Efa tsikaritrao ve fa somary tsy dia mandre tsara ny zanakao kely? Angamba nanomboka nandeha tara kokoa noho ny zazakely hafa izy? Avy eo, rehefa mihalehibe izy ireo, tsikaritrao ve fa sahirana mahita amin'ny hazavana ambany amin'ny alina izy ireo? Raha misy mihoatra ny iray amin'ireo olana ireo, dia mety ho hafa noho ny eritreretinao ny antony. Androany isika dia hiresaka momba ny toe-javatra tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ireo telo ireo indray mandeha: ny fandrenesana, ny fahitana, ary indraindray ny fifandanjana, saingy tsy dia resahina firy eo amin'ny fiaraha-monina izany. Izany dia antsoina hoe Usher Syndrome.
Inona marina no atao hoe Syndrome Usher?
Raha fintinina, ny Usher syndrome dia aretina nolovaina. Izy io dia miteraka fahaverezan'ny fandrenesana, fahaverezan'ny fahitana, ary olana amin'ny fifandanjana amin'ny olona sasany. Eritrereto ho toy ny drafitra momba ny fomba hitomboan'ny vatantsika izany. Ity aretina ity dia vokatry ny fiovana kely dia kely amin'ireo fototarazo ireo, antsoina hoe fiovan'ny fototarazo. Noho io fiovan'ny fototarazo io, ireo taova mifandraika amin'ny fandrenesana sy ny fahitana dia tsy mivoatra tsara raha mbola mitombo ao an-kibo ny zaza.
Matetika dia hita hatrany am-bohoka (hatramin'ny fahaterahana) na manomboka miseho amin'ny fahazazana ny soritr'aretin'ity aretina ity. Mahalana vao miseho amin'ny olon-dehibe ny soritr'aretina. Tsy misy fanafody ho an'ity aretina ity amin'izao fotoana izao. Aza manahy anefa. Misy fomba maro hitantanana ireo soritr'aretina ireo sy hanampiana ny zanakao hiaina fiainana tsara.
Misy karazany samihafa ve izany?
Eny, misy fiovan'ny fototarazo 10 eo ho eo fantatra fa mahatonga izany. Mizara ho karazany telo lehibe ny aretin'i Usher, arakaraka ny fomba fampiarahana ireo fototarazo ireo. Ireo karazany rehetra ireo dia mety hiteraka olana amin'ny fandrenesana, fahitana ary fifandanjana. Saingy ny fahasamihafana lehibe eo amin'izy ireo dia ny fotoana hanombohan'ny soritr'aretina sy ny hamafiny.
Mba hanamorana ny fahatakarana azy, andeha hojerentsika ao anaty tabilao ity.
| Karazana | Olana amin'ny fandrenesana | Olana amin'ny fifandanjana | Olana amin'ny fahitana |
|---|---|---|---|
| Karazana 1 | Marenina mafy na marenina tanteraka hatrany am-bohoka. | Efa misy izy io hatramin'ny nahaterahany. Izany dia miteraka fahatarana amin'ny fanombohana mandeha. | Manomboka amin'ny fahazazana izany. Amin'ny voalohany, mihena ny fahitana amin'ny alina, saingy miharatsy rehefa mandeha ny fotoana. |
| Karazana 2 | Fahaverezan'ny fandrenesana antonony na mafy hatrany am-bohoka. | Tsia. Ara-dalàna ny fifandanjany. | Matetika izany dia manomboka amin'ny zatovo. Miha-mihena ny fahitana rehefa mandeha ny fotoana. |
| Karazana 3 | Ara-dalàna ny fandrenesana hatrany am-bohoka. Manomboka mihena tsikelikely ny fandrenesana amin'ny faramparan'ny fahazazana . | Manodidina ny antsasaky ny olona manana ity karazana ity no mety hiharan'ny olana amin'ny fifandanjana. | Ara-dalàna ny fahitana rehefa teraka. Manomboka mihena ny fahitana amin'ny fiandohan'ny na antenatenan'ny fahatanorana . |
Tsy dia fahita firy any Sri Lanka ity aretina ity. Misy fiantraikany eo anelanelan'ny 3 sy 6 amin'ny olona 100.000 maneran-tany izany.
Inona avy ireo soritr'aretina lehibe amin'ity aretina ity?
Andeha isika hiresaka momba ireo soritr'aretina ireo amin'ny antsipiriany bebe kokoa.
- Fahaverezan'ny fandrenesana: Mety ho teraka marenina na malemy dia malemy ny fandrenesana ny ankizy sasany. Ho an'ny hafa kosa, manomboka mihena tsikelikely ny fandrenesany rehefa mihalehibe.
- Fahaverezan'ny fahitana: Izany dia vokatry ny aretina antsoina hoe Retinitis Pigmentosa (RP) . Raha lazaina amin'ny teny tsotra, dia ny faharavan'ny sela mora mahatsapa ny hazavana (rods sy cones) tsikelikely ao amin'ny temimaso amin'ny masontsika.
- Ny soritr'aretina voalohany: fahajambana amin'ny alina. Ny tsy fahafahana mahita zavatra mazava tsara amin'ny alina, amin'ny toerana maizimaizina.
- Ny dingana manaraka: Fihenan'ny sehatry ny fahitana (fahitana amin'ny tonelina). Toy ny mijery ao anaty tonelina izany, miaraka amin'ny fahitana mahitsy fotsiny fa tsy misy fahitana manodidina. Rehefa mandeha ny fotoana, dia mety hiharatsy ity toe-javatra ity ary hitarika ho amin'ny fahajambana tanteraka.
- Olana amin'ny fifandanjana: Voakasik'izany indrindra ny ankizy voan'ny karazana 1. Simba ireo faritra ao amin'ny sofina anatiny izay mifehy ny fifandanjana. Mety hiteraka fahasimbana ireo faritra ireo io aretina io. Izany no mahatonga ireo ankizy ireo elaela vao mianatra mandeha. Mety hahatsapa ho toy ny mianjera foana izy ireo.
Fa maninona no mitranga izany? Inona no antony?
Araka ny efa noresahintsika teo aloha, dia aretina ara-pandovan-toetra tanteraka ity. Io lamina fandovana io dia antsoina hoe lamina autosomal recessive . Midika izany fa mba hahafahan'ny zaza iray mahazo ity aretina ity dia tsy maintsy mandova ny fototarazo tsy mety avy amin'ny reniny sy ny rainy ilay zaza.
Alaivo sary an-tsaina hoe, raha mandova ny fototarazo tsy mety amin'ny reny ihany ilay zaza ary ny fototarazo salama amin'ny rainy, dia tsy ho voan'ilay aretina ilay zaza. Fa ho lasa mpitondra ilay fototarazo tsy mety kosa ilay zaza. Na dia tsy hanana soritr'aretina aza izy, dia afaka mampita izany amin'ny zanany.
Raha lazaina tsotra, raha samy mitondra io fototarazo io ny ray aman-dreny roa tonta, dia misy ny vintana 1 amin'ny 4 (25%) ho voan'io aretina io ny zanany isaky ny mitondra vohoka. Misy ny vintana 2 amin'ny 4 (50%) ho mpitondra io aretina io ny zaza. Misy ny vintana 1 amin'ny 4 (25%) ho teraka salama tsara tsy misy kilema ny zaza.
Ahoana no ahafantarako raha manana ity aretina ity aho?
Miovaova arakaraka ny soritr'aretin'ny zaza sy ny karazany ny fomba fitiliana.
Alaivo sary an-tsaina hoe, raha voamarina fa manana olana amin'ny fandrenesana ny zanakao mandritra ny fizahana ny fandrenesan'ny zaza vao teraka izay atao any amin'ny hopitaly avy hatrany aorian'ny nahaterahany, dia hanao fitiliana fanampiny ny dokotera mba handinihana ny olana. Avy eo, raha miahiahy ny amin'ny aretin'i Usher izy ireo, dia mety hanoro hevitra ny hanaovana fitiliana fototarazo .
Raha toa ka mampiseho olana amin'ny fandrenesana na fahitana ny zanakao rehefa mihalehibe izy dia hanondro anao any amin'ny manam-pahaizana manokana ny dokoteran'ny fianakavianao (dokotera momba ny ankizy).
- Fitiliana ny fandrenesana: Miara-miasa ny otolaryngologista sy ny audiologista mba hanaovana fitiliana isan-karazany mba hamaritana ny haavon'ny fandrenesan'ilay zaza.
- Fitiliana fahitana: Handinika ny mason'ny zaza ny dokotera mpitsabo maso , indrindra mba hijerena raha misy fahasimbana eo amin'ny maso, toy ny retinitis pigmentosa. Hanao fitiliana ihany koa izy ireo mba handrefesana ny fahitana manodidina.
Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?
Na dia tsy azo sitranina tanteraka aza ity aretina ity, dia misy zavatra maro azonao atao mba hifehezana ireo soritr'aretina. Ny dokotera dia mikasa ny fitsaboana mifototra amin'ny toe-pahasalaman'ny zaza, ny taonany ary ny hamafin'ny soritr'aretina.
- Fambolena sofina amin'ny alalan'ny "implants cochlear": Ireo ankizy teraka manana fahaverezan'ny fandrenesana mafy dia azo ampiana mba handrenesana feo amin'ny alalan'ity fitaovana ity, izay ampidirina amin'ny alalan'ny fandidiana ao amin'ny sofina anatiny.
- Fitaovana fanampiana amin'ny fandrenesana: Tena ilaina ho an'ny ankizy manana fahaverezan'ny fandrenesana antonony ireto.
- Fitaovana fanampiana amin'ny fahitana: Azo ampiasaina ny solomaso misy lantihy manokana izay manivana ny hazavana sy fitaovana fampitomboana ny fahitana.
- Tolotra fidirana an-tsehatra mialoha: Tena zava-dehibe izany. Ny fanombohana fitsaboana amin'ny fitenenana, fitsaboana ara-batana, ary fiofanana amin'ny tenin'ny tanana amin'ny fahazazana dia afaka manampy betsaka ny fivoaran'ny zaza.
Fanontaniana manan-danja tokony hapetraka amin'ny dokoteranao
Ara-dalàna ny fananana fanontaniana maro rehefa mahafantatra momba ny aretina tsy fahita firy toy izany ianao. Aza matahotra na misalasala miresaka momba izany rehetra izany amin'ny dokoteranao. Ireto misy fanontaniana azonao apetraka:
- "Firy ny karazana Usher syndrome ananan'ny zanako?"
- "Inona avy ireo fitsaboana atolotrao?"
- "Mety ho very maso tanteraka ve ny zanako rehefa mandeha ny fotoana?"
- "Afaka manao fitiliana ve aho mba hahitana raha izaho na ny vadiko no manana ireo fiovan'ny fototarazo izay mahatonga izany?"
Ny fahitantsika, ny fandrenesantsika ary ny fifandanjantsika dia telo amin'ireo saina lehibe ampiasaintsika hifandraisana amin'izao tontolo izao. Koa amin'ny maha-ray aman-dreny antsika dia ara-dalàna ny mahatsiaro ho manahy, malahelo ary matahotra rehefa fantatrao fa very ireo zavatra ireo ny zanakao. Tsarovy anefa fa tsy irery ianao. Misy fitsaboana ara-pitsaboana maro, tolotra fanohanana ary fandaharan'asa afaka manampy ny zanakao. Ny dokoteranao sy ny ekipanao mpitsabo dia hahatakatra ny fihetseham-ponao ary hanome anao ny tari-dalana ilainao.
Hafatra entina mody
- Ny Usher Syndrome dia aretina ara-pandovan-toetra izay misy fiantraikany amin'ny fandrenesana, ny fahitana ary indraindray ny fandanjalanjana.
- Misy karazany telo lehibe amin'izany, ary miovaova arakaraka izany ny fotoana hanombohan'ny soritr'aretina sy ny hamafin'izany.
- Na dia tsy misy fanafody feno ho an'izany aza, ny fametrahana "implants" ao amin'ny "cochlear", fitaovana fanampiana amin'ny fandrenesana, ary tolotra fanohanana isan-karazany dia afaka manampy amin'ny fitantanana ny soritr'aretina sy ny fiainana tsara.
- Tena zava-dehibe ho an'ny hoavin'ny zaza ny famantarana ny aretina dieny mbola kely sy ny fanombohana ny fiofanana sy ny fitsaboana ilaina.
- Raha miahiahy ianao fa manana ity aretina ity ny zanakao dia manatona dokotera avy hatrany ary manorata any amin'ny manam-pahaizana manokana. Aza matahotra mametraka ny fanontanianao rehetra amin'ny dokoteranao.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao