आउ, न्यूरोमस्कुलर डिसऑर्डर के बारे में सरल तरीका स जानब।

की अहां कें कखनों-कखनों लगएयत छै की अहां कें कोनों ऊर्जा नहि छै, कोनों हाथ या पैर उठानाय मुश्किल छै, या चलएय पर अहां कें अंग सुन्न भ जायत छै, आ अहां कें मांसपेशी धीरे-धीरे कमजोर भ जायत छै? ई सब खाली बेतरतीब बात नहि अछि। शायद एहि लक्षणक पाछू तंत्रिका आ मांसपेशीक रोग अछि जकर गप्प आइ हम सब करय जा रहल छी, अर्थात न्यूरोमस्कुलर डिसऑर्डर'' नामक एकटा स्थिति | चिन्ता जुनि करू, ई सुनलाक बाद डरबाक कोनो बात नहि। सब किछु पर स्पष्ट आ सरलतापूर्वक गप्प करी।

न्यूरोमस्कुलर डिसऑर्डर की होइत अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई एगो ऐन्हऽ बीमारी के समूह छै जे हमरऽ तंत्रिका तंत्र केरऽ कुछ हिस्सा खास करी क॑ परिधीय तंत्रिका ( मस्तिष्क आरू रीढ़ के हड्डी स॑ बाहर निकलै वाला तंत्रिका ), मांसपेशी या दूनू के बीच के संवाद क॑ प्रभावित करै छै । सोचू, हमरऽ शरीर केरऽ गतिविधि तखनिये होय छै जब॑ मस्तिष्क स॑ निकलै वाला संदेश नसऽ के माध्यम स॑ जाय क॑ मांसपेशी क॑ सक्रिय करी दै छै । जँ ओहि प्रक्रिया मे कतहु कोनो दोष अछि त ई बीमारी भ सकैत अछि ।

एहि स्थिति सभक कारणेँ आमतौर पर मांसपेशीक कमजोरी , मांसपेशीक बर्बादी वा बर्बादी (मांसपेशी शोष) , आ संवेदना मे परिवर्तन (जेना सुन्नता वा झुनझुनी) होइत अछि । मुदा, अन्य लक्षण सेहो भ सकैत अछि, जे रोगक प्रकार पर निर्भर करैत अछि ।

ई कोन-कोन रोग अछि ? हमर शरीर पर कोन तरहक प्रभाव पड़ैत अछि?

न्यूरोमस्कुलर डिसऑर्डर एकटा बीमारी नहिं अछि. इ बीमारियक कें एकटा समूह छै आ प्रत्येक समूह मे विभिन्न प्रकार कें स्थितियक शामिल छै. ई सब हमर न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के निम्नलिखित भाग के प्रभावित क सकैत अछि :

• रीढ़ की हड्डी की पूर्वकाल सींग कोशिकाएं
• तंत्रिका जड़ि (पृष्ठीय जड़ गैंग्लिया सेहो शामिल अछि)
• तंत्रिका जाल (Plexuses) (जैसे (brachial plexus) - कंधे से संबंधित, (lumbosacral plexus) - गर्दन से संबंधित)
• परिधीय तंत्रिका
• न्यूरोमस्कुलर जंक्शन
• मांसपेशी के रेशा

आब एहि प्रत्येक भाग के प्रभावित करय वाला बीमारी के कनि बेसी विस्तार सं देखल जाय.

रीढ़ की हड्डी के मोटर तंत्रिका कोशिका (Anterior horn cells) से संबंधित रोग |

ई सब प्रायः प्रगतिशील बीमारी होइत छैक जे मोटर न्यूरॉन्स कें नष्ट क दैत छैक . मोटर न्यूरॉन्स हमरऽ मस्तिष्क आरू रीढ़ के हड्डी केरऽ एक प्रकार के कोशिका छै जे हमरा सब क॑ हिलै-डुल म॑ मदद करै छै, जेना कि चलना, बात करना आरू साँस लेना । ई कोशिका मस्तिष्क स॑ मांसपेशी म॑ संदेश पहुँचै छै ।

विशेष रूप स पूर्व सींग कोशिका रीढ़ के हड्डी के ग्रे पदार्थ में मोटर तंत्रिका कोशिका अछि | ई सब हमरऽ कंकाल के मांसपेशी के गति के लेलऽ बहुत जरूरी छै । जखन ई कोशिका सभ नष्ट भ' जाइत अछि तखन मांसपेशी सभ तंत्रिका आपूर्ति (denervation) खतम भ' जाइत अछि आ कमजोर भ' जाइत अछि ।

मुख्य रोग जे एहि श्रेणी मे अबैत अछि से अछि : १.

• एएलएस (एम्योट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस - एएलएस) या लू गेह्रिग के रोग |
• स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (एसएमए)।
• स्पाइनल-बल्बर मस्कुलर एट्रोफी (SBMA) या केनेडी के रोग |
• पोलियो

प्लेक्सस से सम्बन्धित समस्या (Plexopathies) २.

हमरा लोकनिक रीढ़क हड्डी सं विभिन्न स्तर पर निकलयवला तंत्रिका अंततः एक संग जुड़ि एकटा जटिल जाल वा प्लेक्सस बनबैत अछि . हमरा लोकनिक ऊपरी बाँहि मे ब्रेकियल प्लेक्सस होइत अछि, आ निचला बाँहि मे काठक प्लेक्सस वा लम्बोसैक्रल प्लेक्सस होइत अछि, जे हमरा लोकनिक गर्दन मे स्थित अछि ।

इ तंत्रिका तंतु क्षतिग्रस्त, संकुचित या सूजन भ सकएयत छै, जे प्रभावित हाथ या पैर मे दर्द, सुन्नता, झुनझुनी आ कमजोरी पैदा कयर सकएय छै.

तंत्रिका जड़ से सम्बन्धित रोग

तंत्रिका जड़ रीढ़ के हड्डी के तंत्रिका के छोट-छोट शाखा छै. रीढ़ के हड्डी के तंत्रिका हमरऽ रीढ़ के हड्डी के साथ कशेरुका (हड्डी) स॑ निकलै छै । प्रत्येक रीढ़क तंत्रिका मे मोटर तंत्रिकाक जड़ि आ संवेदी तंत्रिकाक जड़ि होइत छैक | मोटर नर्व जड़ ओ जगह छै जतय मस्तिष्क आ रीढ़ के हड्डी सं संदेश परिधीय तंत्रिका के माध्यम सं मांसपेशी में जाइत छै.

जखन ई तंत्रिका जड़ि आसपासक ऊतक द्वारा संकुचित भ' जाइत अछि तखन शरीरक विभिन्न भाग मे दर्द आ सुन्नता भ' सकैत अछि । एकरा रेडिकुलोपैथी कहल जाइत छैक | जखन मोटर नर्व जड़ संकुचित भ जायत छै तखन मांसपेशी कमजोर भ जायत छै.

रीढ़ के हड्डी के तंत्रिका कतय संकुचित अछि ताहि पर निर्भर करैत रेडिकुलोपैथी के प्रकार होइत अछि :

• गर्भाशय ग्रीवा के रेडिकुलोपैथी
• मध्य से छाती के ऊपरी भाग तक ((thoracic radiculopathy))
• काठ या लम्बोसैक्रल रेडिकुलोपैथी (गर्दन आ पीठक निचला भाग सँ संबंधित) २.

परिधीय तंत्रिका से संबंधित रोग

परिधीय न्यूरोपैथी कोनो एहन बीमारी के लेल सामान्य शब्द अछि जे मस्तिष्क आ रीढ़ के हड्डी (परिधीय तंत्रिका) के बाहर के नस के प्रभावित करैत अछि । एकर अनेक प्रकार आ कारण अछि । यदि परिधीय तंत्रिका ठीक स काज नै क रहल छै त हम सब अपन मांसपेशी के हिला नै सकै छी। यही कारण छै कि ई बीमारी भी न्यूरोमस्कुलर रोग केरऽ बड़ऽ समूह म॑ शामिल छै ।

परिधीय न्यूरोपैथी शरीर केरऽ कुछ खास भागऽ क॑ ही प्रभावित करी सकै छै, या पूरा शरीर क॑ प्रभावित करी सकै छै । परिधीय न्यूरोपैथी केरऽ सबसें आम प्रकार वू छै जे हाथ आरू पैर खास करी क॑ आँगुर केरऽ नोक क॑ प्रभावित करै छै । जेना कि डायबिटीज के किछ लोक के पैर के तलवा में सुन्नपन भ जायत छनि, जेना जमीन के महसूस नहिं क सकैत छथि. एकर एकटा उदाहरण सेहो अछि।

किछु उदाहरण देल गेल अछि : १.

• मधुमेह मेलिटस के कारण तंत्रिका क्षति
• शराब के अधिक प्रयोग के कारण (Alcohol use disorder)
• कुपोषण
• एमिलोइडोसिस नामक एक स्थिति
• आनुवंशिक या वंशानुगत कारण (जैना चार्कोट-मैरी-टूथ रोग)
• स्वप्रतिरक्षा या भड़काऊ कारण (जैसे, (क्रोनिक भड़काऊ डिमियाइलिनेशन पॉलीन्यूरोपैथी - सीआईडीपी), (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम))
• जहरीला पदार्थक (जैना, जहरीला रसायन जेना सफाई कें तरल पदार्थ, कीटनाशक) कें संपर्क मे आनाय.

न्यूरोमस्कुलर जंक्शन रोग

न्यूरोमस्कुलर जंक्शन (NMJ) मोटर तंत्रिका केरऽ टर्मिनल आरू मांसपेशी के बीच के संबंध (सिनैप्स) छेकै । मांसपेशी के साथ संवाद करै लेली मोटर नर्व ई जंक्शन के माध्यम स॑ एसिटाइलकोलाइन नाम केरऽ रसायन छोड़ै छै । यदि एहि संचार मे कोनों दोष छै त न्यूरोमस्कुलर जंक्शन सं संबंधित बीमारी भ जायत छै.

एहि जोड़ केँ प्रभावित करय बला मुख्य रोग अछि : १.

• बोटुलिज्म (एकटा एहन स्थिति जे फूड पॉइजनिंग के कारण भ सकैत अछि)
• लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस)
• म्यास्टेनिया ग्रेविस

मांसपेशी रोग (Myopathies) २.

मायोपैथी एहन बीमारी अछि जे सीधा हमर कंकाल के मांसपेशी (हमर हड्डी सं जुड़य वाला मांसपेशी) के प्रभावित करैत अछि. ई बीमारी मांसपेशी के रेशा के नुकसान पहुँचाबै छै आरू मांसपेशी के कमजोर करै छै । मायोपैथीक ​​अनेक प्रकार होइत अछि । किछु जन्मजात (आनुवंशिक वा वंशानुगत) होइत अछि । किछुक विकास बाद मे जीवन मे भ सकैत अछि।

मुदा, प्रत्यक्ष चोट जेना मांसपेशी कें फाड़नाय, खींचनाय, या मोचनाय मायोपैथी'' कें अइ श्रेणी मे नहि आबै छै.

मांसपेशी विकार

मस्कुलर डिस्ट्रोफी तीस सं बेसी बीमारीक समूह अछि जे आनुवंशिक (विरासत मे) कारण सं मांसपेशीक काज कें प्रभावित करैत अछि । किछु मुख्य प्रकार अछि : १.

• ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (DMD) - ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि ।
• बेकर मस्कुलर डिस्ट्रोफी (बीएमडी)''।
• मायोटोनिक डिस्ट्रोफी
• ओकुलोफैरिन्जियल मस्कुलर डिस्ट्रोफी (ओपीएमडी)''।

स्वप्रतिरक्षा एवं भड़काऊ मायोपैथी

ई सब एहन बीमारी अछि जे हमर अपन प्रतिरक्षा प्रणाली में दोष के कारण मांसपेशी के काज में बाधा उत्पन्न करैत अछि | उदाहरण : १.

• त्वक्कोशिकाशोथ
• बहुमायोसिटिस
• प्रतिरक्षा-मध्यस्थ नेक्रोटाइजिंग मायोपैथी''।

अन्य मायोपैथी

मांसपेशी कें रोग विभिन्न अन्य कारण सं भ सकएयत छै:

• इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन : जेना, उच्च रक्त कैल्शियम (हाइपरकैल्शियम) या उच्च रक्त पोटेशियम (हाइपरकैलेमिया) मांसपेशी मे समस्या पैदा क सकैत अछि ।
• अंत:स्रावी मायोपैथी : हार्मोन असंतुलन जे मांसपेशी के कार्य में बाधा उत्पन्न करैत अछि | उदाहरण लेल,ई सब थाइरॉइड ग्रंथि, पैराथायराइड ग्रंथि , वा अधिवृक्क ग्रंथिक समस्याक कारण भ सकैत अछि ।
• मेटाबोलिक मायोपैथी : ई जीन मे दोषक कारण होइत अछि जे मांसपेशी केँ एंजाइम उत्पन्न करबाक निर्देश दैत अछि । उदाहरण : ग्लाइकोजन भंडारण रोग, लिपिड भंडारण विकार |
• माइटोकॉन्ड्रिया मायोपैथी : ई कोशिका के ऊर्जा उत्पादक भाग माइटोकॉन्ड्रिया में दोष के कारण होइत अछि |
• आवधिक लकवा : ई विरासत मे भेटल न्यूरोलॉजिकल रोगक समूह थिक । एहि मे मांसपेशी समय-समय पर कमजोर भ जाइत अछि आ सिकुड़बा मे असमर्थ भ जाइत अछि ।
• विषाक्त मायोपैथी : ई कोनो विष या दवाई के कारण होइत अछि जे मांसपेशी के संरचना या कार्य के बाधित करैत अछि ।

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तंत्रिका आ मांसपेशी कें सब सं बेसि आम बीमारियक की छै?

असल में, एहि स्थिति में परिधीय न्यूरोपैथी सब सं बेसी आम अछि. कियैक तऽ एकर अनेक प्रकार आ कारण होइत छैक । शोधकर्ता केरऽ अनुमान छै कि अमेरिका म॑ दू करोड़ स॑ भी अधिक लोगऽ क॑ कोनो न कोनो रूप म॑ पेरिफेरल न्यूरोपैथी छै ।

मुदा बहुतो लोक (पेरिफेरल न्यूरोपैथी) के (न्यूरोमस्कुलर डिसऑर्डर) नहिं बुझैत छथि, कारण एकर अलग श्रेणी होइत छैक | तथापि, (न्यूरोमस्कुलर रोग) जे हम सब सुनने छी, मुदा वास्तव में दुर्लभ अछि, से थिक (ALS) आ मस्कुलर डिस्ट्रोफी .

एहि बीमारि सभक सामान्य लक्षण की अछि ?

न्यूरोमस्कुलर रोगक कें लक्षण अलग-अलग भ सकएयत छै, जे विशिष्ट प्रकार कें बीमारी कें आधार पर होयत छै. मुदा, मांसपेशी सं जुड़ल आम लक्षण मे शामिल अछि:

• मांसपेशीक कमजोरी (हाथ या पैर उठाबय मे दिक्कत, भारी वस्तु उठाबय मे असमर्थता)
• मांसपेशी शोष ( मांसपेशी बर्बाद आ बर्बादी दूर) २.
• मांसपेशी मे खिंचाव (fasciculations), ऐंठन, या ऐंठन
• मांसपेशी मे दर्द
• मांसपेशी के कठोरता (Spasticity) २.
• चलबा मे दिक्कत
• संतुलन आ समन्वयक समस्या
• पलक या चेहरा के अन्य भाग गिरना
• जीह या मुंह/चेहरा के मांसपेशी के कमजोरी के कारण बोलय में दिक्कत (डिसर्थ्रिया) |
• ग्रसनी के मांसपेशी के कमजोरी के कारण निगलय में दिक्कत (डिस्फेजिया) |
• डायाफ्राम मांसपेशी के कमजोरी के कारण साँस लेबा मे दिक्कत

अन्य लक्षणक मे शामिल भ सकएयत छै:

• थकान
• सुन्नता
• असामान्य संवेदना जेना चींटीक चलनाय या पिन आ सुई (पैरेस्थेसिया)

महत्वपूर्ण : यदि अहां कें एक या एक सं बेसि लक्षण लगातार भ रहल छै, खासकर अगर मांसपेशियों मे अचानक या धीरे-धीरे कमजोरी भ जायत छै, त डॉक्टर सं जरूर मिलूं.

ई सब रोग कियैक होइत अछि ? एकर कारण की अछि ?

न्यूरोमस्कुलर रोगक बहुत रास कारण होइत अछि । मुदा, किछु आनुवंशिक होइत छैक . एकरऽ मतलब छै कि ई माता-पिता स॑ विरासत म॑ मिललऽ जीन या कोनो जीन म॑ यादृच्छिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) के कारण होय सकै छै । ई बीमारी कोनों एकटा जीन मे दोष या कईटा जीन मे दोष कें कारण भ सकएयत छै.

किछु न्यूरोमस्कुलर रोग ऑटोइम्यून रोग थिक . एकरऽ मतलब छै कि हमरऽ अपनऽ प्रतिरक्षा प्रणाली हमरऽ खुद के कोशिका प॑ हमला करै छै । अन्य दुर्घटना, पोषण कें कमी, चयापचय कें विकार, कोनों विष कें संपर्क मे आनाय या सूजन कें कारण भ सकएय छै. कखनो काल, कोनो कारण नहि भेटि सकैत अछि।

डाक्टर एहि बीमारि सभक निदान कोना करैत छथि ?

जखन अहां डॉक्टर सं भेंट करब त ओ अहां सं अहां कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय, की अहां कें परिवार मे किनको इ स्थिति भेल छै या नहि, अहां कोन दवाई खायत छी, आ अहां कें कोन लक्षण छै. तखन, ओ सब सामान्य शारीरिक परीक्षा आ न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करताह . एहि परीक्षा मे मस्तिष्क, रीढ़क हड्डी, आ परिधीय तंत्रिका तंत्र (मांसपेशी सहित) केर समस्या देखल जा सकैत अछि ।

आगू कें जांच कें लेल अहां कें न्यूरोलॉजिस्ट कें पास सेहो रेफर कैल जा सकय छै. किच्छू अन्य परीक्षणक जे अइ स्थितियक कें पुष्टि करएय मे मदद कयर सकएय छै, ओय मे शामिल छै:

• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) : एहि सं अहां के कंकाल के मांसपेशी आ ओकरा नियंत्रित करय वाला नस के स्वास्थ्य आ काज के परीक्षण कएल जाइत अछि.
• तंत्रिका चालन परीक्षण : एहि सँ अहाँक परिधीय तंत्रिकाक कार्यक परीक्षण होइत अछि ।
• रक्त परीक्षण : एहि मे विभिन्न चीजक जांच भ सकैत अछि, जेना एंजाइम मे असामान्यता आ ऑटोइम्यून स्थितिक संकेत ।
• इमेजिंग परीक्षण : एमआरआई , सीटी स्कैन , आ न्यूरोमस्कुलर अल्ट्रासाउंड जैना परीक्षण "देख सकएयत छै" की मस्तिष्क, रीढ़ कें हड्डी, आ/या नस मे कोनों समस्या छै.
• मांसपेशी बायोप्सी : एहि परीक्षण मे , अहाँक मांसपेशीक छोट नमूना लेल जाइत अछि आ एकटा पैथोलॉजिस्ट सूक्ष्मदर्शी सँ ओकर जांच करैत अछि जे कोनो असामान्यता अछि की नहि ।
• आनुवंशिक परीक्षण : ई परीक्षण किछु आनुवंशिक न्यूरोमस्कुलर रोगक पुष्टि करबा मे मदद करैत अछि ।

एहि बीमारी सभक कोन-कोन इलाज अछि ?

न्यूरोमस्कुलर रोगक इलाज विशिष्ट प्रकारक रोगक आधार पर बहुत भिन्न होइत अछि । सामान्यतया, अधिकांश न्यूरोमस्कुलर रोगक कें पूर्ण रूप सं ठीक नहि कैल जा सकएयत छै. मुदा, एहन इलाज आ चिकित्सा एहन अछि जे लक्षण कें कम करबा में मदद क सकैत अछि, बीमारीक प्रगति कें रोक सकैत अछि, वा ओकर प्रगति कें धीमा क सकैत अछि. अहां कें उपचार योजना मे शामिल भ सकएय छै:

• दवाइयों
• शारीरिक चिकित्सा एवं व्यावसायिक चिकित्सा
• भाषण चिकित्सा
• पोषण चिकित्सा
• सहायक उपकरण जे आवाजाही कें सुविधा प्रदान करएयत छै
• सर्जरी सहित अन्य चिकित्सा प्रक्रिया

प्रायः, एकटा न्यूरोलॉजिस्ट (विशेष रूप सं न्यूरोमस्कुलर विशेषज्ञ) अइ स्थितियक कें लेल अहां कें प्राथमिक देखभाल चिकित्सक होयत. मुदा, स्थिति कें प्रकार कें आधार पर, अहां कें अन्य विशेषज्ञक आ स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताक कें मदद कें आवश्यकता भ सकएय छै. एहि मे शामिल भ सकैत अछि:

• शारीरिक चिकित्सक एवं व्यावसायिक चिकित्सक
• गठिया के विशेषज्ञ
• फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ एवं श्वसन चिकित्सक
• रोग विशेषज्ञ
• सर्जन
• आर्थोपेडिक विशेषज्ञ
• वाणी-भाषा रोगविज्ञानी
• आहार विशेषज्ञ
• मनोवैज्ञानिक
• समाजसेवी

एहि प्रकारक बीमारीक संग जीबैत काल अहाँ की आशा क' सकैत छी?

बहुत रास तंत्रिका आ मांसपेशीक रोग दीर्घकालीन (पुरान) होइत छैक . मतलब ई सब जीवन भरि चल सकैत अछि। हालांकि एकर कोनों इलाज नहि छै, मुदा दवाई आ अन्य उपचार लक्षणक कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै, बीमारी कें बढ़एय कें रोकएय मे मदद कयर सकएय छै, या ओकरा धीमा कयर सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें बेहतर अंदाजा लगा सकय छै की की उम्मीद कैल जा सकय छै, जे अहां कें विशिष्ट स्थिति कें आधार पर होयत छै.

न्यूरोमस्कुलर रोग एकटा व्यापक श्रेणी के स्थिति छै जे मुख्य रूप सं परिधीय तंत्रिका आ मांसपेशी के कार्य के प्रभावित करै छै. यदि अहां कें अचानक या अस्पष्ट रूप सं मांसपेशियों मे कमजोरी कें अनुभव होएयत छै, त डॉक्टर सं बात करूं. ओ अहां कें लक्षणक कें मूल्यांकन कयर सकएय छै आ कारण कें पता लगावय कें लेल जांच कें सिफारिश कयर सकएय छै.

अंत मे सबसँ महत्वपूर्ण बात (टेक-होम मैसेज)

न्यूरोमस्कुलर डिसऑर्डर्स नाम सुनबा मे नहि डेराउ। अइ मे सं बहुत सं स्थितियक कें जल्दी पता लगावय, उचित इलाज आ प्रबंधन सं नियंत्रित कैल जा सकएय छै. महत्वपूर्ण बात इ छै की, यदि अहां मे असामान्य लक्षण (खासकर मांसपेशियों कें कमजोरी, सुन्नता, चलय मे दिक्कत) छै, तहुनका नजरअंदाज नहि करू आ तुरंत चिकित्सकीय सलाह लिअ।

मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। कुशल डॉक्टर, चिकित्सक आ सहायता समूह छै जे अहां कें अइ परिस्थितिक सं निपटएय मे मदद कयर सकएय छै. सही जानकारी प्राप्त करनाय आ जल्दी कार्रवाई करनाय स्वस्थ जीवन कें लेल सबसे अच्छा रास्ता छै.