की कहियो अहाँक शरीर पर कतहु एहन गांठ महसूस भेल अछि, शायद कोनो हाथ वा टांग पर, जे धीरे-धीरे पैघ भ' जाइत अछि? ई गांठ, जे कखनो काल मड़ुआ जकाँ छोट-छोट शुरू भ' सकैत अछि आ संतरा जकाँ पैघ भ' सकैत अछि, आइ हम सभ गप्प करब. ई गंभीर, मुदा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । एकरा घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर, या संक्षेप में एमपीएनएसटी कहल जाय छै.
घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (MPNST) की छै?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ एमपीएनएसटी (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) एगो बहुत दुर्लभ कैंसर केरऽ ट्यूमर छै जे आपने शरीर केरऽ नसऽ के आसपास के सुरक्षात्मक आवरण (नर्व म्यान) म॑ विकसित होय छै । ई सब एक प्रकारक सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा सं संबंधित अछि . ई सब अहाँक परिधीय तंत्रिका तंत्र में उत्पन्न होइत अछि . सोचू, ई ट्यूमर अहां के हाथ-पैर पर भ सकैत अछि. एतबे नहि, कखनो काल श्रोणि, पेट, माथ, आ गर्दन मे सेहो विकसित भ सकैत अछि । एहि ट्यूमर सभ के ऑपरेशन सं निकालि क ठीक कएल जा सकैत अछि. मुदा, हमरा लोकनि कें ईहो मोन राखब जे कखनो काल ई ट्यूमर फेर सं भ सकैत अछि .
एमपीएनएसटी कतेक दुर्लभ अछि ?
ई बहुत बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । हर साल लगभग एक लाख मे सं मात्र एक गोटे कें इ घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (MPNST) कें निदान होयत छै. आमतौर पर इ 30 सं 50 साल कें बीच कें लोगक कें प्रभावित करएयत छै.
एकर अतिरिक्त, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 1 (NF1) नामक आनुवंशिक स्थिति वाला लोगक मे एमपीएनएसटी कें संभावना बेसि होयत छै. पता चलल छै कि एमपीएनएसटी कें 25% सं 50% कें बीच लोगक मे एनएफ1 सेहो होयत छै .
सामान्यतया, एमपीएनएसटी एनएफ1 वाला लोगक मे बिना एनएफ1 वाला लोगक कें अपेक्षा जल्दी विकसित भ सकएयत छै. संगहि, एनएफ1 वाला पुरुष मे एमपीएनएसटी के संभावना बिना एनएफ1 वाला पुरुष के अपेक्षा किछु बेसी रहैत अछि.
एमपीएनएसटी के लक्षण की अछि ?
एमपीएनएसटी अहां कें परिधीय नस कें साथ कतहु विकसित भ सकएयत छै, मुदा इ बेसितर अहां कें हाथ आ पैर जैना क्षेत्रक कें प्रभावित करएयत छै. कखनों-कखनों इ अहां कें श्रोणि, छाती, पेट, या सिर आ गर्दन जैना क्षेत्रक मे सेहो भ सकएय छै. एमपीएनएसटी कें लक्षणक मे शामिल छै:
- एकटा गांठ जे त्वचाक नीचाँ धीरे-धीरे बढ़ैत अछि। इ गांठ मटर कें समान छोट (लगभग 2 सेंटीमीटर) या संतरा कें समान पैघ (लगभग 10 सेंटीमीटर) भ सकएयत छै.
- दर्द महसूस करनाय (खास क अगर अहां कें NF1 छै)।
- सुन्नता (पैरेस्थेसिया)।
- हाथ-पैर मे कमजोरी के भाव।
एमपीएनएसटी कें कारण की छै?
अध्ययनऽ स॑ पता चललै छै कि ५०% घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप १ (NF1) के कारण होय छै ।शर्त कहल जाइत अछि। अन्य कारण भ सकैत अछि : १.
- रेडिएशन थेरेपी : एमपीएनएसटी कें लगभग 10% लोगक कें अन्य बीमारियक कें लेल रेडिएशन थेरेपी देल गेल छै.
- आनुवंशिक उत्परिवर्तन : शोधकर्ता सब के पता चललै छै कि कई तरह के आनुवंशिक उत्परिवर्तन छै जेकरा चलतें सामान्य तंत्रिका म्यान के कोशिका असामान्य कोशिका बनी जाय छै, गुणा होय जाय छै आरू ट्यूमर बन॑ छै ।
- किच्छू प्रकार कें न्यूरोफाइब्रोमा : प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा कें रोगी मे एमपीएनएसटी कें विकास कें खतरा बेसि होयत छै.
एमपीएनएसटी कें निदान कोना कैल जायत छै?
जखन अहां डॉक्टर सं भेंट करब त ओ पहिने शारीरिक जांच करताह आ अहां के सामान्य स्वास्थ्य के बारे मे पूछताह. एहि मे अहां कें मेडिकल हिस्ट्री, पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री, आ कोनों लक्षणक कें बारे मे पूछनाय शामिल होयत जे अहां कें अनुभव भ रहल छै. एकर अतिरिक्त, ओ निम्नलिखित काज क सकैत छथि:
- इमेजिंग परीक्षण : डॉक्टर एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) आ पीईटी (पॉजिट्रॉन इमिशन टोमोग्राफी) स्कैन सन परीक्षण क सकैत छथि .
- बायोप्सी : डॉक्टर बायोप्सी क सकैत अछि, ऊतकक नमूना ल सकैत अछि आ ओकर जांच सूक्ष्मदर्शी सं पैथोलॉजिस्ट सं करा सकैत अछि .
- आनुवंशिक परीक्षण : यदि अहां कें घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर छै, त अहां कें डॉक्टर आनुवंशिक परीक्षण कें सिफारिश कयर सकय छै, ताकि अहां या परिवार कें कोनों करीबी सदस्य कें न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 1 (NF1) या कोनों अन्य प्रकार कें तंत्रिका म्यान ट्यूमर , न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 2 (Schwannomatosis) छै.
एमपीएनएसटी कें कोन-कोन इलाज छै?
डॉक्टर आमतौर पर एकटा घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर कें हटावय कें लेल सर्जरी करएयत छै. मुदा, किछु एहन मामला अछि जतय सर्जरी संभव नहिं अछि. उदाहरण लेल:
- पैघ अखरोट (नट्स 5 सेमी या ओहि सं पैघ)।
- मेटास्टेटिक ट्यूमर।
- जटिल तंत्रिका जाल कें बहुत नजदीक स्थित ट्यूमर सर्जरी कें दौरान क्षतिग्रस्त भ सकएयत छै.
एहि मामला में डॉक्टर एमपीएनएसटी के इलाज सर्जरी, कीमोथेरेपी , या रेडिएशन थेरेपी के संयोजन सं क सकैत छथि . सर्जरी सं पहिने या बाद मे रेडिएशन थेरेपी देल जा सकएय छै.
शोधकर्ता सब आब ई देखै छै कि इम्यूनोथेरेपी या टारगेट थेरेपी क॑ नया इलाज के रूप म॑ इस्तेमाल करलऽ जाब॑ सकै छै कि नै । यदि अहां कें घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर छै, त अहां एकटा नैदानिक परीक्षण कें लेल पात्र भ सकय छी जे नव उपचारक कें परीक्षण करएयत छै.भाग लेवा कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करनाय नीक विचार भ सकएय छै.
इलाज कें संभावित जटिलताक या दुष्प्रभाव की छै?
सर्जरी कें दौरान जे जटिलता भ सकएयत छै, ओकरा मे शामिल छै:
- सामान्य संज्ञाहरण के प्रतिक्रिया।
- अत्यधिक रक्तस्राव (रक्तस्राव)।
- दर्द।
- सर्जिकल निशान।
- सर्जिकल घाव संक्रमण।
कीमोथेरेपी या रेडिएशन थेरेपी जैना उपचारक कें दुष्प्रभाव भ सकएयत छै जेना:
- दस्त।
- थकान।
- मतली आ उल्टी।
एमपीएनएसटी कें रोगी कें की पूर्वानुमान छै?
पूर्वानुमान ओ अछि जे अहां के मेडिकल टीम के लगैत अछि जे अहां के इलाज खतम भेला के बाद अहां केहन रहब. एमपीएनएसटी कें मामला मे, इ पूर्वानुमान कई कारक सं निर्धारित कैल जायत छै:
- NF1 केरऽ स्थिति : जब॑ ई ट्यूमर NF1 वाला लोगऽ म॑ विकसित होय जाय छै, त॑ ठीक होय के पूर्वानुमान बिना NF1 वाला लोगऽ के तुलना म॑ कुछ कम होय सकै छै ।
- ट्यूमर ग्रेड : रोग विशेषज्ञ सूक्ष्मदर्शी सं कोशिका कें देखैत छथि आ ट्यूमर कें उच्च ग्रेड वा निम्न ग्रेडक वर्गीकृत करैत छथि . उच्च ग्रेड के ट्यूमर में कैंसर के कोशिका होय के संभावना बेसी होय छै जे बहुत जल्दी विभाजित होय जाय छै आरू फैल जाय छै.
- ट्यूमर कें आकार : एमपीएनएसटी ट्यूमर 10 सेंटीमीटर तइक पैघ भ सकएयत छै. पैघ ट्यूमर कें आमतौर पर सर्जरी सं निकालनाय मुश्किल होयत छै.
- मेटास्टेसिस : यदि ट्यूमर जतय सं शुरू भेल छल ओतय सं अन्य क्षेत्र मे पसरल होय त एकर इलाज मुश्किल भ सकएयत छै.
जेना कि अहां देख रहल छी, बहुत रास कारक छै जे अहां कें ठीक होय कें संभावना कें प्रभावित कयर सकय छै, आ इ सबटा कारक अहां पर लागू नहि भ सकय छै. अस्तु, अपन स्थितिक सटीक विवरण डॉक्टर सं पूछब बेसी नीक रहत. चूँकि ओकरा अहां कें स्थिति कें जानकारी छै, ओ अहां कें जरूरत कें जानकारी द सकएय छै.
एमपीएनएसटी कें लेल जीवित रहय कें दर की छै?
जीवित रहय कें दर कें अनुमान अन्य लोगक कें अनुभवक कें आधार पर कैल जायत छै, जेकरा घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर भेल छै. चूँकि ई ट्यूमर एतेक दुर्लभ अछि, विशेषज्ञ के लेल एकर सटीक दर देब मुश्किल अछि. नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट (अमेरिका) के अनुसार एमपीएनएसटी के 23% सं 69% लोक निदान के पांच साल बाद जीवित रहैत छथिन्ह. ई त' बड़का रेंज अछि ने? अस्तु, अपन स्थितिक बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछब बेसी नीक रहत.
हम अपन ख्याल कोना राखब।
यदि अहां कें घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर छै, त अहां कें एकटा दुर्लभ कैंसर कें सामना करय पड़य छै जे इलाज कें बाद वापस आबि सकय छै. एहि स्थिति मे कतेको एहन कार्यक्रम अछि जे अहां के मदद क सकैत अछि:
- प्रशामक देखभाल : १.प्रशामक देखभाल मे, अहां विशेष रूप सं प्रशिक्षित डॉक्टरक कें टीम कें संग काज करब जे अहां कें एमपीएनएसटी कें लक्षण आ इलाज कें दुष्प्रभावक कें प्रबंधन मे मदद कयर सकय छै. एकर अतिरिक्त, ओ सभ अहां के मनोवैज्ञानिक सहायता सेहो देत.
- कैंसर सं बचय कें कार्यक्रम : कैंसर एकटा यात्रा कें तरह छै. कैंसर सं बचय कें कार्यक्रम अहां कें ओहि दिन सं मार्गदर्शन करएयत छै जइ दिन अहां कें निदान भ जायत छै, अहां कें इलाज कें माध्यम सं, आ अगर कैंसर वापस आबि जायत छै त की करबाक चाही.
पहिल नजरि मे, अहां कें हाथ या पैर मे घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (MPNST) एकटा गांठ कें तरह लग सकएयत छै, जेकरा अहां आसानी सं चोट पहुंचा सकएय छी या चोट लग सकएयत छै. ई पता लगाना कि गांठ एकटा दुर्लभ प्रकार के कैंसर छै आ एकरा सर्जरी के जरूरत छै, एकटा झटका भ सकै छै. एकरा लेनाय मुश्किल भ सकएयत छै.अगर अहां कें अपन स्थिति कें बारे मे सवाल छै या की उम्मीद कैल जा सकएय छै, त अहां कें मेडिकल टीम समझएयत छै. ओ अहां कें सवालक कें जवाब देवय मे समय निकालय मे आ अहां कें कोनों चिंता कें संबोधित करय मे खुश होयत.
एहि लेख स टेक-होम संदेश
ठीक छै, त आशा अछि जे अहाँ सब के एमपीएनएसटी नामक एहि दुर्लभ कैंसर के स्थिति के बारे में किछु समझ होयत जेकर चर्चा हम सब आइ केलहुं। मोन राखू, ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि। यदि अहां कें शरीर पर कोनों असामान्य गांठ, दर्द, सुन्नता आदि छै जे बनल रहय छै, त निश्चित रूप सं डॉक्टर सं भेंट करूं आ सलाह ली. एकर पता जतेक जल्दी पता चलत, ओकर इलाज ओतेक आसान होयत छै.
सबसँ पैघ बात ई जे अहाँ असगर नहि छी। अहां कें मेडिकल टीम, परिवार, आ दोस्त सब अहां कें मदद करय कें लेल मौजूद छै. सबसँ जरूरी अछि जे मजबूत रहू आ अपन डॉक्टर के सलाह के पालन करू।
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