Mandeha ra be ve ianao noho ny ratra kely? Andeha hiresaka momba ny hemofilia isika

Efa nahatsapa ve ianao na ny olona ao amin'ny fianakavianao fa mandeha ra tsy voafehy rehefa misy ratra kely? Sa misy teboka manga lehibe eo amin'ny vatanao na dia efa naratra kely aza? Aza atao ho zavatra mahazatra ireo zavatra ireo. Satria mety ho soritr'aretin'ny aretina antsoina hoe hemophilia izany. Aza manahy, hiresaka momba ny zava-drehetra amin'ny fomba tsotra isika anio.

Raha fintinina, inona no atao hoe hemofilia?

Ny hemofilia dia aretina ara-pandovan-toetra izay misy fiantraikany amin'ny fomba fivainganan'ny ra . Amin'ny ankapobeny, rehefa maratra isika dia mijanona ny rà rehefa afaka kelikely. Izany dia satria miara-miasa ireo proteinina manokana ao amin'ny rantsika (antsoina hoe singa mpampandry rà ) mba hamorona fivainganan-dra. Na izany aza, ny olona voan'ny hemofilia dia tsy manana iray amin'ireo proteinina ireo izay manampy amin'ny fivainganan-dra. Izany no mahatonga ny rà mandriaka tsy mijanona mora foana rehefa maratra isika.

Misy karazany roa lehibe ny hemofilia.

Ankoatra izany, misy karazana tsy fahita firy antsoina hoe hemofilia C. Izany dia vokatry ny tsy fahampian'ny Factor XI.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny hemofilia?

Miovaova arakaraka ny hamafin'ny aretina ny soritr'aretina. Indraindray dia mety hitranga tsy misy antony mazava ny rà mandriaka. Mora fantarina ireo soritr'aretina ireo, indrindra amin'ny ankizy madinika .

Ireo soritr'aretina hita amin'ny ankizy madinika sy ny zazakely:

• Ra mandriaka ao an-doha amin'ny fahaterahana: Mety misy zaza sasany mandeha ra ao an-doha amin'ny fahaterahana.
• Fivontosan'ny tonon-taolana rehefa manomboka mandeha: Tokony ho mailo ianao raha mivonto sy manga ny tonon-taolanan'ny zanakao, toy ny lohalika sy ny kiho, raha vao manomboka mandeha na mandady izy.
• Tasy manga lehibe na dia avy amin'ny mangana kely aza: Na dia fivontosana kely aza dia mety hiteraka tasy manga lehibe sy maizina eo amin'ny vatana.
• Ra mandriaka matetika avy amin'ny orona sy hihy: Ra mandriaka matetika avy amin'ny hihy mandritra ny fipoiran'ny nify na rehefa miborosy nify.
• Ra ao amin'ny urine na ny fivalanana.

Mety tsy hampiseho soritr'aretina ny olona voan'ny hemofilia malemy raha tsy efa lehibe. Indraindray dia hita io aretina io rehefa misy rà mandriaka be loatra mandritra ny fandidiana madinika, toy ny fanesorana nify.

Ahoana no fomba fitrangan'ity aretina ity?

Mety ho toa sarotra ihany ity, nefa mora takarina. Aretina ara-pandovan-toetra ny hemofilia. Midika izany fa vokatry ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo avy amin'ny reny na ny ray.

• Avy amin'ny reny mankany amin'ny zanaka lahy: Ny fototarazo tsy mety izay miteraka hemofilia dia eo amin'ny krômôzôma X. Ny zaza lahy (zanaka lahy) dia mahazo krômôzôma X avy amin'ny reniny ary krômôzôma Y avy amin'ny rainy. Koa raha mpitondra ny aretina ny reny, midika izany fa manana io tsy fahatomombanana io amin'ny iray amin'ireo krômôzôma X-ny izy, dia misy ny vintana 50% fa hahazo ny krômôzôma X tsy mety avy aminy ny zanany lahy. Raha mitranga izany, dia ho voan'ny hemofilia ny zanany lahy.
• Ny vavy (zanakavavy) dia lasa mpitondra: Mahazo krômôzôma X roa ny zaza vavy (ny iray avy amin'ny reniny, ny iray avy amin'ny rainy). Na dia mahazo ny krômôzôma X tsy mety aza avy amin'ny reniny izy, dia mazàna tsy voan'ny aretina noho ny krômôzôma X salama avy amin'ny rainy. Na izany aza, dia lasa mpitondra ny aretina izy ireo. Midika izany fa afaka mampita ny aretina amin'ny zanany izy ireo.
• Raha voan'ny hemofilia ny ray: Ny ray voan'ny hemofilia dia tsy hamindra ny aretina amin'ny zanany lahy mihitsy satria ny zanany lahy dia mandova ny krômôzôma Y avy amin'ny rainy ihany. Na izany aza, satria ny zanany vavy rehetra dia mandova ny krômôzôma X tsy mety aminy, dia ho mpitondra ny aretina avokoa ireo zanany vavy rehetra ireo.

Indraindray, mety ho voan'ny aretina amin'ny alalan'ny fiovan'ny fototarazony ho azy ny zaza iray, na dia tsy misy olona voan'ny hemofilia aza ao amin'ny fianakaviana.

Ahoana no hamantarana ny aretina? (Diagnosis)

Matetika ity aretina ity dia voamarina fotoana fohy aorian'ny fiterahana. Azo fantarina amin'ny fijerena tantaram-pianakaviana, na raha misy rà mandriaka tsy mahazatra ny zaza. Azo atao mihitsy aza ny manao fitiliana azy amin'ny fakana santionan-dra avy amin'ny tadim-poitra aorian'ny nahaterahan'ny zaza.

Raha toa ka manana ireo soritr'aretina ireo ianao na ny zanakao dia manatona dokotera avy hatrany. Hanontany aloha ny dokotera raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ity aretina ity. Avy eo dia hanao fitiliana ra izy ireo.

• Fitiliana ny fivontosan'ny ra: Ireo dia manamarina ny hafainganana sy ny hatsaran'ny fivontosan'ny ranao.
• Fandrefesana ny anton-javatra: Raha misy olana hita, ity fitsapana ity dia afaka mamaritra tsara ny karazana hemofilia anananao (A na B) sy ny hamafin'izany.

Inona avy ireo fitsaboana?

Tsy misy tokony hatahorana, misy fitsaboana tena mahomby ho an'ny hemofilia ankehitriny. Ny tanjona lehibe indrindra dia ny famerenana amin'ny laoniny ny singa mampivaingana ny ra izay tsy ampy ao amin'ny vatana.

• Fanoloana ny anton-javatra mampivaingana ra: Ity no fitsaboana lehibe indrindra. Ny anton-javatra VIII dia omena amin'ny lalan-dra ho an'ny hemofilia A ary ny anton-javatra IX dia omena amin'ny lalan-dra ho an'ny hemofilia B. Azo atao any amin'ny hopitaly izany, na azonao ampianarina hanao izany ao an-trano.
• Fitsaboana hormonina:Fanafody omena hitsaboana ny hemophilia A malemy ny desmopressin. Miasa amin'ny alàlan'ny fanentanana ny vatana hamoaka ny Factor VIII izy io. Azo alaina amin'ny tsindrona na amin'ny famafazana orona izy io.
• Anticoagulants: Ireo fanafody ireo dia miasa amin'ny alàlan'ny fanakanana ny fivontosan'ny ra tsy ho levona haingana loatra. Ampiasaina amin'ny toe-javatra toy ny fanesorana nify izy ireo.
• Fitsaboana ara-batana: Ny rà mandriaka matetika amin'ny tonon-taolana dia mety hahatonga azy ireo tsy hihetsika intsony. Ny fitsaboana ara-batana dia afaka manampy amin'ny famerenana amin'ny laoniny ny fiasan'ireo tonon-taolana ireo.

Fahasarotana mety hitranga vokatry ny hemofilia

Raha tsy misy fitsaboana sahaza, dia mety hitranga ny fahasarotana sasany, indrindra amin'ny tranganà hemofilia mahery vaika.

• Fahasimban'ny tonon-taolana: Ny rà mandriaka matetika amin'ny tonon-taolana toy ny lohalika, kiho ary kitrokely dia mety hahatonga azy ireo ho simba tanteraka, maharary ary sarotra mihetsika.
• Ra mandriaka ao amin'ny atidoha: Ity no fahasarotana mampidi-doza indrindra. Mety hitranga vokatry ny ratra amin'ny loha ny rà mandriaka ao amin'ny atidoha, na amin'ny tranga sasany tsy misy antony mazava. Mety hiteraka fahasembanana maharitra na fahafatesana mihitsy aza izany. Raha sendra ratra mafy amin'ny loha ianao dia mandehana avy hatrany any amin'ny sampana vonjy taitra ao amin'ny hopitaly (ETU).
• Fahasarotana miaina: Raha misy rà mandriaka eo amin'ny tendany, dia mety hiteraka fahasarotana miaina ny fivontosana.

Raha mikasa ny hanan-janaka ianao ary manana tantaram-pianakaviana voan'ny hemofilia, dia afaka mahazo torohevitra momba ny fototarazo ianao. Izany dia afaka manampy anao hahafantatra raha mitondra ny aretinao ianao ary inona no mety ho loza mety hitranga amin'ny zanakao. Azo atao ihany koa ny misafidy embryon salama ary mametraka azy ao amin'ny tranon-jaza amin'ny alàlan'ny fomba toy ny fampiraisana in-vitro.