की अहां कें सेहो बेर-बेर नाक सं खून बहय छै? ई एचएचटी (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia) भ सकैत अछि !

की अहाँकेँ प्रायः नाकसँ खून बहैत अछि ? या की अहां कें शरीर कें किच्छू भागक पर छोट-छोट लाल धब्बा देखल गेल छै, जेना कि अहां कें चेहरा, ठोर या आँगुर कें नोक पर? कखनो काल हम सब एहि सब के सामान्य बात नहिं बुझैत छी, मुदा एकर पाछू कोनो एहन चिकित्सा स्थिति भ सकैत अछि जाहि पर किछु ध्यान देबय के जरूरत अछि. एचएचटी त' एहने अछि, मुदा एहि बारे मे बेसी लोक के पता नहिं. आइ हम एहि एचएचटी के बात क रहल छी, या चिकित्सा के शब्द में, `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, जे एकटा वंशानुगत बीमारी अछि | किछु गोटे एकरा `(ओस्लर-वेबर-रेंडू सिंड्रोम)` सेहो कहैत छथि ।

एचएचटी ठीक-ठीक की होइत अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ एचएचटी एगो आनुवंशिक बीमारी छै जे हमरऽ शरीर केरऽ रक्त वाहिका क॑ प्रभावित करै छै । अहाँकेँ बुझल अछि, हमरा सभ लग ई छोट-छोट नली सभ अछि जे हमरा सभक पूरा शरीरमे खून पहुँचबैत अछि, जकरा हम सभ रक्त वाहिका कहैत छी । एहि स्थिति मे की होइत छैक जे ई रक्त वाहिका खास क' बहुत महीन वाहिका जेकरा केशिका कहल जाइत छैक, ठीक सँ विकसित नहि होइत छैक । हम एहि असामान्य रूप सँ बनल केशिका केँ ``टेलेंजिएक्टेसिया'' कहैत छी |

सोचू, हमरा सभ लग पैघ-पैघ धमनी होइत अछि जे हमर हृदय सँ खून केँ बाकी शरीर मे पहुँचाबैत अछि, आ नस जे ओहि खून केँ वापस हृदय मे पहुँचाबैत अछि । एहि दुनूक बीचक संबंध जेकरा केशिका कहल जाइत अछि । एचएचटी मे कखनो काल एहि धमनी आ शिरा मे सीधा असामान्य कनेक्शन भ सकैत अछि, बिना केशिका सं गुजरने । हम एहि धमनीशिरा विकृति, वा संक्षेप मे एवीएम कहैत छी ।

ई असामान्य रक्त वाहिका बहुत कमजोर आ नाजुक होइत अछि । इ आसानी सं फट सकएय छै या फट सकएय छै, जइ सं रक्तस्राव (रक्तस्राव) भ सकएय छै. लक्षण आ जटिलताक अइ बात पर निर्भर करएयत छै की रक्तस्राव कतय होयत छै.

एचएचटी के विकसित क सकैत अछि?

एचएचटी नामक इ स्थिति महिलाआक, पुरु षक, आ छोट बच्चाक कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै. जाति, धर्म, आ रंग एहि लेल प्रासंगिक नहि अछि। मुख्य रूप सं एहि लेल जे ई जीन के माध्यम सं पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत रहैत अछि, जौं परिवार मे कियो के पास अछि त दोसर के सेहो एकर विकास के मौका मिलैत अछि.

एकरा अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति मानल जाइत अछि . मुदा, एकर निदान प्रायः कम होइत छैक । एकरऽ मतलब छै कि, हालांकि अनुमान छै कि दुनिया भर म॑ लगभग ५,००० म॑ स॑ एक लोग ई बीमारी स॑ पीड़ित छै, लेकिन अधिकांश लोगऽ क॑ ई नै पता छै कि ओकरा ई बीमारी छै ।

एचएचटी कें कारण की छै?

जेना कि हम पहिने कहलहुं, एचएचटी पूर्णतः आनुवंशिक स्थिति थिक . मतलब ई जे ई माता-पिता सँ बच्चा धरि विरासत मे भेटैत अछि। एकरा ``प्रबल विकार`` मानल जाइत अछि | सीधा शब्द मे कहल जाय त बच्चा मे इ बीमारी भ सकएय छै , भले ही केवल एकटा माता-पिता, मां या पिता कें असामान्य जीन विरासत मे भेट सकएय छै .

वैज्ञानिक न॑ छह जीनऽ म॑ सैकड़ों अलग-अलग उत्परिवर्तन के पहचान करलकै जे एचएचटी स॑ जुड़लऽ छै । लेकिन वर्तमान में सबसें आम उत्परिवर्तन दू जीन में होय छै जेकरा ईएनजी आरू एसीवीआरएल1 कहलऽ जाय छै । वैज्ञानिक एखनो एहि पर शोध क रहल छथि।

एचएचटी के लक्षण की अछि ?

एचएचटी कें लक्षण अलग-अलग व्यक्ति मे बहुत भिन्न भ सकएयत छै. ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे हम जे असामान्य रक्त वाहिकाक जिक्र केलहुँ से शरीर मे कतय स्थित अछि । किछु लोक मे कोनो पैघ लक्षण नहि भ सकैत अछि। मुदा दोसर मे बहुत गंभीर, गंभीर लक्षण भ सकएयत छै.

मुदा, एचएचटी सं पीड़ित लोकमें सब सं बेसी लक्षण नाक सं बेर-बेर खून बहब (एपिस्टैक्सिस) होइत छैक . किच्छू लोगक कें दिन मे कई बेर नाक सं खून बहएय सकएय छै. ई समस्या बचपनहि सँ मौजूद भ' सकैत अछि।

एकर अलावा, एचएचटी कें किच्छू लोगक कें शरीर पर छोट-छोट लाल धब्बा (टेलेंजिएक्टेसिया) देखल जा सकएयत छै. ई सभ अहाँकेँ कनेक बदरंग देखा सकैत अछि । ई सब बेसी देखल जाइत अछि :

• चेहरा पर
• आँगुर वा आँगुरक नोक मे
• हाथ मे
• मुँह के भीतर (श्लेष्म झिल्ली पर) २.
• ठोर पर
• नाकक चारू कात

अइ कें अलावा एचएचटी कें किच्छू लोगक कें इ अनुभव सेहो भ सकएयत छै:

• एनीमिया : एकर मतलब अछि शरीर मे लाल रक्त कोशिका के कमी । बेर-बेर खून बहएय कें कारण इ भ सकएय छै.
• पेट या आंत सं रक्तस्राव : भ सकैत अछि जे ई देखबा मे नहि आबि सकैत अछि, मुदा एकर संग मल मे खून सेहो भ सकैत अछि या मल कारी भ सकैत अछि ।

धमनीशिरा विकृति (एवीएम) आ ओकर प्रभाव

एचएचटी कें रोगी मे कखनों-कखनों पैघ रक्त वाहिकाक मे धमनीविस्फार (AVMs) भ सकएयत छै. ई एवीएम मुख्य रूप सं फेफड़ा, मस्तिष्क, रीढ़ कें हड्डी, आ यकृत जैना अंगक मे विकसित भ सकएयत छै. तखन ओ प्रत्येक अंग सं संबंधित अलग-अलग लक्षण पैदा कयर सकएय छै.

• यदि अहां कें फेफड़ा मे एवीएम छै त:
• त्वचा (खासकर ठोर, नाखून) के नीले रंग के बदलना
• खूनक खाँसी (हीमोप्टाइसिस) २.
• जल्दी थकान महसूस करब
• साँस लेबा मे दिक्कत (डिस्पनिया) २.
• यदि अहाँक मस्तिष्क मे `(AVMs)` अछि : ई सब ओ अछि जे कनि बेसी खतरनाक अछि । कारण जँ एहि मे सँ कोनो `(AVM)` मस्तिष्कक भीतर फटैत अछि त' ई बहुत गंभीर होइत अछि ।
• चक्कर आना
• दोहरी दृष्टि
• दौरा पड़ब
• स्ट्रोक सन स्थिति भ सकैत अछि।
• यदि अहां कें लिवर एवीएम छै:
• हृदय ``हृदय विफलता'' के अवस्था में जा सकैत अछि कियाक त जखन यकृत में ``(AVM)'' के माध्यम स खून दौड़ैत अछि त हृदय के पूरा शरीर में खून के आपूर्ति के लेल बेसी मेहनत करय पड़ैत अछि |
• यदि अहां कें रीढ़ कें हड्डी कें एवीएम छै:
• कमर दर्द
• हाथ या पैर मे सुन्न भ सकएय छै या संवेदना कें नुकसान भ सकएय छै.

महत्वपूर्ण: यदि इ ``(एवीएम)`` फाटि जायत छै आ खून बहयत छै, त इ बहुत गंभीर आपातकालीन स्थिति छै. अस्तु, जं ऊपर कहल गेल कोनो लक्षण अछि तं तुरंत चिकित्सक सं सलाह लेब बहुत जरूरी अछि.

की हमर बच्चाक मे सेहो एचएचटी भ सकैत अछि?

हँ, यदि अहां कें एचएचटी छै, त अहां कें प्रत्येक बच्चा कें इ बीमारी विरासत मे मिलएय कें 50% संभावना छै.हँ। मतलब जे हर बेर बच्चा कें जन्म होएयत छै, तखन बच्चा मे एचएचटी कें विकास कें 50% संभावना होयत छै आ 50% संभावना छै की नहि होयत छै. जेना सिक्का पलटि कए माथ वा पूँछ भेटि जाइत अछि ।

एचएचटी कें निदान कोना कैल जायत छै?

एचएचटी कें पुष्टि कें लेल आनुवंशिक परीक्षण कैल जा सकएय छै. मुदा बेसितर डॉक्टर एकर निदान नैदानिक ​​जानकारी कें आधार पर करएयत छै, जेना लक्षण आ पारिवारिक इतिहास. जखन अहां डॉक्टर सं भेंट करब त ओ प्रायः निम्नलिखित काज करताह:

• ओ अहां सं अहां कें व्यक्तिगत मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे विस्तृत सवाल पूछतय (जैना की अहां कें नाक सं कतेक दिन सं खून बहल छै, कतेक बेर, आ अहां कें कोन-कोन अन्य समस्या छै)।
• अपन निकटतम परिवार (माता-पिता, भाई-बहिन, बच्चा) कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछूं, कियाकि इ परिवारक मे चलएयत छै.
• अहां कें शरीर कें जांच कैल जेतय (ई देखय कें लेल की कोनों लाल धब्बा छै या ऐहन)।
• यदि आवश्यक होय, तखन आंतरिक अंगक कें स्थिति कें जांच कें लेल परीक्षणक कें लेल देखूं (जैना `(स्कैन)` प्रकार, `(एन्डोस्कोपी)`) .

यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कम सं कम तीन लक्षण छै त डॉक्टर अहां कें एचएचटी कें शक या निर्धारित कयर सकएय छै:

• बार-बार नाक से खून बहना।
• ओय क्षेत्रक मे अनेक टेलेंजिएक्टेसिया कें उपस्थिति जत इ आमतौर पर त्वचा पर देखल जायत छै (जैना चेहरा, ठोर, आँगुर) ।
• आंतरिक अंगक (जैना फेफड़ा, मस्तिष्क, पेट, आंत) मे ``टेलेंजिएक्टेसिया'' या ``एवीएम'' कें उपस्थिति (ई केवल परीक्षण कें माध्यम सं पाएल जायत छै) ।
• एचएचटी के साथ एक करीबी परिवार के सदस्य होना।

एचएचटी कें की इलाज छै?

दुर्भाग्यवश एचएचटी के कोनो इलाज नहिं अछि. मुदा, एहन उपचार छै जे लक्षणक कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै , लक्षणक कें कम करय मे मदद कयर सकय छै, आ गंभीर जटिलताक कें खतरा कें कम कयर सकय छै. वैज्ञानिक सब एखनहु एचएचटी के इलाज खोजय में लागल छथि, खास क एंटी-एंजियोजेनिक मेडिकल थेरेपी के विकास के संग.

जखन कि अहां कें डॉक्टर मौजूदा लक्षणक कें इलाज करतय, ओ एचएचटी सं संबंधित कोनों समस्या कें सेहो जांच करतय, जेकरा मे एखन धरि लक्षण नहि भ सकय छै.

उपचार मे निम्नलिखित शामिल भ सकैत अछि:

• लेजर उपचार (`(Ablation)`): एकटा छोट शल्य चिकित्सा प्रक्रिया जे लेजर बीम कें उपयोग सं रक्तस्राव कें क्षेत्रक (टेलेंजिएक्टेसिया) कें रोकएय कें लेल कैल जायत छै जे रक्तस्राव कें शिकार होयत छै.
• एम्बोलाइजेशन : एकटा छोट शल्य चिकित्सा प्रक्रिया जे रक्त वाहिका कें अवरुद्ध करएयत छै आ रक्तस्राव कें स्थान या एवीएम कें तरफ ल जायत छै जइ मे रक्तस्राव कें खतरा होयत छै.
• एनीमिया कें इलाज : आयरन कें गोली देनाय, आ जरूरत पड़ला पर खून (रक्त आधान) देनाय.
• नाक सं खून बहनाय कें नियंत्रित करय कें लेल: नाक कें अंदर नम रखएय कें लेल मरहम आ खारा स्प्रे जैना उत्पादक कें उपयोग करूं.
• एवीएम कें हटावय कें लेल: किच्छू एवीएम कें रेडिएशन थेरेपी या सर्जरी सं हटाएल जा सकएय छै.
• एंटी-एंजियोजेनिक मेडिकल थेरेपी : इ इन्फ्यूजन कें रूप मे या गोली कें रूप मे देल जा सकएय छै.

अहां शरीर कें विशिष्ट प्रणालीक कें इलाज कें लेल विशेषज्ञक सं सेहो देख सकय छी, जेना कि यकृत, फेफड़ा, जठरांत्र प्रणाली, आ मस्तिष्क.

की एचएचटी कें रोकल जा सकएय छै?

चूँकि ई आनुवंशिक बीमारी छै, एचएचटी कें रोकएय कें कोनों तरीका नहि छै या अहां कें एकर विकास कें खतरा कम करएय कें कोनों तरीका नहि छै. मुदा, यदि अहां कें माता-पिता, भाई-बहिन या बच्चाक कें एचएचटी छै, त अहां कें डॉक्टर कें बतानाय जरूरी छै. इ अहां कें इ पहचान करएय मे मदद कयर सकएय छै की अहां कें इ स्थिति जल्दी छै या नहि, इलाज जल्दी शुरू भ सकएय छै, आ जटिलताक कें रोकएय मे मदद मिल सकएय छै.

एचएचटी कें रोगी कें की दृष्टिकोण छै?

एचएचटी कें लोग लगभग सामान्य जीवन काल जी सकएय छै. मुदा, एवीएम आ फेफड़ा आ मस्तिष्क में लगातार रक्तस्राव गंभीर होइत छैक आ एकर इलाज के आवश्यकता होइत छैक । उचित प्रबंधन सं बेसि लोक सामान्य जीवन जी सकय छै.

एचएचटी के कारण नाक सं खून बहय लेल की करबाक चाही?

एचएचटी मे नाक सं खून बहनाय बहुत आम छै, अइ कें लेल किछ एहन काज छै जे अहां एकरा रोकएय मे मदद कयर सकएय छी:

• किच्छू दवाईयक कें उपयोग सं बचूं, खासकर दर्द निवारक दवाइयक जेना एस्पिरिन आ एनएसएआईडी (जैना इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक) कें उपयोग सं बचूं. इ सब खून कें थक्का कें कम कयर सकएय छै आ खून बहनाय बढ़ा सकएय छै. कोनों दवाई लेवय सं पहिले अपन डॉक्टर सं पूछूं.
• डायरी राखू। लिखूं की अहां कोन-कोन खाद्य पदार्थ खायत छी आ कोन एहन गतिविधि मे शामिल छी जे अहां कें नाक सं खून बहएयत छै. तखन ओहि बात सभ सँ बचल जा सकैत अछि।
• नाक कें भीतर नम आ चिकनाई वाला राखूं. एकरा ह्यूमिडिफायर कें उपयोग सं, अहां कें डॉक्टर कें अनुशंसित मरहम लगा क, या खारा नाक कें स्प्रे कें उपयोग सं कैल जा सकएय छै. नाक सूखला सं खून बहय कें संभावना बेसि होयत छै.

एचएचटी के बारे मे हम अपन डॉक्टर सं आओर की पूछि सकय छी?

यदि अहां कें एचएचटी कें निदान भ गेल छै, त इ नीक विचार छै की अहां अपन डॉक्टर सं अइ तरह कें सवाल पूछूं:

• की हमर परिवारक बाकी लोकक एहि लेल परीक्षण हेबाक चाही?
• की हम खेल खेलाइत छी? कोन तरहक खेल नीक होइत छैक आ कोन नहि?
• की कोनो खास गतिविधि अछि जाहि सं हमरा बचबाक चाही?
• की कोनों एहन शराब, विशेष खाद्य पदार्थ, या अन्य दवाई छै जेकरा सं हमरा बचबाक चाही?
• नाक सं खून बहएय सं रोकएय या जल्दी बंद करएय कें लेल हम की कयर सकएय छी?
• की हमरा लेल गर्भवती भेनाई सुरक्षित अछि? कि कोनो खास बात अछि जाहि सं हमरा जागरूक रहय के जरूरत अछि?
• यदि हमरा रक्तस्राव कें अनुभव होयत छै, तखन तुरंत चिकित्सकीय देखभाल कहिया लेबाक चाही?

अंत मे की मोन राखब

एचएचटी एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे अक्सर निदान नहि भ जायत छै. लक्षणक मे बार-बार नाक सं खून बहनाय सं ल क गंभीर जटिलताक कें भ सकय छै जे शरीर कें कईटा प्रणाली कें प्रभावित करएयत छै. यदि अहां कें शक छै की अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें एचएचटी छै, त कृपया डॉक्टर सं बात करूं.जल्दी इलाज सं जटिलताक कें रोकएय मे मदद मिल सकएय छै. आनुवंशिक परीक्षण इ निर्धारित करएय मे सेहो मदद कयर सकएय छै की परिवार कें अन्य सदस्यक अइ स्थिति सं प्रभावित छै या नहि. एहि तरहक स्थिति मे जानकारी मे रहब सबस जरूरी अछि।

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