कहियो एहन लागल अछि जे खूनक थक्का बनय बला अछि? आकि अचानक एहन लागल जेना अहाँक टांग सूज गेल आ दर्द भ गेल हो? एहि सभक कारण अहाँक सोच सँ भिन्न भ' सकैत अछि। आइ हम सब एकटा दुर्लभ मुदा बहुत जरूरी स्थिति के बात क रहल छी जाहि स सावधान रहबाक चाही। जे प्रोटीन सी के कमी अछि . भले ही ई नाम अजीब लगै, लेकिन एकरऽ संबंध हमरऽ शरीर म॑ खून के थक्का बनै के प्रक्रिया स॑ छै । देखू जे ई की अछि, किएक होइत अछि, आ अहाँ एकरा लेल की क' सकैत छी।
प्रोटीन सी के कमी ठीक-ठीक की होइत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ प्रोटीन सी के कमी एगो ऐन्हऽ स्थिति छै जेकरा म॑ हमरऽ खून जरूरत स॑ अधिक, या असामान्य तरीका स॑ थक्का बनी जाय छै । एकर संक्षिप्त व्याख्या प्रस्तुत अछि।
कल्पना करू जे अहाँक देह पर कतहु घाव अछि। तखन खून बहनाय बंद करएय कें लेल किच्छू खून कें थक्का बनएय कें जरूरत छै. जे सामान्य बात अछि। ई हमर शरीरक रक्षा तंत्र अछि। मुदा जँ ई खूनक थक्का बेकाबू आ बेसी भ' जाय त' की हेतैक? समस्या ओतहि स शुरू होइत अछि।
हमरऽ खून म॑ कई प्राकृतिक चीज छै जे ई खून के थक्का बनै के प्रक्रिया क॑ नियंत्रित करै छै, जेना कि गाड़ी के ब्रेक सिस्टम । प्रोटीन सी एहने एकटा छै, एकटा बहुत महत्वपूर्ण प्रोटीन छै जे खून के थक्का बनय के नियंत्रित करै छै. एकरा प्राकृतिक 'एंटी-क्लोटिंग एजेंट' या एंटीकोआगुलेंट कहल जायत छै . अर्थात एहन पदार्थ जे खून के थक्का बनय सं रोकैत अछि.
आब बुझि गेलहुँ ने? प्रोटीन सी के कमी के मतलब छै कि अहां के खून में ई प्रोटीन पर्याप्त मात्रा में नै छै. जखन एहन होइत छैक तखन खूनक थक्का बनयब नियंत्रित करय बला ब्रेक ठीक सँ काज नहि करैत अछि । एकरऽ परिणाम ई होय छै कि रक्त वाहिका म॑ रक्त के थक्का बनना शुरू होय जाय छै । अइ तरह सं बनएय वाला खून कें थक्का बहुत खतरनाक, एतय तइक की जानलेवा स्थिति पैदा कयर सकएय छै. जेना, पैरक गहींर नस में खूनक थक्का बनैत अछि (Deep Vein Thrombosis) आ ओहि तरहक स्थिति में खूनक थक्का टूटि फेफड़ा में फंस जाइत अछि (Pulmonary Embolism) .
ई स्थिति कतेक आम अछि ?
ई वास्तव में देखना बहुत आम बात नै छै, लेकिन ई ओतना दुर्लभ नै छै जेतना कि हम्में सोचै छियै।
- हल्का रूप : अनुमान छै कि आम आबादी मे 200 सं 500 मे सं केवल एकटा लोक प्रभावित भ सकएयत छै.
- गंभीर रूप : ई सबसँ दुर्लभ रूप अछि । इ लगभग पांच लाख सं 750 हजार मे सं एक लोक कें प्रभावित करएयत छै. मुदा, असली संख्या एहि अनुमान स बहुत बेसी भ सकैत अछि।
इ स्थिति महिला आ महिला दूनू कें समान रूप सं प्रभावित करएयत छै.
एकर की लक्षण अछि ?
एहि रोगक लक्षण एहि बातक आधार पर भिन्न-भिन्न होइत अछि जे ई हल्का अछि वा गंभीर । एकरा साफ-साफ बुझबाक लेल नीचा देल गेल तालिका देखू।
| रोग की प्रकृति | लक्षण जे देखल जा सकैत अछि |
|---|---|
| हल्का मोड |
|
| गंभीर रूप |
प्रोटीन सी के कमी के कारण की अछि ?
एहि स्थितिक मुख्य कारण आनुवंशिक प्रभाव अछि, मतलब ई एहन चीज अछि जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत रहैत अछि ।
विरासत मे भेटल कारण
हमर शरीर में एकटा जीन अछि जे हमरा सब के प्रोटीन सी नाम के प्रोटीन बनेबाक निर्देश दैत अछि .एकरा PROC जीन कहल जाइत अछि . यदि एहि जीन मे उत्परिवर्तन भ गेल अछि त प्रोटीन सी ठीक स नहि बनल भ सकैत अछि, या बनला पर सेहो ठीक स काज नहि भ सकैत अछि ।
- टाइप I के कमी : एकर कारण प्रोटीन सी के स्तर में कमी होइत अछि ।
- प्रकार II कें कमी : इ तखन होयत छै जखन प्रोटीन सी कें स्तर सामान्य होयत छै, मुदा प्रोटीन ठीक सं काज नहि करएयत छै.
कल्पना करू जे माता-पिता मे सं एकटा मे ई उत्परिवर्तित पीआरओसी जीन अछि. तखन 50% संभावना अछि जे हुनका सभ के जे बच्चा अछि ओ ओहि उत्परिवर्तित जीन के विरासत मे मिलत. यदि एहन भ गेल त बच्चा मे अइ बीमारी कें हल्का रूप भ जेतय.
आब कल्पना करू जे दुनू माता-पिता मे ई उत्परिवर्तित जीन अछि। तखन 25% संभावना छै कि बच्चा कें ओ दूनू उत्परिवर्तित जीन विरासत मे मिलतय. ओहि बच्चा कें ओ गंभीर स्थिति होयत जे जन्म कें समय लक्षण देखएयत छै.
अर्जित कारण
ई सदिखन वंशानुगत नहि होइत छैक। किच्छू चिकित्सा स्थिति या अन्य कारणक कें कारण प्रोटीन सी कें स्तर कम सेहो भ सकएयत छै.
- विटामिन के के कमी
- ब्लड थिनर वारफेरिन के प्रयोग (एहि पर बाद मे बात करब)
- गंभीर यकृत रोग
- एकटा एहन स्थिति जेकरा डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोअगुलेशन (DIC) कहल जाइत अछि
- गंभीर जीवाणु संक्रमण (सेप्सिस) २.
एहि रोगक निदान कोना कयल जाय ?
यदि अहां कें डॉक्टर कें आशंका छै की अहां कें इ बीमारी छै, त ओ एकर पुष्टि करय कें लेल कईटा चीजक कें जांच करतय.
- अहां कें व्यक्तिगत मेडिकल हिस्ट्री : की अहां कें पहिने खून कें थक्का बनएय कें समस्या भेल छै.
- अहां कें पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री : की अहां कें परिवार मे किनको अइ प्रकार कें खून कें थक्का बनएय कें समस्या छै?
- खूनक जांच : ई सबसँ बेसी जरूरी अछि। ओ अहां के प्रोटीन सी एक्टिविटी आ अहां के खून मे प्रोटीन सी के लेवल के मापैत छथिन्ह.
- आनुवंशिक परीक्षण : पीआरओसी जीन मे उत्परिवर्तन कें जांच कें लेल आनुवंशिक परीक्षण कैल जा सकएय छै. मुदा, बीमारी के पुष्टि करय लेल ई जरूरी नहिं.
एकर इलाज कोना होइत छैक ?
एकर इलाज अहां कें कोन प्रकार कें प्रोटीन सी कें कमी आ अहां कें लक्षणक कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै.
हल्के रूप के इलाज
- अधिकतर लोगक कें इलाज कें जरूरत नहि होयत छै: बेसि लोगक कें कोनों इलाज कें जरूरत नहि होयत छै. मुदा, सर्जरी कें दौरान, गर्भावस्था कें दौरान, यदि ओकरा कोनों पैघ दुर्घटना (जैना, कोनों कार दुर्घटना), या शारीरिक निष्क्रियता कें अवधियक (जैना, यदि ओ बिस्तर पर सीमित छै) कें दौरान विशेष ध्यान आ संभवत: इलाज कें आवश्यकता भ सकएय छै.
- एंटीकोआगुलेंट : यदि अहां कें पहिने सं थ्रोम्बोटिक घटना भ गेल छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें एंटीकोआगुलेंट लिखतय.
बहुत जरूरी : यदि अहां वारफेरिन सन दवाई खा रहल छी त ओकरा सं पहिने हेपरिन नामक एकटा शॉट देबय पड़त. यदि अहां नहि करएयत छी त इ कखनों-कखनों गंभीर जटिलताक कें कारण भ सकएय छै, जेना त्वचा आ अन्य जगहक पर खून कें थक्का बननाय. मुदा नव-नव दवाई एहन अछि जेकरा एहि के जरूरत नहिं. अहां जे दवाई के इस्तेमाल करब, अहां के डॉक्टर हमेशा ओकर नजरि राखत. मोन राखू, अहां कें डॉक्टर कें द्वारा देल गेल कोनों दवाई कें सेवन अहां सं नहि छोड़ूं. यदि अहां कें कोनों समस्या छै त अपन डॉक्टर सं बात करूं. यदि अहां कें कोनों समस्या छै, जेना भारी खून बहनाय, त तुरंत अपन डॉक्टर कें फोन करूं.आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे जाउ।
गंभीर रूप के इलाज
नवजात शिशुअक मे अइ गंभीर स्थिति कें लेल प्रोटीन सी सांद्र (Ceprotin®) या ताजा जमे हुए प्लाज्मा नामक कें एकटा विशेष उपचार देल जायत छै.
एहि सं कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि?
एहि स्थिति सं कतेको पैघ जटिलता उत्पन्न भ सकैत अछि ।
- वारफेरिन सं संबंधित त्वचा संबंधी समस्या : वारफेरिन शुरू करएय कें बाद किच्छू लोगक मे दर्दनाक, लाल या बैंगनी रंग कें घाव भ सकएयत छै. इ सब शरीर कें ऊपरी भाग, हाथ या पैर पर बेसि देखल जायत छै. यदि सही तरीका सं इलाज नहि कैल जायत छै त अइ सं त्वचा आ अंतर्निहित ऊतकक कें मौत भ सकएय छै.
- फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म : पैर मे बनय वाला खूनक थक्का (डीप वेन थ्रोम्बस) ढीला भ सकैत अछि, रक्तप्रवाह मे जा सकैत अछि आ फेफड़ा मे कोनो नस मे ठहरि सकैत अछि । ई जानलेवा स्थिति अछि।
- पुरपुरा फुल्मिनन्स : नवजात शिशु कें पूरा शरीर मे खून कें थक्का बनएय कें समस्या. यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त इ जानलेवा भ सकएय छै.
- ताजा प्लाज्मा चिकित्सा कें जटिलताक : जखन शिशुअक कें लगातार इ उपचार देल जायत छै, तखन शरीर मे तरल पदार्थ कें स्तर बढ़एय कें कारण जटिलताक भ सकएय छै (द्रव कें ओवरलोड)।
बीमारी के पता चलला के बाद अहां की उम्मीद क सकय छी?
एकर परिणाम रोगक गंभीरताक आधार पर बहुत भिन्न होइत अछि ।
प्रोटीन सी कें गंभीर कमी वाला शिशुअक कें लेल पूर्वानुमान नीक नहि होयत छै. जन्म कें किछुए देर बाद ओकर मृत्यु सेहो भ सकएयत छै. एखन धरि एतेक जानकारी नहिं अछि जे एहि गंभीर स्थिति सं पीड़ित लोकक दीर्घकालीन जीवित रहब की अछि.
यदि अहां कें हल्का रूप छै, त अहां कें बार-बार शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म कें खतरा छै. एकरऽ खतरा भी छै कि थक्का फेफड़ा म॑ जाय छै । बेहतरीन परिणाम कें लेल, अपन डॉक्टर कें फॉलो-अप अपॉइंटमेंट रखनाय महत्वपूर्ण छै. अइ सं ओ अहां कें स्थिति कें बारीकी सं निगरानी कयर सकय छै आ जरूरत कें अनुसार अहां कें इलाज मे समायोजन कयर सकय छै.
की एकरा रोकल जा सकैत अछि?
चूँकि प्रोटीन सी के कमी बहुत हद तक वंशानुगत अछि, एकरा रोकल नहि जा सकैत अछि । मुदा, माता-पिता आ बच्चा एकरा बारे मे बेसि जानय कें लेल आ आवश्यक जांच करावा कें लेल हेमेटोलॉजिस्ट सं परामर्श कयर सकएय छै.
संगहि, अन्य चिकित्सा स्थितिक कारण प्रोटीन सीक कमी कें कखनो-कखनो रोकल जा सकएयत छै. उदाहरण लेल,
- किच्छू गर्भनिरोधक गोली मे एस्ट्रोजन हार्मोन जे महिलाक कें सेवन करएयत छै, खून कें थक्का बनएय कें खतरा बढ़ा सकएयत छै.
- धूम्रपान, मोटापा, गर्भावस्था, आ शारीरिक निष्क्रियता जैना कारक सं इ जोखिम आ बेसि बढ़एयत छै.
किच्छू मामलाक मे, अहां कें डॉक्टर अइ जोखिम कें कम करएय कें लेल एंटीकोआगुलेंट कें निवारक खुराक लिख सकएय छै. अइ कें लेल अहां कें डॉक्टर सं खुल क अपन जोखिम वाला कारक कें बारे मे बात करनाय बहुत जरूरी छै.
टेक-होम मैसेज
- प्रोटीन सी कें कमी एकटा एहन स्थिति छै जे असामान्य रूप सं खून कें थक्का बनएय कें कारण बनएयत छै, जे अक्सर विरासत मे मिलएयत छै.
- एकर दू प्रकारक होइत अछि, हल्का आ गंभीर । हल्का मामला वाला बहुत सं लोगक मे लक्षण नहि देखाय पड़एयत छै.
- यदि अहां कें पैर मे सूजन आ दर्द जैना लक्षण छै, त इ गहरी नस थ्रोम्बोसिस (डीवीटी) भ सकएयत छै. एकरा नजरअंदाज नहि करू।
- यदि इलाज आवश्यक छै त अपन डॉक्टर कें निर्देशक कें ठीक पालन करूं. अपन दवाई बंद नहि करू आ नहि बदलू।
- यदि अहां कें इ स्थिति छै त धूम्रपान आ मोटापा जैना जोखिम वाला कारक सं दूर रहनाय बहुत जरूरी छै.
- यदि अहां कें परिवार मे किनको इ बीमारी छै त अहां कें लेल इ बुद्धिमानी होयत छै की अहां डॉक्टर सं सलाह लेनाय आ जरूरत पड़ला पर जांच कराबी.
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