की अहां कें छोट बच्चा कें कखनों-कखनों बिना सर्दी या कोनों अन्य बीमारी कें बस बोखार भ जायत छै? की बोखार आबि जाइत अछि, किछु दिन मे कम भ' जाइत अछि, आ किछु दिनक बाद फेर सँ देखाइत अछि? किछु अभिभावक कें एहन अनुभवक सामना करय पड़य छै. त आई हम सब एहन बेर-बेर, मुश्किल स भेटय वाला बोखार के कारण पर गप्प करय जा रहल छी. एकरा SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) कहल जाइत अछि । पहिने एकरा `(Periodic Fever Syndromes)` या `(Recurrent Fever Syndromes)` कहल जाइत छल |
ई सब की अछि ? एकरा सरलता स बुझल जाय!
सीधा शब्द मे कहल जाय त , SAIDs एकटा एहन बीमारीक समूह अछि जे हमर शरीरक जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली मे खराबी या नियमन समस्याक कारण होइत अछि . अइ स्थिति मे, बिना कोनों बाहरी संक्रमण (जैना कोनों वायरस या बैक्टीरिया) कें, हमर शरीर बस सूजन पैदा करएयत छै. जेना हमरऽ शरीर केरऽ डिफेंस सिस्टम ओवरड्राइव म॑ जाय रहलऽ छै ।
सोचू, हमरा लोकनिक शरीरक भीतर सिपाहीक एकटा समूह अछि (से थिक प्रतिरक्षा प्रणाली)। हुनकऽ काम छै कि बीमारी पैदा करै वाला कीटाणु स॑ लड़ना छै जब॑ वू अंदर आबै छै ।लेकिन एसएआईडी वाला के शरीर म॑ ई सिपाही कखनी-कखनी बस आन्दोलित होय जाय छै आरू शरीर के भीतर समस्या पैदा करी दै छै ।
आब अहाँ सोचि रहल होयब जे ई किछु एहन अछि जेना `(ऑटोइम्यून रोग)` (अर्थात ऑटोइम्यून रोग) । जेना `(रुमेटीइड आर्थराइटिस)` या `(ल्यूपस)` समान अछि | नै, ई दुनू कनि अलग अछि। ऑटोइम्यून रोग में की होय छै कि हमरऽ शरीर केरऽ अर्जित या अनुकूली प्रतिरक्षा प्रणाली गलती स॑ ओकरऽ खुद के स्वस्थ कोशिका प॑ हमला करी दै छै । मुदा सैड मे समस्या जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली मे अछि ।
ऑटोइम्यून बीमारियक कें अपेक्षा एसएआईडी बहुत दुर्लभ छै. अधिकांश वंशानुगत होइत अछि , मतलब जे आनुवंशिक उत्परिवर्तन वा रूपान्तरक कारण होइत अछि |
एसएआईडी आमतौर पर शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन मे शुरू होयत छै. मुदा सदिखन एहन नहि होइत छैक। अहां कें बच्चा कें बुखार आ अन्य लक्षणक कें एपिसोड या हमला भ सकएय छै. अहां कें बच्चा हमलाक कें बीच पूर्ण रूप सं लक्षण मुक्त भ सकएय छै. सैड के कोनो इलाज नै छै। मुदा, एहन इलाज छै जे बेसी मामला मे लक्षण कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै.
सैड कें मुख्य प्रकार की छै?
शोधकर्ता सब अब॑ लगभग 60 तरह के एसएआईडी के पहचान करी लेल॑ छै, आरू एकरा स॑ भी अधिक के खोज होय रहलऽ छै । किछु बेसी प्रचलित प्रकार पर एक नजरि दी।
- पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (FMF): आनुवंशिक रूप सं विरासत मे भेटय वाला, पुनरावर्ती बुखार सिंड्रोम मे इ सब सं आम छै. एकरा सं बच्चा कें पेट, छाती आ जोड़क मे दर्दनाक सूजन भ सकएय छै.
- आवधिक बुखार, एफ्थस-स्टोमेटाइटिस, ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस (PFAPA): इ आमतौर पर छोट बच्चाक मे 4 साल कें उम्र सं पहिले शुरू भ जायत छै.ई स्थिति 10 साल कें उम्र कें बाद अनायास कम भ सकएयत छै.
- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड पीरियडिक सिंड्रोम (TRAPS): इ बचपन, किशोरावस्था आ कखनों-कखनों वयस्कता मे सेहो भ सकएयत छै.
- मेवालोनेट किनेज़ कें कमी (MKD): पहिने हाइपर-आईजीडी सिंड्रोम कहल जायत छै, इ आमतौर पर 1 साल सं कम उम्र कें शिशुअक मे शुरू भ जायत छै.
- एनएलआरपी३ सं जुड़ल ऑटोइंफ्लेमेटरी रोग : एकरा पहिने क्रायोपिरिन सं जुड़ल पीरियडिक सिंड्रोम (CAPS) कहल जाइत छल । एकर भीतर तीनटा आओर उपप्रकार अछि ।
- वयस्क सं शुरू होएय वाला स्टिल रोग (AOSD): इ प्रणालीगत किशोर इडिओपैथिक गठिया (JIA) कें वयस्क सं शुरू होएय वाला रूप छै.
- NOD-2 सं जुड़ल ग्रेनुलोमेटस रोग (Blau syndrome): इ आमतौर पर 4 साल कें उम्र सं पहिले शुरू भ जायत छै.ई मुख्य रूप सं बच्चा कें त्वचा, आंख आ जोड़क कें प्रभावित करएयत छै.
एसएआईडी कें लक्षण की छै? हम सभ कोना चिन्हब?
एसएआईडी कें लक्षण आमतौर पर बचपन मे शुरू भ जायत छै. सबसँ बेसी आ प्रमुख लक्षण आवधिक वा एपिसोडिक बुखार होइत छैक . आमतौर पर लोग हमला कें बीच लक्षण मुक्त रहएयत छै. मुदा, प्रत्येक प्रकार कें सैड कें लेल विशिष्ट अन्य लक्षण भ सकएयत छै.
ऊपर चर्चा कैल गेल कई प्रकार कें एसएआईडी कें विशिष्ट लक्षणक कें देखूं:
- एफएमएफ : एहि सं बच्चाक पेट, छाती, आ जोड़ मे गंभीर दर्द भ सकैत अछि, संगहि सूजन सेहो भ सकैत अछि . कखनों-कखनों, पैरक निचला भाग या टखने पर दाना भ सकएयत छै. कल्पना करू, बच्चा मे अचानक पेट दर्द आ बोखार भ जाइत अछि। जखन माता-पिता चिंतित भ जायत छथि आ अस्पताल ल जाइत छथि त हुनका ई एपेंडिसाइटिस बुझि सकैत छथि । मुदा फेर शाम भ' जाइत अछि आ किछु दिनक बाद घुरि अबैत अछि ।
- पीएफएपीए : एहि सं गला मे खराश, मुंह मे घाव, आ गर्दन मे लिम्फ नोड्स सूजन सन लक्षण भ सकैत अछि .
- जाल : एहि सं ठंढा, छाती आ हाथ मे मांसपेशी मे दर्द , आ दर्दनाक लाल दाना जे हाथ-पैर पर शुरू भ' क' पूरा शरीर मे पसरि जाइत अछि.
- एम.के.डी.- एहि मे सेहोअहां कें ठंढा, माथ दर्द, पेट दर्द, भूख मे कमी, आ फ्लू जैना लक्षणक कें साथ अस्वस्थता महसूस भ सकएय छै.
- एनएलआरपी3 रोग : एहि सं त्वचा पर दाना, माथ दर्द, अस्वस्थता, जोड़क दर्द, आ आँखि लाल (नेत्रश्लेष्मशोथ) सन लक्षण भ सकैत अछि ।
- एओएसडी : ई एकटा एहन स्थिति अछि जाहि सं आमतौर पर त्वचा पर दाना, जोड़ में दर्द, आ मांसपेशी में दर्द होइत अछि . किच्छू लोगक कें गला मे खराश, पेट दर्द, अत्यधिक थकान, आ शरीर मे दर्द कें अनुभव सेहो भ सकएय छै.
- ब्लौ सिंड्रोम : अइ सं अहां कें बच्चा कें हाथ, पैर या शरीर पर त्वचा कें घाव भ सकएय छै. एहि सं जोड़ मे दर्द आ आँखि मे दर्द सेहो भ सकैत अछि .
ई सैड किएक होइत अछि ? एकर कारण की अछि ?
अधिकांश एसएआईडी आनुवंशिक बीमारी छै . अर्थात प्रत्येक सिंड्रोम कोनो विशिष्ट जीन मे भिन्नता (वेरिएंट) के कारण होइत अछि ।
आउ, ओ जीन देखल जाय जे सैड के कईटा प्रमुख प्रकार के प्रभावित करैत अछि:
- एफएमएफ : एकर कारण `(MEFV जीन)` नामक जीन होइत अछि | ई जीन निर्देश दै छै कि `(पाइरिन)` नामक प्रोटीन केना बनालऽ जाय ।
- पीएफएपीए : एकर सही कारण एखन धरि नहि भेटल अछि .
- जाल : एकर कारण `(TNFRSF1A जीन)` नामक जीन होइत अछि | इहे छै जे `(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर - TNFR)` नामक प्रोटीन बनाबै के निर्देश दै छै ।
- एम.के.डी.: एकर कारण अछि `(एमवीके जीन)` नामक जीन । एहि सँ `(मेवालोनिक किनेज़)` नामक प्रोटीन के उत्पादन के निर्देश भेटैत अछि |
- NLRP3 रोग : एकर कारण `(NLRP3 जीन)` नामक जीन होइत अछि | एहि सँ `(cryopyrin)` नामक प्रोटीन बनेबाक निर्देश भेटैत अछि |
- एओएसडी : एकर सही कारण एखन धरि नहि भेटल अछि .
- ब्लौ सिंड्रोम : एकर कारण `(NOD2 जीन)` नामक जीन होइत अछि | एहि सँ `(NOD2)` नामक प्रोटीन के उत्पादन के निर्देश भेटैत अछि |
की इ एसएआईडी अन्य जटिलता पैदा कयर सकएय छै?
हं, एकर सही इलाज नहिं भेला पर समस्या भ सकैत अछि . यदि शरीर मे सूजन जारी रहैत अछि त एहि सं ``एमिलोइडोसिस'' नामक स्थिति भ सकैत अछि.अर्थात एक प्रकारक प्रोटीन हमरा लोकनिक गुर्दा मे जमा भ जाइत अछि । एहि सं किडनी के स्थायी नुकसान भ सकैत अछि . यही कारण छै कि बीमारी के जल्दी निदान आरू इलाज कराना जरूरी छै ।
डॉक्टर अइ SAIDs कें स्थिति कें निदान कोना करएयत छै?
असल में, एहि ऑटोइंफ्लेमेटरी रोगक निदान कनेक चुनौतीपूर्ण भ सकैत अछि , कारण एकर लक्षण ल्यूपस वा लिम्फोमा सन कैंसर सन अन्य गंभीर स्थितिक नकल क सकैत अछि । अइ कें लेल अहां कें बच्चा कें स्थिति कें सही निदान आ प्रबंधन कें लेल भड़काऊ बीमारियक कें विशेष प्रशिक्षण वाला डॉक्टर, रुमेटोलॉजिस्ट सं मिलनाय जरूरी छै .
अहां कें बच्चा कें रुमेटोलॉजिस्ट एसएआईडी कें निदान कें लेल कईटा कारक कें उपयोग करतय. ओ अहां सं अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय आ की अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थितियक छै (जैविक पारिवारिक इतिहास)। डॉक्टर कें शक भ सकएय छै की अहां कें बच्चा कें आवधिक बुखार सिंड्रोम भ सकएय छै अगर:
- यदि बच्चा कें बेर-बेर बोखार होएयत छै .
- अगर परिवार मे किनको बेर बेर एहि तरहक बोखार के इतिहास अछि त .
- यदि बच्चा ओय लोगक कें समूह सं संबंधित छै जे समय-समय पर अइ तरह कें बोखार कें शिकार होएयत छै .
एकरा लेल कोन-कोन परीक्षण कएल जा रहल अछि?
निदान कें पुष्टि करएय कें लेल, अहां कें बच्चा कें रुमेटोलॉजिस्ट कईटा जांच कें सिफारिश कयर सकएय छै. एहि मे शामिल भ सकैत अछि:
- लैब परीक्षण : शरीर मे सूजन कें जांच कें लेल ``सी-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP)`` आ ``कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC)`` जैना परीक्षणक कें उपयोग कैल जा सकएय छै. ई परीक्षण बुखार के "हमला" के दौरान पॉजिटिव होइत अछि आ "हमला" समाप्त भेला पर सामान्य भ जाइत अछि |
- मूत्र परीक्षण : मूत्र मे प्रोटीन कें अतिरिक्त जांच कें लेल मूत्र प्रोटीन कें जांच कैल जा सकएय छै. एमकेडी मे, मूत्र परीक्षण जे कार्बनिक एसिड (एक कार्बन परमाणु वाला एसिड) कें देखयत छै, मेवालोनिक एसिड कें बढ़ल स्तर देखा सकएयत छै.
- आनुवंशिक परीक्षण : अइ सं आनुवंशिक रूपक कें जांच कैल जा सकएय छै. मुदा, एसएआईडी कें किच्छू बच्चाक मे आनुवंशिक रूप नहि भेटल भ सकएयत छै, जेकर परिणाम परीक्षण कें परिणाम नेगेटिव भ सकएयत छै.
एहि एसएआईडी कें की इलाज छै?
एसएआईडी कें इलाज स्थिति कें प्रकार आ गंभीरता कें आधार पर भिन्न होयत छै . एहि सब स्थितिक कोनो इलाज नहि अछि। मुदा , अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें आमतौर पर दवाई सं नियंत्रित कैल जा सकएय छै . यदि अहां कें बच्चा कें साल मे केवल किच्छू हमला होयत छै, त अहां ओकरा दर्द निवारक दवाइयक जैना नॉनस्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) द सकएय छी, जे ओकर लक्षणक कें कम करएय मे मदद करएयत छै. मुदा, जं ई स्थिति बेसी गंभीर अछि तं, अहाँक डॉक्टर अन्य उपचार विकल्प सुझा सकैत छथि.
एहि मे सँ किछु एहन अछि : १.
- एफएमएफ : एकरा नियंत्रित करय लेल `(कोलचिसिन)` नामक दवाई के प्रयोग कयल जा सकैत अछि | एहि स सूजन कम भ जाइत अछि। यदि बच्चा कोलचिसिन नहि ल सकएय छै, त `(कैनाकिनुमब)` नामक `(बायोलॉजिकल)` प्रकार कें दवाई कें कोशिश कैल जा सकएय छै.
- पीएफएपीए : स्टेरॉयड (आमतौर पर प्रेडनिसोन) पीएफएपीए "हमला" कें अवधि कें कम करएय कें लेल देल जा सकएय छै. किच्छू बच्चाक मे सिमेटिडिन, जे पेट कें अल्सर कें इलाज मे उपयोग कैल जायत छै, सेहो लक्षणक कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै.
- जाल : एकरा लेल ``कनाकिनुमब'' नामक दवाई प्रायः प्रभावी होइत अछि । संगहि, डॉक्टर द्वारा निर्धारित एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाई, जेना ``ग्लूकोकोर्टिकोइड'' सं लक्षण सं राहत भेट सकैत अछि ।
- एमकेडी : १.कैनाकिनुमैब एमकेडी के लेल सेहो एकटा प्रभावी इलाज अछि. "हमला" कें दौरान एनएसएआईडी या स्टेरॉयड देनाय सेहो मददगार भ सकएयत छै.
- एनएलआरपी3 रोग : एकरा लेल इम्यूनोमोड्यूलेटर जेना कैनाकिनुमैब, रिलोनासेप्ट, आ अनाकिनरा कें सफलतापूर्वक उपयोग कैल जायत छै.
- एओएसडी : एओएसडी कें लेल विभिन्न प्रकार कें एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाईयक कें उपयोग कैल जायत छै. उदाहरणक कें लेल स्टेरॉयड, रोग-संशोधक एंटी-रूमेटिक दवाइयक (DMARDs), आ बायोलॉजिकल दवाइयक शामिल छै.
- ब्लौ सिंड्रोम : अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें आधार पर, ओ इम्यूनोसप्रेसेंट, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) अवरोधक, आ/अथवा सामयिक आंख कें दवाइयक कें कोशिश कयर सकएय छै.
की इ सैड कें शर्तक स्थायी छै? आकि ओ सभ चलि जेताह?
किछु ऑटोइंफ्लेमेटरी स्थिति आजीवन स्थिति थिक . दोसर किछु साल धरि रहि सकैत अछि आ उम्रक संग दूर भ' सकैत अछि. किच्छू स्थिति आजीवन होयत छै, मुदा समय कें साथ हमला कें आवृत्ति आ गंभीरता कम भ सकएयत छै. अहां कें बच्चा कें डॉक्टर अहां कें बच्चा कें स्थिति कें बारे मे विशिष्ट जानकारी द सकएय छै.
ऑटोइंफ्लेमेटरी बीमारी सं पीड़ित बच्चा कें पालन-पोषण चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै. यदि अहां कें सेड छै, त अहां अपन व्यक्तिगत अनुभवक कें उपयोग अपन बच्चा कें देखभाल कें बेहतर समर्थन कें लेल कयर सकय छी. अहां अपन अनुभवक कें उपयोग अहां कें बच्चा कें अइ जीवन भर कें स्थिति कें अनुकूल बनएय मे मदद करएय कें लेल सेहो कयर सकएय छी.
सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की अनुभवी विशेषज्ञक सं इलाज लेनाय जे एसएआईडी कें बारे मे जानकार छै. ऐहन डॉक्टर अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै आ ओकरा बेहतरीन संभव बचपन मे मदद कयर सकएय छै.
अंतिम टेक-होम संदेश
अस्तु, आशा अछि जे आइ जे सैड के बात केलहुं ओकर बारे मे अहां सभ के किछ अंदाजा होएत. मोन राखू, यदि अहां कें बच्चा कें बेर-बेर, अस्पष्ट रूप सं बोखार होयत छै, त निश्चित रूप सं डॉक्टर सं अइ बारे मे बात करूं . एकरा सामान्य बुझि खाली नजरअंदाज नहि करू।
- एसएआईडी एकटा एहन बीमारियक कें समूह छै जे अक्सर बुखार पैदा करएयत छै आ प्रतिरक्षा प्रणाली कें समस्या कें कारण होयत छै.
- इ प्रायः आनुवंशिक होयत छै आ कम उम्र सं शुरू होयत छै.
- ओना एकर कोनो स्थायी इलाज नहि अछि मुदा एहन इलाज अछि जे लक्षण पर नियंत्रण क सकैत अछि ।
- विशेषज्ञ डॉक्टर (रूमेटोलॉजिस्ट) सं उचित निदान आ इलाज लेनाय आवश्यक छै.
- यदि इलाज जल्दी शुरू कैल जायत छै त एमाइलोइडोसिस जैना जटिलताक कें रोकल जा सकएय छै आ बच्चा सामान्य जीवन जी सकएय छै.
अगर अहां के एहि बारे मे आओर कोनो सवाल अछि तं अपन परिवार के डॉक्टर या बाल रोग विशेषज्ञ सं पूछय मे संकोच नहि करिऔ.
` SAIDs, प्रणालीगत ऑटोइंफ्लेमेटरी रोग, बार-बार बुखार, आनुवंशिक रोग, बच्चों में बुखार, प्रतिरक्षा प्रणाली, गठिया विशेषज्ञ |
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