की अहाँ सदिखन बेवजह थाकल आ थकान महसूस करैत छी? अहाँक पूरा शरीर पर चोट लागल अछि की? पेट के बामा कात हल्का भारीपन या भरल महसूस भ रहल अछि? एहि सब बातक पाछू कोनो गंभीर कारण भ सकैत अछि जे हम सब नहि सोचैत छी। जे माइलोफाइब्रोसिस नामक स्थिति थिक । ई नाम सुनि डरब नहि। हम सब बहुत सरल तरीका स बात करब जे ई की अछि, किएक होइत अछि, की लक्षण अछि, आ कोन-कोन इलाज अछि जे अहां सब बुझि सकब।
सीधा शब्द मे कहल जाय त माइलोफाइब्रोसिस की होइत छैक ?
अपन शरीरक भीतरक पैघ-पैघ हड्डी केँ खून बनेबाक कारखाना बुझू। हम एहि फैक्ट्री सब के अस्थि मज्जा कहैत छी . ई अस्थि मज्जा के भीतर ही तीनों प्रकार के रक्त कोशिका के निर्माण होय छै जे हमरऽ शरीर लेली आवश्यक छै ।
1. लाल रक्त कोशिका : पूरा शरीर मे ऑक्सीजन ल जाइत अछि ।
2. श्वेत रक्त कोशिका : रोग आ कीटाणु सँ लड़ैत अछि ।
3. प्लेटलेट : ई खून के थक्का बनय में मदद करैत अछि आ रक्तस्राव बंद करय में मदद करैत अछि ।
माइलोफाइब्रोसिस एकटा दुर्लभ प्रकारक रक्त कैंसर थिक जाहि मे अस्थि मज्जा, रक्त बनेबाक कारखाना, धीरे-धीरे निशान ऊतक सं भरल भ' जाइत अछि. जेना खरपतवार धीरे-धीरे कोनों उपजाऊ खेत पर कब्जा क लैत छै, तहिना इ निशान ऊतक अस्थि मज्जा कें रक्त कोशिका कें सामान्य रूप सं बनावा सं रोकएयत छै.
चूँकि ई काज ठीक स नहि होइत अछि, हमर प्लीहा , जे पेट के ऊपरी बामा कात के अंग अछि, एहि काज में मदद करबाक प्रयास करैत अछि | अर्थात प्लीहा खून बनय लगैत अछि । मुदा से एकर मुख्य काज नहि अछि। एकरऽ कारण प्लीहा पर ओवरलोड होय जाय छै, आरू धीरे-धीरे ई बड़ऽ होय जाय छै आरू फूलै लगै छै । बहुतो मरीज मे प्लीहा मे एहि सूजन सं लक्षण देखबा मे अबैत छनि.
इ आमतौर पर जीवन भर कें बीमारी होयत छै, जे अक्सर बहुत धीरे-धीरे बढ़एयत छै. मुदा, कखनो काल ई जल्दी खराब भ सकैत अछि, आ किछु लोक मे ई तीव्र ल्यूकेमिया धरि बढ़ि सकैत अछि । यही कारण छै कि अहां कें निदान कें बाद अहां कें डॉक्टर अहां कें बारीकी सं निगरानी करतय.
की माइलोफाइब्रोसिस के मुख्य प्रकार छै ?
हँ, एकर मुख्य दू प्रकार अछि।
- प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस : ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि । ई अनायास होइत अछि, बिना कोनो आन रोगक प्रभावक ।
- माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस : १.इ तखन होयत छै जखन रक्त सं जुड़ल अन्य स्थितिक गंभीर भ जायत छै. जेना, एसेंशियल थ्रोम्बोसाइथेमिया या पॉलीसाइथेमिया वेरा कें रोगी कें समय कें साथ माइलोफाइब्रोसिस भ सकएयत छै. ई सब बीमारी रक्त कैंसर केरऽ एगो समूह स॑ संबंधित छै जेकरा माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPNs) कहलऽ जाय छै । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई सब बीमारी के कारण अस्थि मज्जा म॑ एक या एक स॑ अधिक प्रकार के रक्त कोशिका के उत्पादन होय छै, जेतना कि होना चाहियऽ ।
एहि रोगक की लक्षण अछि ? कोना बुझब।
बेसी काल ई बीमारी बहुत धीरे-धीरे विकसित होइत अछि । तेँ ई सालों धरि बिना कोनो लक्षण देखौने चलैत रहि सकैत अछि । जखन लक्षण देखय लगैत अछि तखन सबसँ पहिने मोन मे अबैत अछि अत्यधिक थकान . एकरऽ कारण छै कि शरीर म॑ लाल रक्त कोशिका के कमी छै, जे एनीमिया छै । एकरऽ साथ-साथ प्लीहा बढ़ला के कारण पेट केरऽ ऊपरी बायां भाग म॑ भारीपन, दर्द या भरना महसूस होय सकै छै ।
देखू जे नीचा देल गेल तालिका मे आओर कोन-कोन लक्षण अछि।
| लक्षण | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| हड्डी आ जोड़क दर्द | अस्थि मज्जा मे परिवर्तन के कारण हड्डी के भीतर स उत्पन्न दर्द | |
| आसान चोट या खून बहना | प्लेटलेट मे कमी कें कारण छोट धक्का सं सेहो चोट आ खून बहनाय भ सकएय छै. |
| बढ़ल यकृत | प्लीहा जकाँ यकृत सेहो खून बनेबाक प्रयास करैत फूलि सकैत अछि । |
| बोखार | बेवजह गरम महसूस करब। |
| बार-बार संक्रमण | रोग आसानी सं फैलैत छै, कियाकि शरीर के श्वेत रक्त कोशिका, जे ओकर शरीर के रक्षा कोशिका के रूप में काज करैत छै, कम भ जायत छै. |
| कनि खाएलाक बादो पेट भरब | कारण प्लीहा सूज गेल अछि आ पेट फुलल अछि, कनि चाउर खयला पर सेहो पेट भरल बुझाइत अछि । |
| खुजली वाला त्वचा | पूरा शरीर मे तीव्र खुजली भ सकैत अछि। |
| राति मे बेसी पसीना बहब | राति मे एतेक पसीना बहब जे चादर भीजैत अछि। |
| बेवजह वजन घटब | अगर बिना कोशिश केने वजन कम करब। |
एहन कियैक होइत छैक? कोन-कोन कारण अछि ?
डॉक्टर सब के एखन धरि प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस के सही कारण के बारे में पता नहिं छनि, मुदा हुनका सब के ई नीक सं बुझल छनि जे ई कोना होइत छैक.
एकर शुरुआत अस्थि मज्जा में पहिल रक्त निर्माण करयवला कोशिका स्टेम सेल में एकटा जीन में उत्परिवर्तन सं होइत छैक . दोषपूर्ण जीन वाला कोशिका कैंसर के कोशिका बनि जाइत अछि, जे तेजी सं विभाजित भ' जाइत अछि आ अपन प्रतिलिपि बनबैत अछि. ई कैंसर कोशिका पूरा अस्थि मज्जा के भरैत अछि ।
ई खराब कोठरी सभ खाली बैसल नहि रहैत अछि। ओ जे रसायन छोड़ैत अछि ओ अस्थि मज्जा के नुकसान पहुंचबैत अछि आ निशान के ऊतक बनय लगैत अछि । एकरा फाइब्रोसिस कहल जाइत अछि।
डॉक्टर सब के कहनाय छनि जे एहि बीमारी सं पीड़ित बहुत लोक के जीन मे कईटा आम उत्परिवर्तन होइत छनि. एहि मे सबसँ महत्वपूर्ण अछि : १.
- जेक२ (जैक-टू) २.
- सीएएलआर (कैल-आर)।
- एमपीएल
ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन ही अस्थि मज्जा में ई विकार के कारण छै ।
इ बीमारी कें शिकार कें बेसि खतरा केकरा छै?
ओना त ई बीमारी केकरो भ सकैत अछि मुदा किछु लोक के बेसी खतरा रहैत छैक ।
- 60 साल सं बेसि उम्र : इ बीमारी बेसितर वृद्ध लोगक मे होएयत छै.
- अन्य रक्त रोगक उपस्थिति : १.जिनका सब के लेल `एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटोसिस` या `पॉलीसाइथेमिया वेरा` सन बीमारी छनि, जकर चर्चा हम सब पहिने केने रही |
- आयनित विकिरण कें संपर्क मे आनाय : विकिरण कें अधिक खुराक कें संपर्क मे आनाय. (ई बहुत दुर्लभ अछि)।
- किच्छू रसायनक कें संपर्क मे आनाय : फैक्ट्री मे उपयोग कैल जाय वाला रसायनक कें दीर्घकालिक संपर्क मे रहनाय, जेना बेंजीन (ई सेहो बहुत दुर्लभ छै)।
बीमारी कें कारण की जटिलता भ सकएयत छै?
जेना-जेना माइलोफाइब्रोसिस बढ़ैत जायत अछि, विभिन्न जटिलता भ सकैत अछि ।
रक्त कोशिका उत्पादन में कमी
जखन अस्थि मज्जा मे निशान ऊतक जमा भ जाइत अछि त ओ स्वस्थ रक्त कोशिका बनेबा मे असमर्थ भ जाइत अछि । एहि सं लाल रक्त कोशिका मे कमी आबि सकैत अछि, जाहि सं एनीमिया भ सकैत अछि , आ प्लेटलेट मे कमी आबि सकैत अछि, जाहि सं रक्तस्राव के खतरा बढ़ि सकैत अछि.
अस्थि मज्जा से एक्स्ट्राहेपेटिक रक्त कोशिकाओं का निर्माण |
जखन अस्थि मज्जा अपन काज नहि क सकैत अछि तखन प्लीहा आ यकृत सन अंग खून बनेनाइ शुरू क दैत अछि । एहि सं ओ अंग सूजन भ सकैत अछि आ ओकर काज पर असर पड़ि सकैत अछि.
पोर्टल वेन में उच्च रक्तचाप
पोर्टल वेन मुख्य रक्त वाहिका थिक जे प्लीहा सँ यकृत धरि रक्त पहुँचबैत अछि । बढ़ल प्लीहा एहि नस सं खूनक प्रवाह मे बाधा पहुंचा सकैत अछि, जाहि सं एकर भीतरक दबाव बढ़ि सकैत अछि. एहि सं गंभीर रक्तस्राव भ सकैत अछि.
तीव्र ल्यूकेमिया में बदलना
किछु रोगी मे माइलोफाइब्रोसिस अंततः एकटा बहुत गंभीर आ तेजी सं फैलल प्रकारक ल्यूकेमिया मे विकसित भ सकैत अछि जकरा एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML) कहल जाइत अछि ।
डाक्टर एहि बीमारीक सही निदान कोना करैत छथि ?
अहां कें लक्षण सुनला आ अहां कें जांच कें बाद डॉक्टर निदान कें पुष्टि करय कें लेल कईटा जांच कें आदेश देयत.
1. रक्त परीक्षण : एहि सभसँ ई जाँच होइत अछि जे अहाँक रक्त कोशिका सभक गिनती (लाल, उज्जर, प्लेटलेट) सामान्य अछि वा असामान्य । संगहि ई जाँच करैत छथि जे रक्त कोशिका के आकार असामान्य अछि कि नहि ।
2. इमेजिंग टेस्ट : सीटी स्कैन या अल्ट्रासाउंड स्कैन कए देखल जा सकैत अछि जे अहाँक प्लीहा वा लिवर बढ़ि गेल अछि कि नहि । एमआरआई स्कैन सं इ देखय मे सेहो मदद मिल सकय छै की अस्थि मज्जा मे कोनों निशान छै या नहि.
3. अस्थि मज्जा बायोप्सी : रोगक पुष्टि करबाक लेल ई सबसँ महत्वपूर्ण परीक्षण अछि । एहि मे अस्थि मज्जा कें छोट नमूना लेल जायत छै, जे आमतौर पर कूल्हों कें हड्डी या कोनों अन्य पैघ हड्डी सं, हल्का बेहोशी कें दवाई कें तहत लेल जायत छै. एकरा लैब म॑ भेजलऽ जाय छै कि ई ठीक-ठीक पता चल॑ सक॑ कि निशान ऊतक केतना मौजूद छै, कैंसर के कोशिका छै कि नै, आरू की कोनो आनुवंशिक उत्परिवर्तन छै जेना कि `JAK2` के बारे म॑ हम्मं॑ पहल॑ बात करल॑ छेलियै ।
एहि परीक्षणक परिणामक आधार पर अहाँक डॉक्टर ई निर्धारित करताह जे अहाँक बीमारी प्रारंभिक अवस्था (प्रीफाइब्रोटिक) मे अछि वा बेसी गंभीर (प्रकट) अवस्था मे । ओ अहां कें लक्षणक आ आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें प्रकार कें आधार पर अहां कें जोखिम स्तर (कम, मध्यवर्ती, या उच्च जोखिम) कें आकलन सेहो करतय. एहि जोखिम स्तर कें आधार पर इलाज कें योजना बनायल जायत छै.
एकर की-की इलाज छै?
इलाज कें तरीका अहां कें बीमारी कें जोखिम कें स्तर, अहां कें लक्षणक कें गंभीरता, अहां कें उम्र आ अहां कें समग्र स्वास्थ्य पर निर्भर करएयत छै.
महत्वपूर्ण बात इ छै की जेकरा कम जोखिम छै आ ओकरा कोनों लक्षण नहि छै, ओकरा शुरू मे कोनों दवाई नहि देल जा सकएय छै. बल्कि डॉक्टर अहां पर लगातार नजर राखत (वाचफुल वेटिंग)।
मध्यवर्ती आ उच्च जोखिम वाला स्थितियक कें लेल कईटा उपचार छै. इलाज के मुख्य लक्ष्य लक्षण के नियंत्रित करनाय आ बीमारी के आओर खराब होबय सं रोकनाय अछि.
| लक्षण/स्थिति के इलाज भ रहल अछि | प्रयोग के उपचार विधि |
|---|---|
| सामान्य लक्षण आ बढ़ल प्लीहा के लेल | जेएके इनहिबिटर नामक लक्षित चिकित्सा दवाइ। उदाहरण : रुक्सोलिटिनिब (जकाफी®), फेड्राटिनिब (इन्रेबिक®), पैक्रिटिनिब (वोन्जो®), मोमेलोटिनिब (ओज्जारा®)। इ प्लीहा कें आकार कें कम करएयत छै आ थकान आ रात कें पसीना जैना लक्षणक कें नियंत्रित करएयत छै. |
| एनीमिया के लिये | - ओ दवाई जे लाल रक्त कोशिका के निर्माण में मदद करैत अछि (जेना एरिथ्रोपोइएटिन) - अन्य दवाई (एंड्रोजन, इम्यूनोमोड्यूलेटर, कोर्टिकोस्टेरॉइड) - जरुरत पड़ला पर खूनक आधान |
| बढ़ल प्लीहा के लेल (अन्य विधि) | - कीमोथेरेपी के दवाई - प्लीहा के विकिरण चिकित्सा - एकर प्रयोग बहुत कम होइत अछि । - स्प्लेनेक्टोमी - ई बहुत दुर्लभ आ जोखिम भरल प्रक्रिया अछि । |
स्टेम सेल प्रत्यारोपण
ई एकमात्र एहन इलाज अछि जे माइलोफाइब्रोसिस के पूर्ण रूप सं ठीक क सकैत अछि . मुदा, ई बहुत जोखिम भरल प्रक्रिया अछि जकर गंभीर दुष्प्रभाव होइत छैक । तेँ सभ मरीजक लेल उपयुक्त नहि अछि । सामान्यतया, डॉक्टर उच्च जोखिम वाला, युवा आ अन्य गंभीर बीमारी सं रहित लोगक कें लेल अइ उपचार कें सलाह दैत छै.
एहि मे रोगी कें बीमार अस्थि मज्जा कें पूर्ण रूप सं नष्ट करनाय आ रोगी कें स्वस्थ दाता सं प्राप्त स्टेम सेल देनाय शामिल छै.
टेक-होम मैसेज
- माइलोफाइब्रोसिस एकटा रक्त कैंसर छै जे अस्थि मज्जा में निशान आ बढ़य के कारण बनैत छै. ओना ई डरावना अछि, मुदा घबराब नहि।
- यदि अहां कें लक्षण छै जेना कि अस्पष्ट रूप सं अत्यधिक थकान, पेट कें बायां भाग मे भारीपन, या आसानी सं चोट लगनाय, त ओकरा नजरअंदाज नहि करूं आ तुरंत डॉक्टर सं भेंट करूं.
- सही निदान कें लेल रक्त जांच आ अस्थि मज्जा बायोप्सी बहुत जरूरी छै.
- अहां कें इलाज कें जरूरत छै या नहि, आ कोन प्रकार कें इलाज उचित छै, इ अहां कें बीमारी कें जोखिम कें स्तर आ अहां कें लक्षणक पर निर्भर करएयत छै.
- अपन डॉक्टर सं बहुत खुल क गप करू। अपन सब डर, शंका, आ सवाल पूछू। उपचारक दुष्प्रभावक प्रति जागरूक रहू।
- जेना-जेना मेडिकल साइंस आगू बढ़ैत अछि, एहि बीमारी के नव-नव इलाज लगातार सामने आबि रहल अछि. अस्तु, आशा आ सकारात्मकताक संग इलाजक सामना करू.
💬 Comments (0)
एखन धरि कोनो टिप्पणी नहि कएल गेल अछि। पहिल बेर अपन टिप्पणी एतय जोड़ू।
अपन टिप्पणी जोड़ू