कि अहां कोनो एहन दुर्लभ बीमारी के बारे मे सुनने छी जे मस्तिष्क मे रक्त वाहिका संकुचित भ जाएत अछि? (मोयामोया रोग) एहि पर गप्प करी!

की अहां कें कहियो अचानक, गंभीर माथ दर्द या शरीर कें एक कात सुन्नपन कें एहसास भेल छै? कखनो काल एहि सबहक पाछु एहन कारण भ सकैत अछि जेकर कल्पना तक नहि क सकैत छी। आइ हम एकटा दुर्लभ मुदा बहुत महत्वपूर्ण चिकित्सा स्थिति के बात करब। एकर नाम अछि मोयामोया रोग . नाम कनि अजीब लगैत अछि ने? देखू की अछि।

मोयामोया रोग की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त मोयामोया रोग एकटा एहन स्थिति अछि जे अहाँक मस्तिष्क के रक्त वाहिका के प्रभावित करैत अछि | सटीक कहब त ई मस्तिष्क संवहनी रोग थिक . मुख्य रक्त वाहिका जे अहाँक मस्तिष्क मे खूनक आपूर्ति करैत अछि , ओ अछि कैरोटिड धमनी , जे अहाँक गर्दनक कात सँ अहाँक मस्तिष्क धरि चलैत अछि | एहि रोग मे एहि मे सँ एक वा दुनू धमनी धीरे-धीरे संकुचित वा पूर्णतः अवरुद्ध भ जाइत अछि । एकर प्रभाव सेरेब्रल आर्टरीज पर सेहो पड़ि सकैत अछि , जे अहाँक मस्तिष्क के आगू आ बीच के भाग में खून के आपूर्ति करैत अछि |

सोचू, हमरऽ मस्तिष्क केरऽ आगू के लगभग दू तिहाई भाग म॑ ई प्रमुख रक्त वाहिका स॑ खून आरू ऑक्सीजन के आपूर्ति होय छै । तखन जखन ई सभ संकीर्ण भ' जाइत अछि तखन की होइत छैक? मस्तिष्क के जरूरत के खून आ ऑक्सीजन के मात्रा कम भ जायत अछि. जेना पानिक पाइप जाम भ' जाइत छैक त' पानिक प्रवाह कम भ' जाइत छैक.

आब हमर सबहक देह गजब के अछि। जखन कोनो पैघ रक्त वाहिका एहि तरहेँ अवरुद्ध भ' जाइत अछि तखन मस्तिष्क नव, छोट-छोट रक्त वाहिका बना क' कमीक भरपाई करबाक प्रयास करैत अछि । मुदा ई नव रक्त वाहिका सभ ओतेक मजबूत नहि होइत अछि जतेक मुख्य रक्त वाहिका । प्रायः कमजोर आ छोट होइत अछि . जेना कोनो पैघ सड़क जाम भ रहल अछि आओर छोट-छोट साइड सड़क सं गाड़ी के डायवर्ट कएल जा रहल अछि. इ छोट-छोट रक्त वाहिका मस्तिष्क कें पर्याप्त रक्त कें आपूर्ति नहि कयर सकएयत छै. संगहि, ई कमजोर रक्त वाहिका कखनो काल फटि सकैत अछि । एहि सं मस्तिष्क सं खून बहय आ स्ट्रोक भ सकैत अछि .

"मोयामोया" नामक की अर्थ होइत छैक ?

"मोयामोया" जापानी शब्द अछि। एकर अर्थ होइत अछि "धुँआक प्लूम" वा "धुँआक फुफकार जकाँ" | जापानी डाक्टर सब सं पहिने एहि बीमारी के पता चलल छल. जखन ओ लोकनि रक्त वाहिकाक विशेष स्कैन केलनि, जकरा एंजियोग्राम कहल जाइत अछि , तखन देखलनि जे नव बनल छोट-छोट रक्त वाहिका धुँआक प्लूम वा धुँआक फुहार जकाँ घुमावदार अछि | ताहि लेल एहि रोगक नाम "मोयामोया रोग" राखल गेल | की ई कोनो अद्भुत नाम नहि अछि?

मोयामोया रोग कतेक दुर्लभ अछि ?

ई वास्तव मे बहुत दुर्लभ बीमारी अछि । ई जापान मे बेसी देखल जाइत अछि । कहल जाइत अछि जे औसतन प्रति लाख मे पाँच गोटे एहि रोगक शिकार होइत छथि । अमेरिका सन देश मे सेहो एहि बीमारी सं पीड़ित लोक 5000 सं कम छथिन्ह. त॑ ई मानलऽ जाब॑ सकै छै कि श्रीलंका म॑ भी ई बहुत दुर्लभ छै । मुदा बीच-बीच मे एहन मरीजक सूचना भेटैत अछि।

मोयामोया रोग के लक्षण की अछि ?

एहि रोगक लक्षण मस्तिष्क मे रक्तक आपूर्ति मे कमीक कारण होइत अछि । प्रायः, पहिल बेर जखन अहां बीमारी कें पहचान करएयत छीजखन स्ट्रोक होयत छै, या जखन क्षणिक इस्कीमिक अटैक (TIAs) कें एकटा श्रृंखला होयत छै. एहि टीआईए कें कखनो-कखनो डॉक्टर "मिनी-स्ट्रोक" सेहो कहैत छथि । मतलब मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह अस्थायी रूप स बाधित भ जाइत अछि आ फेर बहाल भ जाइत अछि । मुदा ई चेतावनी अछि।

अन्य लक्षणक मे शामिल भ सकएयत छै:

• मस्तिष्क रक्तस्राव : एकर कारण कमजोर छोट-छोट रक्त वाहिका फटला सँ भ सकैत अछि जकर चर्चा हम पहिने केने रही ।
• माथ दर्द : बेर-बेर, कखनो काल गंभीर माथ दर्द भ सकैत अछि।
• विकास मे देरी : खासकर यदि छोट बच्चाक मे इ बीमारी भ जायत छै त ओकर विकास अन्य बच्चाक कें अपेक्षा धीमा भ सकएय छै.
• धमनीविस्फार : रक्त वाहिकाक कोनो भाग मे गुब्बारा सन उभार । ई सभ फटि सकैत अछि।
• अनैच्छिक गति : अंग सन वस्तुक अनियंत्रित हिलब ।
• संज्ञानात्मक क्षमताक कें साथ समस्याक : उदाहरण कें लेल, सीखय, याद रखनाय आ ध्यान केंद्रित करय मे दिक्कत.
• संवेदी समस्या : दृष्टि, सुनवाई, गंध, स्पर्श, आ स्वाद मे बदलाव भ सकएयत छै.
• दौरा : दौरा जैसी स्थिति।

अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण भ सकएय छै. सब कें इ लक्षणक कें अनुभव एकहि तरह सं नहि होयत.

मोयामोया रोग के कारण की होइत अछि ?

दरअसल शोधकर्ता सब एखन धरि ई ठीक-ठीक पता नहि लगा सकल छथि जे एहि बीमारी के कारण की होइत छैक । लेकिन, ई पता चललै छै कि एकरऽ आनुवंशिक प्रभाव छै, आरू कखनी-कखनी ई अन्य कारणऽ स॑ अर्जित स्थिति भी होय सकै छै । एखनो ओहि जीन पर शोध भ रहल अछि जे एहि बीमारी के माता-पिता सं बच्चा तक पहुंचा सकैत अछि. ई भी शंका छै कि कुछ खास चीज जेना कि शरीर म॑ सूजन या संक्रमण के कारण ई होय सकै छै ।

कखनों-कखनों, इ मोयामोया लक्षण अन्य चिकित्सा स्थितियक कें साथ भ सकएयत छै. एकरा मोयामोया सिंड्रोम या मोयामोया घटना कहल जाइत अछि । उदाहरण लेल:

• डाउन सिंड्रोम
• ग्रेव्स रोग ( थाइरॉइड ग्रंथि सँ सम्बन्धित रोग) २.
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ (आनुवंशिक स्थिति) २.
• सिकल सेल रोग ( रक्त रोग) २.
• धमनीकाठिन्य (रक्त वाहिका मे वसा जमा) २.

एहि तरहक अन्य बीमारी वाला लोक मे मोयामोया के लक्षण देखय के संभावना बेसी रहैत अछि.

मोयामोया रोग आनुवंशिक अछि ?

हँ, शोधकर्ता लोकनि केँ आरएनएफ213 भेटलनि अछिRNF213 नामक जीन मे उत्परिवर्तन, या परिवर्तन, फाइब्रोमायल्जिया कें किछु मामलाक कें लेल जिम्मेदार भ सकय छै. ई मानलऽ जाय छै कि ई जीन द्वारा उत्पादित एगो प्रोटीन आरएनएफ२१३ रक्त वाहिका के विकास म॑ शामिल छै ।

मोयामोया रोग सं पीड़ित लगभग 15% जापानी लोगक कें परिवार कें कोनों सदस्य छै जिनका इ बीमारी छै, जे आनुवंशिक संबंध कें संकेत दै छै. मुदा, विरासत के सही पैटर्न एखन धरि स्पष्ट नहिं अछि.

मोयामोया रोग केकरा बेसी संभावना अछि ?

जेना कि पहिने कहलौं जे ई एकटा दुर्लभ बीमारी अछि । हालांकि मोयामोया बीमारी जे आनुवंशिक कारक के कारण होय छै, जापानी लोगऽ म॑ अधिक छै, लेकिन अब॑ एकरऽ रिपोर्ट अन्य जातीय समूहऽ म॑ भी होय रहलऽ छै ।

हालांकि वैज्ञानिक सब के एखन धरि एकर सही कारण नहिं बुझल छनि, मुदा महिला में एहि बीमारी के संभावना पुरुष सं करीब दू गुना बेसी अछि.

मोयामोया रोग कोनों उम्र मे भ सकएयत छै. मुदा, 5 सं 10 साल कें बीच कें बच्चाक आ 30 सं 50 साल कें बीच कें वयस्कक मे इ बीमारी कें संभावना बेसि होयत छै.

एहि बीमारीक संभावित जटिलता की अछि ?

यदि मोयामोया रोग कें ठीक सं इलाज नहि कैल जायत छै त विभिन्न तरह कें जटिलताक भ सकएयत छै. एहि मे शामिल अछि : १.

• लकवा
• दृष्टि के समस्या
• वाणी मे समस्या
• गति विकार
• मस्तिष्क के स्थायी क्षति

यैह कारण अछि जे एहि बीमारी के जल्दी चिन्हब आ ओकर इलाज करब जरूरी अछि ।

अहाँ के कोना पता चलत जे अहाँ के मोयामोया रोग अछि की नै?

यदि अहां कें मोयामोया रोग कें लक्षण छै त डॉक्टर अहां कें जांच करतय आ अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय. तखन, यदि मोयामोया रोग कें आशंका छै, त ओ जांच कें आदेश द सकय छै जेना:

• सेरेब्रल आर्टेरियोग्राफी : एहि परीक्षण मे एकटा छोट ट्यूब, जकरा कैथेटर कहल जाइत अछि, अहाँक हाथ वा पैरक धमनी मे घुसाओल जाइत अछि । तखन कैथेटर कें माध्यम सं आयोडीन (कंट्रास्ट डाई) युक्त एकटा विशेष तरल पदार्थ रक्तप्रवाह मे इंजेक्ट कैल जायत छै. एकरऽ बाद एक्स-रे लेलऽ जाय छै कि ई तरल पदार्थ रक्त वाहिका के माध्यम स॑ कोना चलै छै । एहि सं अहां देख सकय छी जे रक्त वाहिका कतेक संकीर्ण अछि आ खून केहन बहैत अछि.
• मैग्नेटिक रेजोनेंस एंजियोग्राफी (MRA): इ एकटा दर्द रहित परीक्षण छै, जेकरा मे चुंबकीय क्षेत्र, रेडियो तरंग आ कंप्यूटर कें उपयोग सं अहां कें रक्त वाहिकाक कें देखल जायत छै.
• मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI): ई एमआरए केरऽ समान तकनीक छै । ई अहां के शरीर के अंदरूनी हिस्सा के तस्वीर लैत अछि आओर अहां के दिमाग पर एहि बीमारी के प्रभाव के आकलन क सकैत अछि.

ई जांच ही डॉक्टर के ठीक-ठीक बताबै के मौका दै छै कि तोरा मोयामोया बीमारी छै कि नै ।

मोयामोया रोग के कोन-कोन चरण अछि ?

मोयामोया रोग एकटा प्रगतिशील रोग अछि।एक रोग। अर्थात जँ एकर इलाज नहि कयल जाय तऽ ई बीमारी धीरे-धीरे बढ़ि जायत । डॉक्टर सब एहि बीमारी के गंभीरता के वर्णन करय लेल "सुजुकी स्टेज" नामक वर्गीकरण के प्रयोग करैत छथि | ओ एमआरए स्कैन सं प्राप्त जानकारी कें उपयोग इ निर्धारित करय कें लेल करय छै की अहां बीमारी कें कोन चरण मे छी.ई सुजुकी चरण, सरल शब्दक मे, निम्नलिखित छै:

• चरण 1 : केवल कैरोटिड धमनी कें भीतरी भाग मे संकुचन या रुकावट होयत छै.
• स्टेज 2 : कैरोटिड धमनी के सब एपिकल शाखा पतला होबय लागल अछि । ओ "धुँआधार" रक्त वाहिका (छोट, धुँआ सन देखायबला) एंजियोग्राम पर मुश्किल सं देखबा मे अबैत अछि ।
• स्टेज 3 : एंजियोग्राम पर रक्त वाहिका स्पष्ट रूप सं देखबा मे अबैत अछि । अहाँ ओ "धुँआक प्लूम" केर रूप स्पष्ट रूप सँ देखि सकैत छी ।
• चरण 4 : मस्तिष्क मे रक्त वाहिका धीरे-धीरे कम होबय लगैत अछि । ओकर स्थान पर वैकल्पिक रक्त वाहिका (ट्रांसड्यूरल कोलेटरल वाहिका) बनय लगैत अछि ।
• चरण 5 : रक्त वाहिकाक संख्या आओर कम भ जाइत अछि, आ बेसी वैकल्पिक रक्त वाहिकाक विकास होइत अछि ।
• स्टेज 6 : मस्तिष्क मे रक्त वाहिका लगभग पूर्ण रूप सँ गायब भ गेल अछि । कैरोटिड धमनी पूर्ण रूप सं संकुचित या अवरुद्ध भ गेल छै.

एहि चरणक कें सही ढंग सं समझला सं डॉक्टरक कें इलाज कें योजना बनावा मे मदद मिलएयत छै.

मोयामोया रोग के इलाज की अछि ?

मोयामोया रोग के इलाज करय के समय मुख्य लक्ष्य लक्षण के नियंत्रित करनाय आ स्थिति के बिगड़य सं रोकय के कोशिश करनाय छै. एकरा लेल अहां कें डॉक्टर अहां कें किच्छू दवाईयक लिख सकएयत छै:

• एस्पिरिन : एस्पिरिन ओय नव बनल छोट, कमजोर रक्त वाहिका मे रक्त थक्का कें रोकएय या कम करएय मे मदद करएयत छै.
• दौरा रोधी दवाई : इ मिर्गी कें कारण मिर्गी कें दौरा (आकुंचन) कें रोकएय कें लेल देल जायत छै.
• एंटीकोआगुलेंट : ई ब्लड थिनर होइत अछि । इ खून कें थक्का बनएय सं रोकएय मे मदद करएयत छै. मुदा, एहि दवाई सभक एकटा खतरा होइत छैक, जे जँ रक्तस्राव भ' जाय त' ओकरा रोकब कठिन भ' सकैत अछि. तेँ डाक्टर लोकनि ई सभ सावधानीपूर्वक दैत छथि, विशेष मामला मे मात्र ।
• कैल्शियम चैनल ब्लॉकर : इ माइग्रेन कें कारण होएय वाला सिरदर्द कें कम करएय मे मदद कयर सकएय छै. मुदा, एहि दवाई सभ सं ब्लड प्रेशर सेहो कम भ सकैत अछि, जाहि सं स्ट्रोक के खतरा बढ़ि सकैत अछि. तेँ विशेष मामला मे मात्र एकर प्रयोग होइत अछि ।

मुदा मोन राखू, ई दवाई रक्त वाहिकाक संकुचन नहि रोकि सकैत अछि । तेँ धीरे-धीरे ई बीमारी बिगड़ि सकैत अछि । यदि एहन भ गेल त अहां कें डॉक्टर अहां कें बाईपास सर्जरी करएय कें सुझाव द सकएय छै. ई सर्जरी : १.

• माथक चमड़ी मे स्वस्थ धमनीक उपयोग कए नव रक्त मार्ग बनेनाइ, अवरुद्ध धमनी कए बाईपास कए ।
• मस्तिष्क के प्रभावित भागों में रक्त प्रवाह को पुनर्निर्देशित करना |
• संकुचित रक्त वाहिका खुजब।

अहां कें डॉक्टर अहां कें विस्तार सं बतायत की अहां कें स्थिति, ओकर दुष्प्रभाव आ संभावित जटिलताक कें लेल कोन सर्जिकल प्रक्रिया बेसि उपयुक्त छै.

की मोयामोया रोग रोकल जा सकैत अछि ?

मोयामोया सिंड्रोम कें रोकय कें कोनों सिद्ध तरीका नहि छै, जे आनुवंशिक कारक कें कारण होयत छै. मुदा, रक्त वाहिका सं संबंधित जोखिम कारक कें नियंत्रित कए आ धमनीकाठिन्य केर खतरा कें कम कए मोयामोया सिंड्रोम केर खतरा कम कयल जा सकैत अछि .

संगहि, यदि अहां कें मोयामोया रोग छै, त अहां कें डॉक्टर कें लिखल दवाई कें ठीक-ठीक आ जेना लिखल गेल छै, सेवन सं अहां कें लक्षणक कें नियंत्रित करय मे मदद मिल सकय छै आ जटिलताक कें रोकय मे मदद मिल सकय छै.

एहि बीमारी सं पीड़ित कियो की आशा क सकैत अछि?

बहुतो लोकक लेल मोयामोया रोग समयक संग धीरे-धीरे बिगड़ैत जाइत अछि । जेना-जेना रक्त वाहिका संकीर्ण भ जायत छै, ओकरा स्ट्रोक तक भ सकएयत छै. यदि मोयामोया बीमारी कें इलाज नहि कैल जायत छै त न्यूरोलॉजिकल नुकसान, स्ट्रोक, आ मौत तइक भ सकएयत छै.

मुदा, किछु लोक बिना कोनो लक्षणक वर्षों धरि स्थिर रहि सकैत छथि । जखन लक्षण देखएय लागएयत छै, तखन डॉक्टर सर्जरी कें सुझाव द सकएय छै.

मोयामोया रोग सं पीड़ित व्यक्ति कें जीवन प्रत्याशा की छै?

यदि बीमारी कें जल्दी निदान भ जायत छै आ इलाज जल्दी शुरू भ जायत छै त मोयामोया रोग सं पीड़ित लोग सामान्य जीवन जी सकय छै.

मुदा, यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त इ बीमारी जानलेवा भ सकएयत छै. यही कारण छै कि जल्दी निदान आरू इलाज एतना जरूरी छै ।

मोयामोया रोग सं पीड़ित व्यक्ति कें आपातकालीन चिकित्सा कें कहिया लेबाक चाही?

यदि अहां कें स्ट्रोक कें कोनों लक्षण देखएयत छै , त तुरंत आपातकालीन चिकित्सकीय देखभाल कें लेल जेबाक चाही . एतय समय सार के अछि।

अमेरिकन स्ट्रोक एसोसिएशन FAST नामक संक्षिप्त नाम के प्रयोग करैत अछि जाहि सं लोक के याद राखय मे आसानी होए. सिंहली मे एकर की अर्थ होइत छैक से देखू :

• च - चेहराक ड्रॉप : की अहाँक चेहराक एक कात सुन्न बुझाइत अछि ? जँ मुस्कुराएबाक प्रयास करब तँ मुँहक एक कात खसि पड़ैत अछि की?
• उ - बाँहिक कमजोरी : की अहाँ दुनू बाँहि ऊपर उठा सकैत छी ? एकटा बाँहि नीचाँ खसि पड़ैत अछि की?
• स - बजबा मे कठिनाई : अहाँक बाजब धुंधला अछि ? आकि मंद-मंद अछि? की अहाँ कोनो साधारण वाक्य दोहरा सकैत छी?
• टी - आपातकालीन सेवाक कें फोन करय कें समय : यदि अहां कें स्ट्रोक कें अइ मे सं कोनों संकेत देखाय छै, त तुरंत 911 पर फोन करूं आ एम्बुलेंस लूं, या तुरंत अस्पताल जाऊं. समय सार के होइत छैक !

स्ट्रोक कें अन्य लक्षणक मे अचानक शुरू भ सकएयत छै:

• उलझन
• शरीरक एक कात सुन्नता
• दृष्टि के समस्या
• चलबा मे दिक्कत
• बहुत गंभीर माथ दर्द

मोयामोया रोग एकटा दुर्लभ स्थिति छै जे स्ट्रोक आ मस्तिष्क मे रक्तस्राव कें कारण भ सकएयत छै. हालांकि शोधकर्ता सब एखन धरि एकर सही कारण के पहचान नै केलक अछि, मुदा जापानी लोक में ई बेसी प्रचलित अछि । यदि अहां कें मोयामोया कें कोनों लक्षण छै त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं. मोयामोया रोग कें जल्दी निदान आ इलाज जीवन आ मृत्यु कें बीच अंतर भ सकएयत छै. स्ट्रोक कें लक्षणक कें जाननाय आ अगर कोनों स्ट्रोक भ जायत छै त तुरंत कार्रवाई करनाय सेहो जरूरी छै.

सारांश (टेक-होम संदेश) २.

अस्तु, आशा अछि जे आइ जे मोयामोया रोगक गप्प केलहुं, ओकर किछु समझ आब अहां सभ के भ गेल होएत. एहि ठाम किछु महत्वपूर्ण बात मोन राखब:

• ई एकटा दुर्लभ बीमारी अछि जाहि सँ मस्तिष्क मे रक्त वाहिका सिकुड़ि जाइत अछि ।
• स्ट्रोक , सिरदर्द , आ दौरा जैना लक्षण भ सकएयत छै.
• रोग कें जल्दी पहचाननाय आ ओकर इलाज करनाय बहुत जरूरी छै .
• इलाज में दवाई आ जरुरत पड़ला पर बाईपास सर्जरी सेहो शामिल अछि .
• स्ट्रोक (FAST) कें लक्षणक कें बारे मे जागरूक रहनाय जीवन रक्षक भ सकएय छै.

यदि अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति कें इ लक्षण छै, त कृपया चिकित्सक सं सलाह ली. चिन्ता जुनि करू, सब किछुक समाधान होइत छैक। सबसँ जरूरी अछि जे जल्दी सँ काज करी।

` मोयामोया, मस्तिष्क रोग, आघात, रक्त वाहिका, तंत्रिका रोग, आनुवंशिक रोग, सिरदर्द |