की अहाँ सिकल सेल एनीमिया के बारे में जानैत छी? आउ, एहि पर गप्प करी!

'सिकल सेल एनीमिया' नाम कहियो सुनने छी ? शायद ई नाम कनि अजीब लागत, वा कनि डरावना सेहो। मुदा ई हमर सभक खूनसँ जुड़ल आनुवंशिक स्थिति अछि । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई म॑ की होय छै कि हमरऽ लाल रक्त कोशिका यानी खून म॑ मौजूद लाल कोशिका के आकार बदलै छै । जेना हँसुआ (एही लेल एकरा 'सिकल' कहल जाइत छैक)। एहि परिवर्तन सं विभिन्न तरहक स्वास्थ्य समस्या भ सकैत अछि. त, की आइ एहि पर कनि बेसी विस्तार स गप करब?

सिकल सेल एनीमिया की होइत अछि ? ठीक-ठीक की होइत छैक?

सिकल सेल एनीमिया वू छै जेकरा डॉक्टर सब ‘सिकल सेल रोग’ नाम केरऽ बड़ऽ समूह केरऽ सबसें गंभीर रूप कहै छै । ई जन्मजात, अर्थात वंशानुगत रक्त रोग थिक . एकर मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन अछि । एहि आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हमरऽ शरीर में उत्पन्न लाल रक्त कोशिका सामान्यतः गोल नै होय छै, बल्कि हँसुआ (सी अक्षर के आकार में) के तरह मोड़लऽ आरू खिंचलऽ होय छै । डॉक्टर सब एहि सब के "सिकल सेल" सेहो कहैत छथि |

आब देखू, हमरऽ सामान्य लाल रक्त कोशिका गोल आरू लचीला होय छै, ई लेली ई हमरऽ नाजुक रक्त वाहिका के माध्यम स॑ आसानी स॑ यात्रा करी क॑ शरीर केरऽ हर अंग, हर अंग आरू हर ऊतक म॑ ऑक्सीजन पहुँचाय सकै छै । मुदा ई हँसुआक आकारक लाल रक्त कोशिका कठोर आ चिपचिपा होइत छैक . तेँ ई सभ रक्त वाहिका सभसँ सहजतासँ यात्रा नहि करैत अछि , अपितु ठाम-ठाम फंसबाक प्रवृत्ति रखैत अछि । जेना कोनो सड़क पर जाम होइत अछि। दोसर बात ई जे ई ‘सिकल’ कोशिका सामान्य लाल रक्त कोशिका सं बेसी जल्दी टूटि जाइत अछि आ मरि जाइत अछि । एहि सबहक कारणेँ अहाँक शरीर मे स्वस्थ लाल रक्त कोशिका केर संख्या कम भ' जाइत अछि, जाहि सँ गंभीर एनीमिया भ' जाइत अछि । अर्थात खूनक अभाव।

पहिने अइ बीमारी सं पैदा होएय वाला बच्चाक कें वयस्कता तइक जीवित रहएय कें संभावना बहुत कम छल. मुदा, चिकित्सा में प्रगति, जल्दी पता चलब, आ नव उपचारक संग , एहि में बहुत बदलाव आयल अछि. आब बहुत लोक 50 साल या ओहि सं बेसि उम्र तक जीबैत छथिन्ह.

श्रीलंका मे ई बीमारी कतेक आम अछि ? केकरा भेटबाक संभावना बेसी अछि?

वास्तव में श्रीलंका में एहि बीमारी के बारे में आंकड़ा भेटब मुश्किल अछि. मुदा जखन दुनिया के देखब त ई बीमारी खास क अफ्रीकी, दक्षिणी यूरोपीय, मध्य पूर्वी या एशियाई भारतीय मूल के लोक में आम अछि. मतलब किछु आनुवंशिक कड़ी अछि।

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण की अछि ?

एहि बीमारीक लक्षण व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न भ सकैत अछि, मुदा किछु सामान्य लक्षण अछि : १.

• एनीमिया सं थकान : जखन इ स्थिति छोट बच्चाक मे होयत छै, तखन ओ बेर-बेर कानि सकएय छै, अस्वस्थ महसूस कयर सकएय छै आ स्तनपान करावा सं मना कयर सकएय छै.
• बार-बार संक्रमण : १.ई बीमारी हमर प्लीहा के नुकसान पहुंचाबैत अछि। प्लीहा हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ एगो महत्वपूर्ण अंग छै । तेँ जखन ई कमजोर होइत अछि तखन रोग आ संक्रमणक संभावना बेसी रहैत अछि । मुदा आब जे एंटीबायोटिक आ टीका उपलब्ध अछि ओकर बदौलत ई खतरा बहुत कम भ गेल अछि ।
• दर्द : ई एहि बीमारीक सबसँ बेसी आ दुर्भाग्यपूर्ण लक्षण मे सँ एक अछि । शरीर के ऊतकऽ क॑ पर्याप्त ऑक्सीजन नै मिल॑ लगलऽ छै, जेकरा स॑ ऊतकऽ क॑ नुकसान पहुँचै छै । एहि क्षति सँ दर्द होइत छैक । दर्द कें सब सं आम क्षेत्र हाथ, पैर, छाती, आ पीठ छै. कखनों-कखनों इ हल्का दर्द कें रूप मे शुरू भ सकएय छै आ धीरे-धीरे बढ़ सकएय छै, या अचानक असहनीय दर्द भ सकएय छै.
• हाथ आ पैर मे दर्द सं सूजन : इ बच्चा मे सिकल सेल एनीमिया कें पहिल लक्षणक मे सं एक छै. सूजन अइ कारण सं होयत छै की हंसुआ कें आकार कें लाल रक्त कोशिका बच्चा कें हाथ आ पैर मे नाजुक रक्त वाहिकाक मे फंस जायत छै, जे रक्त कें प्रवाह मे बाधा पहुंचाएयत छै.
• पीलिया सं पीला रंगक आँखि आ त्वचा : हमर लिवर लाल रक्त कोशिका के छानबाक जिम्मेदारी लैत अछि । सिकल सेल एनीमिया में बिलीरुबिन नामक पदार्थ जे सिकल सेल सं निकलैत अछि जे जल्दी मरैत अछि, शरीर में जमा भ जाइत अछि, जाहि सं पीलिया भ जाइत अछि.

इ लक्षणक आमतौर पर तखन देखएय लगैत छै जखन बच्चा लगभग 6 सं 9 महीना कें उम्र कें होयत छै . समय के साथ शरीर में असामान्य (घातक) कोशिका के संख्या बढ़ला पर लक्षण बदलि सकैत अछि आ गंभीर भ सकैत अछि ।

सिकल सेल एनीमिया कियैक होइत अछि ? एकर कारण की होइत छैक ?

सिकल सेल एनीमिया हमरऽ जीन म॑ आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होय छै । विशेष रूप स एकटा जीन अछि जेकरा एचबीबी जीन कहल जाइत अछि । ई जीन हमरा सब क॑ बीटा-ग्लोबिन नाम केरऽ प्रोटीन बनाबै के निर्देश दै छै, जे हमरऽ हीमोग्लोबिन के हिस्सा छै । हीमोग्लोबिन, जेना कि अपने सब जनैत छी, सब सं महत्वपूर्ण चीज अछि जे हमर लाल रक्त कोशिका के ऑक्सीजन के ढोबय में मदद करैत अछि.

अस्तु, सिकल सेल एनीमिया होबय लेल, माँ आ पिता दुनू सं एकहि बदलल जीन विरासत में लेबय पड़त . कखनों-कखनों, यदि अहां कें माता-पिता दूनू सं दूटा बदलल जीन विरासत मे भेटय छै, त अहां कें सिकल सेल रोग कें अन्य, संभवत: कम गंभीर, रूपक कें विकास भ सकएयत छै. डॉक्टर एकरा ‘वेरिएंट जेनेटिक म्यूटेशन’ कहैत छथि ।

एहि स्थितिक कारण कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि ?

सिकल सेल एनीमिया गंभीर, कखनो काल जानलेवा जटिलता पैदा क सकैत अछि . उदाहरण कें लेल, अइ बीमारी सं पीड़ित लोगक कें अक्सर आपातकालीन चिकित्सा देखभाल आ अस्पताल मे भर्ती कें आवश्यकता होयत छै, खासकर एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम (ACS) आ वासो-ओक्लूसिव क्राइसिस (VOC) नामक स्थितियक कें लेल.

आओर जटिलता सेहो अछि : १.

• पुरान गुर्दा रोग : ई स्थिति तखन भ सकैत अछि जखन किडनी मे पर्याप्त ऑक्सीजन नहि भेटैत अछि, जाहि सँ ऊतकक क्षति होइत अछि ।
• विरक्त रेटिना : यदि सिकल सेल आँखिक रक्त वाहिका कें अवरुद्ध करएयत छै तखन इ भ सकएयत छै.
• प्राइएपिज्म (दर्दनाक इरेक्शन) : लिंग मे रक्त वाहिका मे रुकावट सँ उत्पन्न एकटा स्थिति ।
• प्लीहा कें सिक्वेस्ट्रेशन : यदि सिकल सेल प्लीहा मे फंस जायत छै आ रक्त कें प्रवाह कें रोकएयत छै, त अइ सं अचानक, गंभीर एनीमिया भ सकएयत छै.
• स्ट्रोक : सिकल सेल एनीमिया कें रोगी कें, छोट बच्चाक कें सेहो (बाल रोगक स्ट्रोक ), खतरा मे होयत छै.

एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम (ACS) की छै?

सिकल सेल एनीमिया केरऽ ई सबसें आम जटिलता छै । ई मौत केरऽ प्रमुख कारण आरू अस्पताल म॑ भर्ती होय के दोसरऽ प्रमुख कारण भी छै । ई तखन होइत अछि जखन सिकल सेल एक संग जमा भ' फेफड़ा मे रक्त वाहिका केँ अवरुद्ध भ' जाइत अछि । लक्षण मे शामिल अछि : १.

• अचानक छाती मे दर्द।
• उकासी।
• बोखार।
• साँस लेबा मे दिक्कत।

वासो-ओक्लूसिव क्राइसिस (VOC) की छै?

इ तखन होयत छै जखन सिकल सेल रक्त वाहिका कें अवरुद्ध करएयत छै. डॉक्टर एकरा "एक्यूट पेन क्राइसिस" सेहो कहैत छथि । वीओसी मे हाथ, पैर, पीठ कें निचला हिस्सा आ पेट मे असहनीय दर्द भ सकएयत छै.

कखनो काल डॉक्टर वीओसी कें "अदृश्य बीमारी" कहैत छथि. कारण, बेसी मामला मे एकर लक्षण मात्र दर्द होइत छैक । कोनो चोट या अन्य बीमारी के कोनो निशानी नै छै। बस दर्द होइत अछि।

एहि गंभीर दर्दक मुख्य इलाज ओपिओइड दर्द निवारक दवाई अछि । लेकिन, कुछ अध्ययनऽ स॑ पता चललै छै कि ई ओपिओइड केरऽ आवश्यकता सिकल सेल एनीमिया वाला लोगऽ म॑ सामाजिक अलगाव पैदा करी सकै छै, जेकरा स॑ अवसाद आरू चिंता पैदा होय सकै छै । एहि बीमारी के संग जीबैत काल ई एकटा आओर चुनौती अछि.

एहि रोगक निदान कोना होइत अछि ? (निदान) २.

डॉक्टर पहिने अहां कें जांच कयर सिकल सेल एनीमिया कें निदान करएयत छै. ओ अहां कें प्लीहा या यकृत कें महसूस कयर सकएय छै. ओ अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय, खासकर अहां कें हाथ-पैर मे दर्द कें बारे मे, आ अहां कें पेट कें बारे मे. ओ अहां कें पिछला बीमारियक कें बारे मे सेहो पूछतय आ अहां कें कोनों संक्रमण भेल छै या नहि. तखन ओ परीक्षण क सकैत छथि जेना:

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एहि मे कईटा जांच शामिल अछि जे विशेष रूप सं अहां के लाल रक्त कोशिका के देखैत अछि.
• हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन : उच्च प्रदर्शन तरल क्रोमैटोग्राफी सेहो कहल जाइत अछि, ई परीक्षण अहाँक हीमोग्लोबिन के विश्लेषण करैत अछि जाहि सं हिमोग्लोबिन के असामान्य प्रकार के पता लगाओल जा सकय आ ओकरा मापल जा सकय जे सिकल सेल एनीमिया के कारण बनैत अछि.
• आनुवंशिक जांच : अहां कें डॉक्टर इ जांचक कें आदेश द सकएय छै की अहां मे ओ आनुवंशिक परिवर्तन छै जे सिकल सेल एनीमिया कें कारण बनएयत छै.

एकर की-की इलाज छै? की एकर इलाज भ' सकैत अछि?

सिकल सेल एनीमिया कें इलाज अहां कें लक्षण आ अहां कें समग्र स्वास्थ्य पर निर्भर करएयत छै. उदाहरण कें लेल, यदि अहां कें गंभीर जटिलताक जेना एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम, बेर-बेर गंभीर दर्द कें एपिसोड छै, या यदि अहां कें लकवा जैना स्थिति छै, त अहां कें डॉक्टर एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण कें सिफारिश कयर सकय छै. एखन सिकल सेल एनीमिया के पूर्ण रूप सं ठीक करबाक एकमात्र तरीका इएह अछि .

अन्य उपचार अछि : १.

• खूनक आधान।
• संक्रमण के लिये एंटीबायोटिक दवाएं।
• एहन दवाई जे विशिष्ट लक्षण सं राहत दैत अछि. ओहि मे सँ किछु एहन अछि : १.
• हाइड्रोक्सीयूरिया : ई कैंसर विरोधी दवाई अछि । एकर उपयोग 6-9 महीना कें बीच कें शिशुअक, बच्चाक, आ वयस्कक मे कैल जायत छै. इ गंभीर जटिलताक कें घटना कें कम कयर सकएय छै आ एनीमिया कें लक्षणक कें कम कयर सकएय छै.
• वोक्सेलोटर : एहि सं लाल रक्त कोशिका के सिकल सेल में बदलय सं रोकल जाइत अछि. इ 4 साल सं बेसि उम्र कें बच्चाक कें देल जायत छै.
• एल-ग्लूटामाइन थेरेपी : 5 साल सं बेसि उम्र कें बच्चा आ वयस्कक कें देल जाय वाला इ दवाई सिकल सेल कें बेसि असामान्य बनएय सं रोकएयत छै.
• Crizanlizumab-tmca : एहि सं वीओसी/तीव्र दर्द संकट कें आवृत्ति कम भ जायत छै. इ 16 साल सं बेसि उम्र कें लोगक कें देल जायत छै.

जँ हमरा सिकल सेल एनीमिया भ' जायत त' हमर जीवन केहन रहत?

बहुतो लोकक लेल सिकल सेल एनीमिया एकटा पुरान बीमारी थिक . मतलब जे अहां कें जीवन भर चिकित्सा देखभाल आ सहायता कें जरूरत होयत. लक्षण किच्छू कें लेल हल्का, किच्छू कें लेल मध्यम आ एतेक गंभीर भ सकएय छै की किच्छू कें लेल जानलेवा भ सकएय छै. सबहक स्थिति अलग-अलग होइत छैक। अस्तु, अपन डॉक्टर सं बात करू जे की उम्मीद कएल जा सकैत अछि. ओ अहां कें स्वास्थ्य कें बेसि सं बेसि जानएयत छै आ इ बीमारी अहां कें कोना प्रभावित करतय.

की उम्र बढ़ला पर इ स्थिति खराब भ जायत छै?

हं, जेना-जेना उम्र बढ़ैत जाइत अछि, अंग आ ऊतक में ऑक्सीजन के अपर्याप्त वितरण के कारण अन्य, संभवतः बेसी गंभीर स्वास्थ्य समस्या उत्पन्न भ सकैत अछि । सिकल सेल एनीमिया सं पीड़ित लोगक मे लकवा, फेफड़ा, गुर्दा, प्लीहा, आ यकृत कें नुकसान कें खतरा बढ़एयत छै.

एहि बीमारी सं पीड़ित व्यक्तिक औसत जीवन प्रत्याशा की होइत छैक ?

पहिनेसँ आब हालत बहुत नीक भ’ गेल अछि। जल्दी पता लगानाय आ जटिलताक कें कम करएय कें लेल इलाज कें साथ , सिकल सेल एनीमिया कें लोग अपन 50 कें दशक मे जीवित रह सकएय छै. किछु लोक आओर बेसी दिन जीबैत छथि। यदि अहां कें अइ बारे मे कोनों सवाल छै त अपन डॉक्टर सं बात करूं. ओ अहाँकेँ बुझा सकैत छथि ।

की एहि बीमारी के विकास सं रोकय के कोनो तरीका अछि?

सिकल सेल एनीमिया एकटा वंशानुगत बीमारी छै, अइ कें लेल एकरा रोकल नहि जा सकएयत छै.. मुदा, अहां ब्लड टेस्ट करा सकय छी जे अहां के जेनेटिक म्यूटेशन अछि कि नहिं जे सिकल सेल एनीमिया के कारण बनैत अछि. बहुत सं विकसित देशक मे हर बच्चा कें जन्म कें समय इ बीमारी कें जांच कैल जायत छै. सबसँ जरूरी अछि जे एहि बीमारी के जल्दी निदान क इलाज शुरू करी .

एहि रोगक संग हम कोना नीक जकाँ जीबि सकब। (आत्म-देखभाल) २.

नव इलाज स सिकल सेल एनीमिया के लोक के बहुत नीक जीवन जीबय के मौका मिलल अछि. यदि अहां कें इ बीमारी छै त इ सब बात पर विचार करूं:

• विशेषज्ञ चिकित्सा देखभाल कें लेल जाऊं : हेमेटोलॉजिस्टक कें टीम सं इलाज लेनाय महत्वपूर्ण छै.
• नियमित रूप सं मेडिकल जांच कराऊं : अपन परिवार कें डॉक्टर सं नीक संबंध बना क रखनाय आ नियमित जांच कें लेल जेनाय गंभीर जटिलताक कें रोकएय मे मदद कयर सकएय छै.
• दर्द प्रबंधन पर विचार करू : दर्द एहि बीमारीक एकटा आम हिस्सा अछि । दर्द प्रबंधन विशेषज्ञ सं सलाह लिअ.
• मानसिक स्वास्थ्य सहायता प्राप्त करूं : कखनों-कखनों इ बीमारी कें कारण अलगाव, अवसाद आ चिंता कें भावना पैदा भ सकएय छै. यदि अहां कें इ तरह कें लगएयत छै त डॉक्टर सं बात करूं.
• संक्रमण सं अपना कें बचाऊं: टीकाकरण कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं. संक्रमण सं बचाव कें लेल कदम उठाऊं.
• अपन परिवेशक प्रति ध्यान राखू : सिकल सेल एनीमिया सं पीड़ित लोकक लेल शरीरक तापमान संतुलित रहब बहुत जरूरी अछि । अत्यधिक गर्मी आ ठंडा वातावरण सं दूर रहू.
• क्लिनिकल ट्रायल पर देखू : डॉक्टर आ शोधकर्ता सदिखन नव-नव उपचारक परीक्षण करैत रहैत छथि । एकटा मे शामिल हेबाक मौका भ सकैत अछि।

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें लक्षण खराब भ रहल छै, या यदि अहां मे नव लक्षण आबि रहल छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं .

इमरजेंसी रूम मे कहिया जेबाक जरूरत अछि?

सिकल सेल एनीमिया कें कारण गंभीर चिकित्सा स्थिति भ सकएय छै. यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षण छै त तुरंत इमरजेंसी रूम मे जाऊं :

• एनीमिया के लक्षण (अत्यधिक थकान, सांस में तकलीफ, दिल के धड़कन अनियमित)।
• 38.5 डिग्री सेल्सियस (101.3 फारेनहाइट) स बेसी बुखार।
• छाती में दर्द।
• उकासी।

एहि स्थिति सं स्ट्रोक के खतरा सेहो बढ़ि जाइत अछि. स्ट्रोक एकटा मेडिकल इमरजेंसी अछि . यदि अहां कें निम्नलिखित लक्षण छै त तुरंत अस्पताल जाऊं:

• शरीरक संतुलन वा समन्वयक समस्या।
• धुंधला दृष्टि या दोहरी दृष्टि।
• उलझन।
• शरीरक एक कात कमजोरी वा सुन्नता।
• बजबा मे दिक्कत (हकलाब)।

अंत मे किछु बात मोन राखब

सिकल सेल एनीमिया सही मायने मे एकटा चुनौतीपूर्ण स्थिति अछि । सालों पहिने एहि बीमारी सं पैदा होए वाला बच्चा के जीवित रहय के उम्मीद बहुत कम छल. मुदा,पिछला एक दशक या ओहि सं बेसी समय में चिकित्सा अनुसंधान में बहुत प्रगति भेल अछि, ताहि लेल आब बहुत लोक एहि पुरान बीमारी के प्रबंधन क अपेक्षाकृत नीक जीवन जीबय में सक्षम छथि.

यदि अहां या अहां कें बच्चा कें इ बीमारी छै, जखन कि अहां अतीत मे कैल गेल प्रगति सं खुश छी, भविष्य कें प्रति आशावादी रहूं. शोधकर्ता सब सदिखन एहि बीमारी के नव-नव इलाज तकबाक प्रयास मे रहैत छथि। अपन डॉक्टर सं बात करू आ नव क्लिनिकल ट्रायल के बारे मे जागरूक रहू. आशा कहियो नहि छोड़ू . उचित चिकित्सा सलाह कें पालन करनाय आ सकारात्मक दृष्टिकोण रखनाय बहुत जरूरी छै.

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