"पोर्फाइरिया" के नाम कहियो सुनने छी ? आउ, एहि दुर्लभ बीमारी पर गप्प करी!

एकटा बहुत जटिल आ अद्भुत प्रक्रिया जे अहाँक शरीर के भीतर होइत अछि ओ अछि "हीम" नामक कोनो चीज के उत्पादन | ई हीम हीमोग्लोबिन के उत्पादन लेली आवश्यक छै, जे हमरऽ खून के लाल रंग के लेलऽ जिम्मेदार छै आरू पूरा शरीर म॑ ऑक्सीजन पहुँचै छै । एतबे नै, ई हीम हमरऽ कोशिका के भीतर बहुत सारा अन्य महत्वपूर्ण कार्यऽ म॑ मदद करै छै । मुदा, कखनो काल एहि हेम के उत्पादन के प्रक्रिया गलत भ सकैत अछि. तखन होइत अछि जखन "पोर्फाइरिया" नामक रोगक दुर्लभ समूह सँ संबंधित स्थिति होइत अछि | चिन्ता जुनि करू, एहि पर सरलता सँ गप्प करी।

पोर्फाइरिया ठीक-ठीक की होइत छैक ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ पोर्फाइरिया दुर्लभ बीमारी केरऽ एगो समूह केरऽ एगो आम नाम छै जे हमरऽ शरीर म॑ हीम केरऽ उत्पादन के प्रक्रिया क॑ प्रभावित करै छै । एहि तरहेँ सोचू, हीम बनेनाइ एकटा जटिल आठ चरणक प्रक्रिया जकाँ अछि । एहि मे सं प्रत्येक चरण मे सही तरीका सं काज करय लेल आठ विशिष्ट एंजाइम के जरूरत होएत अछि. एंजाइम प्रोटीन छै जे हमरऽ शरीर म॑ रासायनिक प्रतिक्रिया क॑ तेज करै छै । एहि प्रक्रिया मे "पोर्फाइरिन" आ "पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती" नामक रसायन सेहो शामिल अछि |

आब सोचू, जँ एहि आठ स्टेप मे सँ कोनो एकटा एंजाइम ठीक सँ काज नहि करत त' की होयत? समस्या ओतहि स शुरू होइत अछि। चेन रिएक्शन के तरह जखन ओ एंजाइम काज नै करै छै तखन ओकरा सं पहिने आएल पोर्फाइरिन आ पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती शरीर के कोशिका के भीतर जमा होबय लगैत छै. रसायन केरऽ ई जमाव ही पोर्फाइरिया केरऽ लक्षण पैदा करै छै ।

अहाँ सोचि रहल होयब जे "ई एंजाइम ठीक सँ काज किएक नहि क' रहल अछि?" बेसी काल एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होइत अछि । अर्थात एकटा जीन में परिवर्तन होइत अछि जे हीम बनेबाक प्रक्रिया में शामिल कोनो एंजाइम के कोड करैत अछि | पोर्फाइरिया कहल जाय वाला ई बीमारी प्रायः वंशानुगत होय छै । अर्थात ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन परिवार केरऽ अन्य सदस्यऽ म॑ भी पहुँचाय सकै छै । यदि एहन भ गेल त ओकरा पोर्फाइरिया सेहो भ सकैत अछि या ओ बीमारी के वाहक भ सकैत अछि ।

मुदा चिन्ता जुनि करू। यदि अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें इ स्थिति छै, त डॉक्टर अहां कें लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै, आ संभवतः ओकरा रोकएय मे सेहो मदद कयर सकएय छै. अइ सं इ स्थितियक कें अहां कें जीवन पर पड़एय वाला प्रभाव कें कम करएय मे मदद मिल सकएय छै.

पोर्फाइरिया के प्रकार छै की नै ?

हँ, पोर्फाइरिया लगभग आठ प्रकारक होइत छैक । डाक्टर सब एक संग "पोर्फाइरिया" कहैत छथि । डॉक्टर अहाँक लक्षणक आधार पर ई तय करताह जे अहाँक कोन प्रकारक पोर्फाइरिया अछि आ अहाँक शरीर मे ओ अतिरिक्त रसायन कतय जमा होइत अछि जकर हम पहिने कहलहुँ ।

सामान्यतया, एहि प्रकारक पोर्फाइरिया कें ओकर लक्षणक कें आधार पर दू मुख्य समूह मे बांटल जा सकएयत छै:

• तीव्र पोर्फाइरिया (कखनो-कखनो एकरा "तीव्र यकृत पोर्फाइरिया" सेहो कहल जाइत अछि)
• चमड़ी के पोर्फाइरिया

तीव्र पोर्फाइरिया

एहि समूहक रोगक पेट मे गंभीर दर्द आ अन्य लक्षण भ सकैत अछि । किछ प्रकार कें तीव्र पोर्फाइरिया अहां कें त्वचा कें सूर्य कें रोशनी कें प्रति संवेदनशील बना सकएय छै आ त्वचा मे फफोला पैदा कयर सकएय छै.

तीव्र पोर्फाइरिया के किछु प्रकार एतय देल गेल अछि :

• एक्यूट इंटरमिटेंट पोर्फाइरिया (AIP): तीव्र पोर्फाइरिया कें इ सब सं आम प्रकार छै. एकरा सं अचानक, गंभीर पेट दर्द भ सकएयत छै, मुदा सूर्य कें रोशनी या त्वचा कें फफोला कें प्रति कोनों संवेदनशीलता नहि होयत छै.
• वंशानुगत कोप्रोपोर्फाइरिया (HCP): अचानक पेट मे ऐंठन कें साथ-साथ, अहां कें त्वचा सूर्य कें रोशनी आ फफोला कें प्रति संवेदनशील भ सकएयत छै.
• वैरिगेट पोर्फाइरिया (VP): अइ स्थिति मे, अहां कें अचानक पेट मे ऐंठन आ/या त्वचा मे फफोला कें अनुभव भ सकएयत छै. सूर्यक रोशनी मे रहला पर इ सब बेसि खराब भ सकएय छै.
• एएलएडी-कमी वाला पोर्फाइरिया : एएलएडी केरऽ मतलब होय छै एंजाइम "डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड (एएलए) डिहाइड्रेटेज" । इ एकटा बहुत दुर्लभ प्रकार कें पोर्फाइरिया छै, जे आमतौर पर बचपन मे लक्षण देखएयत छै.

चमड़ी के पोर्फाइरिया

रोगक कें इ समूह सूर्य कें रोशनी मे रहला पर त्वचा कें लक्षण पैदा करएयत छै. अइ मे दर्द, त्वचा कें रंग बदलनाय, सूजन, आ/या फफोला शामिल भ सकएय छै. अंतर्निहित कारण के आधार पर किछु लोक में त्वचा के फफोला के रूप भ सकैत अछि जेकरा चमड़ी के पोर्फाइरिया कहल जाइत अछि, जखन कि किछु में फफोला के रूप नहिं भ सकैत अछि ।

फफोले वाला चमड़ी के पोर्फाइरिया के प्रकार : १.

• पोर्फाइरिया क्यूटेनिया टार्डा (PCT): इ पोर्फाइरिया कें सब सं आम प्रकार छै.
• जन्मजात एरिथ्रोपोइएटिक पोर्फाइरिया (CEP): "एरिथ्रोपोइएटिक" अहां कें अस्थि मज्जा कें संदर्भित करएयत छै. इ मुख्य स्थान छै जतय अइ बीमारी मे अतिरिक्त पोर्फाइरिन जमा भ जायत छै. ई सेहो एकटा बहुत दुर्लभ प्रकारक पोर्फाइरिया थिक ।

गैर-फफोला वाला चमड़ी के पोर्फाइरिया के प्रकार : १.

• एरिथ्रोपोइएटिक प्रोटोपोर्फाइरिया (EPP) आ एक्स-लिंकड पोर्फाइरिया (XLP): एकरा "द प्रोटोपोर्फाइरिया" सेहो कहल जाइत अछि, कारण एहि रोग सभ मे जे रसायन जमा होइत अछि से "प्रोटोपोर्फाइरिन" होइत अछि । "एक्स-लिंक" केरऽ मतलब छै कि एक्स गुणसूत्र प॑ आनुवंशिक उत्परिवर्तन होय ​​छै ।
• हेपेटोएरिथ्रोपोइएटिक पोर्फाइरिया: १.ई एकटा अत्यंत दुर्लभ प्रकार के पोर्फाइरिया सेहो अछि ।

पोर्फाइरिया के लक्षण की अछि ?

अहां कें जे लक्षण होयत छै आ ओ कतेक दिन तइक चलएयत छै, इ अहां कें पोर्फाइरिया कें प्रकार पर निर्भर करतय. लक्षण बहुत हल्का या बहुत गंभीर भ सकएय छै. पोर्फाइरिया कें किच्छू लोगक मे कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएय छै. मुदा, किछु मामला मे, यदि सही तरीका सं इलाज नहि कैल गेल त इ लक्षणक कें जानलेवा भ सकएयत छै.

तीव्र पोर्फाइरिया के लक्षण

तीव्र पोर्फाइरिया हीम पूर्ववर्ती एमिनोलेवुलिनिक एसिड (ALA) आ पोर्फोबिलिनोजेन (PBG) मे वृद्धि के कारण होइत अछि । इ पदार्थ अहां कें तंत्रिका तंत्र कें काज करय कें तरीका कें प्रभावित करएयत छै. सोचू, अपन मांसपेशी के हिलाबय सं ल क भोजन पचाबय तक के सब किछु तंत्रिका तंत्र के द्वारा नियंत्रित कयल जाइत अछि. पोर्फाइरिया के कारण तंत्रिका तंत्र में खराबी आबै छै, जेकरा स॑ "हमला" के रूप में लक्षण पैदा होय जाय छै ।

एक्यूट पोर्फाइरिया कें कारण एहन लक्षण भ सकएयत छै जेना:

• पेट मे गंभीर दर्द
• मतली आ उल्टी
• कब्ज
• छाती, पीठ, हाथ आ/अथवा पैर मे दर्द
• चिन्ता
• अनिद्रा
• मानसिक परिवर्तन जेना भ्रम, आंदोलन, आ मतिभ्रम
• मेहनत
• तेज हृदय धड़कन (Tachycardia) २.
• उच्च रक्तचाप
• सुन्नता, झुनझुनी (Paresthesia) २.
• मांसपेशी कें कमजोरी या लकवा (एहि सं ओ मांसपेशी सेहो प्रभावित भ सकएयत छै जे अहां कें सांस लेवा मे मदद करएयत छै)
• दौरा पड़ब
• गहरे या लाल रंग कें पेशाब (पोर्फाइरिन आ अन्य रसायन मूत्र कें रंग बदल सकएय छै)

यदि अहां कें वंशानुगत कोप्रोपोर्फाइरिया ``(HCP)`` या वेरिगेट पोर्फाइरिया ``(VP)`` छै, त अहां कें त्वचा सूर्य कें रोशनी कें प्रति संवेदनशील भ सकएयत छै. सूर्यक रोशनी मे फफोला, त्वचा कें रंग बदलनाय, आ/या निशान भ सकएय छै.

तीव्र पोर्फाइरिया कतेक दिन धरि चल सकैत अछि ?

एहि तरहक हमला तीन दिन सं सात दिन धरि भ सकैत अछि. मुदा, खासकर अगर एकर इलाज नहि कैल गेल त इ बहुत बेसि दिन तइक चल सकएय छै. लक्षणक कें पूरा तरह सं दूर होएय मे सप्ताह सं महीना कें समय लग सकएय छै. अहां कें जीवन मे एकटा या किच्छू हमला भ सकएय छै. मुदा, किछ लोक के साल मे कई बेर हमला भ सकैत अछि.

तीव्र पोर्फाइरिया कें कारण दीर्घकालिक जटिलताक जेना उच्च रक्तचाप, गुर्दा कें विफलता, आ बहुत कम, लिवर कैंसर भ सकएयत छै.

गैर-फफोला चमड़ी पोर्फाइरिया (EPP/XLP) के लक्षण

चमड़ी कें पोर्फाइरिया कें कारण त्वचा कें लक्षण होयत छै जखन अहां सूर्य कें रोशनी मे रहएयत छी. एहि मे बाहर सीधा सूर्यक रोशनी, संगहि खिड़की सं घुसय वाला सूर्यक रोशनी सेहो शामिल अछि. किछ प्रकार कें कृत्रिम प्रकाश सं सेहो लक्षण भ सकएयत छै. एहि प्रकारक पोर्फाइरिया मे अचानक, गंभीर पेट दर्द वा अन्य लक्षण नहिं होइत छैक जे "हमला" केर विशिष्टता होइत छैक ।

जखन सूर्यक रोशनी पर प्रतिक्रिया होबय लगैत अछि तखन पहिने झुनझुनीक सनसनी भ सकैत अछि । यदि अहां जल्दी रौद सं बाहर नहि निकलब त अहां मे ओय भ सकैत अछि जेकरा डॉक्टर "फोटोटोक्सिक रिएक्शन" कहैत छथि. अहां कें त्वचा कें अइ तरह कें लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै, खासकर अहां कें चेहरा, हाथ आ पैर पर:

• खुजली
• सुन्नता
• फुलाव
• प्रभावित क्षेत्र पर गंभीर दर्द
• त्वचा पर बैंगनी, लाल, या भूरे रंग के छोट-छोट धब्बे (`(Petechiae)`)

इ प्रतिक्रियाक बहुत दर्दनाक होयत छै आ आमतौर पर दू सं पांच दिन तइक चलएयत छै. अहां कें घरक कें भीतर रहएय कें कोशिश करबाक चाही आ प्रभावित जगहक कें ठंडा करएय कें चाही (उदाहरण कें लेल, एयर कंडीशनर सं ठंडा हवा सं)।

फफोले चमड़ी के पोर्फाइरिया के लक्षण

पोर्फाइरिया क्यूटेनिया टार्डा (पीसीटी)।

पीसीटी वाला लोगक कें लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै जेना:

• त्वचा मे फफोला (प्रायः हाथक पीठ पर)
• निशान
• त्वचा के रंग बदलना
• त्वचा के मोटाई
• नाजुक त्वचा जे कनिको चोट या दबाव सं सेहो आसानी सं फाटि जायत छै
• केश बेसी बढ़ब (प्रायः चेहरा पर, कपारक कात मे, वा ठुड्डी सन जगह पर)

जन्मजात एरिथ्रोपोइएटिक पोर्फाइरिया (सीईपी) २.

पोर्फाइरिया कें इ गंभीर रूप जन्म कें किछुए समय बाद या जीवन कें बहुत शुरु आती मे लक्षण देखएय लगैत छै. पहिल संकेत लाल पेशाब होइत अछि। चूँकि बच्चा कें डायपर लाल रंग कें दागदार होय छै, अइ कें लेल अक्सर डॉक्टरक कें इ प्रलोभन देल जायत छै की ओ पहिले मूत्रमार्ग कें संक्रमण कें जांच करएयत छै.

सीईपी कें अन्य संकेत आ लक्षणक मे शामिल छै:

• कनिको सूर्यक रोशनी या फ्लोरोसेंट रोशनी कें संपर्क मे रहला पर सेहो त्वचा मे गंभीर फफोला
• फफोला संक्रमित भ जायत छै, जइ सं हड्डी कें संक्रमण आ हड्डी कें नुकसान भ जायत छै
• चेहरा के किछु भाग (कान आ नाक के उपास्थि) के नुकसान
• दाँत धूसर-भूरा रंगक भ’ रहल अछि
• एनीमिया - एकर मतलब छै खून मे लाल रक्त कोशिका के कमी । कखनो काल खून चढ़ाबय पड़ैत छैक।
• प्लीहा बढ़ना
• कम प्लेटलेट गिनती (`(कम प्लेटलेट गिनती)`)

पोर्फाइरिया के कारण की छै ?

एक्यूट पोर्फाइरिया किछु खास जीन मे बदलाव के कारण होइत अछि । मुदा, आनुवंशिक परिवर्तन विरासत में भेटलाक मतलब ई नहिं जे पोर्फाइरियाक लक्षण भ जायत.पोर्फाइरिया सं जुड़ल आनुवंशिक परिवर्तन वाला बहुत सं लोगक मे लक्षण नहि होयत छै. मतलब जे असगर आनुवंशिक परीक्षण सं निदान कें पुष्टि नहि भ सकय छै. इ निश्चित रूप सं जानय कें एकमात्र तरीका छै की अहां कें लक्षण तीव्र पोर्फाइरिया कें कारण छै या नहि, इ छै की अहां अपन मूत्र मे एएलए आ पीबीजी कें स्तर कें जांच करूं.

विशेषज्ञऽ के मानना ​​छै कि अन्य कारक, जेना कि हार्मोन, कुछ दवाई, आरू आपने खाबै वाला खाद्य पदार्थ, तीव्र हमला के शुरूआत म॑ भूमिका निभा सकै छै । यदि अहां जन्म सं तीव्र पोर्फाइरिया सं जुड़ल आनुवंशिक उत्परिवर्तन सं जुड़ल छी त इ अन्य कारक हमला कें संभावना बेसि बना सकएयत छै.

जे चीज अइ प्रकार कें हमला कें ट्रिगर कयर सकय छै, ओ छै:

• महिला सेक्स हार्मोन कें स्तर बढ़नाय (उदाहरण कें लेल, अहां कें मासिक मासिक धर्म चक्र कें ल्यूटियल चरण कें दौरान)
• किच्छू दवाइयक (जैना, नींद कें गोली, गर्भनिरोधक गोली)
• शराबक अत्यधिक सेवन
• धूम्रपान
• कार्बोहाइड्रेट कें कम सेवन (उदाहरण कें लेल, जखन अहां उपवास करएयत छी या कोनों विशेष आहार कें पालन करएयत छी)

पोर्फाइरिया क्यूटेनिया टार्डा (पीसीटी) के कारण

पीसीटी एकटा प्रकार कें पोर्फाइरिया छै जे आमतौर पर वयस्कक मे होयत छै, आ इ अन्य प्रकार कें पोर्फाइरिया सं कनि अलग छै. डॉक्टर एकरा "अर्जित कारण" कहैत छथि । मतलब जे आनुवंशिक उत्परिवर्तन नहि भेला पर सेहो अहां एहि स्थिति के विकास क सकय छी.

आमतौर पर, दू या दू सं बेसि जोखिम कारक मिल क सामान्य हीम उत्पादन कें बाधित करएयत छै. एहन कारक मे शामिल अछि : १.

• एस्ट्रोजन कें उपयोग (उदाहरण कें लेल, जन्म नियंत्रण गोली या हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी)
• शराबक अत्यधिक सेवन
• शरीर में आयरन के स्तर बढ़ना (`(Iron overload / hemochromatosis)`)
• हेपेटाइटिस सी संक्रमण
• एच.आई.वी संक्रमण
• धूम्रपान

डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?

डॉक्टर अहां कें शारीरिक जांच आ लैब टेस्ट कयर पोर्फाइरिया कें निदान करएयत छै. अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि परीक्षण भ सकएय छै:

• रक्त परीक्षण
• मूत्र परीक्षण
• मल के परीक्षण

अहां कें डॉक्टर बतायत की अहां कें कोन-कोन जांच करएय कें जरूरत छै आ प्रत्येक जांच मे की भेट सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां आ अहां कें परिवार कें अन्य लोगक कें लेल आनुवंशिक जांच कें सलाह सेहो द सकएय छै. एहि सं विशिष्ट जीन परिवर्तनक पहचान भ सकैत अछि जे पोर्फाइरिया पैदा क सकैत अछि ।

पोर्फाइरिया के इलाज कोना होइत अछि ?

इलाज कें विकल्प अहां कें पोर्फाइरिया कें प्रकार आ इ अहां पर कोना प्रभावित करएयत छै, अइ पर निर्भर करएयत छै. अहां कें डॉक्टर बतायत जे अहां कें विशिष्ट स्थिति कें लेल की बेहतर छै. एहि ठाम किछ सामान्य बात अछि जे अहां उम्मीद क सकय छी.

तीव्र पोर्फाइरिया के इलाज

यदि अहां कें तीव्र पोर्फाइरिया छै, तखन जखन अहां कें "हमला" भ जायत छै तखन अहां कें इलाज कें लेल अस्पताल मे भर्ती करएय कें जरूरत भ सकएय छै. अस्पताल मे डॉक्टर निम्नलिखित मे सं एकटा या एक सं बेसि काज करतय:

• एएलए आ पीबीजी कें स्तर कम करय कें लेल दवाई देनाय (हेमिन इन्फ्यूजन)
• दर्द, मतली, आ/अथवा मिर्गी कें स्थिति कें प्रबंधन कें लेल दवाई देनाय
• चतुर्थ (शिरा) तरल पदार्थ देना
• अपन इलेक्ट्रोलाइट स्तर कें निगरानी आ जरूरत पड़ला पर ओकरा भरनाय
• अपन मानसिक अवस्था मे बदलाव पर ध्यान देब

भविष्य मे हमला कें रोकएय मे मदद करएय कें लेल, अहां कें डॉक्टर गिवोसिरन नामक दवाई लिख सकएय छै. इ मासिक इंजेक्शन छै जे एएलए आ पीबीजी कें अधिक उत्पादन कें रोकय छै.

अहां कें ट्रिगर करय वाला कारक जेना:

• किछु दवाई
• उपवास आ किछु कैलोरी प्रतिबंधक तरीका
• शराब के प्रयोग
• तम्बाकू के प्रयोग
• धूप मे रहब (यदि अहां कें वीपी या एचसीपी छै)

चमड़ी के पोर्फाइरिया के उपचार

चाहे अहां कें कोनों प्रकार कें चमड़ी पोर्फाइरिया होएयत, लक्षणक कें रोकएय कें लेल अपन त्वचा कें सुरक्षा करनाय महत्वपूर्ण छै. आमतौर पर केवल सनस्क्रीन पर्याप्त नहि होयत छै. सबसँ नीक काज अछि जे बेसी सँ बेसी रौद मे रहब। यदि अहां कें बिल्कुल रौद मे रहनाय छै त धूप सं बचाव कें कपड़ा पहनूं. अहां कें डॉक्टर अहां कें सलाह देयत छै की अहां कें लेल की बेहतर छै. अहां कें किच्छू प्रकार कें कृत्रिम प्रकाश सं सेहो बचएय कें जरूरत भ सकएय छै.

ईपीपी/एक्सएलपी के लिये इलाज

अहां कें डॉक्टर अफामेलानोटाइड नामक दवाई लिख सकएय छै. ई एकटा बहुत छोट इम्प्लांट अछि। अहाँक डाक्टर एकरा अहाँक पेट मे त्वचाक नीचा राखि देत। इम्प्लांट सं निकलल दवाई धूप मे रहला सं होएय वाला दर्दनाक लक्षण कें कम करय मे मदद करतय. अहां कें डॉक्टर अहां कें लिवर कें कामकाज कें सेहो नियमित रूप सं निगरानी करतय आ सुनिश्चित करतय कि अहां कें विटामिन डी कें स्तर कम नहि छै.

ईपीपी/एक्सएलपी वाला लोगक मे पित्त कें पथरी कें संभावना बेसि होयत छै. किछु ईपीपी/एक्सएलपी रोगी मे लिवर मे असामान्यता सेहो भ सकैत अछि । गंभीर मामला मे लिवर फेल भ सकएयत छै. एकरा लेल लिवर प्रत्यारोपण कें आवश्यकता भ सकएयत छै, कखनों-कखनों ओकर बाद अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कें आवश्यकता भ सकएयत छै.

पीसीटी के लिये इलाज

डॉक्टर एहन चीज लिखि सकैत छथि जेना:

• फ्लेबोटॉमी : नियमित अंतराल पर थोड़-बहुत खून निकालला सं शरीर सं अतिरिक्त आयरन निकलि जाइत अछि । यदि लोहा कें अधिक भार हीम उत्पादन मे बाधा पहुंचा रहल छै त इ मदद कयर सकएय छै.
• कम खुराक कें हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन : इ दवाई अहां कें शरीर सं अतिरिक्त पोर्फाइरिन कें हटावय मे मदद करएयत छै. अहाँक मूत्र मे उत्सर्जित होइत अछि ।

सीईपी के इलाज

फफोला आ जटिलता सं बचाव कें लेल सूर्य कें रोशनी आ फ्लोरोसेंट रोशनी सं बचाव करनाय बहुत जरूरी छै. यदि फफोला भ जायत छै त एंटीबायोटिक क्रीम कें आवश्यकता भ सकएय छै. यदि संक्रमण गंभीर छै, त मौखिक या IV एंटीबायोटिक दवाइयक कें आवश्यकता भ सकएय छै.

अहां कें डॉक्टर नियमित रूप सं अहां कें हीमोग्लोबिन कें स्तर कें निगरानी करतय आ इ पता लगायत की खून चढ़ावा कें जरूरत छै या नहि. जेकरा सब सं बेसि गंभीर मामला छै, ओकरा लेल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण आवश्यक भ सकएयत छै. बीमारी के इलाज के एकमात्र तरीका इएह अछि।

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

जखन अहां कें पोर्फाइरिया होयत छै, तखन अहां कें डॉक्टर सं नियमित जांच (``फॉलो-अप'') अहां कें जीवन कें हिस्सा होयत. अहां कें डॉक्टर अहां कें बतायत की अहां कें अपॉइंटमेंट कें लेल कहिया आवय कें जरूरत छै. इ अपॉइंटमेंट इ निगरानी कें लेल महत्वपूर्ण छै की इ बीमारी अहां कें शरीर कें कोना प्रभावित करएयत छै आ जटिलताक कें कोनों संकेतक कें देखएय कें लेल. अहां कें नियमित रूप सं खून आ पेशाब कें जांच कें जरूरत होयत, साथ ही अन्य अंगक कें काज कें जांच कें लेल जांच कें जरूरत होयत.

पोर्फाइरिया के रोगी केहन भविष्य के उम्मीद क सकैत अछि?

अहाँक दृष्टिकोण एहि सब बात पर निर्भर करैत अछि : १.

• पोर्फाइरिया के प्रकार अहाँ के अछि
• कतेक खराब असर अहाँ पर पड़ल अछि
• कोनो जटिलता जे उठैत अछि

अहां कें डॉक्टर अहां कें इ सब सं सटीक अंदाजा द सकय छै की आगू जा क की उम्मीद कैल जा सकय छै.

पोर्फाइरिया कें बहुत असर अहां कें दैनिक जीवन पर पड़य सकय छै. गंभीर लक्षण अहां कें सामान्य गतिविधियक मे बाधा पहुंचा सकएय छै, जेकरा सं काज करनाय, अहां कें परिवार कें देखभाल करनाय आ शौक कें आनंद लेनाय मुश्किल भ सकएय छै. अहां शारीरिक आ मानसिक दूनू तरह सं बहुत थकान महसूस कयर सकय छी.

अपन डॉक्टर के बताउ जे अहाँक केहन लागि रहल अछि। ओ अहां कें संसाधन आ सहायता समूहक कें बारे मे बता सकएय छै जे अहां कें मदद कयर सकएय छै. पोर्फाइरिया समुदायक सं जुड़नाय अहां कें अपन स्थिति कें बारे मे बेसि जानएय मे मदद कयर सकएय छै आ ओकरा प्रबंधन कें तरीका खोज सकएय छै.

पोर्फाइरिया जैना दुर्लभ बीमारी कें साथ रहनाय असगर, निराशाजनक आ सीधा-सीधा डरावना भ सकएय छै. अहां चाहब जे अहां के परिवार आओर दोस्त अहां के केहन लागैत अछि. अहां कें अपन पोर्फाइरिया कें बारे मे दोसर कें समझाबय पड़ल होयत आ ओकरा सं पूछय पड़ल होयत की अहां किच्छू किच्छू काज किएक नहि कयर सकय छी.

जतय छी, ई जानि लिअ जे अहाँ असगर नहि छी।ओना त पोर्फाइरिया बहुत रास बीमारी के तुलना में दुर्लभ अछि, मुदा एकटा पैघ समुदाय अहां के मदद के इंतजार में अछि. ऑनलाइन पोर्फाइरिया सपोर्ट ग्रुप सं जुड़ू, या अपन डॉक्टर सं कहूं जे ओ अहां कें एकटा मे रेफर करय. एहन लोक के खोजला सं जे अहां के केहन महसूस करैत छी से बुझय छथिन्ह, जीवन के उतार चढ़ाव सं निपटनाय बहुत आसान भ सकैत अछि.

एहि स हमरा सब कए सबस जरूरी चीज सीखबाक जरूरत अछि (टेक-होम मैसेज)

पोर्फाइरिया एकटा जटिल आ दुर्लभ बीमारी अछि । मुदा, जं अहां एहि बारे में शिक्षित छी, डॉक्टर के सलाह के पालन करू, आ एहन चीज सं बचू जे अहां के लक्षण के आओर खराब क दैत अछि तं अहां एहि स्थिति के संग सफलतापूर्वक जीबि सकय छी. अपन शरीर, अपन लक्षण पर ध्यान देब आ समय पर डॉक्टर सं भेंट करब जरूरी अछि. मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी, आ मदद मांगबा मे कहियो संकोच नहि करू।

` पोर्फाइरिया, हीम, पोर्फाइरिन, एंजाइम, आनुवंशिक रोग, त्वचा रोग, पेट दर्द |