की अहां पेल्गर-हुएट विसंगति के बारे मे सेहो जानय चाहय छी? आउ, एहि पर गप्प करी!

की अहां कहियो डॉक्टर सं अहां के ब्लड टेस्ट करला पर अहां के व्हाइट ब्लड सेल मे छोट बदलाव के बारे मे कहने छथिन्ह? ई पेल्गर-हुएट एनोमली भ सकैत अछि। नाम सुनबा मे पैघ बात लागत, मुदा चिंता जुनि करू , ई आमतौर पर ओतेक गंभीर नहि होइत छैक. एहि पर कनि बेसी विस्तार स, सरल तरीका स गप करी।

पेल्गर-हुएट विसंगति की अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ पेल्गर-हुएट एनोमाली (PHA) एगो आनुवंशिक स्थिति छै जे न्यूट्रोफिल क॑ प्रभावित करै छै, जे हमरऽ शरीर केरऽ एक प्रकार के सफेद रक्त कोशिका छै । न्यूट्रोफिल हमरऽ शरीर म॑ छोटऽ-छोटऽ सैनिकऽ के तरह छै जे हमरऽ शरीर क॑ कीटाणु स॑ लड़ै म॑ मदद करै छै ।

ई स्थिति हमरऽ डीएनए म॑ बदलाव के कारण होय छै, खास करी क॑ लैमिन बी रिसेप्टर (एलबीआर जीन) नाम केरऽ जीन म॑ । ई एलबीआर जीन ही न्यूट्रोफिल कोशिका के विकास आरू सही तरीका स॑ बढ़ै म॑ मदद करै छै ।

आब देखू, प्रत्येक न्यूट्रोफिल कोशिका में एकटा नियंत्रण केंद्र होइत छैक, जकरा हम सब नाभिक कहैत छी . ई नाभिक म॑ डीएनए केरऽ सब जानकारी होय छै जे कोशिका क॑ काम करै आरू बढ़ै लेली जरूरी होय छै । सामान्यतः स्वस्थ न्यूट्रोफिल केरऽ नाभिक तीन या एकरा स॑ अधिक भागऽ म॑ बंटलऽ होय छै । मुदा, पेल्गर-ह्यूएट केर रोगी मे न्यूट्रोफिल केर नाभिक केर दू भाग होइत छैक । ई डम्बल जकाँ अछि, दुनू कात चर्बी आ बीच मे पातर। बहुत कम, किछु लोक मे ई न्यूट्रोफिल नाभिक अंडाकार के आकार के भ सकैत अछि, यानी अंडा के आकार के भ सकैत अछि ।

लेकिन यहाँ महत्वपूर्ण बात ई छै कि भले ही आपने जन्मजात पेल्गर-ह्यूएट विसंगति के साथ होय छै, लेकिन अधिकांश समय आपनो न्यूट्रोफिल कोशिका सामान्य रूप स॑ काम करै छै । एकर मतलब छै की ओ अहां कें बीमारी सं बचाव मे कोनों महत्वपूर्ण रूप सं बिगड़ल नहि छै. अइ कें लेल आमतौर पर एकरा सं बहुत कम पैघ स्वास्थ्य समस्याक कें कारण बनएयत छै.

एकटा आओर स्थिति छैक जकरा छद्म पेल्गर-हुएट एनोमाली (PPHA) कहल जाइत छैक . किच्छू लोगक मे इ जीवन कें बाद मे भ सकएय छै. पीपीएचए किच्छू दवाइयक कें दुष्प्रभाव कें रूप मे या कोनों अन्य स्थिति कें लक्षण कें रूप मे भ सकएय छै, जेना संक्रमण.

पेल्गर-ह्यूएट विसंगति के लक्षण की अछि ?

एहि ठाम हमरा सब कए ओहि दू प्रकार पर ध्यान देबाक जरूरत अछि जेकर हम पहिने गप केने रही।

वंशानुगत पेल्गर-हुएट विसंगति (एचपीए) २.

यदि अहां कें पेल्गर-ह्यूएट विसंगति (HPA) छै, जे विरासत मे भेटय छै, त आमतौर पर अहां कें कोनों लक्षण नहि होयत छै. भ सकैत अछि जे अहां के इहो पता नहि होए जे अहां के ई हालत अछि. आमतौर पर एकरऽ पता संयोगवश तखनिये होय छै जब॑ दोसरऽ कारण स॑ खून केरऽ जांच करलऽ जाय छै ।

छद्म पेल्गर-हुएट विसंगति (पीपीएचए) २.

मुदा, जं अहांकें छद्म-पेल्गर-ह्यूएट विसंगति (PPHA) अछि, जकर मतलब अछि जे बादमें ई विकसित भेल तं, अहांकें ओहि अंतर्निहित स्थिति सं संबंधित लक्षणक अनुभव भ सकैत अछि जे एकर कारण छल.उदाहरण कें लेल, यदि पीपीएचए कोनों संक्रमण कें कारण छै, त ओय संक्रमण सं संबंधित बुखार आ शरीर मे दर्द जैना लक्षण भ सकएय छै.

पेल्गर-ह्यूएट विसंगति के कारण की होइत अछि ?

एकर कारण सेहो पहिने जे दू प्रकारक चर्चा केने रही ताहि आधार पर भिन्न-भिन्न होइत अछि ।

वंशानुगत पेल्गर-ह्यूएट विसंगति (एचपीए) २.

एकरऽ कारण लैमिन बी रिसेप्टर (LBR) जीन म॑ उत्परिवर्तन होय ​​छै, जैसनऽ कि हम्मं॑ पहल॑ भी कहल॑ छेलियै । ई एलबीआर जीन हमरऽ शरीर क॑ न्यूट्रोफिल कोशिका के सुरक्षा आरू ओकरा उचित आकार दै लेली जरूरी प्रोटीन बनाबै के निर्देश दै छै । पेल्गर-ह्यूट विसंगति म॑ ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन वू प्रक्रिया क॑ बाधित करी दै छै, जेकरा स॑ न्यूट्रोफिल केरऽ नाभिक वू डम्बल के आकार ग्रहण करी लै छै । इ एकटा एहन स्थिति छै जे माता-पिता सं बच्चाक कें विरासत मे भेट सकएय छै.

छद्म पेल्गर-ह्यूएट विसंगति (पीपीएचए) २.

ई कोनो आनुवंशिक स्थिति नहि अछि। अनेक कारक छै जे अइ स्थिति कें कारण भ सकएयत छै:

• अस्थि मज्जा रोग : उदाहरणक मे ल्यूकेमियाक स्थिति जेना माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम आ एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML) शामिल अछि ।
• किच्छू संक्रमण : विशेष रूप सं टिक सं होएय वाला बीमारियक.
• इम्यूनोसप्रेसेंट : ई दवाई, जे किछु खास बीमारी के लेल देल जाइत अछि, एकर कारण सेहो भ सकैत अछि ।
• विकिरण कें संपर्क मे आनाय : उदाहरण कें लेल, कैंसर कें इलाज कें दौरान.

यदि कोनों डॉक्टर अहां कें कहएयत छै की अहां कें `पीएचए` या `पीपीएचए` छै, त इ बहुत जरूरी छै की अहां डॉक्टर कें ओ सबटा दवाईयक कें बारे मे बताऊं जे अहां खा रहल छी, विटामिन कें बारे मे सेहो.

अइ स्थिति कें लेल की जोखिम कारक छै?

पेल्गर-ह्यूएट विसंगति (पीएचए) कें मुख्य जोखिम कारक इ स्थिति कें साथ जैविक माता-पिता कें होनाय छै. मतलब अगर अहां के मां या पिता मे सं कियो पीएचए अछि त अहां के विरासत मे मिलय के लगभग 50% संभावना अछि. ई सिक्का पलटब जकाँ अछि, पक्का नहि कहि सकैत छी, मुदा भ' सकैत अछि।

`पीपीएचए` स्थिति कें लेल, पहिने कहल गेल चिकित्सा स्थितियक या उपचारक कें संपर्क मे आनाय जोखिम कारक छै.

की एहि स्थिति मे कोनो जटिलता अछि?

सामान्यतया, वंशानुगत पेल्गर-ह्यूएट विसंगति (PHA) कें कारण कोनों पैघ जटिलता नहि होयत छै. कारण, भले ही ई आपकऽ न्यूट्रोफिल कोशिका केरऽ रूप म॑ बदलाव लाबै छै, लेकिन एकरा स॑ एकरऽ काम करै के तरीका म॑ कोनो खास बदलाव नै आबै छै । कीटाणुसँ लड़ैत रहैत अछि ।

मुदा, जं अहां कें स्यूडोपेल्गर-हुवाट एनोमलस (PPHA) छै, तखन एकर कारण बनल अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति (जेना ल्यूकेमिया) जटिलता पैदा कयर सकएयत छै. अस्तु, एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करब आओर ई जानब जरूरी अछि जे की उम्मीद कएल जा सकैत अछि.

डॉक्टर पेल्गर-ह्यूएट विसंगति के निदान कोना करैत छथि ?

डॉक्टर मुख्य रूप सं एहि स्थिति के निदान के लेल खून के जांच के उपयोग करैत छथिन्ह. विशेष रूप स, 1999।एकटा जांच कैल जायत छै जेकरा पेरिफेरल ब्लड स्मीयर कहल जायत छै. एहि जांच मे अहां के खून के नमूना के एक बूंद ल क कांच के स्लाइड पर पतला-पतला पसारि क सूक्ष्मदर्शी सं देखब शामिल अछि.

एकर जांच या त पैथोलॉजिस्ट या हेमेटोलॉजिस्ट करैत छथि ।

यदि अहां कें पेल्गर-ह्यूएट विसंगति छै, त इ परीक्षण अहां कें न्यूट्रोफिल कोशिका कें नाभिक कें असामान्य आकार (डम्बल कें तरह) स्पष्ट रूप सं देखायत.

पेल्गर-ह्यूएट विसंगतिक कोनो इलाज अछि की ?

एतय नीक खबरि अछि! वंशानुगत पेल्गर-ह्यूएट विसंगति (PHA) कें आमतौर पर कोनों लक्षण नहि होयत छै, अइ कें लेल एकरा कोनों विशेष उपचार कें आवश्यकता नहि होयत छै. भले ही अहां कें इ स्थिति छै, मुदा अहां सामान्य जीवन जी सकय छी.

मुदा `पीपीएचए` कें मामला मे अंतर्निहित बीमारी कें इलाज करनाय महत्वपूर्ण छै जे एकर कारण बनल छै. एक बेर ओ बीमारी ठीक भ गेलाक बाद `पीपीएचए` कें स्थिति सेहो दूर भ सकएयत छै.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें पेल्गर-ह्यूएट विसंगति छै, त अगर अहां कें कोनों नव लक्षण (जैना बोखार, गंभीर थकान, बेर-बेर संक्रमण) आबि जाय त अहां कें डॉक्टर कें जरूर बताऊं. तखन अहां कें डॉक्टर इ निर्धारित कयर सकएय छै की लक्षण `पीएचए`, `पीपीएचए`, या कोनों अन्य चीज सं संबंधित छै या नहि.

जखन अहां डॉक्टर सं भेंट करय जायब त इ सवाल सेहो पूछब नीक रहत:

• की हमरा वंशानुगत `(एचपीए)` या छद्म `(पीपीएचए)` पेल्गर-ह्यूएट विसंगति अछि ?
• की ई संभव अछि जे हमर बच्चा सभ के ई स्थिति विरासत मे मिलत? (यदि एचपीए)
• कतेक बेर डाक्टर लग देखबाक चाही?
• हमरा कोन लक्षणक कें प्रति विशेष रूप सं जागरूक रहबाक चाही?

एहि स्थिति स हमरा की उम्मीद करबाक चाही?

पेल्गर-ह्यूएट विसंगति (PHA) स्वयं अहां कें कोनों दर्द नहि करएयत छै या अहां कें जीवन मे कोनों पैघ बदलाव नहि आबै छै. आमतौर पर एकर कोनों प्रभाव अहां कें दैनिक गतिविधियक पर नहि पड़एयत छै.

मुदा, यदि अहां कें इ स्थिति (विशेष रूप सं `पीपीएचए` प्रकार) छै, त इ एकटा अन्य अंतर्निहित स्वास्थ्य स्थिति कें संकेत भ सकएयत छै. ताहि लेल डाक्टर सब के एकर चिंता अछि। यदि अहां कें डॉक्टर कें शक छै की अहां कें `पीएचए` या `पीपीएचए` छै, त ओ एकर पुष्टि करय कें लेल आवश्यक जांच करतय, आ अन्य चिकित्सा स्थितियक कें खारिज करय कें लेल सेहो कदम उठायत.

अहां कें पेल्गर-ह्यूएट विसंगति (पीएचए) भ सकएयत छै आ अहां कें कोनों लक्षण नहि होएयत छै, अइ कें लेल इ नहि पता भ सकएयत छै. अहाँ सोचि सकैत छी जे "जँ ई हमरा परेशान नहि करैत अछि त' हम एहि पर सोचबो किएक क' रहल छी?" ई सही छै कि ई विशेष कोशिका उत्परिवर्तन के कारण आपने बीमार नै महसूस करी सकै छियै । मुदा अहां के डॉक्टर के एहि बारे मे बताबय के जरूरत अछि. अहां कें डॉक्टर अहां कें स्वस्थ रहय मे मदद करय कें लेल मौजूद छै. आओर अहां के शरीर मे एहि छोट-छोट चीज के बारे मे जानय मे मदद मिलैत अछि. सिर्फ अहां के पेल्गर-ह्यूएट विसंगति अछि, बस एकटा आओर बात अछि जे अहां के "अहाँ" बना दैत अछि. ई कोनो चिन्ता के बात नै छै।

सारांश (टेक-होम संदेश) २.

ठीक छै, त' हम सब जे किछु बात केलहुं ओकर पुनर्विचार करी:

• पेल्गर-हुएट एनोमाली (PHA) एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे न्यूट्रोफिल केरऽ नाभिक केरऽ असामान्य आकार पैदा करै छै, जे एक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका छै ।
• इ आमतौर पर खतरनाक नहि होयत छै आ कोनों लक्षण नहि होयत छै. न्यूट्रोफिल कोशिका सामान्य रूप स काज करैत अछि।
• एकर दू प्रकारक होइत अछि : `एचपीए`, जे वंशानुगत होइत अछि, आ `पीपीएचए`, जे बाद मे अन्य रोग वा दवाईक कारण होइत अछि |
• एचपीए कें आमतौर पर इलाज कें आवश्यकता नहि होयत छै. पीपीएचए कें मामला मे अंतर्निहित कारण कें इलाज कैल जायत छै.
• एहि स्थिति कें निदान रक्त परीक्षण (परिधीय रक्त स्मीयर) कें माध्यम सं कैल जायत छै.
• यदि अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें इ स्थिति छै त चिंता नहि करूं. मुदा, एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू आ आवश्यक सलाह लिअ. यदि नव लक्षण सामने आबि रहल अछि त अपन डॉक्टर के सूचित करू।

आशा अछि जे ई लेख पेल्गर-ह्यूएट विसंगतिक विषय मे अहाँक अधिकांश प्रश्नक उत्तर देलक अछि । मोन राखू, स्वास्थ्य संबंधी कोनों मुद्दा कें साथ, अपन डॉक्टर सं खुल क गप करनाय बेसि नीक होयत छै.

` पेल्गर-हुएट विसंगति, न्यूट्रोफिल, श्वेत रक्त कोशिका, आनुवंशिक रोग, रक्त परीक्षण, पीपीएचए, एचपीए |