की अहां कें अक्सर सुस्ती महसूस होयत छै, अस्पष्ट बोखार भ जायत छै, आ जोड़क मे दर्द सं वजन कम भ जायत छै? ओना त ई सब सामान्य बात बुझाइत होयत मुदा कखनो काल एहि लक्षणक पाछू जे किछु नुकायल रहैत अछि ओ एहन बीमारी भ सकैत अछि जकर बारे मे हमरा लोकनि बेसी नहि सुनने होयब आ जकरा लेल हमरा सभ केँ कनेक चिंता करबाक चाही । आइ हम सब एहन दुर्लभ मुदा महत्वपूर्ण बीमारी के बात क रहल छी जाहि स हमरा सब के जागरूक रहबाक चाही। एकरा माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस, या एमपीए जेना डॉक्टर कहैत छथि, कहल जाइत अछि ।
सीधा शब्द मे कहल जाय त माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस (MPA) की होइत अछि ?
सीधा-सीधा कहल जाय त एमपीए एकटा एहन स्थिति अछि जाहि में हमरा लोकनिक शरीरक छोट आ मध्यम आकारक रक्त वाहिका (रक्त वाहिका) सूजन भ जाइत अछि, अर्थात सूजन भ जाइत अछि । चिकित्सा में हम सब आमतौर पर रक्त वाहिका के एहि सूजन के ‘संवहनीशोथ’ कहैत छी । ई बहुत दुर्लभ बीमारी अछि।
जखन रक्त वाहिकाक मे अइ तरह सूजन भ जायत छै तखन ओ ओय अंगक कें नुकसान पहुंचाबय लगैत छै, जेकरा ओ खून कें आपूर्ति करएयत छै. एमपीए मे मुख्य अंग जे प्रभावित भ सकैत अछि ओ अछि :
- किडनी
- फेफड़ा सभ
- नस
- चमड़ी
- जोड़ (संधि) २.
'संवहनीशोथ' की होइत अछि ? एकर कारण की होइत छैक ?
हमरऽ पूरा शरीर म॑ रक्त वाहिका प्रणाली क॑ पाइप केरऽ सिस्टम के रूप म॑ सोचऽ जे पानी क॑ ढोबै छै । जखन इ पाइप सूजन या सूजन भ जायत छै तखन कईटा समस्या भ सकएय छै.
1. रक्त वाहिका कमजोर होयब : सूजन के कारण रक्त वाहिका के देबाल कमजोर भ जाइत अछि आ गुब्बारा जकाँ उभड़ि सकैत अछि । हम एकरा ``(धमनीविस्फार)`` कहैत छी। कखनों-कखनों इ कमजोर क्षेत्र फट सकएय छै आ आसपास कें ऊतक मे खून बह सकएय छै.
2. रक्त वाहिका के संकुचन : एकटा आओर बात ई जे रक्त वाहिका के भीतर सूजन के कारण संकुचित भ सकैत अछि, आ कखनो काल त पूर्ण रूप स अवरुद्ध सेहो भ सकैत अछि । तखन ओहि रक्त वाहिका सभसँ खून आ ऑक्सीजन प्राप्त करयवला अंग सभ क्षतिग्रस्त होबऽ लगैत अछि । जहि ना गाछ पानिसँ वंचित भेलापर मरि जाइत अछि।
एमपीए मे सेहो एहने होइत छैक। छोट रक्त वाहिका प्रभावित होय के कारण ई संवेदनशील अंग जे खून के आपूर्ति करै छै, जेना कि किडनी आरू फेफड़ा के नुकसान पहुँचै छै ।
ई बीमारी केकरा होइत छैक ? एकर कारण की होइत छैक ?
ई बहुत दुर्लभ बीमारी अछि। आंकड़ा के अनुसार दुनिया के हर लाख में सं 13 सं 19 लोक के ई बीमारी प्रभावित करैत अछि. एकर विकास कोनों उम्र मे भ सकएयत छै आ इ महिला आ महिला दूनू कें समान रूप सं प्रभावित करएयत देखायत छै.
एहि बीमारीक सही कारण एखन धरि पता नहि चलल अछि, मुदा एतेक स्पष्ट अछि :
- ई कैंसर नहि थिक।
- ई कोनो संक्रामक रोग नहि अछि।
- ई सामान्यतः वंशानुगत बीमारी नहि होइत अछि ।
शोध स॑ बहुत हद तलक पता चललै छै कि ई एगो ऐसनऽ स्थिति छै जे हमरऽ शरीर केरऽ अपनऽ प्रतिरक्षा प्रणाली म॑ खराबी के कारण होय छै । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ प्रतिरक्षा प्रणाली, जेकरा हमरऽ शरीर के सुरक्षा करलऽ जाय छै, गलती स॑ हमरऽ खुद के रक्त वाहिका प॑ हमला करना शुरू करी दै छै । यही कारण छै कि ई सूजन होय छै ।
एमपीए रोग कें लक्षण की छै?
चूँकि एमपीए अनेक अंगक कें प्रभावित करएयत छै, लक्षणक मे बहुत अंतर भ सकएयत छै, आ इ व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै.
| प्रभावित भाग | संभावित लक्षण |
|---|---|
| आम विशेषता | थकान, बोखार, भूख कम, वजन घटब, मांसपेशी आ जोड़क दर्द। |
| फेफड़ा सभ | साँस लेबय मे दिक्कत, खून खाँसी। |
| नस | असामान्य संवेदना (जेना बिजलीक झटका, चींटीक दौड़-धूप), ओकर बाद सुन्नता, ताकत मे कमी। |
| चमड़ी | त्वचा पर लाल या बैंगनी रंग के धब्बे (दाने)। |
| किडनी | खतरा एतहि अछि। जखन किडनी प्रभावित होयत छै , तखन प्रायः प्रारंभिक अवस्था मे कोनों लक्षण नहि होयत छै. जाबे तइक अहां कें किडनी काज करनाय बंद नहि करएय लगएयत छै, अहां कें एकर ध्यान तइक नहि भ सकएय छै. |
चूँकि किडनी कें बीमारी बिना कोनों लक्षण कें भ सकएयत छै, अइ कें लेल जेकरा सं संवहनीशोथ कें आशंका छै ओकर पेशाब कें जांच करनाय अत्यंत आवश्यक छै.
डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?
एमपीए कें निदान एकटा चरण कें प्रक्रिया नहि छै. एकटा निष्कर्ष पर पहुँचय लेल डॉक्टर के कईटा कारक के मिलाबय पड़त.
- अहां सं विस्तार सं पूछल जेतय: डॉक्टर अहां कें लक्षण, ओकर शुरू कोना भेल, आ अहां कें मेडिकल हिस्ट्री कें ध्यान सं सुनतय.
- एकटा शारीरिक जांच : अहां कें डॉक्टर अहां कें शरीर कें जांच करतय आ इ जानय कें कोशिश करतय की कोन अंग प्रभावित छै.
- रक्त आ मूत्र कें जांच : रक्त परीक्षण मे विशेष रूप सं एकटा एंटीबॉडी कें खोज कैल जायत छै जकरा ``(ANCA - Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies)`` कहल जायत छै. एमपीए सन बीमारी मे इ सकारात्मक भ सकैत अछि। संगहि, मूत्र मे प्रोटीन आ लाल रक्त कोशिका के जांच करब बहुत जरूरी अछि जाहि सं किडनी के स्थिति के पता चलय.
- स्कैन : एक्स-रे, सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन कें उपयोग फेफड़ा जैना अंगक मे असामान्यताक कें जांच कें लेल कैल जायत छै.
- बायोप्सी : यदि बीमारी कें आशंका छै, त प्रभावित क्षेत्र (जैना, गुर्दा, त्वचा) सं ऊतक कें एकटा छोट टुकड़ा निकालल जायत छै आ सूक्ष्मदर्शी सं जांच कैल जायत छै. इ पुष्टि करय कें सब सं नीक तरीका छै की अहां कें संवहनीशोथ छै या नहि.
सिर्फ एनसीए ब्लड टेस्ट पॉजिटिव होय के मतलब ई नै छै कि अहां के ई बीमारी छै. ई निदान मे सहायक मात्र अछि। निश्चित होएय कें लेल अक्सर बायोप्सी कें जरूरत होयत छै.
एमपीए के कोन-कोन इलाज छै?
एमपीए के इलाज के मुख्य लक्ष्य हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ अधिक सक्रियता क॑ नियंत्रित करना आरू रक्त वाहिका केरऽ नुकसान क॑ रोकना छै । एकरा लेल इम्यूनोसप्रेसिव दवाई के प्रयोग कयल जाइत अछि ।
जखन रोग गंभीर होइत अछि
यदि प्रमुख अंग जेना किडनी आ फेफड़ा गंभीर रूप सं प्रभावित भ जायत छै, त आमतौर पर कोर्टिकोस्टेरॉइड कें संग एकटा अन्य मजबूत प्रतिरक्षा दमनकारी दवा जेना साइक्लोफॉस्फामाइड (Cytoxan®) या Rituximab (Rituxan®) देल जायत छै.
जँ रोग एतेक गंभीर नहि अछि
कम गंभीर मामला मे पहिने कोर्टिकोस्टेरॉइड आ मेथोट्रेक्सट कें प्रयोग कैल जा सकएयत छै.
इलाज के लक्ष्य बीमारी के पूर्ण रूप स नियंत्रित क ओकरा निष्क्रियता के स्थिति में लाबय के अछि. एकरा ‘रिमिशन’ मे जेनाइ कहल जाइत छैक । बीमारी पर नियंत्रण आबि गेलाक बाद डाक्टर धीरे-धीरे स्टेरॉयड के खुराक कम क देत।
`साइक्लोफॉस्फामाइड` सन मजबूत दवाई तखन धरि देल जाइत अछि जा धरि बीमारी नियंत्रण मे नहि आबि जाइत अछि (लगभग 3-6 महीना) । एकर बाद, अहां कें `रखरखाव दवाई`, जेना `Azathioprine (Imuran®)` या `Mycophenolate Mofetil (Cellcept®)` पर स्विच कैल जायत छै, ताकि बीमारी कें नियंत्रण मे राखल जा सकय आ ओकरा वापस आवय सं रोकल जा सकय. इ रखरखाव कें उपचार कम सं कम एक-दू साल तइक लेवय कें आवश्यकता भ सकएय छै.
की अहाँ के सेहो ई डर अछि जे ई कहब जे "ई सब कैंसर के दवाई अछि ने?"
एतय बहुत लोक के एकटा सवाल अछि. कैंसर के लेल `साइक्लोफॉस्फामाइड` आ `मेथोट्रेक्सट` नामक दवाई सेहो देल जाइत अछि, ताहि लेल कहैत छथि जे ई सब `कीमोथेरेपी` के दवाई अछि | हँ, ई सभ कैंसर लेल सेहो देल जाइत अछि। मुदा `वैस्कुलिटिस` के लेल देल गेल खुराक कैंसर के लेल देल गेल खुराक सं 10-100 गुना कम अछि. एतय एहि दवाई सबहक काज कैंसर के कोशिका के मारब नहिं, बल्कि प्रतिरक्षा प्रणाली के काज पर नियंत्रण राखब अछि.
चूँकि ई दवाई प्रतिरक्षा प्रणाली के दबा दैत अछि, ताहि लेल गंभीर संक्रमण के खतरा रहैत अछि । संगहि, हर दवाई के किछ दुष्प्रभाव सेहो भ सकैत अछि. अतः समय पर जांच कराबय आ लगातार चिकित्सकीय निगरानी में रहब अत्यंत आवश्यक अछि, जेना कि डॉक्टर द्वारा निर्धारित कयल गेल अछि ।
एहि रोगक संग जीवन केहन होयत?
ओना त एमपीए एकटा गंभीर बीमारी छै, मुदा सही इलाज सं बेसि लोग अइ स्थिति कें सफलतापूर्वक नियंत्रित कयर सकएय छै. बीमारी कतेक गंभीर छै, एकर आधार पर परिणाम अलग-अलग होयत छै. मुदा, सामान्यतः 80% सं बेसी लोक एहि रोगक निदान भेलाक 5 वर्षक बाद जीवित आ ठीक रहैत छथि ।
जल्दी पता लगानाय आ जल्दी इलाज सं अंगक कें नुकसान कें कम सं कम करएय मे मदद मिल सकएय छै. अपन डॉक्टर सं नियमित संपर्क बना क राखब सेहो जरूरी अछि.
बीमारी पर नियंत्रण भेलाक बाद अर्थात ``Remission`` मे गेलाक बाद कखनो काल फेर आबि सकैत अछि । हम एकरा ``रिलैप्स`` कहैत छी। लगभग 50% रोगी कें अइ प्रकार कें बीमारी कें रिलैप्स कें अनुभव होयत छै. अस्तु, अहां कें कोनों नव लक्षणक कें बारे मे तुरंत अपन डॉक्टर कें सूचित करबाक चाही.
टेक-होम मैसेज
- एमपीए एकटा दुर्लभ बीमारी अछि जाहि मे हमर अपन प्रतिरक्षा प्रणाली रक्त वाहिका पर हमला करैत अछि ।
- अइ सं महत्वपूर्ण अंगक जेना किडनी, फेफड़ा आ नस कें नुकसान भ सकएय छै. खास क जखन किडनी प्रभावित होयत छै तखन प्रारंभिक अवस्था मे कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै.
- जल्दी निदान आ इलाज सं दीर्घकालिक नुकसान सं बचाव भ सकएय छै.
- चूँकि इलाज कें लेल इम्यूनोसप्रेसिव दवाइयक कें उपयोग कैल जायत छै, अइ कें लेल चिकित्सकीय निगरानी मे रहनाय आ संक्रमण सं बचाव करनाय बहुत जरूरी छै.
- बीमारी पर नियंत्रण भ गेलाक बादो रिलैप्स होयबाक संभावना अछि । अस्तु, जं कोनो नव लक्षण, ओहो छोट-मोट लक्षण, देखबामें अबैत अछि तं तुरंत अपन डॉक्टर सं कहि दियौक.











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