की अहां कें बच्चा कें दिल मे कोनों नस छै जे तलवार जैना लगएयत छै? आउ एहि दुर्लभ स्थिति (Scimitar Syndrome) के बारे में जानल जाय !

"ओह, हमर छोटका केँ जेना साँस लेबा मे परेशानी भ' रहल छैक, स्तनपान कराबैत काल सेहो घरघराहटि भ' रहल छैक... कखनो काल ओकर त्वचा नील रंगक देखाइत छैक..." अहाँ केँ कहियो एहन अनुभव भेल अछि? आकि अहाँ देखलौं जे अहाँक जान-पहचानक बच्चाक संग एहन होइत अछि? कखनों-कखनों इ लक्षणक कें कारण हृदय कें किच्छू समस्याक कें कारण भ सकएय छै, जे बच्चाक कें जन्म सं होयत छै. आइ हम सब एहन एकटा दुर्लभ, मुदा महत्वपूर्ण हृदय स्थिति के बारे में बात करब जे जानय योग्य अछि.

सिमिटर सिंड्रोम की होइत अछि ?

एकरा स्किमिटर सिंड्रोम कहल जाइत छैक . नाम कनि अजीब लगैत अछि ने? ‘स्सिमिटर’ केरऽ मतलब छै एक घुमावदार नोक वाला तलवार, जेकरऽ प्रयोग प्राचीन काल में मध्य पूर्व में करलऽ जाय छेलै । एहि स्थिति मे कखनो काल दहिना फेफड़ा सँ हृदय धरि खून पहुँचाबय बला फुफ्फुसीय नस एक्स-रे पर घुमावदार तलवारक आकार मे देखाइत अछि । की ई एकदम रोचक नहिं जे ई नाम कोना बनल?

सीधा शब्द में कहल जाय त ई जन्मजात हृदय दोष थिक . अर्थात एकटा एहन स्थिति जे बच्चा कें गर्भ मे रहला पर होएयत छै. डॉक्टर एकरा एक प्रकार के स्थिति कहै छै जेकरा पार्शियल एनोमलस पल्मोनरी वेनस रिटर्न (PAPVR) कहलऽ जाय छै । अर्थात फेफड़ा सँ निकलल रक्त वाहिका हृदय सँ जुड़बाक तरीका मे दोष अछि ।

एहि स्थिति मे कतेको मुख्य लक्षण देखल जा सकैत अछि : १.

• दाहिना फेफड़ा पूर्ण रूप सं विकसित नहिं अछि (हाइपोप्लास्टिक दाहिना फेफड़ा) । एकरऽ मतलब छै कि ई दोसरऽ तरफ के फेफड़ा के तुलना म॑ छोटऽ आरू कम काम करै वाला होय छै ।
• दाहिना फेफड़ा (दाहिना फुफ्फुसीय धमनी) मे रक्त पहुँचाबय बला मुख्य धमनी ठीक सँ विकसित नहि होइत अछि (हाइपोप्लास्टिक दाहिना फुफ्फुसीय धमनी) । एहि सं दाहिना फेफड़ा तक पहुंचय वाला खून के मात्रा सेहो कम भ सकैत अछि.

की हम सब अपन हृदय के अद्भुत कामकाज के बारे में कनि बुझि सकैत छी?

त, सही मायने में ई बुझय लेल जे स्किमिटर सिंड्रोम के संग की भ रहल अछि, पहिने देखल जाय जे स्वस्थ हृदय कोना काज करैत अछि, ठीक छै? हमर दिल के एकटा अविश्वसनीय रूप स कुशल पंप के रूप में सोचू। ई हमरऽ पूरा शरीर म॑, दिन-रात खून पंप करै छै ।

आमतौर पर इएह होयत छै:

1. प्रयोग कयल गेल, ऑक्सीजन- खराब रक्त शरीरक चारू कात सँ एकत्रित भ' हृदयक दहिना कात वापस आबि जाइत अछि ।

2. हृदयक दहिना कात सं निकलल ई ऑक्सीजन-कम रक्त फेफड़ा में, फुफ्फुसीय धमनीक माध्यम सं पठाओल जाइत अछि .

3. फेफड़ाक भीतर ई खून `ऑक्सीजनयुक्त` होइत अछि, ठीक ओहिना जेना गंदा पानि छानि कए शुद्ध कएल जाइत अछि ।

4. तखन, ई ऑक्सीजन सं भरपूर रक्त फुफ्फुसीय शिराक माध्यम सं हृदयक बामा कात वापस आबि जाइत अछि, जे ओ नस थिक जे फेफड़ा सं हृदय धरि ऑक्सीजन ल जाइत अछि .

5. हृदयक बामा कात एहि ऑक्सीजन सं भरपूर रक्त कें पूरा शरीर में पंप करैत अछि, सब सं पैघ रक्त वाहिका महाधमनी सं .

एहि तरहेँ हमर शरीरक प्रत्येक कोशिका केँ ऑक्सीजन भेटैत छैक । की ई बहुत जटिल आ अद्भुत प्रक्रिया नहि अछि?

त सिमिटर सिंड्रोम मे की होइत छैक ?

आब अहाँ सब बुझि गेल होयब जे स्वस्थ हृदय कोना काज करैत अछि। Scimitar Syndrome के व्यक्ति में की होइत छैक जे जे खून फेफड़ा स ऑक्सीजन जमा करय लेल आ हृदय के बामा कात जेबाक चाही , ओहि दिस आबय के बजाय गलत रास्ता पर चलि जायत अछि आ हृदय के दाहिना कात चलि जाइत अछि |

कल्पना करू जे जौं अहां कोनो पाइप के फेर सं जोड़ि दिअ जे कोनो घर मे पानि गलत जगह पर पहुंचाबैत अछि, शायद कोनो इस्तेमाल कएल गेल पानिक टंकी सं. तखन जे हेबाक चाही से ठीक सँ नहि होयत। एहन स्थिति पैदा भ सकैत अछि जतय साफ पानि आ गंदा पानि मिलाउ।

एहि मे एक या एक सं बेसी शिरा (फुफ्फुसीय शिरा) जे सामान्यतः दाहिना फेफड़ा सं ऑक्सीजनयुक्त रक्त ल जाइत अछि, हृदयक बामा कातक बदला हृदयक दाहिना कात सं जुड़ैत अछि । एहि सं ऑक्सीजनयुक्त किछु खून फेर फेफड़ा मे बहय लगैत अछि. संगहि हृदयक दहिना कात सेहो बेसी मेहनति करैत अछि ।

कखनो काल, दहिना फेफड़ा कें फुफ्फुसीय धमनी सं खून नहिं भेटैत छैक , बल्कि सीधा महाधमनी सं . महाधमनी वास्तव में मुख्य रक्त वाहिका छै जे पूरा शरीर में रक्त पहुँचाबै छै । तेँ ओतहु कनि समस्या अछि। एहि सं दिल पर अनावश्यक तनाव पड़ि सकैत अछि.

ई स्थिति कतेक आम अछि ? की हमरा सभकेँ अनावश्यक रूपसँ डरबाक चाही?

ई बात अहां कें डरावना लागत, मुदा सिमिटर सिंड्रोम एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति छै. आंकड़ा के अनुसार ई हर एक लाख में सं एक सं तीन बच्चा के मात्र प्रभावित करैत अछि. लड़काक अपेक्षा लड़की मे सेहो दू गुना बेसी पाओल जाइत अछि ।

अस्तु, अनावश्यक रूप सं घबराब नहिं, कारण ई बहुत दुर्लभ अछि. ओना एहि बातक प्रति जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि।

एकर कोन-कोन कारण अछि? ई कियैक भ' रहल अछि?

प्रायः, डॉक्टर कें सेहो स्किमिटर सिंड्रोम कें सही कारण कें ठीक सं पता लगावय मे दिक्कत होयत छै. मुदा, किच्छू जोखिम कारक छै जे बच्चा कें जन्मजात हृदय दोष कें खतरा बढ़ा सकएय छै. एहि मे शामिल अछि : १.

• आनुवंशिकी : कखनो काल पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत आनुवंशिक परिस्थितिक प्रभाव पड़ि सकैत अछि ।
• गर्भावस्था कें दौरान लेल गेल किच्छू दवाईयक : उदाहरण कें लेल, मुँहासे कें किच्छू दवाईयक जेना `(Isotretinoin - Accutane®)` खतरनाक भ सकएयत छै. यही कारण छै कि गर्भावस्था कें दौरान बिना चिकित्सकीय सलाह कें कोनों दवाई नहि लेवय कें सलाह देल जायत छै.
• पर्यावरणीय कारक : यदि मां गर्भावस्था कें दौरान धूम्रपान करएयत छै या शराब पीयत छै, त ऐहन चीजक बच्चा कें दिल कें विकास कें प्रभावित कयर सकएय छै.
• मां मे किच्छू संक्रमण: उदाहरण कें लेल, यदि गर्भावस्था कें दौरान मां कें रूबेला जैना संक्रमण भ जायत छै, त इ बच्चा कें हृदय विकास कें प्रभावित कयर सकएय छै.
• मां कें अनियंत्रित पुरानी बीमारियक : यदि गर्भावस्था कें दौरान मधुमेह मेलिटस जैना बीमारियक कें सही ढंग सं नियंत्रित नहि कैल जै त इ बच्चा कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै.

महत्वपूर्ण बात ई जे बेसी काल एहि मे ककरो कोनो गलती नहि होइत छैक । तेँ अपना केँ दोष नहि देब।

कोन-कोन लक्षण उपस्थित अछि ?

सिमिटर सिंड्रोम के लक्षण सबहक लेल एक समान नहिं होइत छैक । किच्छू बच्चाक मे जन्म कें ठीक बाद लक्षण भ सकएय छै. एहन समय मे ध्यान देबय योग्य चीज मे शामिल अछि:

• स्तनपान कराएय कें दौरान सांस लेवय मे दिक्कत आ घुटन.
• त्वचा आ ठोर के नील/धूसर रंग के बदनामी (सियानोसिस) : एकर कारण शरीर में पर्याप्त ऑक्सीजन नै भेटैत अछि ।
• तेजी से साँस लेना।
• पैर, पेट, आ आँखिक आसपास सूजन (शोफ) ।

मुदा, किच्छू शिशुअक मे जाबे तइक ओ पैघ नहि भ जायत छै, तइक कोनों लक्षण नहि देखा सकएय छै. किच्छू वयस्कता तइक लक्षणहीन रह सकएय छै. मुदा, यदि वयस्कता मे लक्षण जरूर देखएयत छै, त ओकरा इ भ सकएयत छै:

• बार-बार फेफड़ा के संक्रमण।
• व्यायाम या श्रम कें दौरान सांस लेवय मे दिक्कत (डिस्पनिया)।

डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ? (निदान) २.

डॉक्टरक कें पास कईटा जांच छै जे स्किमिटर सिंड्रोम कें निदान मे मदद करएयत छै. इ बच्चा या वयस्क मे दाहिना फेफड़ा कें आकार आ दाहिना फुफ्फुसीय धमनी कें स्थिति जैना चीजक कें देख सकएय छै.

• छाती के एक्स-रे : एहि सं हृदय, फेफड़ा, वायुमार्ग आ रक्त वाहिका के मोटा-मोटी अंदाजा भ सकैत अछि. एहि पर 'स्सिमिटर' आकृति देखबा मे आबि सकैत अछि ।
• सीटी स्कैन : एहि मे अलग-अलग कोण स एक्स-रे लेल जाइत अछि जाहि स शरीर क भीतर क विस्तृत तीन आयामी छवि बनैत अछि ।
• एमआर एंजियोग्राफी : ई एकटा एहन परीक्षण अछि जाहि मे चुंबकीय तरंग आ कंप्यूटर के उपयोग सं रक्त वाहिका के विस्तार सं देखल जाइत अछि.
• ट्रांसथोरैसिक इकोकार्डियोग्राम (TTE) : ई अल्ट्रासाउंड स्कैन जकाँ होइत अछि । इ हृदय कें कार्य, कक्ष, वाल्व, आ रक्त कें प्रवाह कें करीब सं देख सकय छै.
• कार्डियक कैथेटरीकरण : एहि प्रक्रिया मे रक्त वाहिका मे एकटा विशेष डाई केर इंजेक्शन लगाओल जाइत अछि आ एक्स-रे कयल जाइत अछि जाहि सँ देखल जाइत अछि जे रक्त वाहिका मे कोना बहैत अछि । एकरऽ उपयोग हृदय आरू फेफड़ा म॑ दबाव नापै लेली भी करलऽ जाय छै ।

एहि परीक्षण सभक बारे मे पूछबा मे नहि डेराउ। डॉक्टर इ सब स्थिति कें सही निदान आ बेहतरीन संभव इलाज प्रदान करएय कें लेल करएयत छै.

एकर कोनो इलाज अछि की? (इलाज के विधि) २.

हँ, सिमिटर सिंड्रोम केर मुख्य इलाज सर्जरी होइत छैक ।

• शिशुअक कें लेल, यदि डॉक्टरक कें अइ स्थिति कें पता चलएयत छै, त ओकरा आमतौर पर जीवन कें पहिल दू महीना कें भीतर सर्जरी करएय कें प्रलोभन देल जायत छै. कियाकि इ दोष कें जतेक जल्दी सुधारल जायत छै, बच्चा कें विकास आ भविष्य कें स्वास्थ्य कें लेल ओतवे बेहतर होयत छै.
• वयस्क के लिये,स्किमिटर सिंड्रोम कें सब लोगक कें ऑपरेशन कें जरूरत नहि होयत जखन तइक ओकरा गंभीर लक्षणक (जैना, बेर-बेर फेफड़ाक संक्रमण, गंभीर सांस कें तकलीफ) नहि होयत. मुदा, जं लक्षण गंभीर हो तं सर्जरी आवश्यक भ सकैत अछि.

सर्जरी के दौरान कार्डियक सर्जन कईटा काज क सकैत अछि:

• फुफ्फुसीय नस, जे गलत जगह पर जुड़ल अछि , हृदय के बामा कात फेर सं मार्गित भ जाइत अछि. कखनो काल एकरा लेल विशेष पैच के प्रयोग कयल जाइत अछि ।
• अन्यथा ई शिरा सोझे हृदयक बामा कात मे प्रत्यारोपित भ' जाइत अछि ।
• बहुत कम, अविकसित, कमजोर दाहिना फेफड़ा कें पूर्ण रूप सं हटावय कें लेल न्यूमोनेक्टोमी कैल जा सकएयत छै. मुदा, ई तखने होइत अछि जखन कोनो दोसर विकल्प नहि हो।

की कोनो उपाय अछि जे हम सब एकरा रोकि सकब?

असल में, स्किमिटर सिंड्रोम सन जन्मजात हृदय दोष के पूर्ण रूप सं रोकबाक कोनो उपाय नहिं, कारण ई आनुवंशिक कारक सं सेहो प्रभावित होइत अछि.

मुदा, गर्भावस्था कें दौरान मां किच्छू काज कयर सकएय छै, जइ सं ओकर स्वस्थ बच्चा पैदा करएय कें संभावना बढ़एयत छै:

• गर्भावस्था कें दौरान शराब, सिगरेट आ अन्य नशा सं पूर्ण रूप सं परहेज करूं.
• कोनों दवाई लेवा सं पहिले ओकर जोखिम आ फायदा कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं.
• यदि अहां कें रूबेला कें टीका नहि भेटल छै , त गर्भवती हुअ सं पहिले एकरा लेनाय जरूरी छै, कियाकि गर्भावस्था कें दौरान रूबेला कें संक्रमण बच्चा कें दिल कें प्रभावित कयर सकएय छै.
• यदि अहां कें डायबिटीज जैना पुरानी बीमारी छै , त गर्भावस्था कें दौरान ओकरा नीक सं नियंत्रित करूं.
• फोलिक एसिड आ प्रसव पूर्व अन्य विटामिन कें डॉक्टर कें निर्देश कें अनुसार लेबाक चाही.

एहि स्थितिक संग जीवन केहन होयत? (भविष्य दृष्टि) २.

जे लोक सिमिटर सिंड्रोम कें सर्जरी करएयत छै , ओकर दीर्घकालिक परिणाम आमतौर पर उत्तम होयत छै . अधिकतर लोगक कें सर्जरी कें बाद फेर सं कोनों लक्षण नहि होएयत छै.

मुदा, कखनों-कखनों, खासकर शिशुआक आ छोट बच्चाक मे, फेर सं मार्गित फुफ्फुसीय नस संकीर्ण भ सकएय छै. यदि अइ तरह भ जायत छै त आगू कें इलाज कें जरूरत भ सकएय छै.

सिमिटर सिंड्रोम कें किच्छू वयस्क बिना कोनों लक्षण कें स्वस्थ जीवन जी सकएय छै. मुदा, अन्य वयस्कक कें लेल इ स्थिति हृदय कें अन्य समस्याक कें कारण भ सकएयत छै. एहन मे जीवन कें गुणवत्ता प्रभावित भ सकय छै. यदि लक्षणक कें विकास (जैना गंभीर सांस कें तकलीफ, फेफड़ाक कें संक्रमण) त सर्जरी करनाय आवश्यक भ सकएय छै. अहां कें फेफड़ा मे धमनियॉं मे हाई ब्लड प्रेशर कें जांच कें लेल विशेष जांच कें सेहो जरूरत भ सकएय छै.

की स्किमिटर सिंड्रोम सं जुड़ल अन्य हृदय रोग छै?

हँ, सिमिटर सिंड्रोम के बहुत लोक के हृदय संबंधी अन्य समस्या सेहो भ सकैत अछि । किछु गोटे जन्महि मे अनेक हृदय दोषक संग होइत छथि । अथवा, स्किमिटर सिंड्रोम अन्य जटिलताक कें कारण भ सकएयत छै.

अन्य परिस्थितिक जे संबंधित भ सकएयत छै, ओय मे शामिल छै:

• अलिंद सेप्टल डिफेक्ट (ASD): हृदय के दू ऊपरी कक्ष के बीच के छेद |
• घोड़ाक नाल फेफड़ा : फेफड़ाक दू भागक बीच एकटा असामान्य संबंध।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप : फेफड़ा के धमनियों में उच्च दबाव |
• फुफ्फुसीय बरामदगी (सहायक फेफड़ा): फेफड़ाक ऊतकक एकटा गैर-कार्यात्मक, विरक्त टुकड़ा जकर रक्त आपूर्ति असामान्य होइत अछि |
• टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट : एकटा आम हृदय दोष जेकर इलाज शिशु मे फेफड़ा मे खून पंप करय कें आवश्यकता होयत छै.
• वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD): हृदय केरऽ दू निचला पम्पिंग कक्ष के बीच के छेद ।

ई सब बात सुनब आओर भयावह भ सकैत अछि। मुदा, एहि सब स्थितिक चिकित्सा-उपचार सेहो अछि. सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की अहां अपन डॉक्टर सं बात करूं, अपन सही स्थिति कें समझूं, आ जरूरत कें इलाज कराऊं.

अपन डॉक्टर सं पूछय कें लेल महत्वपूर्ण सवाल

यदि अहां कें पता चलएयत छै की अहां या अहां कें बच्चा कें स्किमिटर सिंड्रोम छै, त अहां अपन डॉक्टर सं अइ तरह कें सवाल पूछ सकएय छी:

• सिमिटर सिंड्रोम केरऽ सबसें अधिक संभावित कारण की छै ?
• की हमरा/हमर बच्चा कें सर्जरी कें जरूरत छै?
• सर्जरी नहि भेला पर की होयत?
• Scimitar Syndrome के साथ हृदय स्वास्थ्य के प्रबंधन कैसे करे |
• यदि हमरा इ स्थिति छै त हमर बच्चा कें सेहो इ स्थिति कें की संभावना छै?
• यदि हमरा पहिल बच्चा सिमिटर सिंड्रोम सं पीड़ित छै त हमर दोसर बच्चा कें सेहो इ होएय कें की संभावना छै?

इ सब सवाल पूछय मे कहियो नहि डरू आ नहि लजाउ। अपन मोन मे जे सब शंका अछि ओकरा साफ करब बहुत जरूरी अछि।

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

स्किमिटर सिंड्रोम एकटा दुर्लभ, जन्मजात हृदय दोष छै जे मुख्य रूप सं दाहिना फेफड़ा आ रक्त वाहिका कें प्रभावित करै छै जे ओकरा फेफड़ा सं जोड़ै छै.

किच्छू शिशुअक मे कोनों लक्षण बिल्कुल नहि देखा सकएय छै, जखन कि किच्छू कें जीवन कें पहिल दू महीना कें भीतर ऑपरेशन कें आवश्यकता भ सकएय छै.

जे शिशुअक कें शुरु आती सर्जरी कें जरूरत होयत छै, ओकरा बाद मे बेसि इलाज कें आवश्यकता भ सकएय छै, कियाकि डायवर्ट कैल गेल रक्त वाहिका संकुचित भ जायत छै. मुदा, बहुत रास वयस्क आ बच्चा जे सिमिटर सिंड्रोम कें सर्जरी करएयत छै, ओकर स्वास्थ्य बहुत नीक रहएयत छै आ सामान्य जीवन जीएयत छै.

आशा अछि जे ई जानकारी अहाँक लेल सहायक होयत। अगर अहां के एहि बारे मे आओर कोनो सवाल अछि तं अपन डॉक्टर सं जरूर बात करिऔ. स्वस्थ रहिये !

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