की अहाँक छोटका बच्चा कखनो काल अचानक बेवजह जोर-जोर सँ हँसय लगैत अछि? की ओ हँसी अरोकैत अछि, फिटक फिट जकाँ? या अहां कें बेटी या बेटा मे समय सं पहिने यौवन कें लक्षण दिखाई द रहल छै? एकटा अभिभावक कें रूप मे अहां कें लेल इ सामान्य बात छै की अहां इ सब चीजक कें देख क बहुत डर आ चिंता महसूस करएयत छी. आइ हम बात क रहल छी एकटा बहुत दुर्लभ, मुदा निश्चित रूप स जानब जरूरी, मस्तिष्क क स्थिति के जे ई लक्षण पैदा क सकैत अछि।
हाइपोथैलेमिक हामार्टोमा (HH) ठीक-ठीक की होइत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई एगो गैर-कैंसर ट्यूमर जैसनऽ वृद्धि छै जे हमरऽ मस्तिष्क के गहराई म॑ विकसित होय छै, जेकरऽ बहुत महत्वपूर्ण हिस्सा हाइपोथैलेमस कहलऽ जाय छै, जे लगभग बादाम के आकार के होय छै ।
हाइपोथैलेमस के हमर शरीर के मुख्य नियंत्रण केंद्र के रूप में सोचू। ई सब किछु के संतुलन (होमियोस्टेसिस) में रखै में प्रमुख भूमिका निभाबै छै, जे हमरऽ शरीर में हार्मोनल सिस्टम आरू नर्वस सिस्टम दोनों के जोड़ै छै ।
किछु एहन चीज जे हाइपोथैलेमस नियंत्रित करैत अछि से अछि :
- ब्लड प्रेशर
- शरीर के तापमान
- तनाव, चिंता के भाव
- भूख आ प्यास
- पिट्यूटरी ग्रंथि से हार्मोन के रिलीज
- नींद आ जागय के चक्र
ई एचएच ट्यूमर तखन बनय लगैत अछि जखन बच्चा गर्भ मे रहैत अछि . जेना-जेना बच्चा कें मस्तिष्क कें विकास होयत छै, इ ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़एयत जायत छै. मुदा चिन्ता जुनि करू, ई मस्तिष्कक आन भाग वा शरीरक अन्य अंग मे नहि पसरैत अछि । बेसी काल, एकटा ट्यूमर मात्र होइत अछि, मुदा बहुत कम समय मे कतेको ट्यूमर भ सकैत अछि ।
सबसँ नीक बात ई जे आब एहि स्थिति सँ उत्पन्न लक्षण केँ नियंत्रित करबाक लेल नीक इलाज अछि ।
एहि स्थितिक लक्षण की अछि ?
इ लक्षण हर बच्चा कें लेल एक समान नहि होयत छै आ एक बच्चा सं दोसर बच्चा मे अलग-अलग भ सकएय छै. मुदा, लक्षणक मुख्य तीन समूह अछि जे देखल जा सकैत अछि ।
1. अकाल यौवन
ई एहि रोगक मुख्य लक्षण मे सँ एक अछि । सीधा-सीधा कहल जाय त बच्चा कें शरीर सामान्य उम्र सं बहुत पहिले यौन रूप सं परिपक्व होनाय शुरू करएयत छै. एकरा ``केंद्रीय अकाल यौवन'' कहलऽ जाय छै । ई ऐन्हऽ होय छै, कैन्हेंकि मस्तिष्क बहुत जल्दी सेक्स हार्मोन पैदा करै लेली संकेत भेजै छै ।
सामान्यतया, यदि कोनों लड़की मे 8 साल कें उम्र सं पहिले आ लड़का मे 9 साल कें उम्र सं पहिले यौवन कें लक्षण देखएयत छै, त हमरा चिंतित रहबाक चाही.
| लड़कियो मे देखल गेल विशेषता | लड़का मे देखल गेल विशेषता |
|---|---|
| स्तन विकास | आवाजक कर्कशता/गहींर होयब |
| बगल आ निजी क्षेत्र मे केश बढ़ब | चेहरा, बगल, आ निजी क्षेत्र पर केश बढ़ब |
| मासिक धर्म (मासिक धर्म) २. | अंडकोष एवं लिंग के वृद्धि |
| मुँहासे | मुँहासे |
2. दौरा पड़ब
एहि बीमारी मे दौरा सेहो आम बात अछि । एहि बीमारी मे एकटा विशेष आ आम प्रकारक दौरा सेहो होइत अछि । एकरा जिलेस्टिक दौरा कहल जाइत छैक .
जिलेस्टिक दौरा मस्तिष्क में एकटा असामान्य विद्युत गतिविधि छै जे बिना कोनो कारण के बेकाबू हँसी पैदा करै छै. हँसैत फिट जकाँ अछि।
ई हँसी कोनो सुखद घटना नहि अछि । इ केवल किच्छू सेकंड कें लेल भ सकएय छै, मुदा इ दिन मे कई बेर, आ किच्छू गंभीर मामलाक मे, घंटा मे कई बेर भ सकएय छै. अधिकतर समय, अइ प्रकार कें दौरा बच्चा कें एक साल कें उम्र सं पहिले शुरू भ जायत छै. मुदा 10 सालक उम्रक बाद धीरे-धीरे कम भ जाइत अछि।
एकर अतिरिक्त अन्य प्रकारक दौरा सेहो देखल जा सकैत अछि ।
- एटोनिक दौरा (ड्रॉप अटैक) : शरीर पर अचानक नियंत्रण मे कमी, मांसपेशियों मे कमजोरी, आ जमीन पर खसब ।
- डाक्रिस्टिक दौरा : बेकाबू, लगातार बेवजह कानब, हँसब जकाँ ।
- टॉनिक-क्लोनिक दौरा : जेना कि हम सब जनैत छी, एकटा पैघ दौरा जे होश के नुकसान आ शरीर के झटका दैत अछि ।
3. न्यूरोलॉजिकल लक्षण आ व्यवहार मे परिवर्तन
चूँकि हाइपोथैलेमस मस्तिष्क कें एकटा हिस्सा छै जे हमर भावना आ व्यवहार कें नियंत्रित करय मे मदद करएयत छै, एचएच बच्चा कें व्यवहार, मनोदशा आ सीखएय कें क्षमता कें प्रभावित कयर सकएय छै. जे समस्या भ सकएयत छै, ओकरा मे शामिल छै:
- ध्यान देबा मे दिक्कत आ अति सक्रियता (ध्यान-घाटा/अतिसक्रियता विकार - एडीएचडी)
- खराब, नटखट व्यवहार `(आचरण विकार)`
- बौद्धिक विकलांगता
- मनोदशा विकार
- विपक्षी-अवज्ञाकारी विकार
- प्रतिक्रियाशील व्यवहार
- अल्पकालिक स्मृति समस्या
हाइपोथैलेमिक हेमेटोमा के प्रकार छै की नै ?
हँ, एहि ट्यूमर केँ हाइपोथैलेमस मे स्थान आ एकर कारणक लक्षणक आधार पर दू मुख्य प्रकार मे बाँटल जा सकैत अछि ।
1. इंट्राहाइपोथैलेमिक घाव : एहि प्रकार मे ट्यूमर हाइपोथैलेमस केर पाछू रहैत अछि । एहि सं मस्तिष्कक विद्युत गतिविधि बाधित भ जाइत अछि, जाहि सं दौरा आ व्यवहारिक समस्याक खतरा बेसी भ जाइत अछि .
2. पैराहाइपोथैलेमिक घाव (pedunculated lesion) : एतय ट्यूमर हाइपोथैलेमस के सामने स्थित होइत अछि । इ मुख्य लक्षण छै जे यौवन कें शुरु आती कें कारण देखल जायत छै .
किच्छू बच्चाक कें दूनू प्रकार कें एक संगे भ सकएय छै.
एहि स्थितिक कारण की अछि ?
एकर कोनो खास कारण एखन धरि नहिं अछि . आ एकरा रोकबाक कोनो उपाय नहि। बेसी काल बेतरतीब ढंग स होइत अछि। मतलब जे ई प्रायः वंशानुगत नहिं होइत छैक । अहां कें बच्चा कें इ होएय कें संभावना बहुत कम छै, कियाकि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें पास इ छै.
लेकिन हाल के शोध में पता चललै छै कि ई ट्यूमर के ऊतक के भीतर `GLI3` नाम के जीन में कुछ बदलाव होय छै । एहि पर एखनो शोध जारी अछि।
इहो पता चलल छै कि ``पैलिस्टर-हॉल सिंड्रोम (PHS)'' नामक आनुवंशिक स्थिति कें एचएच सं किछु संबंध भ सकय छै.
एहि रोगक ठीक-ठीक निदान कोना कयल जाय ?
संभवतः अहाँक डॉक्टर निदानक पुष्टि करबाक लेल अहाँक मस्तिष्कक एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन करबाक आदेश देत । एमआरआई मस्तिष्क केरऽ बहुत स्पष्ट, विस्तृत छवि पैदा करी सकै छै ।
छोट बच्चाक कें एमआरआई कें दौरान ओकरा हिलएय सं रोकएय कें लेल हल्का बेहोशी कें दवाई देनाय कें जरूरत भ सकएय छै, कियाकि हिलएय सं स्कैन पर छवि साफ नहि भ सकएय छै.
यदि अहां कें बच्चा कें दौरा पड़एयत छै, त ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम) जांच कें सेहो सलाह देल जायत छै. एहि सँ मस्तिष्क के विद्युत गतिविधि के परीक्षण होइत अछि ।
एकर अलावा, बच्चा कें सोच, सीखनाय आ याददाश्त कें क्षमता कें माप कें लेल न्यूरोलॉजिकल जांच कैल जा सकएय छै, आ हार्मोन कें स्तर कें जांच कें लेल रक्त कें जांच कैल जा सकएय छै. अइ परीक्षणक सं प्राप्त जानकारी इलाज कें योजना बनावा मे बहुत मददगार भ सकएय छै.
एकर इलाज कोना होइत छैक ?
एचएच कें इलाज मे दूटा मुख्य लक्ष्य छै. एकटा अकाल यौवन पर नियंत्रण, आ दोसर दौरा पर नियंत्रण।
- प्रारंभिक यौवन कें लेल : एकरा कें लेल दवाईयक कें उपयोग कैल जायत छै. गोनाडोट्रोपिन रिलीजिंग हार्मोन एगोनिस्ट मासिक इंजेक्शन कें रूप मे देल जायत छै. एहि सं हार्मोन के रिलीज पर नियंत्रण रहैत अछि आ यौवन के लक्षण पर नियंत्रण रहैत अछि. जखन बच्चा ओय उम्र मे पहुंच जायत छै जइ मे यौवन सामान्य रूप सं होबाक चाही, तखन डॉक्टर दवाई बंद क देतय.
- दौराक लेल : हम पहिने जे ‘जिलेस्टिक दौरा’क गप्प केने रही, से मानक दौरा रोधी दवाईक प्रति नीक प्रतिक्रिया नहिं दैत अछि । अस्तु , प्रायः सर्जरी वा अन्य विशेष प्रक्रियाक आवश्यकता होइत छैक ।
दौरा कें नियंत्रित करय कें लेल हेमेटोमा कें हटावय या नष्ट करय कें लेल उपयोग कैल जाय वाला किच्छू मुख्य तरीकाक कें नीचा देल गेल छै.
| उपचार विधि | सरलतापूर्वक बुझाओल गेल |
|---|---|
| गामा चाकू सर्जरी | ई वास्तव मे सर्जरी नहि थिक। चाम नहि कटैत अछि। ऊर्जा केरऽ एगो शक्तिशाली किरण (विकिरण) केवल ब्रेन ट्यूमर केरऽ स्थान प॑ ही लक्षित होय छै आरू ओकरा नष्ट करी दै छै । |
| रिसेक्शन (हटाने के सर्जरी) २. | सर्जन खोपड़ी खोलि (क्रेनिओटॉमी) , वा खोपड़ी मे छोट छेद क ’ कए , आ एंडोस्कोप सन उपकरण लगा कए ट्यूमर निकालैत छथि । |
| स्टीरियोटैक्टिक लेजर एब्लेशन | ई न्यूनतम आक्रामक तरीका सेहो अछि । ट्यूमर क॑ नष्ट करै लेली फाइबर ऑप्टिक केबल के माध्यम स॑ लेजर बीम भेजलऽ जाय छै । |
| स्टीरियोटैक्टिक थर्मोएब्लेशन | एहि विधि मे ट्यूमर के नष्ट करय लेल गर्मी के प्रयोग कएल जाइत अछि. माथक चमड़ी के माध्यम सं पातर-पातर उपकरण डालल जाइत अछि आ रेडियो तरंग सं गरम क ट्यूमर के ऊतक के नष्ट क देल जाइत अछि. |
एकर अलावा, बच्चा कें व्यवहार आ सीखएय कें समस्याक कें संबोधित करएय कें लेल स्कूल मे विशेष शैक्षिक सहायता, व्यवहार चिकित्सा, आ दवाई देल जा सकएय छै.
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?
एकटा मां या पिता कें रूप मे अहां अपन बच्चा कें बेसि सं बेसि जानय छी. अस्तु, यदि अहां अपन बच्चा मे कोनों बदलाव या असामान्य लक्षण देखएयत छी त ओकरा नजरअंदाज नहि करूं . यदि अहां कें बच्चा मे निम्नलिखित मे सं कोनों लक्षण छै, त तुरंत चिकित्सकीय सलाह लें.
- दौरा : खास कऽ बेवजह हँसीक झटका।
- यौवन केरऽ शुरुआती संकेत : जेना कि हम्में पहलें बात करल॑ छेलियै, केश बढ़ना आरू आवाज जैसनऽ चीजऽ म॑ बदलाव आबै छै ।
- सीखने की समस्या : एकाग्रता में असमर्थता, स्मृति में परिवर्तन |
- व्यवहार मे बदलाव : छोट-छोट बात पर तमसाएब, आक्रामक बनब।
- हार्मोनल असंतुलन : अत्यधिक प्यास, भूख मे परिवर्तन, अचानक मनोदशा मे बदलाव।
जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें बच्चा कें एच.एच. मुदा मोन राखू, आब एकर बहुत कारगर इलाज अछि। अपन डॉक्टर सं बात करूं आ ओ इलाज चुनूं जे अहां कें बच्चा कें लेल बेसि नीक होयत.
टेक-होम मैसेज
- हाइपोथैलेमिक हामार्टोमा (HH) एकटा दुर्लभ, गैर-कैंसर ट्यूमर छै जे जन्म के समय मस्तिष्क में बनैत छै.
- एकर दूटा मुख्य लक्षण अछि जेलेस्टिक दौरा आ समय स पहिने यौवन ।
- निदान के लेल प्रयोग होबय वाला मुख्य परीक्षण मस्तिष्क के एमआरआई स्कैन अछि.
- अकाल यौवन कें दवाई, मिर्गी कें सर्जरी या अन्य विशेष विधियक कें माध्यम सं सफलतापूर्वक नियंत्रित कैल जा सकएय छै.
- यदि अहां कें कनिको शंका छै की अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै, त कृपया बिना देरी कें बाल रोग विशेषज्ञ या न्यूरोलॉजिस्ट सं परामर्श करूं.
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