एहन बीमारी अछि जे हमरा सभ मे बहुत आम अछि, संगहि एहन बीमारी सेहो अछि जे बहुत दुर्लभ अछि, अर्थात बहुत दुर्लभ अछि । शायद एहन रोगक नाम तक नहि सुनने होयब। आइ हम सब एहन दुर्लभ, मुदा महत्वपूर्ण रक्त संबंधी बीमारी के बात करय जा रहल छी जकर सही तरीका सं प्रबंधन करब जरूरी अछि. एकरऽ नाम छै पैरोक्सिस्मल नॉक्ट्रनल हीमोग्लोबिन्यूरिया, जेकरा हम्में संक्षेप म॑ पीएनएच कहै छियै ।
सीधा शब्द मे कहल जाय त पीएनएच की होइत अछि?
पीएनएच कोनों आनुवंशिक विकार नहि, बल्कि एकटा एहन बीमारी छै जे माता-पिता सं विरासत मे भेटय छै या बच्चाक मे भेटय छै. एकर विकास कोनो उम्र मे भ सकैत अछि। सीधा-सीधा कहल जाय त एहि बीमारी सं पीड़ित व्यक्ति के एकटा एहन बीमारी होइत छैक जाहि में
प्रतिरक्षा प्रणाली , जे प्रणाली हमरा सब के बीमारी सं बचाबैत अछि, गलती सं ओकर अपन लाल रक्त कोशिका पर हमला क नष्ट क दैत छैक | एकरा विशेष प्रोटीन स बनल ढाल जेकां सोचू जे हमरा सब कए बीमारी स बचाबैत अछि। पीएनएच रोगी के शरीर में किछु लाल रक्त कोशिका में ई सुरक्षात्मक ढाल अर्थात ओ विशेष प्रोटीन नहिं होइत छैक । त॑ प्रतिरक्षा प्रणाली बिना ढाल के ई कोशिका सब क॑ पहचानी क॑ शरीर लेली हानिकारक आक्रमणकारी समझी क॑ ओकरा नष्ट करी दै छै । हालांकि इ स्थिति जानलेवा भ सकएयत छै,
मुदा सही इलाज सं अहां लक्षणक कें नियंत्रित कयर सकएय छी, जटिलताक कें कम सं कम कयर सकएय छी आ नीक जीवन जी सकएय छी. ई बीमारी सब के एक समान रूप स प्रभावित नै करै छै। किछु लोक के मात्र छोट-मोट असुविधा होइत छनि। दोसर लोगक कें एकरा सं बेसि प्रभावित भ सकएय छै.
मुख्य जोखिम खूनक थक्का अछि। लगभग 30% पीएनएच रोगी कें जीवन मे कम सं कम एक बेर खून कें थक्का बनएय कें खतरा होयत छै.
एकर की कारण अछि ?
एहि रोगक कारण कोनो जीन मे उत्परिवर्तन होइत अछि । मुदा ई
कोनो एहन बात नहि अछि जे विरासत मे भेटैत अछि। मतलब जे ई कोनो एहन चीज नहि अछि जे अहां के अपन माता-पिता सं भेटैत अछि, आ ने ई एहन चीज अछि जे अहां अपन बच्चा के पास दैत छी. इ एकटा यादृच्छिक आनुवंशिक परिवर्तन छै जे जीवन कें दौरान होयत छै. एहि जीन उत्परिवर्तन के कारण अहाँक अस्थि मज्जा असामान्य लाल रक्त कोशिका उत्पन्न करय लगैत अछि जाहि मे ओ सुरक्षात्मक प्रोटीन नहि होइत अछि । तेँ चूँकि ई कोशिका प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा सुरक्षित नहि होइत अछि तेँ ई सभ आसानी सँ टूटि जाइत अछि । चिकित्सा में, हम लाल रक्त कोशिका टूटबाक एहि प्रक्रिया के
हेमोलाइसिस कहैत छी . किछु डॉक्टर के मानब छनि जे पीएनएच के संबंध अस्थि मज्जा में कमजोरी सं अछि. विशेष रूप सं, एप्लास्टिक एनीमिया नामक स्थिति वाला लोगक मे पीएनएच कें संभावना बेसि होयत छै. संगहि, पीएनएच सं पीड़ित लोक मे बाद मे एप्लास्टिक एनीमिया भ सकैत अछि. एप्लास्टिक एनीमिया नामक एहि स्थिति मे अस्थि मज्जा नव रक्त कोशिका के उत्पादन बंद क दैत अछि ।
पीएनएच के लक्षण की अछि ?
एहि रोगक नाम एकर एकटा मुख्य लक्षणक नाम पर राखल गेल अछि । पैरोक्सिस्मल केरऽ मतलब छै "अचानक होय वाला", निशाचर केरऽ मतलब होय छै "रात के दौरान", आरू हीमोग्लोबिन्यूरिया केरऽ मतलब होय छै "मूत्र में हीमोग्लोबिन केरऽ उत्सर्जन" । हीमोग्लोबिन ओ प्रोटीन छै जे खून के लाल रंग दै छै । अस्तु, जखन लाल रक्त कोशिका टूटि जाइत अछि तं ई हीमोग्लोबिन मूत्र में छोड़ि जाइत अछि,
आ राति वा भोरे उत्सर्जित मूत्र गहरे रंग (कोला जकाँ) वा लाल भ सकैत अछि . पीएनएच कें लगभग 50% लोगक कें इ लक्षण होयत छै. लक्षण मुख्यतः तीन कारण सँ होइत अछि : १.
अहां कें शरीर मे जतेक बेसि दोषपूर्ण रक्त कोशिका होयत छै, ओतेक बेसि लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै.
लाल रक्त कोशिका कें टूटनाय आ एनीमिया कें कारण आम लक्षण
| बहुत थाकल आ कमजोर महसूस करब | छोट काज केलाक बादो थकान महसूस करब। |
| माथ दर्द | बार-बार माथ दर्द। |
| साँस लेबा मे दिक्कत | थोड़ेक दूरी पर चलला पर सेहो घरघराहटि। |
| हृदय के धड़कन | एहन बुझाइत अछि जेना अहाँक हृदय तेजीसँ धड़क रहल अछि । |
| पेट दर्द | बेवजह पेट दर्द। |
| निगलबा मे दिक्कत | भोजन या तरल पदार्थ निगलय मे दिक्कत। |
| पीयर या पीयर त्वचा | त्वचा के पीलापन आ आँखि के उज्जर होयब। |
| आसानी से चोट लगना | छोट चोट कें कारण सेहो पैघ चोट लग सकएय छै. |
| पुरुषों में यौन विकार | यौन संभोग कें दौरान उत्तेजना प्राप्त करय मे या बनाए रखय मे दिक्कत. |
बहुत महत्वपूर्ण : खून कें थक्का एकटा खतरनाक स्थिति छै, जेकरा लेल आपातकालीन चिकित्सकीय देखभाल कें आवश्यकता होयत छै. निम्नलिखित लक्षणक प्रति बहुत जागरूक रहू।
| खूनक थक्काक स्थान | ध्यान देबाक लेल फीचर |
|---|
| चमड़ी | त्वचा पर लाल, दर्द या सूजन वाला जगह। |
| बांह या पैर | हाथ/पैर मे दर्द, गर्मी महसूस करनाय, आ सूजन. |
| पेट | पेट मे गंभीर दर्द, अल्सर, आ रक्तस्राव। |
| दिमाग | उल्टी कें साथ या बिना उल्टी कें गंभीर सिरदर्द, दौरा, हिलनाय, बोलएय मे या देखएय मे दिक्कत. |
| फेफड़ा सभ | साँस लेबऽ मे दिक्कत, छूरी जकाँ छाती मे तेज दर्द, खूनक खाँसी, पसीना बहब। |
अगर अहां के कनिको शंका अछि जे अहां के एहि तरहक खून के थक्का भ गेल अछि त
तुरंत अपन डॉक्टर के सूचित करू। बिना कोनों देरी कें नजदीकी अस्पताल आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जाऊं, खासकर अगर अहां कें सांस लेवा मे दिक्कत, बोलएय/दृष्टि मे दिक्कत, अचानक गंभीर सिरदर्द, छाती मे दर्द, या दौरा पड़एय कें अनुभव होएयत छै. रोगक सही निदान कोना कयल जाय ?
जखन अहां अपन डॉक्टर सं भेंट करय जायब त ओ अहां के लक्षण आओर मेडिकल हिस्ट्री के बारे मे पूछताह. तखन ओ अहाँक जाँच करत आ किछु खूनक जांचक आदेश देत। एहि लेल जे मुख्य परीक्षण कयल जाइत अछि ओ अछि एकटा विशेष रक्त परीक्षण जकरा फ्लो साइटोमेट्री कहल जाइत अछि . इहे सुनिश्चित करएयत छै कि अहां कें लाल रक्त कोशिका मे इ सुरक्षात्मक प्रोटीन छै. एकर अलावा अहां कें ब्लड सेल काउंट (पूर्ण ब्लड काउंट) आ आयरन कें स्तर कें सेहो जांच कैल जायत छै. कखनों-कखनों अस्थि मज्जा कें नमूना कें सेहो जरूरत भ सकएय छै. पीएनएच के इलाज की छै?
पीएनएच कें इलाज कें दूटा मुख्य लक्ष्य छै. एकटा लक्षणक कें राहत देवय कें लेल, आ दोसर खतरनाक जटिलताक (खासकर खून कें थक्का) कें रोकय कें लेल. अहां कें जे इलाज भेटत ओ अहां कें स्थिति कें गंभीरता पर निर्भर करतय.- अतिरिक्त पोषक तत्व : एनीमिया कें नियंत्रित करय कें लेल फोलिक एसिड आ आयरन कें पूरक देल जायत छै.
- विशिष्ट दवाई : एक्युलिजुमाब (Soliris) आ Ravulizumab (Ultomiris) सन दवाई अछि जे लाल रक्त कोशिका के टूटय सं रोकैत अछि । ई सब नस मे देल जाइत अछि। एकरऽ फायदा ई छै कि एनीमिया क॑ नियंत्रित करलऽ जाय छै, बाहरी खून चढ़ै के जरूरत कम होय जाय छै, आरू खून के थक्का बनै के खतरा कम होय जाय छै । पेगसेटाकोप्लान (Empaveli) एकटा आओर नव दवाई अछि जे एहि काज लेल प्रयोग कएल जाइत अछि ।
- रक्त आधान : यदि एनीमिया गंभीर छै त कोनों स्वस्थ व्यक्ति सं रक्तदान सं अस्थायी राहत प्राप्त कैल जा सकएय छै.
- ब्लड थिनर : ब्लड थिनर ओय लोगक कें देल जायत छै, जेकरा खून कें थक्का बनएय कें खतरा बेसि होयत छै.
- अस्थि मज्जा स्टेम सेल प्रत्यारोपण : पीएनएच कें पूर्ण रूप सं ठीक करय कें एकमात्र तरीका इ छै. एहि मे बीमार अस्थि मज्जा कें निकालनाय आ स्वस्थ व्यक्ति (प्रायः भाई-बहिन) सं स्टेम सेल कें प्रत्यारोपण करनाय शामिल छै. मुदा, ई बहुत जोखिम भरल आ जटिल प्रक्रिया होयबाक कारणे, आमतौर पर एकर अनुशंसा केवल बहुत गंभीर बीमारी वाला युवा लोकनिक लेल कयल जाइत अछि ।
अहां कें डॉक्टर इ तय करतय की अहां कें लेल कोन इलाज कें तरीका बेसि उपयुक्त छै. अपन ख्याल राखब सेहो बहुत जरूरी अछि।
पीएनएच के संग रहय के समय अपन ख्याल राखब पहिने सं बेसि जरूरी अछि.- नीक आहार : पौष्टिक खाद्य पदार्थ खाउ। आयरन सं भरपूर खाद्य पदार्थ (पालक, मांस) कें साथ-साथ विटामिन सी (संतरा, कीनू) सं भरपूर खाद्य पदार्थक कें सेवन सं शरीर कें आयरन कें बेहतर ढंग सं अवशोषित करएय मे मदद मिलएयत छै.
- व्यायाम : थकान कें कारण व्यायाम करनाय मुश्किल भ सकएयत छै. अपन डॉक्टर सं पूछू जे कोन व्यायाम अहां कें लेल सही छै.
- संक्रमण सं अपना कें बचाऊं : बेर-बेर हाथ धोऊं. भीड़ वाला जगह आ ओय जगहक सं बचूं जत बीमार लोग होयत छै. यदि अहां कें बोखार भ जायत छै त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं.
- मानसिक स्वास्थ्य : जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें अइ तरह कें दुर्लभ बीमारी छै तखन दुखी, गुस्सा आ चिंतित होनाय सामान्य छै. कोनों भरोसेमंद व्यक्ति या परामर्शदाता सं अइ भावनाक कें बारे मे बात करनाय बहुत राहत द सकएय छै.
- गर्भावस्था : यदि अहां कोनों महिला छी जे गर्भवती बनएय कें योजना बना रहल छी त गर्भवती होएय सं पहिले अपन डॉक्टर सं जरूर परामर्श करूं. पीएनएच गर्भावस्था कें दौरान अहां आ अहां कें बच्चा कें लेल खतरा पैदा कयर सकएय छै.
टेक-होम मैसेज
- पीएनएच एकटा दुर्लभ रक्त विकार अछि जे आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि, मुदा विरासत में नहिं भेटैत अछि ।
- एहि बीमारीक मुख्य आ सबसँ खतरनाक जटिलता अछि खूनक थक्का । एकर चेतावनी संकेतक (गंभीर माथ दर्द, छाती मे दर्द, सांस लेबा मे दिक्कत) कें प्रति हमेशा जागरूक रहूं.
- हालांकि ई जानलेवा भ सकै छै, लेकिन लक्षणऽ प॑ नियंत्रण आरू जीवन के गुणवत्ता म॑ सुधार लेली आज बहुत प्रभावी उपचार उपलब्ध छै ।
- यद्यपि पीएनएच कें लेल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एकमात्र पूर्ण रूप सं उपचारात्मक उपचार छै, मुदा इ उच्च जोखिम वाला छै आ केवल चुनल गेल रोगी कें लेल उपयुक्त छै.
- अपन डॉक्टर सं नियमित संपर्क बना क रखनाय आ हुनकर निर्देशक कें पालन करनाय बहुत जरूरी छै.
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