हम सब कोनो ने कोनो समय कुर्सी या पलंग स उठला पर चक्कर या हल्कापन महसूस करैत छी। बेसी काल किछु सेकेंड मे चलि जाइत अछि । मुदा यदि अहां कें संग बेसि बेर इ होयत छै, या अहां कें लगएयत छै की अहां बेहोश भ क गिरएय वाला छी, त इ सामान्य नहि भ सकएय छै. आइ हम एकटा दुर्लभ स्थिति के बात करब जे एहि लक्षण के कारण बनैत अछि. जे प्योर ऑटोनोमिक फेल, या संक्षेप मे पीएएफ अछि।
सीधा शब्द मे कहल जाय त शुद्ध स्वायत्त विफलता (पीएएफ) की छै?
सोचू, हमरा सबहक शरीर मे बहुत रास एहन प्रक्रिया होइत अछि जे बिना हमर नियंत्रण के स्वतः होइत अछि। जेना, साँस, हृदयक धड़कन, पाचन, शरीरक तापमान पर नियंत्रण, आ रक्तचाप पर नियंत्रण। ई सब हमरऽ ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम द्वारा नियंत्रित करलऽ जाय छै । ई हमरा सबहक शरीर मे 'ऑटो-पायलट' सिस्टम जकाँ अछि।
शुद्ध स्वायत्त विफलता (PAF) एकटा दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल स्थिति छै जे समय के साथ स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के कार्य के धीरे-धीरे कमजोर क दैत छै. एहि मामला में मुख्य बात ई जे जखन अहाँ अचानक बैसल वा पड़ल स्थिति सं ठाढ़ भ जाइत छी तं अहाँक ब्लड प्रेशर काफी कम भ जाइत अछि . चिकित्साक दृष्टिएं, हम एकरा ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन कहैत छी . मुदा इ एकमात्र समस्या नहि अछि, पीएएफ आओर कईटा समस्या पैदा क सकैत अछि।
ई स्थिति आमतौर पर 40 सं 60 वर्षक बीचक वयस्क मे बेसी देखल जाइत अछि.पहिने एहि बीमारी कें ब्रैडबरी-एग्लेस्टन सिंड्रोम सेहो कहल जाइत छल.
पीएएफ रोग कें की लक्षण छै?
जेना कि पहिने चर्चा केने रही, सबसँ बेसी आ मुख्य लक्षण अछि ठाढ़ भेला पर चक्कर आबय आ बेहोश होयब (ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन) । मुदा, चूँकि ई स्वायत्त तंत्रिका तंत्र हमरा लोकनिक शरीरक अनेक अंग कें नियंत्रित करैत अछि, तें लक्षण एकहि अंग धरि सीमित नहिं होइत छैक.
महत्वपूर्ण बात ई छै कि ई लक्षण सब के लेलऽ एक जैसनऽ या एक ही क्रम में नै होय छै । किच्छू लोगक कें खड़ा हुअ पर चक्कर आवय सं पहिले अन्य लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै.
देखू जे पीएएफ के कारण आओर कोन-कोन लक्षण भ सकैत अछि.
| प्रभावित प्रणाली/प्रक्रिया | संभावित लक्षण |
|---|---|
| शरीर के पसीना बहना | सामान्यतया पसीना आना (एनहाइड्रोसिस) या कखनों-कखनों बेसि पसीना (हाइपरहिड्रोसिस) मे कमी आबि जायत छै. |
| आँखिक दृष्टि | पुतली पर्याप्त पैघ नहि हेबाक कारण दृष्टि धुंधला। |
| मूत्र प्रणाली | मूत्राशय कें पूर्ण रूप सं खाली करय मे दिक्कत (मूत्र कें अवरोधन) या पेशाब कें नियंत्रित करय मे असमर्थता (मूत्र असंयम)। |
| पाचन तंत्र | कब्ज या मल असंयम। |
| यौन गतिविधि | इरेक्टाइल डिसफंक्शन या एनोर्गेस्मिया जैसन समस्या। |
एकर अलावा, पीएएफ कें लगभग आधा लोगक मे हल्का एनीमिया कें अनुभव सेहो भ सकएयत छै.
पीएएफ के गठन के की कारण अछि?
एकरऽ मुख्य कारण के पहचान हमरऽ स्वायत्त तंत्रिका कोशिका म॑ अल्फा-सिनुक्लिन नाम केरऽ प्रोटीन केरऽ असामान्य संचय के रूप म॑ करलऽ गेलऽ छै । जेना पाइप मे गंदगी जाम भ जाइत अछि, जखन ई प्रोटीन तंत्रिका कोशिका मे जमा भ जाइत अछि त ओकर काज बिगड़ि जाइत अछि ।
ई प्रोटीन रीढ़ केरऽ हड्डी केरऽ दोनों तरफ या अंगऽ के पास तंत्रिका बंडल (ऑटोनोमिक गैंग्लिया) म॑ जमा होय जाय छै । समय के साथ ई तंत्रिका कोशिका के संख्या कम होय जाय छै, आरू स्वायत्त प्रणाली के काम बाधित होय जाय छै. मुदा सब सं महत्वपूर्ण बात ई जे पीएएफ में ने मस्तिष्क के नुकसान होइत छैक आ ने रीढ़ के हड्डी . तेँ स्मृति आ सोचबाक क्षमता सन चीज पर एकर कोनो प्रभाव नहि पड़ैत छैक ।
शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ई साफ-साफ अंदाजा नै छै कि ई प्रोटीन ऐन्हऽ कियैक जमा होय जाय छै ।
अन्य रोगों के साथ सम्बन्ध
एतय किछु जरूरी जानय के अछि. यही प्रोटीन अल्फा-सिनुक्लिन पार्किंसंस रोग, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, आरू लेवी बॉडी डिमेंशिया जैसनऽ बीमारी म॑ मस्तिष्क म॑ जमा होय जाय छै । अस्तु, पीएएफ (सब नहिं) कें किच्छू लोगक कें समय कें साथ अइ मे सं कोनों एकटा बीमारी कें विकास कें संभावना होयत छै. अहां के डॉक्टर अहां के एहि बारे मे बता देताह.
एहि रोगक निदान कोना कयल जाय ?
पीएएफ कें निदान कनेक जटिल प्रक्रिया छै, कियाकि डॉक्टर पहिले अन्य स्थितियक कें खारिज करतय जे अहां कें लक्षणक कें कारण भ सकएयत छै, खासकर खड़ा होय कें समय ब्लड प्रेशर मे गिरावट.
निदान प्रक्रिया मे शामिल भ सकय छै:
- अपन लक्षण आ मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे ध्यान सं सवाल पूछनाय.
- एकटा पूर्ण शारीरिक परीक्षा आ न्यूरोलॉजिकल जांच।
एकर बाद एहि बीमारी के पुष्टि के लेल कईटा विशेष जांच के सलाह देल जा सकैत अछि.
| परीक्षण | बस ई काज करू... |
|---|---|
| झुकाव तालिका परीक्षण | अहाँकेँ एकटा विशेष पलंग पर राखल जाएत आ फेर अचानक ठाढ़ स्थितिमे आबि जाएत। अहाँक ब्लड प्रेशर आ हृदय गति पर नजरि राखल जायत। |
| QSART (पसीना परीक्षण) २. | एहि सं देखल जाइत अछि जे पसीना के नियंत्रित करय वाला नस कोना काज क रहल अछि. अइ सं स्वायत्त तंत्रिका तंत्र कें समस्याक कें पहचान करएय मे मदद मिलएयत छै. |
| इमेजिंग टेस्ट (जेना एमआरआई) 1.1. | ब्रेन एमआरआई स्कैन जैना काज इ सुनिश्चित करय कें लेल कैल जायत छै कि कोनों अन्य चिकित्सा स्थिति नहि छै जे लक्षणक कें कारण भ सकय छै. |
| प्रयोगशाला परीक्षण (रक्त एवं मूत्र) २. | खून आ मूत्र मे नोरेपिनेफ्रीन नामक रसायन के स्तर लेटला पर आ ठाढ़ भेला के बाद नापल जाइत अछि । पीएएफ मे एहि स्तर मे एकटा विशेषता परिवर्तन होइत अछि । |
एतेक रास जांच करब भारी भ सकैत अछि, मुदा बीमारी के सही निदान केला सं हम अहां के लेल सब सं नीक इलाज के योजना बना सकब.
पीएएफ कें की इलाज छै?
एकर एखन धरि कोनो इलाज नहि अछि। मुदा चिन्ता जुनि करू। अहां अपन लक्षणक कें प्रबंधन आ सामान्य जीवन जीएय मे मदद करएय कें लेल बहुत तरह कें काज कयर सकएय छी. अहां कें डॉक्टर आ मेडिकल टीम अहां कें संग मिल क एकटा उपचार योजना बनायत जे अहां कें लेल विशिष्ट होयत.
ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन (खड़ा रहला पर कम ब्लड प्रेशर) नियंत्रण
इएह मुख्य समस्या अछि। एकरा लेल गैर-औषधीय उपचार आ दवाई दुनू अछि ।
- स्थिति बदलएय कें समय सावधान रहूं: लेटएय या बैसल स्थिति सं उठएय कें समय, बहुत धीरे-धीरे करूं. अचानक उठब नहि।
- पानि आ नमक : अहाँक डॉक्टर दिन मे लगभग 3 लीटर पानि पीबाक सलाह द सकैत छथि । ओ अहां कें इहो कहि सकय छै की अहां कें भोजन मे कनिक बेसि नमक डालूं.
- बिस्तर कें तैयारी : पलंग कें सिर लगभग 4-6 इंच ऊपर उठा क सुतूं. एहि तरहेँ उठला पर ब्लड प्रेशर मे कोनो खास फर्क नहि पड़त।
- संपीड़न परिधान : विशेष टाइट मोजा (संपीड़न परिधान) पहिरला सं जे कमर या जांघ तक आबै छै, पैर मे खून कें जमाव कें कम करय मे मदद करय छै आ ब्लड प्रेशर स्थिर रखय मे मदद करय छै.
- एकरऽ अलावा डॉक्टर विशिष्ट दवाई केरऽ सलाह भी दै छै जे ब्लड प्रेशर बढ़ाबै छै ।
शौच आ पेशाब मे समस्या
- कब्ज कें लेल : अहां फाइबर कें अधिक मात्रा वाला खाद्य पदार्थ (सब्जी, फल, चोकर कें चावल) खानाय आ मल सॉफ्टनर कें उपयोग करनाय जैना काज कयर सकएय छी.
- पेशाब कें समस्याक कें लेल : यदि अहां कें पेशाब करएय मे दिक्कत होएयत छै, त अहां कें कैथेटर कें उपयोग करएय कें जरूरत भ सकएय छै. यदि अहां अपन पेशाब कें नियंत्रित नहि कयर सकय छी त विशेष दवाई (जेना ऑक्सीब्यूटिनिन, मिराबेग्रोन) छै.
यौन अनैतिकता
ओना त एहि लेल सिल्डेनाफिल या टैडालाफिल सन दवाई अछि, मुदा एहि दवाई सं ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन के खतरा बढ़ि सकैत अछि. अस्तु, अहां कें एहि पर अपन डॉक्टर सं खुलि क' चर्चा करबाक चाही आ एहि सभक उपयोग हुनकर सलाह पर मात्र करबाक चाही.
भविष्य मे एहि बीमारी सं पीड़ित के की होयत?
एहि बीमारी सं पीड़ित के भविष्य के बारे में एकटा जवाब देब मुश्किल अछि, कारण ई बीमारी सं दोसर व्यक्ति में भिन्न-भिन्न होइत अछि.
पीएएफ एकटा प्रगतिशील बीमारी छै. मुदा बहुतो लोकक लेल ई बहुत धीरे-धीरे, सालों मे, दशकों तक भ' जाइत अछि. किछ अध्ययन सं पता चलल छै कि पीएएफ कें निदान कें बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 12.5 साल छै. मुदा ई मात्र औसत अछि, आ ई अहाँक लक्षण आ स्वास्थ्यक आधार पर बहुत भिन्न भ सकैत अछि । तेँ ओहि नंबर सभ पर बेसी लटकल नहि जाउ।
यदि अहां कें पीएएफ छै, त इ सुनिश्चित करएय कें लेल की अहां कें इलाज काज करएयत छै आ अहां कें स्थिति कोना बढ़ रहल छै, इ सुनिश्चित करएय कें लेल नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं मिलनाय जरूरी छै. यदि अहां कें पार्किंसंस रोग कें लक्षण (जैना कंपकंपी, चलएय मे दिक्कत) भ जायत छै, त अहां कें तुरंत अपन डॉक्टर कें बतानाय चाही.
टेक-होम मैसेज
- शुद्ध स्वायत्त विफलता (PAF) एकटा दुर्लभ बीमारी छै जे तंत्रिका तंत्र क॑ प्रभावित करै छै जे हमरऽ शरीर म॑ स्वचालित प्रक्रिया क॑ नियंत्रित करै छै ।
- मुख्य लक्षण ब्लड प्रेशर मे गिरावट के कारण बैसल या लेटला पर उठला पर चक्कर आ बेहोश होयब अछि ।
- ओना त इ बीमारी कें पूर्ण रूप सं ठीक नहि कैल जा सकएयत छै, मुदा लक्षणक कें नीक सं नियंत्रित कैल जा सकएय छै आ जीवन कें उच्च गुणवत्ता कें बनाए रखल जा सकएय छै.
- एकरा रोकबाक कोनो उपाय नहि अछि, आ ई अहाँक कोनो गलती नहि अछि जे ई भेल।
- अपन डॉक्टर सं नियमित संपर्क बना क रखनाय आ अपन इलाज कें योजना कें सही पालन करनाय बहुत जरूरी छै. अपन सवाल आ चिंता पर खुलि कए गप करबा स नहि डेराउ।
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