की अहां कें बच्चा कें पेट कें त्वचा झुर्रीदार छै? प्रून बेली सिंड्रोम के बात करी

की अहां कहियो अपन नवजात बच्चा कें पेट कें देखलहुं आ देखलहुं जे ओकर त्वचा बहुत झुर्रीदार छै, जेना सूखल फल? आकि ई बहुत कमजोर आ बिना कोनो मांसक बुझाइत अछि? ई सामान्य बात छै कि अहां एकटा मां के रूप मे एहन चीज देखय पर डरय छी. मुदा ई एकटा बहुत दुर्लभ मुदा गंभीर जन्मजात विकृतिक संकेत भ सकैत अछि जकरा प्रून बेली सिंड्रोम कहल जाइत अछि । आइ एहि पर सरल तरीका स गप करब जे अहां सब बुझि सकब।

प्रून बेली सिंड्रोम की होइत अछि ?

सीधा-सीधा कहल जाय त प्रून बेली सिंड्रोम एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि जे जन्म के समय होइत अछि । एकरा ईगल-बैरेट सिंड्रोम सेहो कहल जाइत अछि । "प्रून" एकटा एहन फल अछि जे सुखायल अंगूर वा बेर जकाँ लगैत अछि | ई नाम एहि बात सँ पड़ल अछि जे एहि बच्चा सभक पेट पर झुर्रीदार रूप होइत छैक ।

एहि स्थितिक मुख्य तीन लक्षण होइत छैक, जाहि कारणेँ एकरा कखनो काल "ट्रायड सिंड्रोम" सेहो कहल जाइत छैक |

1. पेटक मांसपेशी अनुपस्थिति वा बहुत कमजोर : ई मुख्य बाहरी संकेत थिक । पेटक मांसपेशी ठीक सं विकसित नहिं होइत अछि, जाहि सं पेट पर त्वचा झुकल आ झुर्रीदार देखाइत अछि.

2. अवरोही अंडकोष : ई स्थिति मुख्यतः लड़का सब के प्रभावित करैत अछि । हुनकऽ अंडकोष अंडकोष में उतरै के बजाय, पेट के भीतर ही रह॑ छै ।

3. एकटा असामान्य रूप सँ पैघ मूत्राशय आ मूत्र प्रणालीक समस्या : ई एहि रोगक सबसँ गंभीर समस्या थिक । मूत्राशय बहुत पैघ भ जाइत अछि, जाहि सं मूत्र प्रणाली मे गंभीर समस्या भ जाइत अछि.

मूत्र प्रणाली कें इ समस्याक बच्चा कें अपन मूत्राशय, गुर्दा आ ओ ट्यूब कें पूरा तरह सं खाली करएय सं रोकएयत छै जे गुर्दा सं मूत्राशय (मूत्रमार्ग) मे पेशाब पहुंचाएयत छै.

प्रून बेली सिंड्रोम कें कारण अन्य जन्मजात विकृति सेहो भ सकएयत छै. एहि मे फेफड़ा, हृदय, आंत, आ कंकाल प्रणाली मे दोष शामिल अछि । हालांकि इ स्थिति लड़कियक कें बहुत कम प्रभावित कयर सकएय छै, मुदा 95% मामला लड़काक मे देखल जायत छै.

ई कियैक भ' रहल अछि? कोन-कोन कारण अछि ?

असल में, डॉक्टर सब के एखन धरि प्रून बेली सिंड्रोम के कोनो निश्चित कारण नहिं भेटल अछि, मुदा कतेको सिद्धांत अछि जे एकर कारण भ सकैत अछि.

• पहिल राय : १.जेना-जेना बच्चा गर्भ मे बढ़एयत जायत छै, इ सोचल जायत छै की मूत्राशय या मूत्रमार्ग मे रुकावट भ गेल छै. एहि सं मूत्र शरीर सं बाहर नहिं निकलैत अछि, जाहि सं मूत्राशय, मूत्रमार्ग, आ गुर्दा बढ़ि जाइत अछि. जखन मूत्राशय बहुत पैघ भ जायत छै तखन ओकरा सं पैदा होएय वाला दबाव पेट कें मांसपेशियक कें बढ़य सं आ अंडकोष कें नीचा नहि आवय सं रोकय छै.
• दोसर राय : पेट कें मांसपेशीक कें विकास ठीक सं नहि भ रहल छै, अइ कें लेल बच्चा कें पेशाब करनाय मुश्किल भ जायत छै. एहि सं मूत्र प्रणाली सूज जाइत अछि, जाहि सं संक्रमण आ समस्या भ जाइत अछि.
• तेसर राय : शायद एहि मांसपेशीक कमजोरी आ मूत्र तंत्रक समस्या मे किछु समानता हो, आ कोनो एहन कारण भ सकैत अछि जे हमरा लोकनि केँ एखन धरि नहि बुझल अछि (जेना, तंत्रिका तंत्र मे दोष) ।

चूँकि एकहि परिवार के भाई-बहिन मे एहि स्थिति के कईटा रिपोर्ट आयल अछि, एहि लेल शोध सेहो भ रहल अछि जे एहि सं कोनो आनुवंशिक संबंध अछि कि नहि.

एहि स्थितिक लक्षण की अछि ?

प्रून बेली सिंड्रोम कें साथ बच्चाक कें अनुसार लक्षणक कें प्रकृति आ गंभीरता अलग-अलग भ सकएय छै. मुदा, किछु सामान्य लक्षण सेहो अछि । नीचा देल गेल तालिका देखू।

एकर अलावा, किच्छू बच्चाक मे क्लबफुट, एकटा एहन स्थिति सेहो भ सकएयत छै, जइ मे पैर कें जन्म पैर कें अंदर घुमा क होएयत छै, आ स्पाइनल बिफिडा , जन्मजात विकृति जइ मे रीढ़ कें हड्डी मे नस ठीक सं नहि विकसित भ सकएयत छै.

एहि स्थिति के कोना चिन्हल जाय?

अधिकतर समय डॉक्टर अहां कें गर्भावस्था कें दौरान अल्ट्रासाउंड स्कैन कें दौरान अइ स्थिति कें पता लगा सकएय छै. यदि नहि त बच्चा कें जन्म कें बाद पहिल मेडिकल जांच कें दौरान इ लक्षणक कें स्पष्ट रूप सं दिखाई देल जेतय.

अहां कें डॉक्टर निदान कें पुष्टि आ स्थिति कें सही गंभीरता कें निर्धारण कें लेल कईटा जांच कयर सकएय छै.

• अल्ट्रासाउंड स्कैन : एहि सँ गुर्दा आ मूत्र प्रणालीक अन्य अंगक स्थिति देखबा मे मदद भेटैत अछि ।
• एक्स-रे टेस्ट : एक्स-रे दू तरहक होइत अछि जाहि मे शरीर मे इंजेक्शन देबय लेल एकटा विशेष डाई के प्रयोग होइत अछि । एकटा अंतःशिरा पाइलोग्राम (IVP) आ दोसर वोइडिंग सिस्टोयुरेथ्रोग्राम (VCUG) । इ सब मूत्र प्रणाली मे रुकावट आ समस्या कें स्पष्ट रूप सं देखा सकएय छै.
• रक्त जांच : इ जांच इ निर्धारित करएय मे मदद करएयत छै की अहां कें बच्चा कें किडनी कतेक नीक सं काज करएयत छै.

कोन-कोन इलाज अछि ?

चूँकि प्रून बेली सिंड्रोम केरऽ लक्षण आरू गंभीरता अलग-अलग होय छै, ई लेली एकरऽ कई तरह के इलाज के विकल्प छै । डॉक्टर बच्चा कें स्थिति कें आधार पर सब सं उपयुक्त इलाज कें निर्धारण करतय. प्रायः, अनेक सर्जरी कें आवश्यकता होयत छै.

बच्चाक भविष्य केहन हेतैक। (प्रोग्नोसिस) २.

अइ सवाल कें एकटा जवाब देनाय मुश्किल छै, कियाकि बच्चा कें भविष्य बीमारी कें गंभीरता, बच्चा कें उम्र, आ ओकर समग्र स्वास्थ्य पर निर्भर करएयत छै.

मुदा, इलाज कें बाद सेहो किच्छू बच्चाक कें किडनी फेल भ सकएयत छै. किडनी फेल होयब तखन होइत अछि जखन किडनी अपन काज लगभग 85-90% कम भ जाइत अछि, एतेक धरि जे आब ओ ठीक स काज नहि क सकैत अछि । तखन, अपशिष्ट पदार्थ आ अतिरिक्त पानि शरीर मे जमा भ जायत छै, जे बच्चा बहुत बीमार भ जायत छै. लक्षण मे थकान, भूख मे कमी, खुजली, आ पैर मे सूजन शामिल छै.

यदि किडनी फेल भ जायत छै, त एकर इलाज डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण छै .

अंत मे, यदि अहां कें कनिको शंका होएयत छै की अहां कें बच्चा मे अइ मे सं कोनों लक्षण दिखाई द रहल छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं . जल्दी निदान आ उचित इलाज शुरू करएय सं अहां कें बच्चा कें लेल बेहतर परिणाम भ सकएय छै.