ए या बी या त सं पीड़ित लोगक कें लक्षण ओकर खून मे थक्का बनय वाला प्रोटीन या ‘क्लोटिंग फैक्टर्स’ कें स्तर सं निर्धारित होयत छै. जेना, गंभीर हीमोफिलिया ए कें रोगी कें ओ कारक कें स्तर बहुत कम होयत. मुदा आश्चर्यक बात ई जे हीमोफिलिया सी केर रोगी में ओहि कारक केर स्तर बहुत कम भ सकैत अछि , मुदा ओकर लक्षण बहुत हल्का भ सकैत अछि .
• हीमोफिलिया ए आ बी सब जाति आ जातीयता कें लोगक मे भ सकएय छै. मुदा, अश्केनाजी यहूदी जातीय समूहक लोकमें हीमोफिलिया सी कनेक बेसी होइत छैक . एकरऽ मतलब ई नै छै कि एकरऽ विकास दोसरऽ केकरो नै होय सकै छै, लेकिन ई हुनका सब में बेसी प्रचलित छै ।
• हीमोफिलिया ए आ बी महिलाक अपेक्षा पुरुष मे बेसी होइत अछि , मुदा हीमोफिलिया सी पुरुष आ पुरुष दुनू कें समान रूप सं प्रभावित करैत अछि .

हीमोफिलिया सी के लक्षण की अछि ?

हीमोफिलिया सी सं पीड़ित लोगक कें पैघ सर्जरी, गंभीर चोट या प्रसव कें बाद लगातार, अरोकएय वाला रक्तस्राव कें अनुभव भ सकएय छै. मुदा, हुनका लोकनि कें अनायास रक्तस्राव नहिं होइत छनि , जे तखन होइत छनि जखन बिना कोनो कारणक खून बहय लगैत छनि.

हीमोफिलिया सी सं पीड़ित लोगक कें अक्सर दंत सर्जरी, दांत निकालनाय या टॉन्सिल कटाई कें बाद असामान्य रूप सं खून बहएयत छै.

अन्य लक्षणक मे शामिल भ सकएयत छै:

• बारम्बार नाकसँ खून बहब .
• छोटसँ छोट चीजसँ सेहो शरीर पर चोट ।
• पेशाब मे खून .
• खतना के बाद अत्यधिक रक्तस्राव।
• सर्जरी के बाद दर्दनाक, सूजन वाला चोट।
• महिलाक कें लेल मासिक धर्म कतेको दिन तइक भ सकएयत छै, जे असामान्य रूप सं लंबा होयत छै .

हीमोफिलिया सी के कारण की छै ?

हीमोफिलिया सी एकटा विरासत में भेटल रक्त विकार थिक . ई तखन होयत छै जखन अहां कें ब्लड प्रोटीन कें कमी होयत छै जेकरा फैक्टर XI कहल जायत छै , जे 13 थक्का बनय वाला कारक मे सं एक छै जे रक्तस्राव कें धीमा या बंद करय मे मदद करएयत छै. एकर कारण अछि जे अहां के पास सही F11 जीन नहिं अछि .

सामान्यतया, ई F11 जीन फैक्टर XI बनाबै के निर्देश के वाहक छै । यदि ई जीन उत्परिवर्तन होय ​​जाय छै, यानी अगर ई असामान्य होय जाय छै त॑ हीमोफिलिया सी होय जाय छै । ई असामान्य जीन पर्याप्त कारक XI नहि बना सकैत अछि, वा एकदम नहि बना सकैत अछि ।

नर आ मादा दुनू कें हीमोफिलिया सी तखनहि विरासत मे भेटैत छै जखन जैविक माता-पिता दूनू उत्परिवर्तित जीन कें अपन बच्चा कें पास करएयत छै . यदि ककरो एकटा सामान्य F11 जीन आ एकटा असामान्य जीन विरासत मे भेटय छै, त ओ व्यक्ति हीमोफिलिया सी कें वाहक छै, मुदा ओकरा मे लक्षण नहि देखाय पड़य छै.

आब, देखू जे जखन एहि असामान्य जीन वाला माता-पिता कें बच्चा होयत छै तखन की भ सकएयत छै:

• अइ F11 जीन उत्परिवर्तन कें साथ माता-पिता सं पैदा होएय वाला बच्चाक मे हीमोफिलिया सी कें 25% संभावना होयत छै.
• ओहि माता-पिता सं जन्मल बच्चा मे एहि बीमारी के वाहक हेबाक 50% संभावना रहैत अछि, मतलब ओ केवल बिना बीमारी के जीन के वाहक रहैत अछि.
• ओहि माता-पिता कें बच्चाक कें सामान्य F11 जीन विरासत मे मिलय कें 25% संभावना छै.

डॉक्टर हीमोफिलिया सी के निदान कोना करैत छथि ?

की अहां के पता अछि जे डॉक्टर हीमोफिलिया सी के कोना निदान करैत छथिन्ह? ओ सब पहिने अहाँक शारीरिक जांच करताह . तखन ओ अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय, जेना नाक सं खून बहनाय या दंत चिकित्सा कें काज कें बाद खून बहनाय. ओ अहां कें पारिवारिक इतिहास कें बारे मे सेहो पूछतय आ अहां कें परिवार मे किनको हीमोफिलिया या अन्य रक्त विकार छै कि नहि . बीमारी कें निदान मे इ जानकारी बहुत महत्वपूर्ण छै.

निदान कें पुष्टि करय कें लेल की मुख्य परीक्षणक कें उपयोग कैल जायत छै?

अहां कें डॉक्टर अहां कें निदान कें पुष्टि करय कें लेल दूटा मुख्य जांच कें उपयोग करतय:

• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय परीक्षण (APTT): इ एकटा एहन परीक्षण छै जेकर उपयोग हीमोफिलिया कें निदान कें लेल कैल जायत छै. एहि सं अहां के डॉक्टर के पता चलत जे अहां के खून के थक्का बनय मे कतेक समय लगैत अछि .
• क्लोटिंग फैक्टर टेस्ट : एहि ब्लड टेस्ट सं पता चलैत अछि जे हीमोफिलिया के प्रकार आ ई कतेक गंभीर अछि .

किच्छू मामलाक मे, अहां कें डॉक्टर किच्छू आओर जांच कें आग्रह कयर सकएय छै:

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): ई परीक्षण रक्त कोशिका के माप आ अध्ययन करैत अछि ।
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (PT) टेस्ट : एहि सं इहो पता चलैत अछि जे अहां के खून कतेक जल्दी थक्का भ जाइत अछि.
• फाइब्रिनोजेन टेस्ट : एहि ब्लड टेस्ट मे फाइब्रिनोजेन नामक ब्लड प्रोटीन के मात्रा नापल जाइत अछि जे खून के थक्का बनय मे मदद करैत अछि ।

इ जाननाय महत्वपूर्ण छै कि हीमोफिलिया सी कें निदान कखनों-कखनों मुश्किल भ सकएयत छै. किएक? रक्त परीक्षणक परिणाम, विशेष रूप सं क्लोटिंग फैक्टर परीक्षणक परिणाम, रोगी कें लक्षणक सं सहसंबंधित नहि भ सकएयत छै. जेना, क्लोटिंग फैक्टर टेस्ट सं पता चल सकएयत छै की अहां कें फैक्टर लेवल बहुत कम छै, मुदा अहां कें कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै. संगहि, अहां कें हीमोफिलिया सी कें लक्षण भ सकएयत छै भले ही अहां कें फैक्टर लेवल सामान्य होएयत. तेँ डाक्टर साहेब एहि सभ बात केँ ध्यान मे राखि एकटा निष्कर्ष पर पहुँचताह।

हीमोफिलिया सी के इलाज कोना होइत अछि ?

हीमोफिलिया सी सं पीड़ित लोगक कें इलाज कें जरूरत नहि भ सकएय छै, जखन तइक ओकर सर्जरी या कोनों अन्य चिकित्सा प्रक्रिया नहि भ सकएय छै. जँ से आवश्यक हो तँ डाक्टर ‘फ्रेश फ्रोजन प्लाज्मा’क प्रयोग करैत छथि, जे दान कएल गेल खूनसँ बनैत अछि ।आ प्रतिस्थापन कें रूप मे देल गेल ‘क्लोटिंग फैक्टर’ कें टूटनाय कें रोकय वाला दवाइयक कें संयोजन. यदि महिलाक कें असामान्य रूप सं भारी पीरियड्स होयत छै, जे कई दिन तइक चलएयत छै, त डॉक्टर गर्भनिरोधक गोली लिख सकएय छै .

की हीमोफिलिया सी कें रोकल जा सकएय छै?

नहिं, हीमोफिलिया सी वंशानुगत रक्त विकार थिक, तें एकरा रोकल नहिं जा सकैत अछि . मुदा, यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थिति छै, त जेनेटिक काउंसलिंग अहां कें इ समझएय मे मदद कयर सकएय छै की आबै वाला पीढ़ियक मे एकरा फैलावा कें खतरा छै.

हीमोफिलिया सी कें रोगी कें की उम्मीद भ सकएयत छै?

हीमोफिलिया सी कें अधिकांश लोगक मे हल्का लक्षण होयत छै . एहि सभ सं गंभीर चिकित्सा समस्या बहुत कम होएत अछि. अधिकतर लोगक कें वयस्कता तइक लक्षणक कें विकास नहि होयत छै, आ ओ लक्षण आमतौर पर बहुत हल्का होयत छै.

मुदा, सर्जरी या दंत चिकित्सा कें बाद अहां कें खून बहएय कें समस्या भ सकएयत छै. यदि अहां कें हीमोफिलिया सी छै, त अहां कें कोनों सावधानी कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछनाय जरूरी छै . जेना, सर्जरी सं पहिने अपन डॉक्टर कें जानकारी देनाय आ किच्छू दवाइयक सं बचनाय जे खून बहनाय बढ़ाएयत छै (जैना एस्पिरिन)।

अंत मे किछु महत्वपूर्ण बात जे अहां के याद राखय के जरूरत अछि

ठीक छै, त, हम जे बात केलहुं अछि ओहि सं किछु बात याद राखय पड़त:

• हीमोफिलिया सी एकटा बहुत दुर्लभ रक्त रोग थिक .
• सामान्यतया एकर लक्षण बहुत हल्का होयत छै आ बहुत कम स्वास्थ्य संबंधी पैघ समस्या पैदा करएयत छै.
• बहुत सं लोगक मे केवल वयस्क अवस्था मे लक्षण देखएयत छै.
• मुदा, सर्जरी वा दंत चिकित्साक दौरान अहाँक खून दोसर सं बेसी भ सकैत अछि , तें एहन स्थिति में अपन डॉक्टर कें सूचित करब आवश्यक अछि.
• यदि अहां कें हीमोफिलिया सी कें निदान भ गेल छै, त घबराऊं नहि. अहां कें डॉक्टर सं बात करूं आ इ सुनिश्चित करूं की अहां इ समझएयत छी की अहां कें की जानएय कें जरूरत छै आ अहां कें कोन तरह कें सावधानी बरतनाय कें जरूरत छै .

मोन राखू, कोनो भी चिकित्सा स्थिति के सही समझ होनाय एकरा स निपटय के लेल सबस नीक कदम अछि ! अहां असगर नहि छी, आ चिकित्सा सलाह आ सहायता अहां कें लेल हमेशा उपलब्ध छै.

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