कहियो एहन लागल अछि जेना सीढ़ी चढ़ैत काल अहाँक टांग सुन्न भ' गेल हो, गप्प करैत काल अहाँक बात धुँधला भ' रहल हो, वा अचानक हाथ सँ किछु खसि पड़ल हो? अहां के ई सभ सामान्य लागय, मुदा अगर ई लक्षण बनल रहय त कनि चिंतित रहब नीक रहत. कारण, ई सब मोटर न्यूरॉन डिजीज (MND) नामक स्थितिक प्रारंभिक संकेत भ सकैत अछि . अस्तु, आइ एहि पर कनेक विस्तार सं गप्प करी.
मोटर न्यूरॉन रोग (MND) की होइत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ मोटर न्यूरॉन डिजीज (MND) एगो ऐन्हऽ बीमारी के समूह छै जे हमरऽ तंत्रिका तंत्र क॑ प्रभावित करै छै । एकरा स॑ हमरऽ मोटर न्यूरॉन्स धीरे-धीरे मर॑ लगै छै । आब अहाँ सोचि रहल होयब जे ई मोटर न्यूरॉन्स की होइत अछि । ई सब तंत्रिका कोशिका छै जे हमरऽ मांसपेशी क॑ नियंत्रित करै छै । ई मोटर न्यूरॉन्स हमरऽ सब कार्य लेली आवश्यक छै, जेकरा म॑ सांस, बात करना, निगलना, आरू चलना छै ।
कल्पना करू, हमर मस्तिष्क (जेकरा हम ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स कहैत छी ) सं संदेश हमरा लोकनिक रीढ़क हड्डी में अबैत अछि. ओतय सं ओ संदेश निचला मोटर न्यूरॉन्स के माध्यम सं हमर शरीर के मांसपेशी में जाइत अछि. ई ऊपरी मोटर न्यूरॉन सब निचला मोटर न्यूरॉन्स के कहैत अछि, "ठीक छै, आब एहि मांसपेशी के एहिना हिला दियौक."
आब, जखन ई निचला मोटर नर्व मांसपेशी के संदेश नहिं द सकैत अछि त की होयत? मांसपेशी धीरे-धीरे कमजोर आ सिकुड़य लगैत अछि (मांसपेशी शोष) . संगहि, जखन ऊपरी मोटर नर्व निचला मोटर नर्वस कें संकेत नहिं पठा सकैत अछि, तखन मांसपेशी कठोर आ अति प्रतिक्रियाशील ( hyperreflexia ) भ जाइत अछि । एहि स हमरा सब लेल स्वैच्छिक आंदोलन करब मुश्किल भ जाइत अछि, आ ओ सब बहुत धीरे-धीरे होइत अछि। समय के साथ हमरा सब के चलय के क्षमता आ दोसर गतिविधि पर नियंत्रण तक के क्षमता सेहो खतम भ सकैत अछि.
महत्वपूर्ण बात ई छै कि फिलहाल मोटर न्यूरॉन रोग के कोनो इलाज नै छै । इ प्रगतिशील बीमारी छै जे समय कें साथ खराब भ जायत छै. मुदा, एहन इलाज छै जे एहि स्थिति कें प्रभाव कें कम करय मे मदद कयर सकय छै.
कोन तरहक एमएनडी होइत अछि ?
डॉक्टर एमएनडी कें वर्गीकरण अइ हिसाब सं करएयत छै की इ ऊपरी मोटर नर्व, निचला मोटर नर्व, या दूनू कें प्रभावित करएयत छै. एमएनडी के कईटा मुख्य प्रकार अछि : १.
`एमिओट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस)`
इ एमएनडी कें सब सं आम प्रकार छै. किछु लोक एकरा लू गेह्रिग के बीमारी सेहो कहैत छथिन्ह . एएलएस ऊपरी आ निचला मोटर नर्व दुनू कें प्रभावित करएयत छै. एहि सं मांसपेशी पर नियंत्रण तेजी सं नुकसान भ सकैत अछि, जाहि सं अंततः लकवा भ सकैत अछि . बहुतो डॉक्टर कखनो काल एएलएस आ मोटर न्यूरॉन रोग शब्दक प्रयोग एक दोसराक बदला मे करैत छथि ।
`प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात (पीबीपी)`
इएह हमरा सभ पर हमला करैत अछि।निचला मोटर नस जे ब्रेनस्टेम (बल्बर क्षेत्र) सँ जुड़ल अछि । हमरऽ ब्रेनस्टेम बोलना, चबाना, आरू निगलना जैसनऽ चीजऽ लेली जरूरी मांसपेशी क॑ नियंत्रित करै छै । पीबीपी केरऽ एगो आरू नाम छै ``प्रोग्रेसिव बल्बर एट्रोफी`` ।
`प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (पीएलएस)`
एहि सँ मात्र ऊपरी मोटर नस प्रभावित होइत अछि । बेसितर इ बीमारी पहिने पैर कें प्रभावित करएयत छै. तखन एकर असर हाथ, हाथ आ तना पर पड़ैत छैक । अंत मे, इ भोजन बोलएय, निगलएय आ चबाएय कें लेल उपयोग कैल जाय वाला मांसपेशीक कें प्रभावित कयर सकएय छै.
`प्रगतिशील मांसपेशी शोष (पीएमए)`
एकरऽ प्रभाव केवल निचला मोटर नर्वस प॑ ही पड़ै छै । इ स्थिति पुरु षक मे बेसि आम छै, आ इ अन्य वयस्क सं शुरू होएय वाला एमएनडी कें अपेक्षा कम उम्र मे विकसित होएयत छै. पहिल लक्षण बांहि मे कमजोरी होइत अछि, जे फेर शरीरक निचला भाग मे पसरैत अछि । एकर असर तना आ साँस पर सेहो पड़ि सकैत अछि।
रीढ़ की हड्डी के मांसपेशी शोष (एसएमए)।
ई वंशानुगत स्थिति छै जे निचला मोटर नर्वस के प्रभावित करै छै. एकरा शिशु मृत्यु दर कें प्रमुख आनुवंशिक कारण सेहो मानल जायत छै . `SMN1` जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप `SMN` प्रोटीन के नुकसान होयत अछि | एहि सं धीरे-धीरे निचला मोटर नर्वस के नष्ट भ जायत अछि, जाहि सं मांसपेशी के बर्बादी आ कमजोरी भ जाइत अछि, आ अंततः मौत भ जाइत अछि.
केनेडी के रोग
ई पुरुषऽ म॑ एक्स गुणसूत्र प॑ मौजूद एगो जीन स॑ जुड़लऽ छै । ई एण्ड्रोजन रिसेप्टर जीन में उत्परिवर्तन के कारण होय छै । समय कें साथ हाथ आ पैर मे कमजोरी पैदा भ जायत छै, जे प्रायः श्रोणि या कंधा कें क्षेत्र सं शुरू भ जायत छै. हाथ आ पैर मे दर्द आ सुन्नता सेहो भ सकैत अछि।
पोलियो के बाद के सिंड्रोम (पीपीएस) २.
इ ओय लोगक मे होयत छै जे पोलियो सं ठीक भ गेल छै. इ ओकर मूल बीमारी कें चारि दशक बाद तइक भ सकएय छै. पोलियो मोटर नस कें काफी नुकसान पहुंचा सकएय छै. पीपीएस कें लक्षणक मे मांसपेशी आ जोड़क कें कमजोरी, थकान, समय कें साथ बढ़एय वाला दर्द, मांसपेशीक कें खिंचाव आ बर्बादी, आ ठंड कें सहन करएय मे असमर्थता शामिल छै.
एमएनडी के लक्षण की अछि ?
एमएनडी के लक्षण अचानक नहिं, बल्कि धीरे-धीरे आबि जाइत अछि. प्रारंभिक अवस्था मे ई सब बहुत स्पष्ट नहि भ सकैत अछि ।
प्रारंभिक लक्षण
- सीढ़ी चढ़य मे दिक्कत या पैर या टखने मे कमजोरी कें कारण बेर-बेर ठोकर खाएनाय.
- धुंधला बोल (डिसर्थ्रिया) .
- भोजन निगलबा मे दिक्कत .
- कोनो चीज पर पकड़ कमजोर होयब जे अहाँ पकड़ने छी। जेना, शर्ट कें बटन करनाय, बोतल खोलनाय मुश्किल भ सकएय छै, या अहां कें हाथ मे राखल चीजक लगातार फर्श पर गिर सकएय छै.
- मांसपेशी मे खिंचाव आ ऐंठन .
- पातर हाथ आ पैर के कारण वजन घटब ।
- अनुचित समय पर हँसब वा कानब बंद करबा मे असमर्थ (छद्म बल्बर प्रभावित) . ई ओहिना अछि जेना दुखी भेला पर हँसब, वा खुशी महसूस करबा पर दुखी होयब।
अन्य लक्षण
एहि प्रारंभिक लक्षणक अतिरिक्त अन्य लक्षण सेहो देखा सकैत अछि :
- साँस लेबा मे दिक्कत (श्वास लेबय मे दिक्कत) .
- बिछौन पर पड़ल काल साँस लेबय मे दिक्कत ।
- बारंबार छाती में संक्रमण .
- नींदक विकार (नींद मे गड़बड़ी) .
- ध्यान आ स्मृति मे कमी .
- उलझन ।
- भोरका माथ दर्द .
- थकान ।
एमएनडी के कारण की होइत अछि ?
जेना कि हम पहिने बात केने छी, एमएनडी हमर मोटर न्यूरॉन्स के समस्या के कारण होइत अछि. ई कोशिका धीरे-धीरे समय के साथ ठीक सं काज करनाय बंद क दैत छै. मुदा, शोधकर्ता लोकनि कें एखन धरि ठीक सं नहिं बुझल छनि जे एहन किएक होइत छैक .
एमएनडी वंशानुगत अछि
किच्छू एमएनडी कें स्थिति वंशानुगत होयत छै, मतलब इ जीन कें माध्यम सं परिवार कें सदस्यक कें माध्यम सं गुजरएयत छै. एहि सभ मे ई बीमारी एकटा जीन मे परिवर्तनक कारण होइत अछि । इ सब कईटा मुख्य तरीका सं विरासत मे भेट सकय छै:
- ``ऑटोसोमल डोमिनेंट``: अइ मामला मे, भले ही अहां कें प्रभावित माता-पिता मे सं केवल एकटा सं बदलल जीन कें एकटा प्रति विरासत मे भेटय, तखनहु बीमारी कें विकास कें खतरा छै.
- ``ऑटोसोमल रिसेसिव``: अइ स्थिति मे, बीमारी कें विकास कें लेल, अहां कें माता-पिता दूनू सं बदलल जीन कें दू प्रति प्राप्त करनाय आवश्यक छै.
- `एक्स-लिंकड इनहेरिटेंस`: अइ मे एकटा मां इ जीन कें एक्स गुणसूत्र पर ल क इ बीमारी कें अपन पुरु ष बच्चाक मे पहुंचा दैत छै.
अन्य कारण
गैर-वंशानुगत एमएनडी कें स्थितियक कें कारण अनेक कारक भ सकएय छै. एहि मे वायरस, विषाक्त पदार्थ, आनुवंशिकी, आ पर्यावरणीय कारक शामिल भ सकैत अछि .
एमएनडी कें खतरा केकरा बेसि छै?
एमएनडी बेसितर 60 सं 70 साल कें बीच कें लोगक कें प्रभावित करएयत छै.मुदा इ कोनों उम्र कें बच्चाक आ वयस्कक कें प्रभावित कयर सकएय छै. यदि अहां कें कोनों करीबी रिश्तेदार कें एमएनडी छै, या अइ तरह कें स्थिति जेकरा फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया कहल जायत छै , त अहां कें एमएनडी कें विकास कें खतरा बढ़एयत छै.
डॉक्टर एमएनडी के निदान कोना करैत छथि ?
एमएनडी कें जल्दी निदान करनाय मुश्किल भ सकएयत छै, कियाकि एकर कोनों विशिष्ट परीक्षण नहि छै . यदि अहां कें मांसपेशी मे धीरे-धीरे कमजोरी भ रहल छै, बिना दर्द या संवेदना कें नुकसान कें, त अहां कें डॉक्टर कें एमएनडी कें शक भ सकएयत छै.
डाक्टर द्वारा पूछल गेल प्रश्न
अहां अपना सं एहन सवाल पूछि सकय छी जेना:
- शरीरक कोन-कोन अंग प्रभावित होइत अछि ?
- लक्षण कहिया शुरू भेल?
- पहिल लक्षणकी?
- की समय के साथ लक्षण बदलल अछि?
परीक्षण कयल गेल
बीमारी कें निदान मे मदद कें लेल कईटा जांच कैल जा सकएय छै:
- इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): एहि मे अहाँक मांसपेशीक विद्युत गतिविधि दर्ज होइत अछि । एहि सं ई निर्धारित करय मे मदद मिल सकैत अछि जे समस्या मांसपेशी, नस या न्यूरोमस्कुलर जंक्शन मे अछि कि नहि.
- तंत्रिका चालन अध्ययन : एहि सं ई मापल जाइत अछि जे तंत्रिका आवेग के कतेक जल्दी संचरण करैत अछि ।
- मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI) स्कैन : मस्तिष्क कें एमआरआई, आ कखनो-कखनो रीढ़क हड्डी कें एमआरआई, अन्य असामान्यताक कें खोजय कें लेल कैल जायत छै, जे ओय लक्षणक कें कारण भ सकएयत छै.
अन्य चिकित्सा स्थितियक कें खारिज करय कें लेल, डॉक्टर आगू कें जांच कें अनुरोध कयर सकय छै:
- रक्त परीक्षण
- मूत्र परीक्षण
- रीढ़ के हड्डी के नल (काठ के पंचर) २.
- आनुवंशिक परीक्षण
समय के साथ एमएनडी के लक्षण एतेक स्पष्ट भ जाइत अछि जे एहन समय होइत अछि जखन बिना कोनो जांच के एहि बीमारी के पता लगाओल जा सकैत अछि ।
एमएनडी के की इलाज छै?
मोटर न्यूरॉन रोग केरऽ कोनो खास इलाज या इलाज नै छै । लेकिन शोधकर्ता सब ई स्थिति के इलाज के सुरक्षित आरू प्रभावी तरीका के अध्ययन जारी रखै छै ।
अहां कें डॉक्टरक कें टीम कें संग मिल क काज करनाय होयत जे अहां कें लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद करतय. एमएनडी उपचार मे शामिल भ सकैत अछि:
- शारीरिक चिकित्सा : एहि सं अहां के मांसपेशी के ताकत बनल रहय आओर अहां के जोड़ के लचीला रहय मे मदद मिलैत अछि.
- यदि अहां कें निगलएय मे दिक्कत होएयत छै , त अहां कें पेट कें दीवार सं पेट मे डालल गेल ट्यूब (गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब) कें माध्यम सं पोषण देल जा सकएय छै.
दवाइयों
किच्छू दवाईयक एमएनडी कें बहुत सं लोगक कें अपन लक्षणक सं राहत लेवा मे मदद करएयत छै:
- बैक्लोफेन : मांसपेशीक कठोरता कम करैत अछि आ मांसपेशीक ऐंठन कम करैत अछि ।
- फेनिटोइन या क्विनिन : मांसपेशी मे ऐंठन कम करब।
- ग्लाइकोपाइरोलेट : लार कम करब।
- अवसाद रोधी दवाई : अवसाद मे मदद करैत अछि।
- बेंजोडायजेपिन : दर्द कें लेल जे बीमारी कें बढ़ला पर होयत छै.
एएलएस सं पीड़ित लोकक लेल दू टा एहन दवाई अछि जे जीवन कें लम्बा करबा में मदद क सकैत अछि आ कार्यात्मक गिरावट कें नियंत्रित क सकैत अछि : रिलुजोल आ एडारावोन .
क्लिनिकल ट्रायल मे सेहो बहुत लोक भाग लैत छथिन्ह .
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?
यदि अहां कें मांसपेशी कें कमजोरी जैना किछ छै, जे एमएनडी कें प्रारंभिक संकेत भ सकएयत छै, त अहां कें डॉक्टर सं जरूर देखबाक चाही. भ सकएयत छै की अहां कें एमएनडी नहि भ सकएय छै, मुदा अहां कें जरूरत कें देखभाल आ सहायता प्राप्त करएय कें लेल जल्द सं जल्द सही निदान करनाय बहुत जरूरी छै.
संगहि, जं अहां के कोनो करीबी रिश्तेदार एमएनडी या फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया सं पीड़ित छथि आ अहां के चिंता अछि जे अहां के सेहो ई बीमारी भ सकैत अछि तं डॉक्टर सं भेंट करब नीक विचार अछि. अहां कें डॉक्टर अहां कें जेनेटिक काउंसलर कें पास सेहो रेफर कयर सकएय छै, ताकि अहां कें जोखिम पर चर्चा कैल जा सकएय.
एहि स्थितिक संग जीबैत काल की आशा क सकैत छी?
मोटर न्यूरॉन रोग एकटा प्रगतिशील बीमारी छै, अइ कें लेल एकटा एहन डॉक्टर कें खोजनाय महत्वपूर्ण छै जे अहां कें स्थिति कें समझय आ अहां कें स्थिति कें प्रबंधन कें लेल सही इलाज खोजय मे मदद कयर सकय.
एकटा सपोर्ट सिस्टम सेहो जरूरी अछि . जेना-जेना अहां कें स्थिति बढ़यत जायत छै, अहां कें ओ काज करएय कें लेल दोसर कें बेसि मदद कें जरूरत भ सकएय छै जे अहां कें लेल मुश्किल छै. दोस्त आ परिवार सं बात करूं, या अपन डॉक्टर सं अपन समुदाय सं सहायता लेवा कें तरीकाक कें बारे मे पूछूं. मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी।
एमएनडी कें रोगी कें जीवन प्रत्याशा की छै?
दुर्भाग्यवश, मोटर न्यूरॉन रोग सं अहाँक जीवन प्रत्याशा काफी कम भ सकैत अछि . ई सब एहन बीमारी अछि जे समय के संग बढ़ैत अछि आ अंततः मृत्यु के कारण बनैत अछि । मुदा, ओहि बिन्दु पर पहुँचबा मे कतेक समय लगैत छैक, ई व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत छैक । किछु लोक एहि बीमारी सभक प्रभाव सँ मरबा सँ पहिने सालों, कखनो काल दशक धरि जीबैत छथि । अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें पूर्वानुमान/दृष्टिकोण कें बेहतर समझ द सकएय छै.
सबसँ पैघ बात - अहाँकेँ की कहबाक अछि
अहां कें मोटर न्यूरॉन रोग (MND) कें पता चलनाय एकटा डरावना आ भारी अनुभव भ सकएयत छै . मोन राखू, एहि मे अहाँक कोनो गलती नहि . अहाँ कोनो गलत काज नहि केने छी। आ एहि स’ अहाँ के छी से नहि बदलैत अछि – मुदा जीवन केँ कनि अलग बना सकैत अछि. जखन कि बीमारी कें बढ़ला पर अहां कें चुनौती कें सामना करएय पड़एय सकएय छै, मुदा ऐहन उपचार छै जे अहां कें प्रभाव कें प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै. सहयोग के लेल अपन दोस्त आ परिवार पर भरोसा करू। यदि अहां सामना करय मे संघर्ष क रहल छी या बेसि सहायता कें जरूरत छै, त अहां अपन डॉक्टर सं बात करूं. ओ अहां कें जरूरत कें संसाधनक कें खोजय मे मदद कयर सकय छै, आ इ सुनिश्चित करय सकय छै की समय कें साथ अहां कें जरूरत कें मदद मिल सकय छै.
` मोटर न्यूरॉन रोग, एमएनडी, न्यूरोलॉजिकल रोग, मांसपेशी कमजोरी, एएलएस, तंत्रिका कोशिका, मांसपेशियों के बर्बादी |
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