Matetika koa ve ianao no mandeha rà ny oronao? Mety ho HHT (Telangiectasia Hemorrhagic Hereditary) izany!

Matetika ve ianao no mandeha ra ny orona? Sa efa nahatsikaritra teboka mena kely teo amin'ny faritra sasany amin'ny vatanao ianao, ohatra, teo amin'ny tarehinao, molotrao, na rantsan-tananao? Indraindray isika tsy mihevitra ireo ho zavatra mahazatra, fa ao ambadik'izany dia mety misy aretina mila fikarakarana. Izany no atao hoe HHT, saingy tsy dia betsaka ny olona mahalala momba izany. Androany isika dia hiresaka momba ity HHT ity, na amin'ny teny ara-pitsaboana, `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, aretina nolovaina. Ny sasany koa dia miantso azy io hoe `(Osler-Weber-Rendu syndrome)`.

Inona marina no atao hoe HHT?

Raha fintinina, ny HHT dia aretina ara-pandovan-toetra izay misy fiantraikany amin'ny lalan-dra ao amin'ny vatantsika. Fantatrao ve fa manana ireo fantsona kely ireo isika izay mitondra ra manerana ny vatantsika, izay antsointsika hoe lalan-dra. Amin'ity toe-javatra ity, ny zava-mitranga dia ireo lalan-dra ireo, indrindra fa ireo tena manify antsoina hoe kapilary, dia tsy mivoatra tsara. Antsointsika hoe "telangiectasias" ireo kapilary tsy ara-dalàna ireo.

Eritrereto ange e, manana lalan-dra lehibe isika izay mitondra ny ra avy ao am-pontsika mankany amin'ny vatantsika manontolo, ary lalan-dra izay mitondra izany ra izany miverina any am-po. Ny fifandraisana misy eo amin'ireo roa ireo dia atao amin'ny alalan'ny antsoina hoe kapilaria. Ao amin'ny HHT, indraindray ireo lalan-dra sy lalan-dra ireo dia mety manana fifandraisana tsy ara-dalàna mivantana, tsy mandalo ny kapilaria. Antsointsika hoe arteriovenous malformations ireo, na AVM raha fintinina.

Malemy sy marefo ireo lalan-dra tsy ara-dalàna ireo. Mora vaky na vaky izy ireo, ka miteraka rà mandriaka (hemorrhaging). Miankina amin'ny toerana misy ny rà mandriaka ny soritr'aretina sy ny fahasarotana.

Iza no mety ho voan'ny HHT?

Ity toe-javatra antsoina hoe HHT ity dia mety hisy fiantraikany amin'ny vehivavy, ny lehilahy, ary na dia ny ankizy madinika aza . Tsy misy ifandraisany amin'izany ny firazanana, ny fivavahana ary ny loko. Satria mifindra amin'ny taranaka fara mandimby amin'ny alalan'ny fototarazo izany, raha misy olona ao amin'ny fianakaviana voan'izany, dia mety ho voan'izany koa ny hafa.

Heverina ho aretina tsy fahita firy ity. Na izany aza, matetika izy io no tsy voatsabo tsara. Midika izany fa na dia tombanana ho iray amin'ny olona 5 000 maneran-tany aza no voan'ity aretina ity, ny ankamaroan'izy ireo dia tsy mahalala fa voan'izany izy ireo.

Inona no mahatonga ny HHT?

Araka ny efa nolazaiko teo aloha, ny HHT dia aretina ara-pandovan-toetra tanteraka . Midika izany fa lova avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka izany. Heverina ho "aretina manjaka" izy io. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, ny zaza dia mety ho voan'ny aretina na dia ny ray aman-dreny iray ihany aza, ny reny na ny ray, no mandova io fototarazo tsy ara-dalàna io .

Nahita fiovan'ny fototarazo an-jatony samihafa ao amin'ny fototarazo enina mifandray amin'ny HHT ireo mpahay siansa. Na izany aza, amin'izao fotoana izao, ny fiovan'ny fototarazo mahazatra indrindra dia ao amin'ny fototarazo roa antsoina hoe ENG sy ACVRL1. Mbola mikaroka momba izany ireo mpahay siansa.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny HHT?

Mety miovaova be arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ny HHT. Miankina amin'ny toerana misy ireo lalan-dra tsy ara-dalàna voalazako ao amin'ny vatana izany. Mety tsy hanana soritr'aretina lehibe ny olona sasany. Fa ny hafa kosa mety hanana soritr'aretina tena mafy sy mafy.

Na izany aza, ny soritr'aretina mahazatra indrindra amin'ny olona voan'ny HHT dia ny fandehanan-dra matetika ao amin'ny orona (epistaxis) . Ny olona sasany dia mety mandeha rà imbetsaka isan'andro. Mety ho efa nisy hatramin'ny fahazazany io olana io.

Ankoatra izany, ny olona sasany voan'ny HHT dia mety hahatsikaritra teboka mena kely (telangiectasias) eo amin'ny vatany. Mety ho toa miova loko kely aminao ireo. Ireo dia matetika hita amin'ny:

• Eo amin'ny tarehy
• Ao amin'ny rantsantanana na ny tendron-tanana
• Eo an-tanana
• Ao anatin'ny vava (eo amin'ny fonon'ny vava)
• Eo amin'ny molotra
• Manodidina ny orona

Ankoatra ireo, ny olona sasany manana HHT dia mety hiaina ihany koa:

• Anemia : Midika izany fa tsy ampy sela mena ao amin'ny vatana. Mety hitranga izany noho ny rà mandriaka matetika.
• Ra mandriaka avy amin'ny vavony na tsinay : Mety tsy ho hita maso izany, fa mety misy ra ao amin'ny fivalanana na mety ho mainty ny fivalanana.

Ny tsy fahatomombanan'ny lalan-dra ao amin'ny lalan-dra (AVM) sy ny vokany

Indraindray ny olona voan'ny HHT dia mety hiteraka aneurysms (AVM) ao amin'ny lalan-dra lehibe. Ireo AVM ireo dia mety hivoatra indrindra amin'ny taova toy ny havokavoka, atidoha, hazondamosina ary aty. Avy eo dia mety hiteraka soritr'aretina samihafa mifandraika amin'ny taova tsirairay izy ireo.

• Raha misy AVM ao amin'ny havokavokao:
• Fiovan'ny lokon'ny hoditra ho manga (indrindra ny molotra, ny hoho)
• Mikohaka miaraka amin'ny ra (hemoptysis)
• Mahatsiaro ho reraka haingana
• Fahasarotana miaina (dyspnea)
• Raha manana `(AVM)` ao amin'ny atidohanao ianao: Ireo no mampidi-doza kokoa. Satria raha mipoaka ao anatin'ny atidoha ny iray amin'ireo `(AVM)` ireo dia tena mampidi-doza izany.
• fanina
• Fahitana roa sosona
• nifanintona
• Mety hitranga ny toe-javatra toy ny fahatapahan'ny lalan-dra.
• Raha manana AVM amin'ny aty ianao:
• Mety ho "tsy fahombiazan'ny fo" ny fo satria rehefa mandeha mafy ao amin'ny "(AVM)" ao amin'ny aty ny ra, dia tsy maintsy miasa mafy kokoa ny fo mba hamatsiana ra ny vatana manontolo.
• Raha manana AVM amin'ny hazondamosina ianao:
• Fanaintainan'ny lamosina
• Mety hitranga ny fahaverezan'ny fahatsapana na ny fahaverezan'ny fahatsapana eo amin'ny tanana na ny tongotra.

Zava-dehibe: Raha vaky sy mandeha ra ireo "(AVM)" ireo dia vonjy taitra lehibe izany. Noho izany, raha sendra misy ireo soritr'aretina voalaza etsy ambony ianao dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera avy hatrany.

Afaka mahazo HHT koa ve ny zanako?

Eny, raha voan'ny HHT ianao, dia manana vintana 50% handova io aretina io ny zanakao tsirairay.Eny. Midika izany fa isaky ny teraka ny zaza iray dia misy ny vintana 50% fa hahazo HHT ilay zaza ary 50% kosa ny vintana tsy hahazo izany. Toy ny manipy vola madinika dia mahazo loha na rambony izany.

Ahoana no hamantarana ny HHT?

Azo atao ny manao fitiliana fototarazo mba hanamafisana ny HHT. Saingy matetika, ny dokotera dia mamantatra izany mifototra amin'ny fampahalalana ara-pitsaboana, toy ny soritr'aretina sy ny tantaram-pianakaviana. Rehefa mahita dokotera ianao dia matetika izy ireo no manao ireto manaraka ireto:

• Hanontany anao amin'ny antsipiriany momba ny tantaram-pahasalamanao manokana izy ireo (oh: hafiriana no nandehanan'ny rà tao amin'ny oronao, impiry, ary inona avy ireo olana hafa efa nanjo anao).
• Anontanio momba ny tantaram-pitsaboana ao amin'ny fianakavianao akaiky (ray aman-dreny, iray tampo aminao, zanaka) satria misy ifandraisany amin'ny fianakaviana izany.
• Hodinihina ny vatanao (mba hahitana raha misy teboka mena na zavatra toy izany).
• Raha ilaina, dia jereo ireo fitiliana (ohatra, karazana `(scan)`, `(Endoscopy)`) mba hijerena ny toe-pahasalaman'ny taova anatiny .

Mety hiahiahy na hamantatra ny dokotera fa manana HHT ianao raha manana farafahakeliny telo amin'ireto soritr'aretina manaraka ireto:

• Matetika mandeha ra ny orona.
• Ny fisian'ny telangiectasias maromaro amin'ny faritra izay ahitana azy ireo matetika amin'ny hoditra (toy ny tarehy, molotra, rantsantanana).
• Ny fisian'ny "telangiectasias" na "AVMs" ao amin'ny taova anatiny (ohatra ny havokavoka, atidoha, vavony, tsinay) (ireo dia hita amin'ny alalan'ny fitiliana ihany).
• Manana mpianakavy akaiky voan'ny HHT.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny HHT?

Mampalahelo fa tsy misy fanafody ho an'ny HHT. Na izany aza, misy fitsaboana afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina, mampihena ny soritr'aretina, ary mampihena ny mety hisian'ny fahasarotana lehibe. Mbola miasa mafy ny mpahay siansa mba hahitana fitsaboana ho an'ny HHT, indrindra amin'ny fivoaran'ny fitsaboana ara-pitsaboana manohitra ny angiogenesis.

Raha mitsabo ireo soritr'aretina efa misy ny dokoteranao, dia hijery izay olana mifandraika amin'ny HHT izay mety mbola tsy misy soritr'aretina ihany koa izy.

Mety ahitana ireto manaraka ireto ny fitsaboana:

• Fitsaboana amin'ny laser (`(Ablation)`): Fandidiana madinika izay mampiasa taratra laser mba hampijanonana ny faritra misy rà mandriaka (telangiectasias) izay mora mandeha ra.
• Embolization: Fomba fandidiana madinidinika izay manakana ny lalan-dra mankany amin'ny toerana misy rà mandriaka na AVM izay mety hiteraka rà mandriaka.
• Fitsaboana ny tsy fahampian-dra: Fanomezana takelaka vy, ary fanomezana ra (fampidiran-dra) raha ilaina.
• Mba hifehezana ny rà mandriaka amin'ny orona: Mampiasà vokatra toy ny menaka fanosotra sy ny famafazana saline mba hitazonana ny ao anatin'ny orona ho mando.
• Mba hanesorana ireo AVM: Ny AVM sasany dia azo esorina amin'ny alalan'ny fitsaboana amin'ny taratra na fandidiana.
• Fitsaboana ara-pitsaboana manohitra ny angiogenika: Azo omena amin'ny alalan'ny fampidirana rano na pilina ireo.

Azonao atao ihany koa ny manatona manam-pahaizana manokana momba ny fitsaboana rafitra manokana ao amin'ny vatana, toy ny aty, havokavoka, rafi-pandevonan-kanina ary atidoha.

Azo sorohina ve ny HHT?

Satria aretina ara-pandovan-toetra izy io, dia tsy misy fomba hisorohana ny HHT na hampihenana ny mety ho voan'izany. Na izany aza, raha voan'ny HHT ny ray aman-dreninao, ny iray tampo aminao, na ny zanakao, dia zava-dehibe ny milaza amin'ny dokoteranao. Izany dia afaka manampy anao hamantatra raha voan'ny aretina ianao dieny mbola kely, hanomboka fitsaboana dieny mbola kely, ary hisoroka ny fahasarotana.

Ahoana ny hoavin'ny olona voan'ny HHT?

Afaka miaina ara-dalàna ny olona voan'ny HHT. Na izany aza, ny AVM sy ny rà mandriaka maharitra ao amin'ny havokavoka sy ny atidoha dia tena lehibe ary mitaky fitsaboana. Raha voatsabo tsara, ny ankamaroan'ny olona dia afaka miaina ara-dalàna.

Inona no tokony hatao raha mandeha rà ny orona vokatry ny HHT?

Fahita matetika ny fandehanan-dra ao amin'ny orona amin'ny HHT, koa misy zavatra vitsivitsy azonao atao mba hisorohana izany:

• Fadio ny fampiasana fanafody sasany, indrindra fa ireo fanafody fanalana fanaintainana toy ny aspirine sy ny NSAID (ohatra ibuprofen, diclofenac). Ireo dia mety hampihena ny fivontosan'ny ra sy hampitombo ny rà mandriaka. Anontanio amin'ny dokotera alohan'ny handraisana fanafody.
• Tazomy ao anaty diary. Soraty izay sakafo haninao sy izay zavatra ataonao izay mahatonga ny oronao handeha ra. Dia azonao ialana ireo zavatra ireo.
• Tazomy ho mando sy hosorana menaka ny ao anatin'ny oronao. Azo atao izany amin'ny fampiasana fitaovana fanalefahana rivotra, fanosorana menaka fanosotra araka ny toromariky ny dokotera, na fampiasana ranoka masira ho an'ny orona. Mora kokoa ny mandeha ra raha maina ny orona.

Inona koa no azoko anontaniako ny dokoterako momba ny HHT?

Raha voamarina fa voan'ny HHT ianao dia tsara ny mametraka fanontaniana toy izao amin'ny dokoteranao:

• Tokony hozahana amin'izany ve ny fianakaviako sisa?
• Afaka milalao fanatanjahan-tena ve aho? Karazana fanatanjahan-tena inona avy no tsara ary inona no tsy tsara?
• Misy hetsika manokana tokony hohalaviriko ve?
• Misy alikaola, sakafo manokana, na fanafody hafa tokony hohalaviriko ve?
• Inona no azoko atao mba hisorohana ny rà mandriaka amin'ny orona na hampijanona izany haingana?
• Azo antoka ve ny maha-bevohoka ahy? Misy zavatra manokana tokony ho fantatro ve?
• Raha sendra mandeha ra aho, rahoviana aho no tokony hitady fitsaboana avy hatrany?

Farany, inona no tokony hotadidina

Aretina ara-pandovan-toetra izay matetika tsy voamarina ny HHT. Mety ho isan-karazany ny soritr'aretina, manomboka amin'ny fandehanan-dra matetika amin'ny orona ka hatramin'ny fahasarotana lehibe izay misy fiantraikany amin'ny rafitra maro ao amin'ny vatana. Raha miahiahy ianao fa voan'ny HHT ianao na olona ao amin'ny fianakavianao, dia miresaha amin'ny dokotera.Ny fitsaboana mialoha dia afaka manampy amin'ny fisorohana ny fahasarotana. Ny fitiliana fototarazo dia afaka manampy amin'ny famaritana ihany koa raha misy fiantraikany amin'ny mpianakavy hafa ity aretina ity. Ny fahazoana vaovao no zava-dehibe indrindra amin'ny toe-javatra toy izao.

HHT , Telangiectasia Hemorrhagic Nolovaina, Syndrome Osler-Weber-Rendu, rà mandriaka amin'ny orona, lalan-dra, aretina fototarazo, AVM, telangiectasia