Andeha isika hianatra momba ny aretina tsy fahita firy izay mahatonga ny hery fiarovanao hanafika anao (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Mahatsiaro ho miharatsy ve ny vatanao? Indraindray, ny hery fiarovana ao amintsika, izay manasitrana ny vatantsika, no mety hamparary antsika. Ny iray amin'ireo aretina lehibe sy tsy fahita firy ireo dia ny Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, na (HLH) raha fintinina. Ny zava-mitranga dia ny fitomboan'ny sela izay toy ny hery fiarovan'ny vatantsika tsy voafehy ary manafika ny taovantsika. Raha ny marina, dia toy ny mpiambina izay tsy mahafantatra ny fianakaviany izany.

Inona marina no dikan'ny hoe `(HLH)`? Andeha ho takatsika tsotra izao, sa ahoana?

Mekanisma tena mahavariana ny hery fiarovana ao amin'ny vatantsika. Toy ny tafika iray miaro ny firenentsika izy io. Miaro antsika amin'ny fahavalo toy ny mikraoba, viriosy ary bakteria avy any ivelany ity rafitra ity. Sela, proteinina, taova ary sela maro no miara-miasa amin'izany. Na izany aza, rehefa voan'ny aretina ny olona iray voan'ny `(HLH)`, dia tafahoatra ny hery fiarovana ao amin'io hery fiarovana io. Avy eo, fa tsy miady amin'ny aretina, dia manomboka manafika ny vatantsika ireo sela vao niforona. Izany dia mahatonga antsika harary kokoa. Raha ny marina, ity aretina `(HLH)` ity dia mety hahafaty .

Misy karazany roa lehibe amin'ireto `(HLH)` ireto, sa tsy izany?

Eny, azo zaraina ho karazany roa lehibe ny `(HLH)`:

1. Voalohany (HLH) (vokatry ny fototarazo) : Izany dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo. Midika izany fa teraka miaraka amin'ny fironana amin'izany ny olona iray. Matetika ny soritr'aretina dia manomboka miseho ao anatin'ny taona vitsivitsy voalohany amin'ny fiainana. Mahalana vao miseho ny soritr'aretina rehefa lehibe. Indraindray izany dia antsoina hoe "HLH Familial".

2. Faharoa (HLH) (vokatry ny aretina hafa) : Mitranga izany rehefa misy fiantraikany amin'ny hery fiarovanao ny aretina hafa efa anananao. Ohatra, mety ho vokatry ny zavatra toy ny homamiadana, aretina (indrindra ny viriosy Epstein-Barr), na aretina autoimmune. Ny faharoa (HLH) dia mahazatra kokoa noho ny voalohany (HLH).

Iza no mety ho voan'ity `(HLH)` ity kokoa?

`(HLH)` Mety hitranga amin'ny olona rehetra na firy taona na firy taona izy io. Na izany aza, matetika hita amin'ny ankizy kely sy ny zazakely izy io . Na izany aza, tsy midika izany fa tsy afaka voan'izany ny olon-dehibe.

Mahazatra ve ity toe-javatra ity?

Aretina tena tsy fahita firy ny HLH. Sarotra ny milaza marina hoe firy marina ny olona voan'izany, satria indraindray dia mety ho diso ny famaritana azy na tsy ampy ny famaritana azy. Manodidina ny 75%-n'ny olona voamarina fa voan'ny HLH no manana HLH faharoa. 25% ihany no manana HLH voalohany, izay eo amin'ny iray amin'ny olona 50.000 maneran-tany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny `(HLH)`?

Mety miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ny (HLH), ary mety miovaova arakaraka ny hamafin'ny aretina. Ireto misy soritr'aretina mahazatra indrindra:

• Tazo tsy mety sitrana na dia efa nomena antibiotika aza.
• Mangidihidy amin'ny hoditra.
• Aty mihalehibe (hepatomegaly).
• Fitomboan'ny spleen (splenomegaly).
• Fivontosan'ny fihary atodinaina (vay).

Eritrereto izao: Raha tsy midina mandritra ny andro maromaro ny tazo amin'ny zaza, ary raha tsy mihatsara izany na dia efa nomena fanafody aza, dia mety ho famantarana ny `(HLH)` izany. Noho izany, tena zava-dehibe ny manatona dokotera raha mbola mitohy izany.

Ankoatra izany, mety hiseho koa ny soritr'aretina hafa:

• Ny tsy fahampian-dra dia midika hoe tsy fahampian-dra.
• Ambany ny isan'ny takelaka ao amin'ny ra ('Thrombocytopenia').
• Fahalemena, fahalemena.
• Fanina na fanina.
• Fahasosorana sy tsy fandriam-pahalemana tsy tapaka.
• Aretin'andoha .
• Hoditra hatsatra.
• Jaundice. (Tsy misy dikany)

Na izany aza, misy ihany koa ireo soritr'aretina lehibe izay mety hahafaty . Raha mahita ireto ianao dia tokony handeha any amin'ny hopitaly avy hatrany :

• Fahasarotana miaina (dyspnea).
• Fihetseham-po .
• Ra mandriaka ao anatin'ny maso ('Ratra ao amin'ny maso').
• Very fahatsiarovan-tena.
• Koma.

Ny zava-dehibe indrindra dia ny manatona dokotera avy hatrany raha sendra misy ireo soritr'aretina ireo ianao, indrindra fa ireo mety hahafaty. Ny fitiliana sy fitsaboana mialoha no fomba tsara indrindra hahazoana vokatra tsara indrindra.

Nahoana no mitranga ity `(HLH)` ity? Inona avy ireo antony?

Raha fintinina, ny `(HLH)` dia vokatry ny fiasan'ny hery fiarovana tafahoatra na ny tsy fahatomombanan'ny fiasan'izy ireo. Araka ny efa noresahintsika teo aloha, dia misy karazany roa ny `(HLH)`, ary samy hafa ny antony mahatonga azy ireo. Saingy amin'ireo tranga roa ireo, dia misy karazana sela roa ao amin'ny hery fiarovana, antsoina hoe `histiocytes` sy `T cells`, izay vokarina be loatra ary tsy manafika fahavalo toy ny viriosy avy any ivelany izy ireo fa manafika ny vatantsika manokana. Mitranga ny soritr'aretin'ny `(HLH)` satria ireo sela fotsy ireo dia tsy manana ny toromarika ao amin'ny ADN-ny mba hanao ny asany araka ny tokony ho izy.

Antony mahatonga ny `(HLH)` voalohany:

Ny `(HLH)` voalohany dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo. Misy fototarazo maromaro izay misy fiantraikany amin'izany:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Ireo fototarazo ireo no milaza amin'ny selantsika mba hamokatra proteinina. Ireo proteinina ireo dia manampy ny hery fiarovana antsika handrava ireo mpanafika vahiny toy ny bakteria sy viriosy ary hitazona antsika ho salama. Na izany aza, raha misy fiovan'ny fototarazo ao amin'ny iray amin'ireo fototarazo ireo, dia tsy mahazo ny toromarika feno hanaovana ireo proteinina ireo ny sela. Avy eo dia tsy feno ireo proteinina vokarina, na tsy afaka manao ny asany araka ny tokony ho izy ao anatin'ny vatana izy ireo. Ireo fiovan'ny fototarazo ireo dia nolovaina tamin'ny ray aman-dreny roa tonta tamin'ny fotoana niterahana. Izany dia antsoina hoe "lamina autosomal recessive".

Antony mahatonga ny `(HLH)` faharoa:

Ny `(HLH)` faharoa dia aretina azo avy amin'ny firaisana. Midika izany fa tsy fototarazo efa misy hatrany am-bohoka izy io, ary tsy ilaina ny tantaram-pianakaviana. Vokatry ny fihetsika tsy ara-dalàna ataon'ny hery fiarovana izany. Mbola mitohy ny fikarohana mba hamaritana ny antony mahatonga izany hitranga.

Indraindray, ny "HLH" faharoa dia mety ho vokatry ny aretina. Ireto avy ireo toe-javatra ireo:

• Aretin'ny viriosy Epstein-Barr (EBV).
• Aretina hafa vokatry ny bakteria, virosy ary holatra.
• Fahalemena ny hery fiarovana.
• Aretina autoimmune.
• Aretina autoinflammatory.
• Aretin'ny tonon-taolana (ohatra, arthritis idiopatika amin'ny zaza tsy ampy taona).
• Aretina metabolika.
• Kansera (ohatra, lymphoma tsy Hodgkin).

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny aretina `(HLH)`?

Raha miahiahy ny dokotera fa voan'ny HLH ianao dia hanao fizahana ara-batana aloha izy ireo. Avy eo dia handidy fitiliana maromaro izy ireo mba hahafantarana bebe kokoa momba ny soritr'aretinao. Hikaroka ireto fepetra diagnostika manaraka ireto ny dokotera:

• Tazo.
• Saliva mihalehibe.
• Ambany ny tahan'ny sela mena, sela fotsy, na takelaka ao amin'ny ra (cytopenia).
• Fitomboan'ny karazana tavy antsoina hoe triglyceride ao amin'ny ra (hypertriglyceridemia) na fihenan'ny proteinina (fibrinogen) izay manampy amin'ny fampivaingan'ny ra (hypofibrinogenemia).
• Fahasimbana na fahapotehan'ny sela ao amin'ny tsoka taolana ('hemophagocytosis').
• Fihenan'ny asan'ny sela T ao amin'ny ra.
• Fitomboan'ny tahan'ny 'ferritin' ao amin'ny ra ('ferritinemia').
• Fitomboan'ny tahan'ny 'receptor interleukin-2 mety levona (sCD25)' ao amin'ny ra.

Raha manana farafahakeliny dimy amin'ireto soritr'aretina ireto ianao dia mety hiahiahy ny HLH ny dokoteranao.

Fitsapana hamantarana ny `(HLH)`:

Ireto misy fitiliana vitsivitsy izay afaka manampy amin'ny famaritana ny `(HLH)`:

• Fitiliana fototarazo (indrindra raha ahiahiana ny fitiliana voalohany (HLH).
• Fanisana ra feno.
• Fitiliana ra fanampiny mba hijerena ny 'ferritin', ny tahan'ny 'triglycerides', ny famantarana ny aretina, ary ny fomba fivontosan'ny ra.
• Fitsapana ny fiasan'ny aty.
• Biopsie amin'ny tsoka taolana.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny `(HLH)`?

Misy fitsaboana maromaro ho an'ny (HLH). Mety miovaova arakaraka ny karazana aretina, ny hamafiny ary ny toe-pahasalaman'ny marary ireo:

• Fanafody hitsaboana aretina (antibiotika na antiviral).
• Fanafody hampihenana ny asan'ny hery fiarovana (immunosuppressants na cytokine inhibitors).
• Fitsaboana na fitantanana ireo aretina fototra (ohatra, fitsaboana simika ho an'ny homamiadana).
• Fampidiran-dra.

Misy fanafody vaovao antsoina hoe `Emapalumab (Gamifant®).` Izy io dia `antibodiera manakana gamma`. Ankatoavina hampiasaina amin'ny zazakely sy olon-dehibe voan'ny `(HLH)`.

Raha tsy mahomby ny fanafody na ny fitantanana ny aretina fototra, dia mety handinika ny famindrana sela fototra allogeneic ny dokotera. Izany dia mahakasika ny fanoloana ny sela fototra tsy miasa tsara (avy amin'ny tsoka taolanao) amin'ny sela fototra salama avy amin'ny mpanome. Matetika izany dia ialohavan'ny chimiothérapie na taratra avo lenta mba hamonoana ireo sela fototra tsy salama. Tena mampidi-doza ity fomba fitsaboana ity, ary misy voka-dratsy maro . Noho izany dia hanazava aminao ny zava-drehetra ny dokoteranao mba hahafahanao mandray fanapahan-kevitra tsara momba ny fahasalamanao.

Misy fomba hisorohana ny fiforonan'ny `(HLH)` ve?

Raha ny marina, tsy misy azontsika atao hisorohana ny fivoaran'ny `(HLH)`, satria tsy voafehintsika ny antony. Na izany aza, misy zavatra azontsika atao mba hiarovana ny tenantsika amin'ny zavatra toy ny aretina izay mety hiteraka `(HLH)` faharoa:

• Mihinàna sakafo voalanjalanja tsara ary manaova fanatanjahan-tena tsy tapaka.
• Halaviro ny olona voan'ny aretina viraliny.
• Manaova fitaovana fiarovana mba hisorohana ny ratra.
• Raha misy ratra dia diovy tsara mba hisorohana ny aretina.
• Fitantanana tsara ny aretina fototra.

Ahoana ny vinavinan'ny (HLH)?

Raha voamarina sy tsaboina mialoha ny aretina , dia azo antenaina ny vokatra tsara na somary tsara, arakaraka ny hamafin'ny soritr'aretina. Na izany aza, raha tsy tsaboina, dia mety hahafaty ny "HLH" . Mety hiteraka tsy fahombiazan'ny taova izany ary mety hiteraka fahafatesana mihitsy aza ao anatin'ny volana vitsivitsy.

Hanazava aminao ny aretina sy ny safidy fitsaboana ho an'ny soritr'aretinao ny dokoteranao, ary koa ny mety ho voka-dratsin'ny fitsaboana sy ny loza mety hitranga.

Maro amin'ireo olona milaza ho voan'ny aretina (HLH) no mitady fanohanana ho an'ny tenany sy ny fianakaviany. Midika izany fa miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fahasalamana ara-tsaina , mpanolo-tsaina momba ny fototarazo, na mpiasa sosialy mba handaminana ny fomba hiainana miaraka amin'ilay aretina, inona avy ireo mety ho risika, ary inona no ho vokany.

Azo sitranina tanteraka ve ny `(HLH)`?

Raha tsaboina sy karakaraina tsara dia mety ho afaka ny aretina `(HLH)`. Na izany aza, mety hiverina ihany koa izy raha toa ka mitranga indray. Misy olona afaka nisoroka ny fiverimberenan'ny `(HLH)` tamin'ny alalan'ny `(Famindrana sela fototra)` ary nisoroka ny voka-dratsiny mety hahafaty. Misy fikarohana fanampiny atao momba izany.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha sendra misy soritr'aretin'ny `(HLH)` ianao dia manatona dokotera avy hatrany . Aza misalasala, satria ny fitiliana sy fitsaboana mialoha no fomba tsara indrindra hitsaboana azy. Raha sendra misy soritr'aretina mafy toy ny fahasarotana miaina, fahaverezan-tsaina, na fikorontanan-tsaina dia tokony handeha any amin'ny sampana vonjy taitra avy hatrany ianao .

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokotera?

• Inona avy ireo fitiliana mila ataoko?
• Inona avy ireo fitsaboana atolotrao?
• Inona avy ireo voka-dratsin'ny fitsaboana?
• Manao ahoana ny androm-piainako?

Mety hampanaintaina sy hampijaly ny fahafantarana fa manana aretina tsy fahita firy sy mety hahafaty ianao na ny olon-tianao. Ny firesahana amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fahasalamana ara-tsaina , mpanolo-tsaina momba ny fototarazo, na ny dokoteranao dia mety ho fanampiana lehibe. Afaka manampy anao hianatra bebe kokoa momba ny fomba hiatrehana ny aretina izy ireo, ny fomba hikarakarana ny tenanao sy ny fianakavianao, ary momba ny fitsaboana sy ny fomba fijery. Raha manana fanontaniana ianao mandritra ity fotoan-tsarotra ity, dia mangataha fanampiana amin'ireo akaiky anao na ny ekipa mpitsabo anao.

Ny zava-dehibe indrindra tokony hotadidina (Hafatra entina mody)

Ny (HLH) dia aretina lehibe nefa tsy fahita firy vokatry ny fiasan'ny hery fiarovana tsy ara-dalàna. Amin'izany, ny selan'ny vatantsika ihany no manafika antsika. Misy karazany roa lehibe: ny voalohany (HLH) izay vokatry ny fototarazo, ary ny faharoa (HLH) izay vokatry ny aretina hafa.

Samy hafa ny soritr'aretina, saingy tokony hitandrina ianao raha toa ka maharitra ny tazo, misy fery amin'ny hoditra, na mivonto ny aty/tsinay. Raha sendra soritr'aretina mafy toy ny fahasarotana miaina na ny fikorontanan-kozatra ianao dia manatona dokotera avy hatrany.

Tena ilaina ny fitiliana sy fitsaboana mialoha. Miovaova arakaraka ny karazana aretina ny safidy fitsaboana. Indraindray, mety ilaina ny mampiasa zavatra toy ny famindrana sela fototra.

Na dia tsy misy fomba azo antoka hisorohana izany aza, ny fanarahana ny fahazarana ara-pahasalamana amin'ny ankapobeny dia afaka mampihena ny mety hisian'ny `(HLH)` faharoa. Amin'ny toe-javatra toy izao dia tena zava-dehibe ny mijanona ho matanjaka ara-tsaina sy mahazo ny fanohanana ilaina. Tsy irery ianao, aza misalasala mangataka fanampiana.

HLH , Lymphohistiocytosis hemophagocytique, Rafitra fiarovana, Aretina ara-pandovan-toetra, Aretina, Tazo, Soritr'aretina