अहाँ के ई अजीब बीमारी अछि की? माइक्रोस्कोपिक पोल्यांगाइटिस (MPA) के बारे में बात करी

की अहां कें अक्सर सुस्ती महसूस होयत छै, अस्पष्ट बोखार भ जायत छै, आ जोड़क मे दर्द सं वजन कम भ जायत छै? ओना त ई सब सामान्य बात बुझाइत होयत मुदा कखनो काल एहि लक्षणक पाछू जे किछु नुकायल रहैत अछि ओ एहन बीमारी भ सकैत अछि जकर बारे मे हमरा लोकनि बेसी नहि सुनने होयब आ जकरा लेल हमरा सभ केँ कनेक चिंता करबाक चाही । आइ हम सब एहन दुर्लभ मुदा महत्वपूर्ण बीमारी के बात क रहल छी जाहि स हमरा सब के जागरूक रहबाक चाही। एकरा माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस, या एमपीए जेना डॉक्टर कहैत छथि, कहल जाइत अछि ।

सीधा शब्द मे कहल जाय त माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस (MPA) की होइत अछि ?

सीधा-सीधा कहल जाय त एमपीए एकटा एहन स्थिति अछि जाहि में हमरा लोकनिक शरीरक छोट आ मध्यम आकारक रक्त वाहिका (रक्त वाहिका) सूजन भ जाइत अछि, अर्थात सूजन भ जाइत अछि । चिकित्सा में हम सब आमतौर पर रक्त वाहिका के एहि सूजन के ‘संवहनीशोथ’ कहैत छी । ई बहुत दुर्लभ बीमारी अछि।

जखन रक्त वाहिकाक मे अइ तरह सूजन भ जायत छै तखन ओ ओय अंगक कें नुकसान पहुंचाबय लगैत छै, जेकरा ओ खून कें आपूर्ति करएयत छै. एमपीए मे मुख्य अंग जे प्रभावित भ सकैत अछि ओ अछि :

• किडनी
• फेफड़ा सभ
• नस
• चमड़ी
• जोड़ (संधि) २.

'संवहनीशोथ' की होइत अछि ? एकर कारण की होइत छैक ?

हमरऽ पूरा शरीर म॑ रक्त वाहिका प्रणाली क॑ पाइप केरऽ सिस्टम के रूप म॑ सोचऽ जे पानी क॑ ढोबै छै । जखन इ पाइप सूजन या सूजन भ जायत छै तखन कईटा समस्या भ सकएय छै.

1. रक्त वाहिका कमजोर होयब : सूजन के कारण रक्त वाहिका के देबाल कमजोर भ जाइत अछि आ गुब्बारा जकाँ उभड़ि सकैत अछि । हम एकरा (धमनीविस्फार) कहैत छी। कखनों-कखनों इ कमजोर क्षेत्र फट सकएय छै आ आसपास कें ऊतक मे खून बह सकएय छै.

2. रक्त वाहिका के संकुचन : एकटा आओर बात ई जे रक्त वाहिका के भीतर सूजन के कारण संकुचित भ सकैत अछि, आ कखनो काल त पूर्ण रूप स अवरुद्ध सेहो भ सकैत अछि । तखन ओहि रक्त वाहिका सभसँ खून आ ऑक्सीजन प्राप्त करयवला अंग सभ क्षतिग्रस्त होबऽ लगैत अछि । जहि ना गाछ पानिसँ वंचित भेलापर मरि जाइत अछि।

एमपीए मे सेहो एहने होइत छैक। छोट रक्त वाहिका प्रभावित होय के कारण ई संवेदनशील अंग जे खून के आपूर्ति करै छै, जेना कि किडनी आरू फेफड़ा के नुकसान पहुँचै छै ।

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ई बीमारी केकरा होइत छैक ? एकर कारण की होइत छैक ?

ई बहुत दुर्लभ बीमारी अछि। आंकड़ा के अनुसार दुनिया के हर लाख में सं 13 सं 19 लोक के ई बीमारी प्रभावित करैत अछि. एकर विकास कोनों उम्र मे भ सकएयत छै आ इ महिला आ महिला दूनू कें समान रूप सं प्रभावित करएयत देखायत छै.

एहि बीमारीक सही कारण एखन धरि पता नहि चलल अछि, मुदा एतेक स्पष्ट अछि :

• ई कैंसर नहि थिक।
• ई कोनो संक्रामक रोग नहि अछि।
• ई सामान्यतः वंशानुगत बीमारी नहि होइत अछि ।

शोध स॑ बहुत हद तलक पता चललै छै कि ई एगो ऐसनऽ स्थिति छै जे हमरऽ शरीर केरऽ अपनऽ प्रतिरक्षा प्रणाली म॑ खराबी के कारण होय छै । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ प्रतिरक्षा प्रणाली, जेकरा हमरऽ शरीर के सुरक्षा करलऽ जाय छै, गलती स॑ हमरऽ खुद के रक्त वाहिका प॑ हमला करना शुरू करी दै छै । यही कारण छै कि ई सूजन होय ​​छै ।

एमपीए रोग कें लक्षण की छै?

चूँकि एमपीए अनेक अंगक कें प्रभावित करएयत छै, लक्षणक मे बहुत अंतर भ सकएयत छै, आ इ व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै.

चूँकि किडनी कें बीमारी बिना कोनों लक्षण कें भ सकएयत छै, अइ कें लेल जेकरा सं संवहनीशोथ कें आशंका छै ओकर पेशाब कें जांच करनाय अत्यंत आवश्यक छै.

डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?

एमपीए कें निदान एकटा चरण कें प्रक्रिया नहि छै. एकटा निष्कर्ष पर पहुँचय लेल डॉक्टर के कईटा कारक के मिलाबय पड़त.

• अहां सं विस्तार सं पूछल जेतय: डॉक्टर अहां कें लक्षण, ओकर शुरू कोना भेल, आ अहां कें मेडिकल हिस्ट्री कें ध्यान सं सुनतय.
• एकटा शारीरिक जांच : अहां कें डॉक्टर अहां कें शरीर कें जांच करतय आ इ जानय कें कोशिश करतय की कोन अंग प्रभावित छै.
• रक्त आ मूत्र कें जांच : रक्त परीक्षण मे विशेष रूप सं एकटा एंटीबॉडी कें खोज कैल जायत छै जकरा (ANCA - Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies) कहल जायत छै. एमपीए सन बीमारी मे इ सकारात्मक भ सकैत अछि। संगहि, मूत्र मे प्रोटीन आ लाल रक्त कोशिका के जांच करब बहुत जरूरी अछि जाहि सं किडनी के स्थिति के पता चलय.
• स्कैन : एक्स-रे, सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन कें उपयोग फेफड़ा जैना अंगक मे असामान्यताक कें जांच कें लेल कैल जायत छै.
• बायोप्सी : यदि बीमारी कें आशंका छै, त प्रभावित क्षेत्र (जैना, गुर्दा, त्वचा) सं ऊतक कें एकटा छोट टुकड़ा निकालल जायत छै आ सूक्ष्मदर्शी सं जांच कैल जायत छै. इ पुष्टि करय कें सब सं नीक तरीका छै की अहां कें संवहनीशोथ छै या नहि.

सिर्फ एनसीए ब्लड टेस्ट पॉजिटिव होय के मतलब ई नै छै कि अहां के ई बीमारी छै. ई निदान मे सहायक मात्र अछि। निश्चित होएय कें लेल अक्सर बायोप्सी कें जरूरत होयत छै.

एमपीए के कोन-कोन इलाज छै?

एमपीए के इलाज के मुख्य लक्ष्य हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ अधिक सक्रियता क॑ नियंत्रित करना आरू रक्त वाहिका केरऽ नुकसान क॑ रोकना छै । एकरा लेल इम्यूनोसप्रेसिव दवाई के प्रयोग कयल जाइत अछि ।

जखन रोग गंभीर होइत अछि

यदि प्रमुख अंग जेना किडनी आ फेफड़ा गंभीर रूप सं प्रभावित भ जायत छै, त आमतौर पर कोर्टिकोस्टेरॉइड कें संग एकटा अन्य मजबूत प्रतिरक्षा दमनकारी दवा जेना साइक्लोफॉस्फामाइड (Cytoxan®) या Rituximab (Rituxan®) देल जायत छै.

जँ रोग एतेक गंभीर नहि अछि

कम गंभीर मामला मे पहिने कोर्टिकोस्टेरॉइड आ मेथोट्रेक्सट कें प्रयोग कैल जा सकएयत छै.

इलाज के लक्ष्य बीमारी के पूर्ण रूप स नियंत्रित क ओकरा निष्क्रियता के स्थिति में लाबय के अछि. एकरा ‘रिमिशन’ मे जेनाइ कहल जाइत छैक । बीमारी पर नियंत्रण आबि गेलाक बाद डाक्टर धीरे-धीरे स्टेरॉयड के खुराक कम क देत।

साइक्लोफॉस्फामाइड सन मजबूत दवाई तखन धरि देल जाइत अछि जा धरि बीमारी नियंत्रण मे नहि आबि जाइत अछि (लगभग 3-6 महीना) । एकर बाद, अहां कें रखरखाव दवाई, जेना Azathioprine (Imuran®) या Mycophenolate Mofetil (Cellcept®) पर स्विच कैल जायत छै, ताकि बीमारी कें नियंत्रण मे राखल जा सकय आ ओकरा वापस आवय सं रोकल जा सकय. इ रखरखाव कें उपचार कम सं कम एक-दू साल तइक लेवय कें आवश्यकता भ सकएय छै.

की अहाँ के सेहो ई डर अछि जे ई कहब जे "ई सब कैंसर के दवाई अछि ने?"

एतय बहुत लोक के एकटा सवाल अछि. कैंसर के लेल साइक्लोफॉस्फामाइड आ मेथोट्रेक्सट नामक दवाई सेहो देल जाइत अछि, ताहि लेल कहैत छथि जे ई सब कीमोथेरेपी के दवाई अछि | हँ, ई सभ कैंसर लेल सेहो देल जाइत अछि। मुदा वैस्कुलिटिस के लेल देल गेल खुराक कैंसर के लेल देल गेल खुराक सं 10-100 गुना कम अछि. एतय एहि दवाई सबहक काज कैंसर के कोशिका के मारब नहिं, बल्कि प्रतिरक्षा प्रणाली के काज पर नियंत्रण राखब अछि.

चूँकि ई दवाई प्रतिरक्षा प्रणाली के दबा दैत अछि, ताहि लेल गंभीर संक्रमण के खतरा रहैत अछि । संगहि, हर दवाई के किछ दुष्प्रभाव सेहो भ सकैत अछि. अतः समय पर जांच कराबय आ लगातार चिकित्सकीय निगरानी में रहब अत्यंत आवश्यक अछि, जेना कि डॉक्टर द्वारा निर्धारित कयल गेल अछि ।

एहि रोगक संग जीवन केहन होयत?

ओना त एमपीए एकटा गंभीर बीमारी छै, मुदा सही इलाज सं बेसि लोग अइ स्थिति कें सफलतापूर्वक नियंत्रित कयर सकएय छै. बीमारी कतेक गंभीर छै, एकर आधार पर परिणाम अलग-अलग होयत छै. मुदा, सामान्यतः 80% सं बेसी लोक एहि रोगक निदान भेलाक 5 वर्षक बाद जीवित आ ठीक रहैत छथि ।

जल्दी पता लगानाय आ जल्दी इलाज सं अंगक कें नुकसान कें कम सं कम करएय मे मदद मिल सकएय छै. अपन डॉक्टर सं नियमित संपर्क बना क राखब सेहो जरूरी अछि.

बीमारी पर नियंत्रण भेलाक बाद अर्थात Remission मे गेलाक बाद कखनो काल फेर आबि सकैत अछि । हम एकरा रिलैप्स कहैत छी। लगभग 50% रोगी कें अइ प्रकार कें बीमारी कें रिलैप्स कें अनुभव होयत छै. अस्तु, अहां कें कोनों नव लक्षणक कें बारे मे तुरंत अपन डॉक्टर कें सूचित करबाक चाही.